21–40번 문항

2024-board1-19

출처: 2024-board1

문제

20세 남자 환자가 아침부터 발생한 하지 위약감을 주소로 내원하였다. 전일 음주를 한 병력이 확인되었다. 이전에도 비슷한 증상이 새벽 중에 발생한 적이 있었으며, 증상은 얼마 지나지 않아 저절로 호전되었다. 최근 3개월간 5kg의 체중 감소가 있었다고 한다. 내원 시 시행한 활력징후는 혈압 130/70 mmHg, 맥박 112회/분, 호흡수 18회/분이었다. 신체 진찰상 하지 근력은 양측 MRC 4등급으로 위약이 확인되었으며 감각 증상은 없었다. 진단에 가장 도움이 될 혈액 검사는?

1. 칼륨
2. 나트륨
3. 마그네슘
4. 당화혈색소
5. 동맥혈액가스

정답: 1

해설

환자는 반복되는 일시적인 마비(periodic paralysis), 음주 후 유발, 체중 감소 및 빈맥(갑상샘항진증 시사)의 특징을 보이고 있습니다. 이는 전형적인 갑상샘독성 주기마비(Thyrotoxic Periodic Paralysis, TPP)의 임상 양상입니다. 주기마비는 혈청 칼륨 수치의 급격한 변화(주로 저칼륨혈증)와 관련이 깊으므로, 급성기 진단을 위해 가장 우선적으로 확인해야 할 혈액 검사는 칼륨 수치입니다.

[해설 그림]

해설 이미지 설명: 일차주기마비(저칼륨, 고칼륨, 앤더슨타윌 증후군)와 이차주기마비(갑상샘항진증, 신세관산증 등)의 원인 및 특징을 정리한 표

[핵심 요약]

• 갑상샘독성 주기마비(TPP)는 아시아 남성에서 흔하며, 과식, 음주, 격렬한 운동 후 휴식 시 잘 유발됨
• 저칼륨혈증은 세포 내로 칼륨이 이동하여 발생하며, 실제 체내 칼륨 결핍이 아닌 분포의 이상임
• 치료 시 칼륨 보충을 시행하되, 반동성 고칼륨혈증(rebound hyperkalemia)에 주의해야 함
• 근본적인 치료는 갑상샘 기능 항진 상태를 교정하는 것임

2024-board1-20

출처: 2024-board1

문제

40~50대 여자가 전일부터 시작된 의식 저하로 내원하였다. 평소 술을 많이 마시던 환자로, 다음은 내원 후 시행한 검사 및 진찰 소견이며, 7일째 시행한 MRI 결과이다. 진단명으로 가장 적절한 것은?

[혈액 검사]

• 초기 혈청 나트륨(Serum sodium): 92 mEq/L (3% 생리식염수로 교정 시작)
• 4시간 뒤: 112 mEq/L
• 12시간 뒤: 115 mEq/L
• 24시간 뒤: 125 mEq/L

[경과]

• 1일차: 경미한 조음 장애 및 소뇌 실조 증상 확인됨.
• 4일차: 전해질 수치 호전되면서 전반적 증상 호전됨.
• 7일차: 자극에 대한 반응 현저히 저하, 양측 위약감 및 양측 바빈스키 징후(+), 수평안구운동반사(-)

[문제 그림]

1. 다리뇌 경색
2. 저나트륨혈증
3. 아급성연합변성
4. 베르니케뇌병증
5. 중심뇌교수초용해

정답: 5

해설

심한 저나트륨혈증(92 mEq/L)을 급격하게 교정한 후(24시간 이내 33 mEq/L 상승), 일시적인 호전기를 거쳐 다시 신경학적 증상이 악화되는 전형적인 삼상성(triphasic) 경과를 보이고 있습니다. MRI T2 강조영상 또는 FLAIR 영상에서 다리뇌(pons) 중앙부의 고신호강도가 관찰되며, 이는 삼킴곤란, 조음장애, 사지마비 등을 특징으로 하는 중심뇌교수초용해(Central Pontine Myelinolysis, CPM)의 전형적인 소견입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 저나트륨혈증의 급격한 교정(보통 24시간 이내 10~12 mEq/L 이상)이 주요 원인임.
• 만성 알코올 중독, 영양 결핍, 간 질환 환자에서 발생 위험이 높음.
• 임상 경과: 초기 뇌병증 → 증상 호전 → 수일 후 신경학적 악화(가성구마비, 사지마비 등).
• MRI 소견: 다리뇌 중심부의 대칭적인 T2 고신호강도(피질척수로 등 변연부는 보존됨).

2024-board1-21

출처: 2024-board1

문제

20대 여성이 이상행동을 주소로 내원하였다. 2일 전에는 전신강직간대발작(GTC)이 있었고 복부 영상에서 난소 종괴가 확인되었다. 뇌 MRI에서 양측 내측 측두엽(medial temporal)과 섬엽(insular)에 고신호강도가 관찰될 때, 이와 관련된 항체는?

