이 화면의 문항

61–80번 문항

2024-board1-84

출처: 2024-board1

문제

58세 남자 환자가 1~2년 전부터 기억 저하가 있었고, 검사상 시력 저하 및 시야 장애는 없었으나 눈앞에 있는 물체를 잘 인식하지 못해 잡지 못하고 운전할 때도 차선이 보이지 않아 변경하기 어려워했으며 동시실인증(Simultanagnosia)도 호소하였다. 뇌 MRI 및 PET 검사 결과가 다음과 같을 때, 이 환자의 진단명은?

[문제 그림]

Brain MRI and PET scan
Brain MRI and PET scan

MRI (T1-weighted axial/coronal):** 양측 두정엽 및 후두엽 부위의 뚜렷한 피질 위축과 뇌실 확장이 관찰됨.

FDG-PET: 양측 후두엽과 두정엽 부위에서 대칭적인 포도당 대사 저하(Hypometabolism) 소견이 보임.

  1. DLB
  2. FTD
  3. Posterior cortical atrophy
  4. Alzheimer's disease (amnestic type)
  5. Posterior territory infarction

정답: Posterior cortical atrophy

해설

환자는 시력과 시야가 정상임에도 불구하고 물체 인식 장애, 운전 시 차선 파악의 어려움, 동시실인증(simultanagnosia) 등 고위 시각 기능 장애를 보이고 있습니다. 이는 전형적인 뒤피질위축(Posterior Cortical Atrophy, PCA)의 증상입니다. PCA는 시각 인지 및 공간 지각을 담당하는 후두엽, 두정엽, 후측두엽의 점진적인 위축을 특징으로 하는 임상 방사선학적 증후군입니다. 초기에는 기억력이나 언어 능력보다 시지각 기능 저하가 두드러지며, 발린트 증후군(Balint syndrome)이나 거스트만 증후군(Gerstmann syndrome)의 요소들이 나타날 수 있습니다. MRI와 PET에서 후두-두정엽 부위의 위축 및 대사 저하가 관찰되는 것이 특징입니다.

[핵심 요약]

  • PCA는 주로 알츠하이머병의 비전형적 변이(Visual variant of AD)로 나타나는 경우가 많음
  • 핵심 증상: 동시실인증(Simultanagnosia), 시각적 운동실조(Optic ataxia), 안구운동 실행증(Oculomotor apraxia)을 포함하는 Balint syndrome
  • 초기에는 안과적 검사상 이상이 없으나 환자는 시각 불편감을 호소하는 'Brain-sight' 문제임
  • 영상 소견: 양측 후두-두정엽(Parieto-occipital) 및 후측두엽(Occipito-temporal)의 위축과 대사 저하

2024-board1-85

출처: 2024-board1

문제

46세 남자가 양손의 떨림을 주소로 내원하였다. 떨림은 안정 시와 움직일 때 모두 나타났다. 신경계 진찰 중 떨림의 양상과 빈도의 변화를 보였다. 오른발로 바닥을 치게 하였을 때 떨림은 멈추거나 빈도가 변하였다. 한 손으로 책상을 치게 하였을 때, 떨림은 책상을 치는 속도와 같아졌다. 진단은?

  1. 본태성떨림
  2. 파킨슨떨림
  3. 정신성떨림
  4. 갑상선독성떨림

정답: 4. 정신성떨림

해설

이 증례는 기능성 이상운동 질환 중 하나인 정신성 떨림(Psychogenic tremor)의 전형적인 특징을 보여준다. 정신성 떨림은 주의 분산(Distractibility)에 의해 떨림이 소실되거나 감소하며, 다른 부위의 수의적 운동 리듬을 따라가는 동조 현상(Entrainment)이 나타나는 것이 특징이다. 또한 떨림의 빈도나 진폭이 가변적(Variability)이며, 안정 시와 활동 시 모두 나타날 수 있다.

[핵심 요약]

  • 정신성 떨림의 특징: 갑작스러운 발병, 가변적인 양상(Variability), 주의 분산(Distractibility) 시 호전
  • 동조 현상(Entrainment): 반대측 수의적 운동의 주파수를 따라가거나 떨림이 멈추는 현상
  • 기질적 떨림(본태성, 파킨슨 등)은 주파수가 비교적 일정하게 유지됨
  • Co-activation sign: 떨림이 있는 부위의 근육을 만졌을 때 길항근과 주동근이 동시에 수축하는 현상

2024-board1-86

출처: 2024-board1

문제

34세 남자가 양손 떨림으로 내원하였다. 증상은 오래전부터 시작되었으며 2달 전부터 악화되었다. 주로 글씨를 쓰거나 숟가락질을 할 때 손이 많이 떨렸고, 음주 시 증상이 호전되는 양상을 보였다. 아버지와 형도 같은 증상이 있었다. 치료로 적절한 것은?

