321–340번 문항

2018-board2a-9

출처: 2018-board2a

문제

다음 액티그래피(actigraphy) 소견을 보고 빈칸에 알맞은 진단명을 쓰시오.

정상 수면 패턴과 비교하여 (A) 수면 위상이 앞으로 당겨진 경우와 (B) 뒤로 밀려난 경우의 진단명은?

1. Delayed sleep phase syndrome
2. Advanced sleep phase syndrome
3. Free running rhythm disorder
4. Irregular sleep–wake rhythm disorder
5. Shift work sleep disorder

정답: (A) 전진수면-각성위상장애 (Advanced sleep-wake phase disorder), (B) 지연수면-각성위상장애 (Delayed sleep-wake phase disorder)

해설

하루주기리듬 수면-각성장애(Circadian Rhythm Sleep-Wake Disorders)는 내적 생체시계와 외부 환경 간의 불일치로 발생합니다.

1. 지연수면-각성위상장애: 청소년 및 젊은 성인에서 흔하며, 원하는 시간보다 3~6시간 늦게 잠들고 늦게 일어납니다. 일단 잠들면 수면의 질은 양호합니다.
2. 전진수면-각성위상장애: 노인에서 흔하며, 초저녁에 졸음을 느끼고 새벽에 일찍 깨는 양상을 보입니다.
3. 비24시간 수면-각성리듬장애: 주로 시각장애인에서 나타나며, 수면 주기가 매일 조금씩 뒤로 밀립니다.
4. 불규칙 수면-각성리듬장애: 명확한 리듬 없이 하루 중 여러 차례 분절된 수면을 취합니다.

치료를 위해 광치료(Bright light therapy)와 멜라토닌 복용을 시행하며, 지연형은 아침 광치료/저녁 멜라토닌을, 전진형은 저녁 광치료를 권장합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 진단을 위해 최소 7일(권장 14일) 이상의 수면일기 또는 액티그래피 기록이 필수적임
• 지연형(Delayed type): 아침에 10,000 lux 광치료, 취침 5시간 전 멜라토닌 복용
• 전진형(Advanced type): 저녁(19~21시) 광치료
• 비24시간형(Non-24-hour type): 멜라토닌 수용체 효능제(Tasimelteon) 고려

2018-board2a-10

출처: 2018-board2a

문제

다음 중 렘수면 잠복기(REM sleep latency)를 가리키는 것은?

[문제 그림]

** A: Lights out ~ Sleep onset

* B: Sleep onset ~ REM sleep 직전

C: Sleep onset ~ REM sleep 시작점

1. A
2. B
3. C
4. B+C
5. A+B+C

정답: 3

해설

수면다원검사(PSG) 지표에서 렘수면 잠복기(REM sleep latency)는 수면 시작(Sleep onset) 시점부터 첫 번째 렘수면(REM sleep)이 나타나는 시점까지의 시간을 의미합니다.

1. A: 불을 끈 시점(Lights out)부터 수면 시작까지의 시간으로, 수면 잠복기(Sleep latency)에 해당합니다.
2. B: 수면 시작 시점부터 첫 번째 렘수면 직전까지의 비렘수면(NREM) 기간입니다.
3. C: 수면 시작 시점부터 첫 번째 렘수면 시작 시점까지의 전체 시간으로, 렘수면 잠복기(REM latency)를 나타냅니다.

따라서 정답은 C입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Sleep Latency: Lights out ~ First epoch of any sleep (정상 < 20분)
• REM Latency: Sleep onset ~ First epoch of REM sleep (정상 약 90~120분)
• 기면병(Narcolepsy) 진단: MSLT 평균 수면 잠복기 ≤ 8분 및 2회 이상의 SOREMP(입면기 렘수면)
• WASO(Wake After Sleep Onset): 수면 시작 후 최종 기상 전까지 깨어 있는 시간 (수면 유지 능력 지표)
• Sleep Efficiency: (Total Sleep Time / Time in Bed) × 100 (정상 > 85~90%)

2018-board2a-11

출처: 2018-board2a

문제

65세 남자 환자가 인지기능 저하로 치료 중인 상태에서 다음과 같은 증상이 발생하였다. 가장 우선적인 치료법은?

[문제 그림]

1. L-dopa 투여
2. 위장관 운동 조절제 추가
3. 근육이완제 투여
4. 비정형 항정신병제 투여
5. 아세틸콜린분해효소 억제제 감량

정답: 아세틸콜린분해효소 억제제 감량

해설

사진에서 환자의 몸이 한쪽으로 심하게 기울어진 모습은 피사 증후군(Pisa syndrome, Pleurothotonus)을 시사합니다. 이는 몸통의 근긴장 이상(dystonia)으로 인해 발생하며, 주로 항정신병 약물 복용 시 나타나지만, 치매 치료제인 아세틸콜린분해효소 억제제(Cholinesterase inhibitor, 예: Donepezil, Rivastigmine, Galantamine)에 의해서도 유발될 수 있습니다. 인지장애 치료 중 발생했다는 점을 고려할 때, 원인 약물일 가능성이 높은 아세틸콜린분해효소 억제제를 감량하거나 중단하는 것이 우선적인 치료입니다. 기전으로는 콜린성-도파민성 불균형(Cholinergic-dopaminergic imbalance)이 주요 원인으로 알려져 있습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 피사 증후군(Pisa syndrome): 몸통이 측면으로 10도 이상 지속적으로 기울어지는 현상
• 주요 원인 약물: 항정신병 약물(Typical/Atypical), 아세틸콜린분해효소 억제제, TCA, 항구토제 등
• 치매 환자에서 발생 시: 최근 추가된 Cholinesterase inhibitor 유무를 확인하고 감량/중단 고려
• 감별 진단: 파킨슨병의 자세 이상, 척추 측만증