[문제 그림]

1. Anti-GAD antibody
2. Anti-LGI1 antibody
3. Anti-MOG antibody
4. Anti-AMPA receptor antibody
5. Anti-NMDA receptor antibody

정답: 5

해설

젊은 여성에서 정신병적 증상(이상행동), 뇌전증 발작, 그리고 난소 기형종(ovarian teratoma)이 동반된 경우 가장 먼저 의심해야 할 질환은 항NMDA수용체 뇌염(Anti-NMDA receptor encephalitis)이다. 이 질환은 가장 흔한 자가면역 뇌염으로, 환자의 약 80%가 여성이며 가임기 여성의 약 50%에서 난소 기형종이 발견된다. MRI상 약 50%의 환자에서 내측 측두엽이나 피질에 비특이적인 T2/FLAIR 고신호강도가 관찰될 수 있다. 진단은 뇌척수액(CSF) 또는 혈청에서 NMDA 수용체의 NR1 항원에 대한 자가항체를 검출하여 확진하며, 뇌척수액 검사의 민감도가 더 높다.

[핵심 요약]

• 항NMDA수용체 뇌염은 젊은 여성에서 호발하며 난소 기형종과의 연관성이 매우 높음
• 임상 단계: 전구기(감기 증상) -> 정신병적 단계(이상행동, 환각) -> 무반응/운동이상 단계(입얼굴 이상운동) -> 자율신경 불완전성 단계
• 진단: 뇌척수액 항체 검사(민감도 100%)가 혈청 검사(86%)보다 우월함
• 특징적 뇌파 소견: Extreme delta brush (약 30%에서 관찰)
• 치료: 종양 제거 및 면역치료(스테로이드, IVIG, 혈장교환술 등)

2024-board1-22

출처: 2024-board1

문제

다음 시신경척수염범주질환(NMOSD)의 영상 중 구토, 구역과 관련된 병변은?

[문제 그림]

: NMOSD와 MS의 뇌 MRI 비교 영상

: Area postrema 부위의 고신호강도 병변 (T2/FLAIR)

: NMOSD의 뇌량(Corpus callosum) 및 피질하 병변

: NMOSD의 시상 및 시상하부 병변

1. Area postrema 병변
2. Hypothalamic 병변
3. Long corticospinal tract 병변
4. Corpus callosum의 splenium 병변
5. Juxtacortical 병변

정답: 1

해설

NMOSD 환자에서 발생하는 난치성 구역, 구토 및 딸꾹질은 연수(medulla)의 등쪽에 위치한 맨아래구역(area postrema)의 병변과 관련이 있으며, 이를 맨아래구역 증후군(area postrema syndrome)이라 한다. 맨아래구역은 혈액뇌장벽(BBB)이 느슨하여 AQP4-IgG가 중추신경계로 유입되기 쉬운 부위로 알려져 있다. 해당 증상은 시신경염이나 척수염 증상보다 선행하여 나타날 수 있으며, 스테로이드 치료에 비교적 반응이 좋다.

[해설 그림]

: NMOSD의 전형적인 뇌 MRI 병변 위치 모식도 (Area postrema, Hypothalamus, Corpus callosum 등)

[핵심 요약]

• Area postrema syndrome: NMOSD의 특징적 임상 증상 (난치성 구역, 구토, 딸꾹질)
• 병변 위치: Dorsal medulla (area postrema)
• AQP4-IgG의 주요 표적: AQP4가 풍부하게 발현되는 부위
• 임상적 의의: 다른 신경학적 결손보다 먼저 나타날 수 있어 조기 진단에 중요

2024-board1-23

출처: 2024-board1

문제

74세 여자 환자가 2일 전부터 시작된 사지 위약을 주소로 내원하였다. 양하지 근력은 MRC 등급 II로 저하된 소견이었다. 뇌척수액(CSF) 검사 결과 RBC 0, WBC 3, Protein 39.5 mg/dL였으며, AQP4 항체 양성으로 확인되었다. 촬영한 뇌 및 경추 MRI는 다음과 같다. 환자에게 고용량 스테로이드 요법(steroid pulse therapy)을 시행하였으나 호전이 없을 때, 다음으로 시행할 수 있는 치료는?

[문제 그림]

*- 좌측: 뇌 MRI(T2/FLAIR)에서 뇌실 주변 및 뇌간 부위의 고신호강도 병변 확인.

• 우측: 경추 MRI(T2 강조영상)에서 경수(C-spine)를 길게 침범하는 종장횡단척수염(LETM) 소견 관찰.*

1. 항생제
2. 스테로이드 증량
3. 티아민(Thiamine)
4. 5% 포도당 정맥 주사
5. 혈장분리교환술(Plasmapheresis)

정답: 5

해설

환자는 AQP4 항체 양성 및 MRI상 경추의 종장횡단척수염(LETM) 소견을 보이는 시신경척수염범주질환(NMOSD)이다. NMOSD의 급성기 치료 원칙은 고용량 스테로이드 정맥 주사(Methylprednisolone 1g/day, 3~5일)를 우선 시행하는 것이다. 만약 스테로이드 치료에 반응이 없거나 증상이 심각한 경우에는 즉시 혈장분리교환술(Plasmapheresis)을 시행해야 한다.