  1. 클로나제팜
  2. 알프라졸람
  3. 프레가발린
  4. 프로프라놀롤
  5. 바클로펜

정답: 프로프라놀롤

해설

환자는 활동 떨림(action tremor), 가족력, 그리고 알코올 섭취 시 증상 완화라는 본태성 떨림(essential tremor)의 전형적인 특징을 보이고 있다. 본태성 떨림의 1차 치료제로는 베타차단제인 프로프라놀롤(propranolol)과 항경련제인 프리미돈(primidone)이 권고된다.

[핵심 요약]

  • 본태성 떨림의 특징: 자세 떨림(postural tremor) 및 활동 떨림, 알코올에 의한 일시적 호전, 상염색체 우성 유전 경향.
  • 1차 약제: Propranolol, Primidone.
  • 2차 약제: Topiramate, Gabapentin, Alprazolam, Atenolol.
  • 감별 진단: 파킨슨병(안정 시 떨림, 서동, 경직 동반), 생리적 떨림의 강화(갑상선 기능 항진증, 약물 등).

2024-board1-87

출처: 2024-board1

문제

65세 남자가 점차 기억력이 저하되고, 보행 시 자세는 직립적이나 넓은 기저면(wide base), 짧은 보폭(short step)으로 걸으며 잘 넘어지려고 한다. 팔젓기(arm swing)는 정상이었다. 예전에는 없던 소변 실수도 잦아지고 있으며, 전두엽 해방 징후(frontal releasing sign)가 관찰되었다. 환자의 뇌 MRI가 다음과 같을 때, 특징적으로 보이는 보행은?

[문제 그림]

(참고: 원본 데이터에 이미지 링크가 누락되었으나, 지문 맥락상 뇌실 확장을 보여주는 MRI T2/FLAIR 강조 영상으로 추정됨)

  1. 조심 보행
  2. 소뇌 실조 보행
  3. 전두엽 보행
  4. 파킨슨 보행
  5. 근긴장 이상 보행

정답: 3

해설

환자는 인지기능 저하, 보행 장애, 배뇨 장애라는 정상압 수두증(NPH)의 전형적인 세 징후(Hakim triad)를 보이고 있습니다. 특히 보행 양상에서 파킨슨 보행과 달리 자세가 직립적이고 팔젓기가 유지되며, 전두엽 해방 징후가 동반되는 점은 '전두엽 보행(frontal gait)'의 특징입니다. 전두엽 보행은 발이 바닥에 붙어 떨어지지 않는 자석 보행(magnetic gait)이나 보행 실행증(gait apraxia)의 형태를 띠며, 주로 정상압 수두증, 전두엽 종양, 다발성 뇌경색 등에서 관찰됩니다.

[핵심 요약]

  • 전두엽 보행 vs 파킨슨 보행: 전두엽 보행은 자세가 더 직립적이고 팔젓기가 유지되며, 시각 단서에 의한 호전이 없음
  • 정상압 수두증(NPH)의 3대 증상: 보행 장애(가장 먼저 나타남), 인지기능 저하, 요실금
  • 전두엽 보행의 원인 질환: NPH, 피질하 죽경화 뇌병증(Binswanger 병), 전두엽 종양, 전두측두엽 치매
  • 전두엽 해방 징후(Frontal releasing signs): Snout, Suck, Grasp, Palmomental reflex 등

2024-board1-88

출처: 2024-board1

문제

다음은 파킨슨병 환자의 UPDRS(Unified Parkinson's Disease Rating Scale) 평가 결과이다. Modified Hoehn and Yahr(H/Y) stage로 가장 적절한 것은?

| 항목 | Rt | Lt |

| :--- | :---: | :---: |

| Facial expression | 2 | - |

| Postural instability | 0 | - |

| Gait disturbance | 2 | - |

| Rigidity | 2 | 1 |

| Finger tapping | 2 | 1 |

| Leg agility | 2 | 1 |

| Tremor | 3 | 2 |

[문제 그림]

  1. 1
  2. 1.5
  3. 2
  4. 2.5
  5. 3

정답: 3

해설

환자의 증상이 우측(Rt)과 좌측(Lt) 양측 모두에서 나타나고 있으므로(Bilateral involvement), H/Y stage 2 이상에 해당합니다. 하지만 자세 불안정(Postural instability) 점수가 0점으로 신체 균형은 유지되고 있는 상태이므로 stage 3(자세 불안정 동반)에는 도달하지 않았습니다. 따라서 양측성 침범이 있으나 자세 불안정은 없는 상태인 Stage 2가 가장 적절합니다.