2018-board2a-12

출처: 2018-board2a

문제

다음은 Ogden 그림을 모사한 결과로, 왼쪽 무시(left neglect) 소견을 보이고 있다. 해당 병변과 관련하여 이상 소견을 보일 것으로 예상되는 검사는?

[문제 그림]

1. Calculation
2. Interlocking finger test
3. K-BNT (Korean-Boston Naming Test)
4. Sensory extinction test
5. Trail making test

정답: 4

해설

환자는 Ogden 그림 모사 검사에서 왼쪽 부분을 누락하는 왼쪽 반쪽공간무시(left hemispatial neglect)를 보이고 있습니다. 이는 주로 우측 두정엽(right parietal lobe)의 손상을 시사합니다.

1) Calculation: 주로 좌측 두정엽 손상(Gerstmann syndrome)과 관련이 있습니다.

2) Interlocking finger test: 관념운동실행증(ideomotor apraxia) 검사로, 주로 좌측 하두정소엽이나 전운동피질 병변에서 나타납니다.

3) K-BNT: 언어 우세 반구(주로 좌반구)의 기능을 평가합니다.

4) Sensory extinction(감각 소거): 양측을 동시에 자극했을 때 병변 반대측(왼쪽) 자극을 인지하지 못하는 현상으로, 우측 두정엽 연합피질 손상 시 무시증후군과 함께 흔히 동반됩니다.

5) Trail making test: 전두엽의 집행 기능(시각적 주의력 및 작업 전환)을 평가합니다.

[핵심 요약]

• 무시증후군(Neglect syndrome)은 주로 우측 대뇌반구(두정엽, 전두엽) 손상 시 발생하며, 왼쪽 공간이나 신체를 무시함.
• 감각 소거(Sensory extinction)는 단일 자극에는 반응하나 동시 자극 시 병변 반대측 자극을 무시하는 현상임.
• 우측 두정엽 손상 시 동반될 수 있는 증상: 반쪽공간무시, 감각 소거, 구성실행증(constructional apraxia), 옷입기실행증(dressing apraxia), 질병실인증(anosognosia).
• 좌측 두정엽(Gerstmann syndrome) 증상: 계산불능, 실서증, 손가락실인증, 좌우혼동.

2018-board2a-13

출처: 2018-board2a

문제

10년 전부터 진행한 구음장애, 사지 위약을 주소로 내원한 62세 남자이다. 진찰 소견이 다음과 같을 때 확인될 수 있는 이상을 모두 고르시오. (2개)

(참고 소견: 가족력이 있는 남성 환자로 얼굴 근육의 다발수축(facial muscle twitching)과 사지 근위부 위약, 여성형 유방(gynecomastia) 소견을 보였다. 감각 증상은 특별히 호소하지 않았다.)

[문제 그림]

1. Hexosaminidase A 결핍
2. PMP22의 돌연변이
3. 근생검상 림무늬소포(rimmed vacuole)
4. 신경전도검사(NCS)상 감각신경활동전위(SNAP) 이상
5. 안드로겐 수용체 유전자에서 CAG 염기서열 반복의 증폭 확인

정답: 4, 5

해설

제시된 증상(구음장애, 사지 근위부 위약, 얼굴 근육의 다발수축, 여성형 유방)은 척수연수근위축증(Spinobulbar Muscular Atrophy, SBMA), 일명 케네디병(Kennedy disease)의 전형적인 소견입니다. 이 질환은 X-연관 열성 형질로 유전되며, 안드로겐 수용체(AR) 유전자의 CAG 반복 확장에 의해 발생합니다. 하부운동신경원(LMN) 징후와 함께 내분비 이상(여성형 유방, 고환 위축)이 동반되는 것이 특징입니다. 임상적으로 감각 증상은 뚜렷하지 않으나, 신경전도검사(NCS)를 시행하면 감각신경활동전위(SNAP)의 진폭 감소가 흔히 관찰됩니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 케네디병(Kennedy disease)은 X-linked recessive 유전 질환임
• AR gene의 CAG triplet repeat expansion (>37회)이 확진 근거임
• LMN sign(위약, 위축, 다발수축)과 Bulbar symptom이 주된 증상임
• 여성형 유방, 불임 등 안드로겐 무감수성 증상이 동반됨
• 감각 증상은 없더라도 NCS에서 SNAP 감소가 나타나는 것이 중요한 감별 포인트임

2018-board2a-14

출처: 2018-board2a

문제

65세 남자가 기억장애를 주소로 내원하였다. 시행한 다음 검사에서 15개를 맞혔다고 할 때, 이 환자에서 보일 수 있는 MRI 소견으로 가장 적절한 것은?