[핵심 요약]

• NMOSD 급성기 1차 치료: 고용량 스테로이드 정맥 주사
• 스테로이드 불응성 NMOSD의 2차 치료: 혈장분리교환술(PLEX)
• NMOSD의 특징적 MRI 소견: 3개 이상의 척추체를 침범하는 종장횡단척수염(LETM)
• AQP4 항체는 NMOSD 진단의 핵심 마커이며 병태생리에 직접 관여함

2024-board1-24

출처: 2024-board1

문제

25세 남자가 발열, 구역, 구토, 두통이 발생한 후 의식 저하로 내원하였다. 5일 전 백신을 접종받은 이력이 있다. 다음 MRI 소견을 바탕으로 내릴 수 있는 진단은?

[문제 그림]

양측 시상(thalamus)과 피질하 백질에 광범위한 고신호강도 병변이 관찰됨.

1. MOG 항체질환(MOGAD)
2. 헤르페스 뇌염(Herpes encephalitis)
3. 시신경척수염범주질환(NMOSD)
4. 다발경화증(MS)
5. 급성 파종 뇌척수염(ADEM)

정답: 5

해설

환자는 백신 접종 5일 후 발열, 두통과 함께 의식 저하(뇌병증)를 보였습니다. MRI 상 양측 시상(thalamus)과 대뇌 백질에 광범위하고 비대칭적인 고신호강도 병변이 관찰됩니다. 이는 전형적인 급성 파종 뇌척수염(ADEM)의 소견입니다. ADEM은 주로 소아에서 흔하지만 성인에서도 발생하며, 선행 감염이나 예방접종 후 분자 모방(molecular mimicry) 기전에 의해 발생하는 단상성(monophasic) 탈수초 질환입니다. 다발경화증(MS)과 달리 의식 변화를 동반하는 뇌병증(encephalopathy)이 필수 진단 기준에 포함됩니다.

[해설 그림]

ADEM과 다발경화증의 임상적, 영상학적 차이점을 비교한 도표.

시상 및 심부 회색질을 침범하는 전형적인 ADEM의 MRI 증례 사진.

[핵심 요약]

• ADEM 진단 필수 조건: 다른 원인으로 설명되지 않는 뇌병증(의식 저하, 행동 변화)의 동반
• MRI 특징: 양측 시상(thalamus) 및 기저핵(basal ganglia) 침범이 흔하며, 병변들이 동일 시기에 발생하여 조영증강 양상이 균일함
• 임상 경과: 대부분 단상성(monophasic)이나, 드물게 재발하는 경우(multiphasic ADEM)도 있음
• 감별 진단: MS는 대개 뇌병증이 없고 병변의 시간적/공간적 다발성이 특징임

2024-board1-25

출처: 2024-board1

문제

68세 남자가 2일 전 발생한 좌측 손 위약감 및 조음장애로 내원하였다. 고혈압과 당뇨병 과거력이 있으며, 내원 후 시행한 혈액검사, 심초음파, 24시간 심전도검사 결과는 모두 정상이었다. 영상검사 결과가 다음과 같을 때, 뇌경색의 원인으로 가장 적절한 것은?

[문제 그림]

*- A: 확산강조영상(DWI)에서 우측 중대뇌동맥 영역의 다발성 고신호강도 병변

• B: MRA에서 우측 내경동맥(ICA) 기시부의 유의한 협착
• C: T1 조영증강 영상에서 우측 내경동맥 벽의 죽상판 및 조영증강 소견*

1. 열공뇌경색
2. 심장색전증
3. 제자리혈전증
4. 혈류역학뇌졸중
5. 동맥-동맥 색전증

정답: 동맥-동맥 색전증

해설

환자는 우측 중대뇌동맥(MCA) 영역에 다발성 뇌경색(DWI)이 관찰되며, MRA에서 우측 근위부 내경동맥(ICA)의 협착이 확인된다. 또한 T1 강조 조영증강 영상에서 내경동맥 내벽의 불안정한 죽상판(plaque)이 관찰된다. 심장색전원(cardiac source)에 대한 검사가 정상이고, 근위부 큰 동맥의 죽상경화 부위에서 기인한 색전이 원위부 혈관을 막아 발생한 양상이므로 동맥-동맥 색전증(artery-to-artery embolism)에 해당한다.