[해설 그림]

Modified Hoehn and Yahr Scale Table
Modified Hoehn and Yahr Scale Table

[핵심 요약]

  • Stage 1: 일측성 침범(Unilateral involvement)
  • Stage 1.5: 일측성 및 축성 침범(Unilateral plus axial involvement)
  • Stage 2: 자세 불안정이 없는 양측성 침범(Bilateral involvement without impairment of balance)
  • Stage 2.5: 양측성 침범 및 당김 검사(Pull test)에서 회복 가능한 경미한 자세 불안정
  • Stage 3: 경도~중등도의 양측성 질환, 자세 불안정 존재하나 독립적 생활 가능
  • Stage 4: 심한 장애가 있으나 도움 없이 서거나 걷기 가능
  • Stage 5: 도움 없이는 휠체어에 의존하거나 침상 생활

2024-board1-89

출처: 2024-board1

문제

뇌심부자극술(Deep Brain Stimulation, DBS) 치료 시 악화될 수 있는 증상은?

  1. 떨림
  2. 운동완만
  3. 운동지연
  4. 조음장애
  5. 이상운동증

정답: 4

해설

뇌심부자극술(DBS)은 파킨슨병의 주요 운동 증상(떨림, 운동완만, 경축) 및 약물 부작용인 이상운동증을 호전시키는 데 효과적입니다. 그러나 수술적 자극이나 전극 삽입 과정에서 조음장애(dysarthria), 삼킴곤란, 보행 동결 등의 축성 증상(axial symptoms)은 오히려 악화되거나 새롭게 발생할 수 있습니다. 특히 양측성 수술을 시행할 경우 언어 장애의 위험이 높아지는 것으로 알려져 있습니다.

[핵심 요약]

  • DBS의 주요 적응증: 약물로 조절되지 않는 떨림, 운동 기복(motor fluctuation), 약물 유발 이상운동증
  • DBS 후 악화 가능 증상: 조음장애, 균형 장애, 인지 기능 저하
  • 시상밑핵(STN) DBS: 약물 용량을 줄이는 데 유리함
  • 창백핵(GPi) DBS: 이상운동증 직접 억제 효과가 뛰어남

2024-board1-90

출처: 2024-board1

문제

55세 남자 환자가 1년 전 서동증과 경축으로 내원하여 파킨슨병 진단을 받고 약물 치료를 시작하였다. 최근 환자가 인터넷에서 충동적으로 물건을 구매하고 반품하는 일이 잦아 보호자와의 갈등이 심해졌다고 한다. 감량 또는 중단을 고려해야 할 가장 적절한 약물은?

  1. 레보도파
  2. 아만타딘
  3. 트리헥시페니딜
  4. 프라미펙솔
  5. 셀레질린

정답: 4

해설

환자는 파킨슨병 치료 중 충동조절장애(Impulse Control Disorder, ICD)의 일환인 강박적 쇼핑 증상을 보이고 있다. 이러한 충동조절장애는 도파민 효능제(Dopamine agonist) 사용과 밀접한 관련이 있다. 프라미펙솔(Pramipexole)은 비맥각류 도파민 효능제로, 레보도파보다 ICD 발생 위험이 유의하게 높다. 따라서 증상 조절을 위해 해당 약물을 감량하거나 중단하는 것이 우선적인 처치이다.

[핵심 요약]

  • 도파민 효능제(Dopamine agonist)는 레보도파보다 충동조절장애(ICD) 유발 빈도가 높음
  • ICD의 범주: 병적 도박, 과도한 성욕, 강박적 쇼핑, 폭식 등
  • Dopamine Dysregulation Syndrome(DDS)은 주로 고용량 레보도파 복용과 관련됨
  • 치료 원칙: 원인 약물(주로 DA)의 감량 또는 중단, 필요시 퀘티아핀 등 항정신병 약물 고려

2024-board1-91

출처: 2024-board1

문제

67세 여자. 5년 전 파킨슨병을 진단받아 현재 levodopa/benserazide 100/25 mg tid, pramipexole 1.0 mg tid 복용 중이다. 다음은 이 환자의 파킨슨 일지이다. 적절한 처방을 고르시오.

[문제 그림]

파킨슨 일지
파킨슨 일지

오전 6시~8시**: '약효 없음(OFF)' 상태로 표시됨.

* 오전 8시: 약물 복용.

오전 9시 이후: '약효 있음(ON)' 상태로 전환됨.

  1. 취침 전에 quetiapine을 추가한다.
  2. 취침 전에 levodopa 일반형 제제를 추가한다.
  3. 기상 후 levodopa 서방형 제제를 추가한다.
  4. 취침 전에 pramipexole 서방형 제제를 추가한다.
  5. 기상 후 pramipexole 일반형 제제를 추가한다.

정답: 4

해설

환자의 파킨슨 일지에서 기상 직후 약효가 없는 '이른 아침 약효 소실(early morning off)' 현상이 관찰됩니다. 이는 밤사이 도파민 농도가 떨어지면서 발생하는 현상으로, 이를 해결하기 위해서는 취침 전 작용 시간이 긴 약제를 투여하여 혈중 농도를 유지하거나, 기상 직후 약효가 빠르게 나타나도록 조치해야 합니다. 선택지 중 취침 전 도파민 작용제(pramipexole)의 서방형 제제를 추가하는 것이 가장 적절한 대응입니다.