[문제 그림]

그림 1: 색상 단어 스트룹 검사(Color-Word Stroop Test) 예시

그림 2: 양측 해마 위축을 보여주는 T1 강조 축상면 영상

그림 3: 좌측 시상 부위의 전략적 뇌경색 소견

그림 4: 광범위한 백질 변성과 열공 뇌경색을 보이는 FLAIR 영상

1. 후두엽 부위의 FLAIR 영상 신호 변화
2. 양측 해마의 위축 (Bilateral hippocampal atrophy)
3. 좌측 전시상동맥(Left polar artery) 또는 맥락막동맥 영역의 허혈성 변화
4. 특이 소견이 없는 정상 뇌 MRI
5. 다발성 열공 뇌경색 및 백질 변성 (Multiple lacunar infarcts and white matter hyperintensities)

정답: 5

해설

제시된 검사는 스트룹 검사(Stroop test)로, 전두엽의 실행 기능(Executive function)과 주의집중력을 평가하는 도구입니다. 환자가 15개만 맞혔다는 것은 심한 전두엽 기능 저하를 시사합니다. 혈관치매(Vascular dementia), 특히 피질하 혈관치매(Subcortical vascular dementia)는 알츠하이머병에 비해 기억장애보다 전두엽 실행 기능 장애, 정보처리 속도 저하, 보행 장애 등이 두드러지게 나타납니다. MRI상 광범위한 백질 변성(White matter hyperintensities)과 다발성 열공 뇌경색(Multiple lacunar infarcts) 소견이 특징적입니다.

[핵심 요약]

• 스트룹 검사(Stroop Test): 전두엽/실행 기능(Frontal/Executive function) 평가.
• 혈관치매의 특징: 갑작스러운 발병 또는 계단식 악화, 전두엽 기능 저하 우세.
• 전략적 뇌경색 치매(Strategic infarct dementia): 시상(Thalamus), 미상핵(Caudate), 각회(Angular gyrus) 등 인지기능에 중요한 부위의 단일 경색으로 발생.
• 피질하 혈관치매 MRI: FLAIR 영상에서 심한 뇌실 주위 백질 변성 및 기저핵의 열공 뇌경색 관찰.

2018-board2a-15

출처: 2018-board2a

문제

54세 남자. 최근 과도한 음주를 지속하며 식사를 제대로 하지 않았다. 신체 진찰에서 좌측 주시 장애가 관찰되었다. 환자에게 MMSE(Mini-Mental State Examination)를 시행했을 때, 이상을 보일 가능성이 가장 높은 항목은?

[문제 그림]

1. 계산력
2. 기억등록
3. 언어기능
4. 주의집중력
5. 지남력

정답: 5

해설

환자는 과도한 음주와 영양 결핍 병력, 안구 운동 장애(주시 장애)를 보이고 있어 베르니케 뇌병증(Wernicke encephalopathy)으로 진단할 수 있습니다. 베르니케 뇌병증의 전형적인 3대 증상은 안구 운동 장애(Ophthalmoplegia), 보행 실조(Ataxia), 정신 혼동(Confusion)입니다. MMSE 항목 중 '정신 혼동' 및 '의식 상태 저하'와 가장 밀접하게 연관되어 초기 이상을 보일 수 있는 항목은 지남력(Orientation)입니다. 코르사코프 증후군(Korsakoff syndrome)으로 진행될 경우 심한 기억장애(전행성 및 후행성 기억상실)와 작화증이 두드러지게 나타납니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Wernicke encephalopathy 3대 증상: 안구 운동 장애, 보행 실조, 정신 혼동
• 원인: Thiamine(Vitamin B1) 결핍 (주로 만성 알코올 중독자)
• MRI 소견: 시상(Thalamus), 제3뇌실 주위, 뇌줄기 수도관 주위(Periaqueductal gray)의 T2/FLAIR 고신호강도
• 치료: 포도당 수액 투여 전 반드시 고용량 Thiamine 우선 투여
• 증상 호전 순서: 안구 증상(수시간 내) > 보행 실조(수일 내) > 혼동(수주 내)

2018-board2a-16

출처: 2018-board2a

문제

50대 남성 환자가 2주간 스테로이드 치료 후 근위약이 발생하여 근육 조직 검사를 시행하였다. 사진에서 별표(*) 표시된 근육 섬유에 대한 설명으로 옳은 것을 모두 고르시오 (3가지).

[문제 그림]

1. 빠른 근육 수축(Phasic contraction)에 동원된다.
2. 주요 에너지원으로 글리코겐(Glycogen)을 사용한다.
3. 운동 시 1형 근섬유보다 먼저 동원된다.
4. 마이오글로빈(Myoglobin)과 산화효소가 풍부하다.
5. 피로에 대한 저항력이 강해 지속적인 운동에 적합하다.

정답: 1, 2

해설

스테로이드 근육병(Steroid Myopathy)은 주로 2형 근섬유(Type II fiber)의 선택적 위축을 특징으로 합니다. 조직학적으로 ATPase 염색(pH 9.4) 시 짙게 염색되는 부분이 2형 근섬유입니다.