[핵심 요약]

• 큰동맥죽경화증(LAA)의 주요 기전: 동맥-동맥 색전증, 제자리혈전증, 혈류역학적 저관류
• 동맥-동맥 색전증은 불안정한 죽상판에서 떨어진 혈전이 원위부의 동일 혈관 영역 내에 다발성 뇌경색을 일으키는 것이 특징임
• 심장색전증과의 감별을 위해 심전도 및 심초음파 검사가 필수적임
• T1 강조 영상(특히 BB-MRI 등)에서 죽상판 내 출혈이나 조영증강은 불안정성을 시사함

2024-board1-26

출처: 2024-board1

문제

76세 남자가 1일 전 발생한 좌측 시력 저하로 내원하였다. 1달 전에도 10분 정도 좌측 시력 저하가 발생했다가 회복된 적이 있었으며, 당뇨병과 고지혈증으로 약물 치료 중이고 흡연력은 35갑년이다. 내원하여 시행한 영상 검사 결과는 다음과 같으며, 두통, 좌안 통증, 결막 부종, 충혈은 없었다. 진단은?

[문제 그림]

조영증강 관상면 MRA 영상: 좌측 내경동맥(Lt. ICA)의 기시부부터 원위부까지 혈류 신호가 소실된 폐색 소견을 보임.

1. 시신경염
2. 거대세포동맥염
3. 중심망막동맥폐색
4. 특발성두개내고혈압
5. 경동맥해면정맥동루

정답: 중심망막동맥폐색

해설

환자는 고령이며 당뇨, 고지혈증, 흡연 등 심혈관계 위험 인자를 다수 보유하고 있다. 1달 전 일과성 단안시각상실(amaurosis fugax)의 병력이 있고, 현재 통증 없는 급격한 시력 저하가 발생하였다. 제공된 MRA 영상에서 좌측 총경동맥(CCA)은 보이나 근위부 내경동맥(proximal ICA)부터 폐색된 소견이 관찰된다. 내경동맥의 폐색은 안동맥(ophthalmic artery)의 혈류 공급을 차단하여 중심망막동맥폐색(CRAO)을 유발할 수 있다. 두통이나 통증이 없으므로 시신경염이나 거대세포동맥염의 가능성이 낮고, 충혈이나 안구 돌출이 없으므로 경동맥해면정맥동루 또한 배제할 수 있다.

[핵심 요약]

• 중심망막동맥폐색(CRAO)은 통증 없는 급격한 시력 저하가 특징이다.
• 가장 흔한 원인은 색전증(embolic)이며, 경동맥 질환이나 심장 질환을 반드시 확인해야 한다.
• 안저 검사상 망막의 백색화와 중심와의 앵두반점(cherry-red spot)이 특징적으로 나타난다.
• 일과성 단안시각상실(Amaurosis fugax)은 CRAO 또는 뇌졸중의 전조 증상일 수 있다.
• 거대세포동맥염(GCA)은 고령에서 CRAO의 중요한 감별 진단명이며, 전신 증상(두통, 턱파행) 유무를 확인해야 한다.

2024-board1-27

출처: 2024-board1

문제

21세 여자가 일시적인 우측 팔다리 힘 빠짐을 주소로 내원하였다. 위험 인자는 없었다. 다음은 환자의 MRI와 뇌혈관조영술 사진이다. 진단을 위해 필요한 유전자 검사는?

[문제 그림]

1. GLA
2. HHT1
3. RNF213
4. COL4A1
5. NOTCH3

정답: RNF213

해설

MRI FLAIR 영상에서 연수막을 따라 고신호강도가 관찰되는 '아이비 징후(ivy sign)'가 보이며, 뇌혈관조영술에서 내경동맥 말단부의 폐색과 기저부의 이상 혈관망(모야모야 혈관)이 관찰되어 모야모야병(Moyamoya disease)으로 진단할 수 있다. 최근 연구에 따르면 동아시아인 모야모야병 환자의 강력한 유전적 감수성 인자로 RNF213(ring finger protein 213) 유전자가 보고되었다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 모야모야병의 특징적 MRI 소견: Ivy sign (FLAIR 영상에서 연수막 곁순환에 의한 고신호강도)
• RNF213 유전자: 한국, 일본 등 동아시아 모야모야병 환자에서 높은 연관성 (p.Arg4810Lys 변이)
• 소아는 주로 허혈성 증상(과호흡 시 유발), 성인은 출혈성 뇌졸중 빈도가 상대적으로 높음
• 기타 유전자 감별: GLA(Fabry 병), NOTCH3(CADASIL), COL4A1(유전뇌혈관병증)

2024-board1-28

출처: 2024-board1

문제

36세 여자가 2주 전 후두부 두통이 발생하였고, 전날부터 우측 시야장애가 나타났다. 환자는 수개월째 꾸준히 경구 피임약을 복용 중이었다. 다음은 환자의 MRI 및 MR 정맥조영술(MR venography) 사진이다. 적절한 치료는?