[핵심 요약]

  • Early morning off: 기상 시 약효가 없는 상태로 서동증이나 근긴장이상(dystonia)이 동반될 수 있음.
  • 해결책 1: 취침 전 서방형(sustained-release/controlled-release) 레보도파 또는 도파민 작용제 투여.
  • 해결책 2: 기상 1~2시간 전 미리 레보도파 복용 또는 기상 직후 확산정(dispersible) 레보도파 복용.
  • 해결책 3: 필요한 경우 지속적 도파민 자극(apomorphine 주사 등) 고려.

2024-board1-92

출처: 2024-board1

문제

62세 환자가 2년 전부터 시작된 보행장애로 내원하였다. 양측에서 경직과 운동완만이 관찰되었으나 떨림은 없었다. Glabellar reflex와 Snout reflex가 양성이었으며, 수직 시선이동안진(Vertical optokinetic nystagmus) 이상과 심한 자세반사 장애를 보였다. 진단은?

  1. MSA
  2. PSP
  3. DLB
  4. FTD
  5. CBD

정답: PSP

해설

환자는 대칭적인 파킨슨 증상(경직, 운동완만), 전두엽 해방 징후(Glabellar, Snout reflex), 그리고 특징적인 수직 안구운동 장애와 조기 자세 불안정을 보이고 있다. 진행핵상마비(Progressive Supranuclear Palsy, PSP)는 수직 신속보기(Vertical saccade)의 속도 저하 및 마비가 특징적이며, 이로 인해 수직 시선이동안진(OKN)의 빠른 상(Quick phase)이 소실되거나 감소한다. 발병 초기부터 발생하는 잦은 낙상과 자세 불안정은 PSP를 시사하는 핵심 임상 양상이다.

[핵심 요약]

  • PSP의 핵심 증상: 수직 안구운동 장애(Vertical supranuclear gaze palsy), 조기 자세 불안정 및 낙상, 가성구마비(Pseudobulbar palsy), 축성 경직(Axial rigidity).
  • 안구 운동 이상: 수직 신속보기(Saccade)의 속도 저하가 하향 주시에서 먼저 나타나는 경우가 많음.
  • 전두엽 해방 징후(Frontal release signs): Glabellar reflex, Snout reflex, Palmomental reflex 등이 흔히 동반됨.
  • 감별 진단: MSA(자율신경계 이상), CBD(비대칭성, 외계인 손 증상), DLB(환시, 인지기능 기복).

2024-board1-93

출처: 2024-board1

문제

59세 남자가 3년 전 다계통위축(multiple system atrophy)을 진단받고 하루에 레보도파 1,000 mg을 복용 중이다. 2개월 전부터 앉아 있거나 누워 있다가 일어날 때 어지럼과 의식 소실이 발생하였다. 다음은 자세에 따른 혈압 및 맥박 변화와 24시간 혈압 측정 결과이다. 적절한 치료는?

  • 양와위: 108/73 mmHg, 60회/분
  • 기립 시: 73/65 mmHg, 83회/분

[문제 그림]

24시간 혈압 측정 그래프
24시간 혈압 측정 그래프

그래프 설명: 24시간 동안의 혈압(수축기/이완기)과 맥박 변화를 보여주는 그래프. 주간 활동 시간대에 혈압 변동성이 크고 기립 시 혈압이 급격히 떨어지는 양상을 보임.

  1. 로피니롤 추가
  2. 레보도파 증량
  3. 클로나제팜 추가
  4. 프로프라놀롤 추가
  5. 플루드로코르티손 추가

정답: 5

해설

다계통위축(MSA) 환자에서 발생하는 기립저혈압(orthostatic hypotension)에 대한 약물 치료를 묻는 문제이다. 환자는 기립 시 수축기 혈압이 35 mmHg 이상 하강하며 어지럼과 의식 소실을 보이고 있어 적극적인 치료가 필요하다.

  1. 비약물적 치료: 충분한 수분(2~2.5L) 및 염분 섭취, 압박 스타킹 착용, 식사 횟수 조절, 취침 시 머리 높이기(head-up tilt) 등이 있다.
  2. 약물적 치료: 혈관 내 용적 확대를 위해 플루드로코르티손(fludrocortisone)을 우선 고려할 수 있으며, 말초 혈관 수축제인 미도드린(midodrine)이나 노르에피네프린 전구체인 드록시도파(droxidopa) 등을 사용한다.

본 증례의 24시간 혈압 측정 결과, 야간 및 누운 자세 고혈압(supine hypertension)이 뚜렷하지 않으므로 플루드로코르티손을 비교적 안전하게 추가할 수 있다.