1) 2형 근섬유는 수축 속도가 빠르고 강한 힘을 내는 Phasic contraction에 동원됩니다. (옳음)

2) 무산소 당분해(Anaerobic glycolysis)를 주로 이용하므로 글리코겐이 주요 에너지원입니다. (옳음)

3) 운동 시에는 크기가 작고 역치가 낮은 1형 근섬유가 먼저 동원됩니다. (틀림)

4) 마이오글로빈과 산화효소(NADH-TR, SDH 등)는 1형 근섬유에 더 풍부합니다. (틀림)

5) 2형 근섬유는 쉽게 피로해지는 특성이 있습니다. (틀림)

*참고: 원문에서 3가지를 고르라고 되어 있으나, 제시된 보기 중 명확히 옳은 것은 1, 2번 두 가지입니다. 실제 시험에서는 '단거리 육상 선수에게 발달한다' 등의 보기가 포함되었을 가능성이 높습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 스테로이드 근육병: 불소화 스테로이드(Dexamethasone 등)에서 흔하며, 2형 근섬유의 선택적 위축 발생
• 1형 근섬유(Slow twitch): 적색근, 산화효소 풍부, 마이오글로빈 높음, 피로 저항성 강함, 먼저 동원됨
• 2형 근섬유(Fast twitch): 백색근, ATPase 활성 높음, 글리코겐 이용, 쉽게 피로함, 나중에 동원됨
• ATPase 염색: pH 9.4에서 2형은 진하게, 1형은 연하게 염색됨 (pH 4.3~4.6에서는 반전)

2018-board2a-17

출처: 2018-board2a

문제

우측 손의 위약감으로 내원한 남자 환자에게 종이를 잡으라고 하였을 때, 아래와 같은 동작을 취하였다. 다음 물음에 답하시오.

(1) 병변 사진의 소견에 대해 서술하시오.

(2) 손상된 신경은 무엇인가?

[문제 그림]

위 사진은 정상(엄지가 펴진 상태로 종이를 잡음), 아래 사진은 병변(엄지 관절이 굽혀진 상태로 종이를 잡음)을 나타냄.

정답: (1) 척골신경 마비로 인한 엄지모음근(adductor pollicis)의 약화를 보상하기 위해, 정중신경이 지배하는 긴엄지굽힘근(flexor pollicis longus)이 작용하여 엄지손가락의 지절간관절(IP joint)이 과도하게 굽혀지는 프로망 징후(Froment's sign)가 나타난다.

(2) 척골신경(Ulnar nerve)

해설

척골신경(Ulnar nerve) 마비 시 엄지모음근(Adductor pollicis)과 제1 등쪽뼈사이근(1st dorsal interosseous)의 위약이 발생합니다. 환자가 종이를 잡으려 할 때(Pinch grip), 약해진 엄지모음근을 보상하기 위해 정중신경(Median nerve)이 지배하는 긴엄지굽힘근(Flexor pollicis longus)을 과도하게 사용하게 됩니다. 이로 인해 엄지손가락의 지절간관절(IP joint)이 굴곡되는 현상을 프로망 징후(Froment's sign)라고 합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Froment's sign: Ulnar nerve palsy의 대표적 임상 징후
• 보상 작용: Adductor pollicis(Ulnar n.)의 약화를 Flexor pollicis longus(Median n.)가 보상
• Jeanne's sign: Froment's sign과 동반되어 엄지손가락의 중수지절관절(MCP joint)이 과신전되는 현상
• Wartenberg's sign: 새끼손가락이 벌어지는 현상(Palmar interossei 위약)

2018-board2a-18

출처: 2018-board2a

문제

다음과 같은 소견으로 내원한 환자가 있다. 환자는 팔을 앞으로 들면 증상이 심해졌다고 한다.

1) 관찰되는 임상 소견을 기술하시오.

2) 손상되었을 것으로 예상되는 신경과 해당 근육의 근전도 검사 위치가 바르게 연결된 것을 고르시오.

[문제 그림]

1. Latissimus dorsi (Thoracodorsal N.) - Scapula tip lateral side와 posterior axillary line 사이
2. Supraspinatus (Suprascapular N.) - Midline of scapula spine의 상내측
3. Serratus anterior (Long thoracic N.) - 6번 갈비뼈(rib)와 midaxillary line이 만나는 지점
4. Trapezius (Spinal accessory N.) - Posterior shoulder와 neck이 만나는 부위
5. Infraspinatus (Suprascapular N.) - Scapular spine의 중점(midpoint)에서 1~2손가락 아래