[문제 그림]

1. 항생제
2. 항혈소판제
3. 반두개절제술
4. 척수액 배액
5. 저분자량 헤파린

정답: 저분자량 헤파린

해설

환자는 가임기 여성으로 경구 피임약 복용이라는 위험 인자를 가지고 있으며, 두통과 시야장애(피질 정맥 또는 정맥동 혈전에 의한 뇌경색/출혈 시사)를 주소로 내원하였다. MRI 및 MRV 영상에서 상시상정맥동(superior sagittal sinus) 또는 횡정맥동(transverse sinus)의 결손이 관찰되어 뇌정맥혈전증(Cerebral Venous Thrombosis, CVT)으로 진단할 수 있다. 뇌정맥혈전증의 일차 치료는 항응고 요법이며, 뇌출혈(출혈 변환)이 동반된 경우에도 항응고제 사용은 금기가 아니며 오히려 권장된다. 초기 치료로 저분자량 헤파린(LMWH) 또는 미분획 헤파린(UFH)을 사용한다.

[핵심 요약]

• 뇌정맥혈전증(CVT)의 가장 흔한 증상은 두통(90% 이상)이다.
• 경구 피임약, 임신, 산후기, 혈전성향증(thrombophilia) 등이 주요 위험 인자이다.
• 영상학적으로 MRI/MRV에서 정맥동 내 혈전(empty delta sign 등)을 확인하여 진단한다.
• 출혈성 뇌경색이 동반되어도 초기 치료는 항응고 요법(LMWH preferred)이 원칙이다.
• 급성기 이후에는 경구 항응고제(Warfarin 또는 NOAC)로 유지 치료를 시행한다.

2024-board1-29

출처: 2024-board1

문제

23세 여자가 2일 전부터 발생한 조음장애로 내원하였다. 2달 전부터 양손의 저림과 통증이 있었으며, 피부 병변이 동반되었다. 신장애가 확인되었고, 뇌 MRI에서 우측 기저핵(Rt. BG)의 급성 뇌경색과 중등도의 백질 변성(white matter change)이 관찰되었다. 뇌 MRA상 협착은 없었으나 척추기저동맥 확장증(vertebrobasilar dolichoectasia)이 관찰되었다. 진단은?

[문제 그림]

1. MELAS
2. CADASIL
3. Fabry disease
4. Moyamoya disease
5. Marfan syndrome

정답: 3

해설

젊은 나이에 발생하는 뇌졸중, 사지 말단의 통증 및 저림(말초신경병증), 피부 병변(혈관각화종), 신장 기능 저하가 동반된 경우 파브리병(Fabry disease)을 의심해야 합니다. 영상학적으로 척추기저동맥 확장증(vertebrobasilar dolichoectasia)과 백질 변성은 파브리병에서 흔히 관찰되는 특징적인 소견입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 파브리병은 α-galactosidase A 결핍으로 인한 X-연관 유전 질환임
• 주요 증상: 혈관각화종(angiokeratoma), 저한증, 말초 통증, 조기 뇌졸중, 신부전, 심비대
• 특징적 영상 소견: MRA상 척추기저동맥 확장증, MRI T1 강조영상에서 시상 베개(pulvinar)의 고신호강도

2024-board1-31

출처: 2024-board1

문제

68세 남자 환자가 7시간 전 발생한 우측 편마비 및 실어증으로 내원하였다. NIHSS는 11점이었으며, 영상 검사에서 좌측 중대뇌동맥 폐색이 확인되었다. 확산강조영상(DWI)에서 병변 크기는 30cc였고, 관류강조영상(PWI)에서 병변 크기는 100cc였다. 가장 적절한 치료는?

1. 헤파린
2. 두개골 감압술
3. 이중 항혈소판제
4. 경정맥 혈전용해술
5. 동맥 내 혈전제거술

정답: 동맥 내 혈전제거술

해설

증상 발생 후 6시간이 경과하여 경정맥 혈전용해술(IV-tPA)의 적응증(4.5시간 이내)은 지났으나, DAWN 및 DEFUSE-3 임상시험 결과에 따라 6~24시간 이내의 환자라도 영상학적 불일치(mismatch)가 확인되면 동맥 내 혈전제거술(EVT)을 시행할 수 있다. 본 환자는 Infarct core(DWI) 30cc, Perfusion defect(PWI) 100cc로 Mismatch ratio가 약 3.3이며, 이는 DEFUSE-3 기준(Infarct core < 70ml, Mismatch ratio ≥ 1.8, Mismatch volume ≥ 15ml)을 충족하므로 동맥 내 혈전제거술이 권고된다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Extended time window (6-24시간) 내 혈전제거술은 DAWN, DEFUSE-3 연구가 근거임
• DEFUSE-3 기준: 증상 발생 6-16시간, Core < 70ml, Mismatch ratio ≥ 1.8, Mismatch volume ≥ 15ml
• DAWN 기준: 증상 발생 6-24시간, 임상 증상과 경색 크기 간의 불일치(Clinical-core mismatch) 강조
• NIHSS 6점 이상 및 큰 혈관 폐색(LVO) 확인이 선행 조건임

2024-board1-32

출처: 2024-board1

문제

73세 남자 환자가 당일 발생한 어지럼으로 내원하였다. 증상 발생 4일째 구토가 발생했고, 급격하게 의식이 저하되어 통증 자극에만 반응하였다. 내원 당시 뇌 MRI 영상과 4일째 뇌 CT 영상이다. 원인 혈관과 치료법으로 옳은 것은?