[핵심 요약]

  • 기립저혈압 정의: 기립 후 3분 이내 수축기 혈압 20 mmHg 또는 이완기 혈압 10 mmHg 이상 하강
  • 신경원성 기립저혈압(Neurogenic OH)은 보상성 맥박수 증가가 두드러지지 않는 것이 특징(보통 <15-20 bpm 증가)
  • 플루드로코르티손: 혈장 용적을 늘려 혈압을 유지하나 누운 자세 고혈압 및 저칼륨혈증 부작용 주의
  • 미도드린: α1-아드레날린 수용체 작용제로 혈관 수축 유도
  • 드록시도파: 노르에피네프린의 전구체로 신경원성 기립저혈압에 효과적

2024-board1-94

출처: 2024-board1

문제

35세 남자가 떨림으로 왔다. 3개월 전부터 머리 떨림이 발생하였다. 약물 복용력과 가족력은 없다. 목의 불편감과 연관되었으며, 떨림과 더불어 목의 긴장과 자세 이상이 있었다. 떨림은 반대편 고개 돌림에 의해 악화되었다. 치료는?

  1. 프라미펙솔
  2. 레보도파
  3. 바클로펜
  4. 테트라베나진
  5. 보툴리눔톡신 A

정답: 보툴리눔톡신 A

해설

환자는 머리 떨림과 함께 목의 긴장 및 자세 이상(경부 근긴장이상)을 보이고 있으며, 특정 방향으로 고개를 돌릴 때 떨림이 악화되는 양상을 나타낸다. 이는 근긴장이상 떨림(Dystonic tremor)의 전형적인 특징이다. 국소 경부 근긴장이상증(Cervical dystonia)의 치료에서 경구 약물(항콜린제, 벤조디아제핀, 바클로펜 등)은 효과가 제한적인 경우가 많으며, 보툴리눔 독소 국소 주사가 가장 효과적인 일차 치료법(First-line treatment)으로 권고된다.

[핵심 요약]

  • 근긴장이상 떨림(Dystonic tremor): 근긴장이상이 있는 부위에서 발생하는 떨림
  • 특징: 특정 자세에서 완화(Null point)되거나 특정 방향으로 움직일 때 악화됨
  • 감각계교(Sensory trick): 특정 부위를 만지면 증상이 호전되는 현상
  • 경부 근긴장이상증의 일차 치료: 보툴리눔 독소 주사

2024-board1-95

출처: 2024-board1

문제

68세 여자 환자가 3일 전부터 발생한 손떨림을 주소로 내원하였다. 다음은 환자의 표면근전도(surface EMG) 검사 결과이다. 의심되는 이상운동질환의 종류는?

[문제 그림]

표면근전도 결과
표면근전도 결과

그림 설명: 두 개의 근육 채널에서 동기화된 짧은 근전도 돌발파(burst)가 불규칙한 간격으로 나타나는 표면근전도 소견.

  1. 떨림
  2. 무도증
  3. 근긴장이상
  4. 근간대경련

정답: 5

해설

표면근전도에서 나타나는 돌발파(burst)의 지속시간과 길항근(antagonist) 간의 수축 양상을 통해 이상운동질환을 감별할 수 있다. 근간대경련(myoclonus)은 대개 70~150ms 이하의 짧고 불규칙한 돌발파가 특징이며, 작용근과 대항근에서 동기화된(synchronous) 수축 양상을 보일 수 있다. 반면, 떨림(tremor)은 규칙적인 근활성도를 보이고, 근긴장이상(dystonia)은 특정 자세에서 200ms 이상 지속되는 긴장성 동반수축(co-contraction)이 관찰된다. 본 증례에서는 돌발파가 비교적 짧고 동기화된 양상을 보이므로 근간대경련에 가장 부합한다.

[해설 그림]

이상운동질환별 근전도 감별
이상운동질환별 근전도 감별

그림 설명: Tremor(교대 수축), Dystonia(지속적 동반 수축), Myoclonus(짧은 동기화 수축) 등 질환별 전형적인 EMG 패턴 비교.

[핵심 요약]

  • 근간대경련(Myoclonus): 돌발파 지속시간이 짧음(보통 50~100ms, 피질성인 경우 더 짧음).
  • 근긴장이상(Dystonia): 지속적인 동반수축(co-contraction), 돌발파가 200ms 이상으로 김.
  • 떨림(Tremor): 작용근과 대항근이 교대로 수축(alternating)하거나 동기화되어 규칙적으로 나타남.
  • 도리깨질(Ballism): 작용근-대항근-작용근 순서의 삼위상(triphasic) 양상이 특징적임.

2024-board1-96

출처: 2024-board1

문제

58세 남자 환자가 7년 전부터 시작된 보행장애로 내원하였다. 술 취한 듯이 걷는 양상을 보이며, 머리 흔들기(head-shaking) 후 하방안진(downbeat nystagmus)이 발생하였다. 다른 신경학적 이상은 없었으며, 증상은 서서히 진행하였다. 가족력상 아버지와 여동생도 비슷한 증상이 있다고 할 때, 가장 가능성 높은 진단은?