정답: 1) 익상견갑(Winged scapula), 2) 다

해설

익상견갑(Winged scapula)은 원인 신경에 따라 양상이 다릅니다. 긴흉신경(Long thoracic nerve) 마비로 인한 앞톱니근(Serratus anterior) 약화 시, 팔을 앞으로 뻗을 때(forward flexion) 견갑골의 내측연이 들리는 현상이 더욱 뚜렷해집니다. 반면, 더부신경(Spinal accessory nerve) 마비로 인한 등세모근(Trapezius) 약화 시에는 팔을 옆으로 벌릴 때(lateral abduction) 익상 소견이 심해지며, 팔을 앞으로 들면 오히려 완화되는 경향을 보입니다. 앞톱니근의 근전도 검사는 주로 5~7번째 갈비뼈 부위의 중간겨드랑선(midaxillary line)에서 시행합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Long thoracic nerve (C5-7) 손상: Serratus anterior 마비, Forward flexion 시 winging 악화
• Spinal accessory nerve (CN XI) 손상: Trapezius 마비, Abduction 시 winging 악화, 어깨 처짐(shoulder dropping) 동반
• Dorsal scapular nerve 손상: Rhomboid 마비, 팔을 뒤로 올릴 때 winging 관찰
• Gastrocnemius 위축 시 감별 진단: Tibial nerve, Sciatic nerve, S1 radiculopathy

2018-board2a-19

출처: 2018-board2a

문제

다음 영상에서 관찰되는 소견을 기술하시오.

정답: (영상 자료 부재로 인한 판독 불가)

해설

본 문항은 영상 의학적 소견을 묻는 주관식 문항이나, 제공된 원본 데이터에 참조 영상 및 구체적인 답안 내용이 누락되어 있습니다. 일반적으로 전문의 시험에서 '관찰되는 소견'을 묻는 경우, 특정 질환의 전형적인 영상학적 특징(예: CT상의 특정 징후, MRI 신호 강도 변화 등)을 정확한 의학 용어로 기술해야 합니다.

[핵심 요약]

• 영상 검사 판독 시 병변의 위치, 크기, 모양, 신호 강도/음영도, 조영 증강 양상을 체계적으로 기술할 것
• 감별 진단을 위한 핵심적인 양성/음성 소견을 포함하여 기술하는 연습이 필요함

2018-board2a-19-1

출처: 2018-board2a

문제

환자가 팔을 앞으로 들면 익상 견갑(winged scapula) 증상이 심해졌다. 이 환자에서 손상되었을 것으로 예상되는 신경과 해당 근육의 근전도 검사 부위를 고르시오.

[문제 그림]

1. 가. 넓은등근 (Latissimus dorsi) - 가슴등신경 (Thoracodorsal n.)
2. 나. 가시위근 (Supraspinatus) - 어깨위신경 (Suprascapular n.)
3. 다. 앞톱니근 (Serratus anterior) - 긴가슴신경 (Long thoracic n.)
4. 라. 등세모근 (Trapezius) - 더부신경 (Spinal accessory n.)
5. 마. 가시아래근 (Infraspinatus) - 어깨위신경 (Suprascapular n.)

정답: 다

해설

익상 견갑(Winged scapula)은 주로 앞톱니근(Serratus anterior)을 지배하는 긴가슴신경(Long thoracic nerve)의 손상으로 발생합니다. 앞톱니근은 견갑골을 흉벽에 고정하는 역할을 하는데, 이 근육이 약해지면 팔을 앞으로 뻗거나 벽을 밀 때 견갑골의 내측연이 뒤로 돌출되는 양상이 뚜렷해집니다(Forward flexion 시 악화). 반면, 등세모근(Trapezius) 손상에 의한 익상 견갑은 팔을 옆으로 벌릴 때(Lateral abduction) 더 심해지며, 팔을 앞으로 들면 오히려 호전되는 경향이 있습니다. 긴가슴신경의 근전도 검사를 위한 앞톱니근 자침 부위는 보통 제6갈비뼈 높이의 중간겨드랑선(midaxillary line) 부위입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 긴가슴신경(Long thoracic n.) 손상: 앞톱니근 마비, 팔을 앞으로 뻗을 때(Forward flexion) 익상 견갑 악화, 견갑골 내측 전위.
• 더부신경(Spinal accessory n.) 손상: 등세모근 마비, 어깨 처짐(Shoulder drooping), 팔을 옆으로 벌릴 때(Abduction) 익상 견갑 악화.
• 등쪽어깨신경(Dorsal scapular n.) 손상: 마름근(Rhomboid) 마비, 팔을 머리 위로 올릴 때 익상 견갑 발생.
• 긴가슴신경은 C5, C6, C7 신경근에서 직접 기전하여 상완신경총을 거치지 않고 주행함.

2018-board2a-20

출처: 2018-board2a

문제

파킨슨병(PD) 환자의 병리 소견을 나타낸 모식도에서 병변이 연수(medulla)와 교뇌(pons) 수준까지 침범된 양상을 보이고 있다(Braak stage 2). 이 환자에서 나타날 수 있는 증상은?

1. 망상(Delusion)
2. 충동조절장애(Impulse control disorder)
3. 렘수면행동장애(RBD)
4. 도파민 조절장애 증후군(Dopamine dysregulation syndrome)

정답: 3

해설

Braak의 파킨슨병 병리 단계(Braak staging)에 따르면, α-시누클레인(α-synuclein) 병변은 뇌간 하부에서 시작하여 점차 대뇌피질로 상행 전파됩니다.