(실제 문제에서는 뇌줄기(brainstem), 제4뇌실(4th ventricle), 대뇌수도관(cerebral aqueduct)의 압박이 더 심한 영상이 제시됨)

[문제 그림]

1. 상소뇌동맥 – 저체온치료법
2. 앞아래소뇌동맥 – 만니톨 투여
3. 뒤아래소뇌동맥 – 만니톨 투여
4. 앞아래소뇌동맥 – 후두부 감압술
5. 뒤아래소뇌동맥 – 후두부 감압술

정답: 5

해설

환자는 뒤아래소뇌동맥(PICA) 영역의 대면적 소뇌 경색으로 인해 뇌부종이 발생하였으며, 이로 인한 뇌줄기 압박 및 폐쇄성 뇌수종으로 의식이 급격히 악화된 상태입니다. 소뇌 경색 환자에서 뇌줄기 압박 증상이나 신경학적 악화가 동반되는 경우, 내과적 치료(만니톨 등)보다는 즉각적인 후두부 감압술(Decompressive suboccipital craniectomy)이 권고됩니다. 뇌수종이 동반된 경우 뇌실외배액술(EVD)을 병행할 수 있으나, 근본적인 압박 해결을 위해 감압술이 필수적입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 대면적 소뇌 경색의 가장 위험한 합병증은 뇌부종에 의한 뇌줄기 압박 및 뇌수종이다.
• 증상 발생 후 2~4일 사이에 부종이 정점에 달하며 의식 저하가 발생한다.
• 후두부 감압술의 적응증: 뇌줄기 압박 징후, 의식 저하, 진행하는 뇌수종.
• PICA 영역 경색은 소뇌 하부 및 외측 수뇌를 포함하며 가쪽수뇌증후군(Wallenberg syndrome)을 동반할 수 있다.

2024-board1-33

출처: 2024-board1

문제

다음 중 뇌경색 부위와 그에 따른 적절한 치료의 연결이 옳은 것은?

1. 앞아래소뇌동맥 – 만니톨 투여
2. 뒤아래소뇌동맥 – 만니톨 투여
3. 앞아래소뇌동맥 – 후두부 감압술
4. 뒤아래소뇌동맥 – 후두부 감압술

정답: 뒤아래소뇌동맥 – 후두부 감압술

해설

뒤아래소뇌동맥(PICA) 영역의 대량 소뇌경색으로 인해 뇌줄기 압박 및 신경학적 악화(의식 저하 등)가 동반된 경우, 후두하 감압술(Decompressive suboccipital craniectomy)이 권고됩니다. 만약 폐쇄성 뇌수종(obstructive hydrocephalus)만 단독으로 동반된 경우에는 뇌실외배액술(EVD)을 우선 고려할 수 있으나, 뇌줄기 압박 증후가 뚜렷하다면 감압술이 필수적입니다. 만니톨과 같은 고삼투압 요법은 일시적인 효과는 있을 수 있으나 근본적인 질량 효과(mass effect) 해결을 위한 표준 치료는 아닙니다.

[해설 그림]

설명: 뇌의 단면도에서 ACA, MCA, PCA, AICA, PICA, SCA 등 주요 혈관의 지배 영역을 색상별로 구분한 모식도.

설명: 소뇌경색의 수술적 관리 지침. 뇌수종 시 뇌실외배액술(Class I), 뇌줄기 압박 시 후두하 감압술(Class I) 권고 내용.

설명: 소뇌경색 환자에서 후두하 감압술(SOC)의 임상적 효과를 보고한 주요 연구들의 요약 표.

[핵심 요약]

• 소뇌경색의 수술적 적응증: 뇌줄기 압박, 의식 저하, 진행하는 신경학적 결손
• PICA(뒤아래소뇌동맥)는 소뇌경색 시 부종으로 인한 4뇌실 압박 및 뇌줄기 압박을 가장 흔히 유발하는 혈관 영역임
• AHA 가이드라인(2019): 뇌줄기 압박을 동반한 소뇌경색에서 후두하 감압술은 Class I 권고 사항임
• 뇌수종 발생 시 뇌실외배액술(ventriculostomy)을 시행할 수 있으나, 상행성 뇌탈출(upward herniation) 위험에 주의해야 함

2024-board1-34

출처: 2024-board1

문제

72세 남자가 우측 상하지 위약 및 구음장애로 내원하였다. 좌측 중대뇌동맥 영역의 뇌경색 및 좌측 내경동맥의 심한 협착이 확인되었다. 경동맥 성형 및 스텐트 삽입술(CAS)을 시행하던 중 혈압 60/40 mmHg, 심박수 30회/분으로 급격히 저하되었다. 원인은 무엇인가?

