361–380번 문항

2018-board2b-6

출처: 2018-board2b

문제

미복원 문제 (해당 문항은 복원되지 않았습니다.)

해설

제공된 원본 데이터에 문항 내용 및 해설이 포함되어 있지 않아 복원이 불가능합니다.

[핵심 요약]

• 기출 문제 복원 시 누락된 문항에 대한 확인이 필요합니다.

2018-board2b-7

출처: 2018-board2b

문제

다음 동영상을 보고 1) 발작의 양상(두 가지)과 2) 시작된 부위를 기술하시오.

[동영상 묘사]

환자가 입맛을 다시는 동작(oroalimentary automatism)을 보이며, 왼손은 주변을 더듬는 동작(fumbling)을 하고 있다. 동시에 오른팔은 강직성 굴곡 자세(tonic flexion posture)를 취하고 있으며, 질문에 대답하지 못하는 의식 저하 상태를 보인다.

정답: 1) 자동증(Oroalimentary automatism, Left hand fumbling), 오른팔 강직 자세(Right arm tonic posture) 2) 왼쪽 내측두엽(Left medial temporal lobe)

해설

내측두엽 뇌전증(Mesial Temporal Lobe Epilepsy, MTLE)의 전형적인 발작 증상(semiology)을 묻는 문제입니다.

1. 자동증(Automatism): 입맛을 다시거나(oroalimentary), 발작 초점과 같은 쪽 손(ipsilateral hand)으로 물건을 만지작거리는 증상이 흔합니다. 지문에서 왼손의 fumbling은 왼쪽 뇌전증 초점을 시사합니다.
2. 강직 자세(Tonic posture/Dystonia): 발작 중 한쪽 팔에 나타나는 근긴장이상이나 강직 자세는 발작 초점의 반대쪽(contralateral) 반구에서 기원함을 의미합니다. 지문에서 오른팔의 tonic posture는 왼쪽 뇌전증 초점을 시사합니다.
3. 의식 변화: TLE는 대개 의식 소실을 동반하며 발작 후 혼돈(postictal confusion)이 수십 분간 지속될 수 있습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Ipsilateral hand automatism: 발작 초점과 같은 쪽 손의 자동증
• Contralateral dystonic/tonic posturing: 발작 초점 반대쪽 팔의 강직/근긴장이상
• Oroalimentary automatism: 내측두엽 뇌전증의 흔한 초기 증상
• Ictal aphasia: 우세반구(대개 좌측) 측두엽 발작 시 나타남
• Postictal nose wiping: 대개 발작 초점과 같은 쪽 손을 사용함

2018-board2b-8

출처: 2018-board2b

문제

젊은 남자가 침대에 누워 있다가 갑자기 양팔과 골반을 좌우로 흔드는 기괴한(bizarre) 움직임을 보였다. 발작은 약 10~20초간 지속되었으며, 강직(tonic)이나 간대(clonic) 운동 양상은 아니었다. 발작이 멈추자마자 환자는 검사자의 질문에 즉시 대답하였으며, 의식 혼탁(postictal confusion)은 관찰되지 않았다. 이 환자의 진단은 무엇인가?

정답: 정신성 비뇌전증 발작 (Psychogenic non-epileptic seizure, PNES)

해설

정신성 비뇌전증 발작(PNES)은 심리적 원인에 의해 발생하는 비정상적인 운동, 감각, 경험을 말하며, 실제 뇌파상의 뇌전증 방전은 동반되지 않습니다. 전형적인 특징으로는 기괴한 움직임(bizarre movement), 골반 흔들기(pelvic thrusting), 눈 감음, 긴 지속 시간, 그리고 발작 직후 즉각적인 의식 회복 등이 있습니다. 진단을 위해서는 비디오 뇌파 검사(Video-EEG monitoring)가 가장 중요하며, 발작 직후 혈청 프로락틴(prolactin) 수치가 상승하지 않는 점이 진성 뇌전증과의 감별 포인트입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• PNES의 특징: Pelvic thrusting, side-to-side head shaking, eye closure, long duration
• Postictal confusion이 없는 것이 특징적임
• Gold standard: Video-EEG monitoring (발작 시 ictal EEG가 정상)
• 감별 진단: 발작 10~20분 후 혈청 Prolactin 측정 (PNES는 정상, GTCS는 상승)

2018-board2b-9

출처: 2018-board2b

문제

오른손잡이 환자이다. 동영상을 보고 그림에서 발작 초점으로 합당한 곳을 고르시오.

[동영상 내용]

침대에 누워 있는 여자 환자가 갑자기 “주님”, “예수님…” 하며 발작 중 말하기(ictal speech) 소견을 보임. 중간에 일어나 앉아서 이리 오라는 손짓(자동증)을 함.