1. Stage 1: 후각구(Olfactory bulb), 미주신경 등뇌신경 핵(연수 하부).
2. Stage 2: 연수 및 교뇌 피개(Pontine tegmentum)의 청색반점(Locus ceruleus), 솔기핵(Raphe nuclei) 등을 침범합니다. 이 단계에서는 렘수면행동장애(RBD), 우울감, 변비 등의 비운동 증상이 나타날 수 있습니다.
3. Stage 3: 중뇌의 흑질(Substantia nigra)을 침범하며 전형적인 운동 증상이 시작됩니다.
4. Stage 4~6: 대뇌 피질로 확산되며 인지 기능 저하, 환각, 망상 등의 정신병적 증상이 동반됩니다.

문제에서 제시된 연수와 교뇌 수준의 병변은 Braak stage 2에 해당하므로, 선택지 중 이 시기에 나타날 수 있는 증상은 렘수면행동장애(RBD)가 가장 적절합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Braak stage 1-2: 전구기(Prodromal), 비운동 증상(후각 저하, 변비, RBD).
• Braak stage 3-4: 운동 증상기, 흑질 및 편도체 침범.
• Braak stage 5-6: 신피질 침범, 치매 및 정신병적 증상 발현.
• RBD는 파킨슨병의 가장 강력한 전구 증상 중 하나로, 병리적으로는 교뇌 하부의 병변과 연관됨.

2018-board2a-21

출처: 2018-board2a

문제

65세 여자 환자가 3년 전부터 시작된 오른손 사용의 어려움을 주소로 내원하였다. 시행한 뇌 MRI와 손의 외형 사진은 다음과 같다. 이 환자의 진단으로 가장 적절한 것은?

(참고: 뇌 MRI에서는 비대칭적인 뇌 위축(asymmetric atrophy) 소견이 관찰되었으며, 손 사진에서는 오른손의 강직(rigidity) 및 근긴장이상(dystonia)으로 인한 변형이 관찰됨)

[문제 그림]

1. PD (Parkinson's disease)
2. CBS (Corticobasal syndrome)
3. MSA (Multiple system atrophy)
4. PSP (Progressive supranuclear palsy)
5. DLB (Dementia with Lewy bodies)

정답: 2

해설

환자는 뚜렷한 비대칭성을 보이는 운동 증상(강직, 운동 완만)과 뇌 영상에서의 비대칭적 위축을 보이고 있습니다. 이는 피질기저핵변성(Corticobasal Degeneration, CBD)의 전형적인 임상 양상인 피질기저핵증후군(Corticobasal Syndrome, CBS)에 해당합니다.

1. 임상 특징: 파킨슨 증상(강직, 서동)이 한쪽 신체에 국한되어 나타나며, 레보도파에 대한 반응이 불량합니다. 특징적으로 타인 손 현상(Alien limb phenomenon), 실행증(Apraxia), 피질 감각 소실, 근간대경련(Myoclonus) 등이 동반될 수 있습니다.
2. 영상 소견: 증상이 나타나는 반대측 대뇌 피질(주로 전두-두정엽)의 국소적 위축이 특징적입니다.
3. 감별 진단: 파킨슨병(PD)도 비대칭적일 수 있으나, CBS는 훨씬 심한 비대칭성과 피질 증상(실행증 등)을 동반한다는 점이 다릅니다.

[핵심 요약]

• CBS의 핵심 키워드: 비대칭적 강직(Asymmetric rigidity), 실행증(Apraxia), 타인 손 현상(Alien limb)
• 병리적 확진명은 CBD(Corticobasal Degeneration), 임상적 증후군 명칭은 CBS(Corticobasal Syndrome)
• MRI 소견: 증상 반대측 후두정엽 및 전두엽의 비대칭적 위축
• 치료: 레보도파(Levodopa) 반응이 매우 낮음
• 사지 구축(Contracture)은 다른 비정형 파킨슨증보다 CBS에서 더 흔하게 발생

2018-board2a-22

출처: 2018-board2a

문제

35세 여자. 1개월 전 시작된 배 떨림을 주소로 내원하였다. 신경학적 진찰상 정상이었으며, 흉추 MRI(T-spine MRI)상 특이 소견은 보이지 않았다. 다채널 근전도(multichannel EMG)상 다음과 같은 결과를 보였을 때 진단은? (주관식)

[EMG 소견]

SCM, triceps, rostral rectus abdominis, caudal rectus abdominis, biceps femoris를 포함한 여러 채널에서 기록함. Rostral rectus abdominis 근육에서 가장 먼저 근전도 활동(EMG activity)이 발생하여 상하로 퍼져나가는 양상이 관찰됨.

정답: 척수고유근간대경련 (Propriospinal myoclonus)

해설

환자는 흉추(T-spine) 부위인 rostral rectus abdominis에서 시작되어 위아래 방향으로 전파되는 근간대경련 양상을 보이고 있습니다. 이는 전형적인 척수고유근간대경련(Propriospinal myoclonus)의 특징입니다.