1. 뇌혈관 박리
2. 뇌출혈
3. 과관류 증후군
4. 뇌경색 재발
5. 압력수용기 반사

정답: 5

해설

경동맥 스텐트 삽입술(CAS) 중 풍선 확장이나 스텐트 거치 시 경동맥 팽대(carotid sinus)에 위치한 압력수용기가 직접적으로 자극될 수 있다. 이로 인해 압력반사(baroreflex)가 유발되어 서맥, 저혈압 또는 혈관미주신경 반사가 나타나며, 이는 CAS 시술 환자의 약 35%에서 발생하는 흔한 합병증이다. 시술 전 예방을 위해 아트로핀(atropine) 투여를 고려할 수 있다.

[핵심 요약]

• 경동맥 팽대(Carotid sinus) 자극에 의한 압력반사(Baroreflex) 발생
• CAS 시술 중 CEA(경동맥 내막 절제술)보다 서맥/저혈압 발생 빈도가 높음
• 증상 조절을 위해 Atropine(0.5~1.0mg) 또는 수액 공급, 승압제 사용 고려
• 대부분 일시적이지만 지속적인 저혈압은 뇌관류 저하를 유발할 수 있어 주의 필요

2024-board1-35

출처: 2024-board1

문제

다음 중 편두통과 관련 있는 원발성 뇌전증 증후군은?

1. 소아기 소발작 뇌전증
2. 청소년 근간대 뇌전증
3. 진행성 근간대 뇌전증
4. 후두 발작을 동반한 양성 소아 뇌전증 (Benign childhood epilepsy with occipital paroxysms)
5. 각성 시 대발작을 동반한 뇌전증 (Epilepsy with GTCS on awakening)

정답: 4

해설

후두 발작을 동반한 양성 소아 뇌전증(Gastaut type, 현재 ILAE 분류상 Childhood-onset visual epilepsy; COVE)은 편두통과 밀접한 관련이 있습니다. 이 증후군은 발작 중 또는 발작 후에 환자의 약 50%에서 편두통과 유사한 두통(구역, 구토 동반)이 나타나는 것이 특징입니다. 또한, 환자의 9~16%에서 편두통의 가족력이 보고됩니다. 시각 증상(다색 원형의 환시 등)으로 시작하여 안구 편위나 두부 회전이 뒤따를 수 있으며, 증상이 편두통의 전조(aura)와 유사하여 감별이 중요합니다.

[핵심 요약]

• Childhood-onset visual epilepsy(COVE)는 과거 Gastaut type 후두엽 뇌전증으로 불림
• 발작 후 두통이 매우 흔하며(약 50%), 편두통과 임상 양상이 유사함
• 시각 발작 증상: 다색 원형(multicolored circular) 환시, 시각 소실, 안구 통증 등
• Panayiotopoulos 증후군(자율신경 뇌전증) 또한 구토와 두통을 동반할 수 있어 편두통과 감별 필요

2024-board1-36

출처: 2024-board1

문제

32세 여자 환자가 뇌전증으로 카바마제핀을 복용하던 중, 생리 기간에 빈번한 초점의식저하발작(복합부분발작)이 발생하는 양상을 보인다. 다음 중 월경 중 경련이 재발하는 기전을 가장 적절하게 설명한 것은?

1. Prolactin 상승
2. Estrogen 감소
3. Progesterone 감소
4. 항이뇨호르몬 상승
5. 카바마제핀 농도 감소

정답: Progesterone 감소

해설

월경뇌전증(Catamenial epilepsy)은 생리 주기의 특정 시기에 발작 빈도가 평소보다 2배 이상 증가하는 상태를 말한다. 이는 여성호르몬의 변화와 밀접한 관련이 있다. 프로게스테론(Progesterone)은 뇌에서 allopregnanolone으로 대사되어 GABA-A 수용체에 작용함으로써 신경세포의 흥분성을 낮추고 발작을 억제하는 효과를 가진다. 반면, 에스트로겐(Estrogen)은 글루탐산 수용체(Glutamate receptor)를 자극하여 발작 역치를 낮추고 경련을 유발하는 경향이 있다. 생리 직전이나 생리 중에는 프로게스테론 수치가 급격히 감소하므로 억제 효과가 사라져 발작이 빈번해진다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Progesterone: GABA 수용체 매개 억제 작용 (Anticonvulsant effect)
• Estrogen: Glutamate 수용체 매개 흥분 작용 (Proconvulsant effect)
• C1(Perimenstrual): 황체기 말기 프로게스테론의 급격한 감소가 주원인
• C2(Periovulatory): 배란기 에스트로겐의 급격한 상승이 주원인
• C3(Luteal): 무배란 주기에서 황체기 프로게스테론 부족이 주원인

2024-board1-37

출처: 2024-board1

문제

80세 여자 환자가 반복되는 어지럼증과 의식 소실에 대한 평가를 위해 입원하였다. 환자는 수초간 지속되는 어지럼증이 있다고 하였으며, 최근에는 목욕탕에서 의식을 잃고 쓰러진 적도 있다고 하였다. 의식 소실에 대한 평가를 위해 비디오 뇌파 모니터링을 시행하였다. 이 환자에서 EEG 이외에 함께 확인해야 하는 필수 채널은?