  1. 척수소뇌실조 2형
  2. 척수소뇌실조 3형
  3. 척수소뇌실조 6형
  4. 척수소뇌실조 7형
  5. 척수소뇌실조 17형

정답: 척수소뇌실조 6형

해설

환자는 서서히 진행하는 소뇌성 실조증과 함께 머리 흔들기 후 유발되는 하방안진(downbeat nystagmus)을 보이고 있으며, 가족력이 확인된다. 척수소뇌실조 6형(SCA6)은 CACNA1A 유전자 변이에 의해 발생하며, 타 유형에 비해 진행이 느리고 순수 소뇌 증상(pure cerebellar signs) 위주로 나타나는 것이 특징이다. 특히 하방안진은 SCA6의 매우 특징적인 임상 징후이다.

[핵심 요약]

  • SCA2: 느린 신속보기(slow saccade), 심부건반사 저하
  • SCA3 (Machado-Joseph disease): 가장 흔한 유형, 안구 돌출, 근긴장이상, 파킨슨증 등 다양한 증상
  • SCA6: CACNA1A 유전자, 하방안진(downbeat nystagmus), 순수 소뇌 실조
  • SCA7: 시력 저하 및 황반변성(macular degeneration) 동반
  • SCA17: 무도증(chorea), 치매, 정신과적 증상 동반 (Huntington-like)

2024-board1-97

출처: 2024-board1

문제

29세 여자, 온몸이 불규칙적으로 흔들리는 증상이 있었으며 특히 입 주변의 불수의적 움직임이 심했다. 혀를 자주 깨무는 증상이 동반되었고, 1년 전부터 뇌전증이 있었다. 말초혈액도말검사(PB smear) 결과가 다음과 같을 때, 진단은?

[문제 그림]

말초혈액도말검사에서 관찰되는 다수의 가시적혈구(Acanthocytes)
말초혈액도말검사에서 관찰되는 다수의 가시적혈구(Acanthocytes)
  1. Fabry disease
  2. Huntington disease
  3. Chorea gravidarum
  4. Wilson's disease
  5. Neuroacanthocytosis

정답: Neuroacanthocytosis

해설

젊은 성인에서 발생한 무도증(chorea), 특히 입 주변의 불수의적 움직임과 혀를 깨무는 자해적 증상(feeding dystonia), 뇌전증, 그리고 말초혈액도말검사에서 관찰되는 가시적혈구(acanthocyte)는 신경가시세포증가증(Neuroacanthocytosis, 특히 Chorea-acanthocytosis)의 전형적인 특징이다. 이 질환은 보통염색체 열성으로 유전되며, VPS13A 유전자 변이와 관련이 있다. 임상적으로 헌팅톤병과 유사할 수 있으나, 가시적혈구의 존재와 혈청 CPK 수치 상승 등이 감별점이다.

[핵심 요약]

  • 핵심 3요소: 무도증(Chorea), 가시적혈구(Acanthocyte), 뇌전증/인지기능 저하
  • 특징적 증상: 입 주변 무도증 및 혀/입술을 깨무는 자해 행위(Self-mutilation)
  • 검사실 소견: 말초혈액도말상 가시적혈구 확인, 혈청 Creatine Phosphokinase(CPK) 상승
  • 유전 방식: 주로 보통염색체 열성(AR), VPS13A 유전자(Chorein 단백질 결핍)
  • 감별 진단: 헌팅톤병(AD 유전, 가시적혈구 없음), 맥클라우드 증후군(McLeod syndrome, X-linked)

2024-board1-98

출처: 2024-board1

문제

49세 여자가 조현병(Schizophrenia)으로 치료받던 중 의식 저하, 발열, 혼동으로 내원하였다. 활력 징후에서 고혈압, 빈맥, 고열이 확인되었고, 혈액 검사에서 혈청 CK(Creatine Kinase) 수치가 상승해 있었다. 신체 진찰에서 근육 강직과 근간대경련(myoclonus)이 관찰되었다. 적절한 치료는?

  1. 모르핀
  2. 할로페리돌
  3. 단트롤렌
  4. 리스페리돈
  5. 클로니딘

정답: 단트롤렌

해설

환자는 항정신병 약물 사용 중 발생하는 치명적인 부작용인 신경이완제악성증후군(Neuroleptic Malignant Syndrome, NMS)을 앓고 있다. NMS는 고열, 근육 강직, 자율신경 불안정성(빈맥, 혈압 변동), 의식 변화, 혈청 CK 상승을 특징으로 한다. 치료의 핵심은 원인 약물을 즉시 중단하고 수액 공급 등 보존적 치료를 시행하는 것이며, 증상이 심한 경우 근이완제인 단트롤렌(Dantrolene)이나 도파민 효능제인 브로모크립틴(Bromocriptine)을 투여한다.