1. 발생 기전: 주로 흉추 분절의 고유척수 신경망(propriospinal pathway)을 통해 근수축이 상하로 느리게(전도 속도 약 2~16m/s) 전파됩니다.
2. EMG 특징: 근수축 지속 시간이 100ms 이상으로 길며, 특정 분절에서 시작하여 인접 분절로 퍼지는 다채널 동기화 소견을 보입니다.
3. 감별 진단:

• 피질 기원: 근수축 시간이 75ms 미만으로 짧고, 거대 체성감각유발전위(giant SEP)나 역시간 평균화 뇌파(back-averaging EEG)에서 선행하는 극파가 관찰됩니다.
• 분절 척수 기원(Segmental myoclonus): 특정 척수 분절에 국한되어 나타나며 대개 율동적입니다.

1. 치료: 주로 클로나제팜(clonazepam)을 사용합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Propriospinal myoclonus는 주로 흉추(Thoracic) 분절에서 시작하여 축성 근육(axial muscles)을 침범함
• 전파 속도가 느려 EMG상 채널 간의 시간 차(latency)가 명확히 관찰됨
• 누운 자세(supine)에서 악화되거나 유발되는 경향이 있음
• 기질적 원인 외에 기능성(functional/psychogenic) 질환과의 감별이 중요함

2018-board2a-23

출처: 2018-board2a

문제

31세 여자 환자가 2년 전부터 지속되는 짧은 현훈을 주소로 내원하였다.

[검사 소견]

• 자발 안진(Spontaneous nystagmus): 음성
• 두부 충동 검사(Head impulse test): 우측 양성
• 머리 흔듬 검사(Head shaking test): 이상성 수평-회전 안진(좌측 분절 후 우측 분절로 변화)
• 뇌 MRI(Brain MRI): 특이 소견 없음(일부에서 우측 소뇌각이 두꺼워 보인다는 의견이 있었으나 신호 강도 변화는 없음)

1. 진단명
2. 머리 흔듬 검사 대신 잠재된 전정 불균형을 평가할 수 있는 검사

정답: 1) 우측 전정신경병증(Rt. vestibulopathy), 2) 진동유발안진검사(Vibration-induced nystagmus test) 또는 온도안진검사(Caloric test)

해설

환자는 우측 두부 충동 검사에서 양성을 보이며, 머리 흔듬 검사에서 초기에는 건측(좌측)으로 향하는 안진이 나타나다가 이후 병측(우측)으로 향하는 역상기 안진(recovery phase)을 보이는 전형적인 일측성 전정기능 저하 소견을 나타냅니다.

1) 진단: 우측 전정신경병증이 가장 적절합니다. 반복적인 어지럼의 양상에 따라 전정발작(Vestibular paroxysmia, 수초~수분 지속, MRI상 신경-혈관 압박), 메니에르병(청각 증상 동반), 전정편두통 등을 감별해야 합니다.

2) 대체 검사: 머리 흔듬 검사는 양측 전정 구심성 신호의 비대칭을 유발하여 잠재된 불균형을 확인하는 검사입니다. 이와 유사하게 비대칭성을 확인할 수 있는 검사로는 진동유발안진검사(Vibration-induced nystagmus)나 온도안진검사(Caloric test)가 대표적입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 머리 흔듬 안진(HSN)의 방향: 초기에는 전정 불균형에 의해 건측을 향하고, 이후 속도 저장 기전의 재설정으로 인해 병측을 향하는 역상기 안진이 나타날 수 있음
• 중추성 머리 흔듬 안진 시사 소견: 수직 안진(perverted HSN), 온도안진검사가 정상임에도 강하게 유발되는 안진, 병측으로 향하는 초기 안진
• 전정발작(Vestibular paroxysmia): 짧고 반복적인 현훈, 과호흡에 의해 안진이 유발되거나 강화될 수 있으며 항간질약에 반응함
• 진동유발안진: 주로 100Hz 정도의 진동 자극을 유양돌기에 가하여 잠재된 전정 비대칭을 유도함

2018-board2a-23-1

출처: 2018-board2a

문제

다음 환자의 진단은?

1. 급성 심근경색
2. 대동맥 박리
3. 폐색전증
4. 긴장성 기흉
5. 심장 눌림증

정답: 정보 부족

해설

제공된 원문 데이터에 구체적인 증례(병력, 신체 검진 결과, 검사 소견 등)와 이미지 정보가 누락되어 있어 정확한 진단을 내릴 수 없습니다. 일반적으로 '진단은?'이라는 발문과 함께 출제되는 응급 의학 및 내과 문제는 전형적인 심전도(ECG), 흉부 X선, 또는 CT 소견을 동반합니다.

[핵심 요약]

• 흉통의 감별 진단: ACS, Aortic dissection, PE, Tension pneumothorax, Cardiac tamponade, Esophageal rupture
• 각 질환별 특징적인 영상학적/심전도적 소견 숙지 필요
• 응급 질환의 경우 즉각적인 처치와 진단 알고리즘 연결이 중요

2018-board2a-23-2

출처: 2018-board2a

문제

머리 흔듬 검사(head-shaking test) 대신 일측 전정기능의 비대칭성을 평가하기 위해 시행할 수 있는 검사 방법은?