1. 호흡 (Respiration)
2. 산소포화도 (O2 saturation)
3. 근전도 (EMG)
4. 안전도 (EOG)
5. 심전도 (ECG)

정답: 심전도 (ECG)

해설

노인 환자에서 발생하는 의식 소실은 뇌전증 발작과 심혈관계 원인에 의한 실신(Syncope)을 감별하는 것이 매우 중요하다. 특히 부정맥이나 기립성 저혈압 등 심혈관계 증상은 발작과 임상 양상이 유사하여 오인될 수 있다. 따라서 비디오 뇌파 모니터링 시 심전도(ECG) 채널을 함께 기록함으로써, 증상 발생 시 심장 리듬의 변화 여부를 확인하여 심인성 실신 가능성을 반드시 배제해야 한다.

[핵심 요약]

• 노인 뇌전증 진단 시 실신과의 감별을 위해 심전도 및 체위별 혈압 측정이 필수적임
• 비디오 뇌파 모니터링(VEM) 시 ECG 채널은 부정맥 유발성 실신(Ictal asystole 등) 감별에 핵심적 역할
• 노인 뇌전증은 전형적인 전신강직간대발작보다 비전형적인 의식 혼탁이나 미묘한 증상으로 나타나는 경우가 많음

2024-board1-38

출처: 2024-board1

문제

20세 오른손잡이 여자 환자가 복합 부분 발작을 주소로 내원하였다. 다음 중 우성 대뇌 반구(좌측 대뇌)로 편측화되는 소견은?

1. Ictal speech
2. Postictal paraphasia
3. Left dystonic posture
4. Right automatism
5. Left forced eyeball deviation

정답: Postictal paraphasia

해설

발작 중 또는 발작 후 증상은 뇌전증 초점의 편측화(lateralization)에 중요한 정보를 제공한다. 언어 중추가 위치한 우성 대뇌 반구(대부분 좌측)에서 발작이 기원하거나 파급될 경우, 발작 후 실어증(Postictal aphasia)이나 착어(Paraphasia)가 나타나는 것이 특징적이다.

1) Ictal speech: 발작 중 의미 있는 말을 하는 것은 주로 비우성 반구(우측) 기원을 시사한다.

3) Left dystonic posture: 한쪽 팔의 근긴장이상은 반대쪽(우측) 대뇌 반구 기원을 시사한다.

4) Right automatism: 자동증은 편측화 가치가 낮으나, 한쪽의 근긴장이상과 동반될 경우 자동증이 나타나는 쪽이 동측(우측) 반구임을 시사할 수 있다.

5) Left forced eyeball deviation: 강제 안구 편위는 대개 병변의 반대쪽으로 나타나므로 우측 대뇌 반구 기원을 시사한다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 우성 반구(Dominant hemisphere): Postictal aphasia/paraphasia, Ictal aphasia, Ictal speech arrest
• 비우성 반구(Non-dominant hemisphere): Ictal speech(preserved), Ictal vomiting(Ictus emeticus), Urinary urgency
• 반대쪽 대뇌(Contralateral): Dystonic posturing, Forced head/eye deviation(Versive seizure)
• 동측 대뇌(Ipsilateral): Postictal nose wiping, Unilateral manual automatism(with contralateral dystonia)

2024-board1-39

출처: 2024-board1

문제

55세 남자의 뇌전증 발작 양상이다. 2017 ILAE 분류에 따른 명칭은?

• 초기에 우측 손끝이 저림

• 수초 후 우측 팔이 떨림

• 증상이 있을 때 의식 소실은 없음

1. Focal aware seizure
2. Focal epileptic spasm
3. Focal impaired awareness seizure
4. Unknown onset tonic-clonic seizure
5. Focal to bilateral tonic-clonic seizure

정답: 1

해설

환자는 우측 손끝 저림(감각 증상)으로 시작하여 우측 팔 떨림(운동 증상)으로 진행되는 국소 시작(focal onset) 양상을 보입니다. 발작 전 과정 동안 의식 소실이 없었으므로, 2017 ILAE 분류법에 따라 'Focal aware seizure'로 분류합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 2017 ILAE 분류: 'Simple partial seizure'라는 용어 대신 'Focal aware seizure'를 사용함
• Awareness 유지 여부: 발작 중 자기 자신과 주변 환경에 대한 인지(knowledge of self and environment)가 유지되는지가 핵심
• Focal onset seizure는 크게 Aware와 Impaired awareness로 나뉘며, 이후 운동(motor) 또는 비운동(non-motor) 증상으로 세분화함