[핵심 요약]

  • NMS의 4대 특징: 고열, 강직(Lead-pipe rigidity), 의식 변화, 자율신경계 불안정
  • 실험실 소견: CK 상승, 백혈구 증가(Leukocytosis), 요중 미오글로빈 검출
  • 감별 진단: 세로토닌 증후군(Serotonin syndrome) - NMS에 비해 반사 항진(Hyperreflexia)과 간대성 경련이 더 흔함
  • 치료 약제: Dantrolene(직접 근이완), Bromocriptine(도파민 효능제), Amantadine

2024-board1-99

출처: 2024-board1

문제

다음은 두통을 평가하는 도구에 대한 설명이다. 이에 해당하는 것은?

[설명]

  • 최근 1개월 내에 두통이 삶에 미치는 영향을 평가
  • 두통이 일상생활에 부담을 주는 정도를 측정
  • 총점이 50점 이상이면 두통이 삶에 미치는 영향이 상당하다고 판단함
  1. SF-36
  2. HIT-6
  3. GAD-7
  4. MIDAS
  5. MSQOL

정답: 2

해설

HIT-6(Headache Impact Test-6)는 통증, 사회기능, 역할기능, 인지기능, 심리적 고통, 활력도 등 6개 항목을 통해 두통이 일상생활에 미치는 영향을 평가하는 도구입니다. 최근 4주(1개월)간의 상태를 반영하므로 기억 회상 오류가 적다는 장점이 있습니다. 총점 범위는 36~78점이며, 50점 이상인 경우 두통으로 인한 영향이 중등도 이상(삶에 미치는 영향이 있음)으로 간주합니다.

[핵심 요약]

  • HIT-6: 최근 1개월 평가, 50점 이상 시 유의미한 영향, 60점 이상 시 심각한 영향.
  • MIDAS: 최근 3개월간의 두통 관련 장애(결근, 가사 불이행 등)를 평가.
  • SF-36: 일반적인 건강 관련 삶의 질 측정 도구.
  • GAD-7: 불안 장애 선별 도구.
  • MSQOL: 다발성 경화증 환자의 삶의 질 평가 도구.

2024-board1-100

출처: 2024-board1

문제

35세 여자가 20대부터 편두통으로 치료 중이다. 5년 전부터 증상이 악화되어 한 달에 20일간 두통이 지속되고 있다. 현재 수마트립탄을 매일 복용 중이며, 약물을 중단하기 어려운 상황일 때 시행할 수 있는 다음 치료는?

  1. 라스미디탄
  2. 미주신경자극술
  3. TPI (통증유발점 주사)
  4. CGRP 항체 주사
  5. 후두신경 차단술

정답: 5

해설

본 증례는 만성 편두통 및 약물과용두통(Medication Overuse Headache, MOH)이 동반된 상태입니다. 약물과용두통 환자에서 원인 약물(트립탄 등)을 중단하는 과정에서 발생하는 반동 두통을 조절하고 탈감작을 돕기 위해 '가교 요법(Bridging therapy)'이 필요합니다. 후두신경 차단술(Greater Occipital Nerve Block, GONB)은 이러한 가교 요법 및 급성기 시술 치료로서 효과적이며, 전공의 교육 과정에서도 순응도를 높이기 위한 주요 절차적 치료로 강조됩니다. CGRP 항체 주사 역시 만성 편두통의 예방 치료로 사용될 수 있으나, 약물 중단이 힘든 시점에서 즉각적인 도움을 주는 시술적 치료로는 후두신경 차단술이 더 적절한 답안으로 간주됩니다.

[핵심 요약]

  • 약물과용두통(MOH)의 진단 기준: 3개월 이상, 한 달에 15일 이상의 두통이 있으면서 단순 진통제 15일 이상 또는 트립탄/마약성 진통제 등을 10일 이상 복용하는 경우
  • 가교 요법(Bridging therapy): 약물 중단 시 발생하는 금단 두통을 완화하기 위해 스테로이드 경구 투여나 후두신경 차단술을 시행함
  • CGRP 항체 주사는 만성 및 삽화성 편두통의 예방 요법으로 승인되었으나, 국내 보험 기준상 기존 예방 약제 실패 조건이 필요함

2024-board1-101

출처: 2024-board1

문제

45세 여자 환자가 양측 두정부의 박동성 두통으로 10년 전부터 약물을 복용해 왔으나, 2개월 전부터 경구 약제에 효과가 없다. 두통은 한 달에 6일 발생하며, 그중 3일은 중등도 이상의 강도였다. 다음으로 시도해 볼 치료는?