1. 진동유발안진검사(vibration induced nystagmus)
2. 온도안진검사(caloric test)
3. 두부충동검사(head impulse test)
4. 시각-전정안구반사검사(visually enhanced VOR)
5. 전정안구반사 시각억제검사(visual cancellation of VOR)

정답: 진동유발안진검사(vibration induced nystagmus)

해설

머리 흔듬 검사(head-shaking test)는 일측 전정기능 저하가 있는 환자에서 잠재된 전정계의 불균형을 평가하는 방법입니다. 이와 유사하게 양측 전정기능의 비대칭성을 증명할 수 있는 검사로는 진동유발안진검사(vibration induced nystagmus)가 있습니다. 진동유발안진은 유양돌기나 이마 등에 진동 자극을 주어 유발되는 안진을 관찰하는 것으로, 머리 흔듬 검사와 원리는 유사하나 기전상 차이가 있습니다. 또한, 온도안진검사(caloric test) 역시 일측 전정기능 저하를 확인하는 표준적인 검사로 활용됩니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 머리 흔듬 안진(HSN): 일측 전정기능 소실 시 초기에는 건측으로 향하는 짧은 안진, 이후 병측으로 향하는 역상기 안진이 나타남.
• 중추성 머리 흔듬 안진: 약한 자극에도 강한 안진, 병측 방향 안진, 수직형 안진(perverted HSN) 등은 중추 병변을 시사함.
• 진동유발안진(VIN): 주로 병변 반대측(건측)으로 향하는 안진이 유발되며, 일측 전정 손상의 지표로 사용됨.
• 과호흡 유발 안진: 전정신경초종(vestibular schwannoma)이나 전정발작(vestibular paroxysmia)에서 탈수초화된 신경의 전도 증가로 인해 병변 측으로 향하는 흥분성 안진이 나타날 수 있음.

2018-board2a-24

출처: 2018-board2a

문제

32세 여자 환자가 만성 매일두통으로 내원하였다. 다음은 환자의 뇌 MRI 사진이다. 가장 적절한 진단은?

[문제 그림]

1. Retinal migraine
2. Carotid cavernous fistula
3. Idiopathic intracranial hypertension
4. Spontaneous intracranial hypotension
5. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome

정답: 3

해설

제시된 MRI 영상에서 빈 안장(empty sella), 양측 시신경의 굴곡(tortuosity), 시신경초 확장(optic nerve sheath distention), 안구 후극부의 평탄화(posterior pole flattening) 및 가로정맥동 협착(transverse sinus stenosis) 소견이 관찰됩니다. 이는 전형적인 특발두개내압상승(IIH)의 영상학적 특징입니다.

특발두개내압상승은 주로 가임기 비만 여성에서 발생하며, 뇌척수액 압력 상승(>250 mmH2O)에도 불구하고 뇌척수액 성분은 정상이며 수두증이나 종괴가 없는 상태를 말합니다. 주요 증상으로는 두통, 시신경유두부종(papilledema), 박동성 이명, 제6뇌신경 마비에 의한 복시 등이 있습니다. 치료는 체중 감량과 함께 뇌척수액 생성을 억제하는 아세타졸아마이드(acetazolamide)를 우선적으로 사용하며, 필요시 토피라메이트(topiramate)를 병용할 수 있습니다.

[핵심 요약]

• IIH 진단 기준: 뇌압 상승 소견(>250 mmH2O), 정상 뇌척수액 성분, 신경영상학적 이상(종괴, 수두증, 혈전 등) 부재
• MRI 주요 소견: Empty sella, Optic nerve sheath dilation, Posterior scleral flattening, Transverse sinus stenosis
• 가장 민감한 영상 소견: MRV상 양측 가로정맥동(transverse sinus)의 50% 이상 협착
• 약물 치료: Acetazolamide (1st line), Topiramate (체중 감소 및 두통 예방 효과)
• 수술적 고려: 약물 치료에 반응하지 않는 시력 저하 시 시신경초 절개술(ONSF) 또는 단락술(Shunt) 시행

2018-board2a-25

출처: 2018-board2a

문제

다음 중 만성 편두통 환자에게 보툴리눔 독소(Botox) 치료를 시행할 때, 주입 부위에 해당하지 않는 곳은?

[문제 그림]

1. A (전두근, Frontalis)
2. B (추미근, Corrugator)
3. C (교근, Masseter)
4. D (측두근, Temporalis)
5. E (승모근, Trapezius)

정답: C

해설

만성 편두통의 예방 치료를 위한 보툴리눔 독소 주입술(PREEMPT 프로토콜)은 총 7개 근육군(전두근, 추미근, 비근근, 측두근, 후두근, 경추부 근육, 승모근)의 31~39개 지점에 주사하는 것을 원칙으로 합니다. 교근(Masseter)은 이 프로토콜에 포함되지 않으며, 주로 이갈이나 턱관절 장애 치료 시에 주입합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• PREEMPT 프로토콜: 만성 편두통(한 달에 15일 이상 두통) 환자 대상 표준 주사법
• 주입 근육: Frontalis, Corrugator, Procerus, Temporalis, Occipitalis, Cervical paraspinal, Trapezius
• 총 용량: 최소 155U에서 최대 195U까지 사용
• 주사 주기: 일반적으로 12주 간격으로 시행