  1. 보톨리늄독소 A
  2. TPI (통증유발점 주사)
  3. 미주신경자극술
  4. CGRP 항체 주사
  5. 후두부 스테로이드 주사

정답: 4

해설

환자는 10년 전부터 지속된 박동성 두통(편두통 시사)이 최근 경구 약제에 반응하지 않는 상태입니다. 현재 두통 빈도는 월 6일로 만성 편두통(월 15일 이상)의 진단 기준에는 미치지 못하므로 보톨리늄독소 A(Botox)의 적응증(만성 편두통)에는 해당하지 않습니다. 반면, CGRP 항체 주사는 삽화성 편두통(Episodic Migraine)의 예방 치료로도 승인되어 있어, 경구 예방 약제에 효과가 없는 현재 상황에서 가장 적절한 다음 단계 치료입니다. 후두부 스테로이드 주사는 주로 군발두통의 이행기 치료나 후두신경통에 사용됩니다.

[핵심 요약]

  • CGRP 항체 주사(Erenumab, Fremanezumab 등)는 삽화성 및 만성 편두통 모두에서 예방 효과를 인정받음.
  • 보톨리늄독소 A는 '만성 편두통(월 15일 이상, 그중 8일 이상이 편두통 양상)' 환자에게만 급여 및 적응증이 제한됨.
  • 경구 예방 약제(Beta-blocker, Topiramate, Valproate 등)에 실패하거나 부작용이 있는 경우 CGRP 표적 치료를 고려함.
  • 두정부(Vertex) 통증이라 하더라도 박동성 양상과 약물 반응 저하를 고려할 때 편두통의 연장선에서 치료 방향을 결정함.

2024-board1-104

출처: 2024-board1

문제

32세 여자가 일주일 전부터 발생한 좌측 안와부 통증으로 내원하였다. 통증은 한 번 발생하면 15분 정도 지속되었고, 하루에 10회 이상 빈번하게 나타났다. 통증 시 좌측 눈물과 코막힘이 동반되었다. 뇌 MRI는 정상이었으며, 산소 치료를 시행했으나 반응이 없었다. 다음으로 시행해야 할 적절한 치료는?

  1. 트립탄
  2. 스테로이드
  3. 베라파밀
  4. 인도메타신
  5. 카바마제핀

정답: 4

해설

환자는 일측성 안와부 통증과 함께 자율신경 증상(눈물, 코막힘)을 동반하고 있으며, 통증 지속 시간이 15분으로 짧고 하루 10회 이상 빈번하게 발생하는 양상을 보입니다. 이는 삼차자율신경두통(TACs) 중 발작성편두통(Paroxysmal hemicrania)의 전형적인 임상 양상입니다. 발작성편두통은 군발두통과 유사하나 지속 시간이 더 짧고 발생 빈도가 높으며, 무엇보다 인도메타신(Indomethacin)에 극적인 반응을 보이는 것이 특징입니다. 산소 치료에 반응이 없었다는 점 또한 군발두통과의 차별점입니다.

[핵심 요약]

  • 발작성편두통(Paroxysmal hemicrania) 진단 기준: 2~30분 지속되는 심한 일측성 통증, 하루 5회 이상 발생.
  • 인도메타신(Indomethacin)에 대한 완전한 반응은 발작성편두통의 필수 진단 조건임.
  • 군발두통(Cluster headache)과의 차이: 군발두통은 지속 시간이 더 길고(15~180분), 빈도가 낮으며(격일 1회~일 8회), 산소 치료에 반응함.
  • 지속편두통(Hemicrania continua) 역시 인도메타신에 반응하나, 통증이 중단 없이 지속된다는 점이 다름.

2024-board1-105

출처: 2024-board1

문제

45세 여자가 3일 전 시작된 좌측 후두부 두통으로 내원하였다. 두통은 단발성 또는 연발성으로 나타났으며, 통증의 위치는 일정하지 않고 가변적이었다. 한 번 발생 시 1~2초 정도 찌르는 듯한 통증이 지속되었고, 진통제 복용 후 두통의 빈도와 강도는 점차 호전되었다. 진단은?

  1. 후두신경통
  2. 편두통
  3. 삼차신경통
  4. 일차찌름두통
  5. SUNHA

정답: 4

해설

환자는 수초 이내(1~2초)의 짧은 찌르는 듯한 통증이 불규칙한 간격으로 발생하며, 통증의 위치가 고정되지 않고 가변적인 양상을 보입니다. 이는 일차찌름두통(Primary stabbing headache)의 전형적인 특징입니다. 후두신경통이나 삼차신경통은 특정 신경 분포 영역을 따라 통증이 발생하지만, 일차찌름두통은 삼차신경 분포 영역 내외에서 위치가 바뀔 수 있다는 점이 감별 포인트입니다.

[핵심 요약]

  • 일차찌름두통은 주로 삼차신경 분포 구역에서 발생하나 위치가 이동하는 것이 특징이다.
  • 통증 지속 시간은 대개 수초 이내(흔히 3초 미만)이다.
  • 인도메타신(Indomethacin)에 반응이 좋은 것으로 알려져 있으나, 자연 호전되는 경우도 많다.
  • 신경통(Neuralgia)과 달리 특정 신경 주행 방향을 반드시 따르지는 않는다.