[문제 그림]

1. Rt. temporal
2. Rt. frontal
3. Lt. temporal
4. Lt. frontal
5. Lt. occipital

정답: Rt. temporal

해설

오른손잡이 환자에서 언어 우세반구는 대개 좌측이다. 발작 중 의미 있는 단어나 문장을 말하는 '발작 중 말하기(ictal speech)'는 비우세반구(열성반구)에서 기원하는 발작의 특징적인 징후이다. 또한, 환자가 보여준 자동증(손짓 등)과 의식 변화는 측두엽 뇌전증(temporal lobe epilepsy, TLE)에서 흔히 관찰된다. 따라서 비우세반구인 우측 측두엽(Rt. temporal)이 발작 초점으로 가장 적절하다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Ictal speech: 비우세반구(Nondominant hemisphere) 시사
• Ictal/Postictal aphasia: 우세반구(Dominant hemisphere) 시사
• 측두엽 뇌전증(TLE)의 흔한 징후: 명치 조짐(epigastric aura), 자동증(automatism), 발작 후 코 문지름(postictal nose wiping)
• 편측화 징후: 근긴장이상 자세유지(Dystonic posturing)는 초점의 반대측을 시사함

2018-board2b-10

출처: 2018-board2b

문제

REM 수면에서 동반되는 동영상 속 사건수면(parasomnia)은?

[동영상 내용]

젊은 남성이 수면 중 흐느끼는 듯한 신음소리를 냄.

[증례]

17세 남환이 10세 때부터 수면 중 계속 흐느끼는 증상으로 내원하였다. 환자 어머니의 진술에 따르면 거의 매일 흐느끼는 양상이 지속된다고 하며, 환자는 이에 대해 기억하지 못하고 꿈을 꾸지도 않았다. 다음은 환자의 수면다원검사(polysomnography) 결과이다. 가장 의심되는 진단은?

1. Catathrenia
2. RBD
3. Sleep terror
4. Nightmare
5. Confusional arousal

정답: Catathrenia

해설

Catathrenia(수면 중 신음)는 주로 REM 수면 중에 발생하는 사건수면으로, 흡기 후 숨을 멈추었다가 호기 시에 길게 신음소리(groaning)를 내는 것이 특징입니다. 코골이(흡기 시 발생)와 달리 호기 시에 소리가 발생하며, 환자 본인은 기억하지 못하는 경우가 많으나 침대 파트너에게 큰 불편을 줄 수 있습니다. 수면다원검사상 호기 시의 특징적인 저주파 신음이 관찰되며, 산소 포화도 저하는 동반되지 않는 경우가 일반적입니다. 치료로는 양압기(CPAP) 사용을 고려해 볼 수 있습니다.

[해설 그림]

설명: 수면다원검사(PSG) 상에서 호기 시 지속되는 신음 소리와 관련된 파형을 보여주는 그래프.

[핵심 요약]

• Catathrenia는 호기(exhalation) 시 발생하는 신음소리가 핵심 특징임
• 주로 REM 수면에서 나타나지만 NREM 수면에서도 발생 가능함
• 코골이(snoring)는 흡기(inhalation) 시 발생하므로 감별이 필요함
• 환자는 증상을 기억하지 못하며, 산소 포화도는 대개 정상 범위를 유지함

2018-board2b-11

출처: 2018-board2b

문제

65세 남자가 수면 중 발길질을 하고 손을 휘젓는 증상으로 내원하였다.

[제시 자료]

• 동영상: 환자가 자면서 중국말로 중얼거리고 오른팔을 휘두르는 모습
• 수면다원검사(PSG): REM 수면 단계임이 표시되어 있으나, 전체적으로 턱 근육 긴장도(chin tone)가 증가해 있으며 양다리의 긴장도가 증가하는 구간이 관찰됨
• 수면도(Hypnogram): 해당 이벤트가 REM 수면 단계에서 발생함이 붉은색으로 표시됨

1) 수면다원검사에서 관찰되는 특징적인 소견은?

2) 이 환자의 진단명은?

정답: 1) 무긴장이 없는 렘수면 (Rapid eye movement sleep without atonia, RSWA)

2) 렘수면 행동장애 (REM sleep behavior disorder, RBD)

해설

환자는 REM 수면 중에 꿈의 내용을 실제 행동으로 옮기는 양상을 보이며, 수면다원검사에서 REM 수면의 특징인 근육 무긴장(atonia)이 소실된 소견을 보입니다. 이는 렘수면 행동장애(RBD)의 전형적인 특징입니다.

[ICSD-3 진단 기준 요약]

1. 수면 중 발성 또는 복잡한 운동 행동이 병력이나 수면다원검사상 확인됨.
2. 이러한 행동이 REM 수면 중에 발생함이 기록됨.
3. 수면다원검사에서 무긴장이 없는 렘수면(RSWA) 소견이 관찰됨.
4. 다른 수면 장애, 정신 질환, 약물 효과 등으로 설명되지 않음.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• RBD는 파킨슨병, 루이소체 치매, 다계통위축증 등 알파-시누클레인병증(alpha-synucleinopathy)의 전구 증상일 가능성이 매우 높음
• 수면다원검사 필수 소견: REM sleep without atonia (RSWA)
• 치료: 안전한 수면 환경 조성, 약물 치료로는 Clonazepam 또는 고용량 Melatonin 고려
• 감별 진단: 야경증(NREM parasomnia), 폐쇄성 수면무호흡증에 의한 이차적 행동

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출처: 2018-board2b

문제

비만 체형의 남성 환자의 수면다원검사(PSG) 동영상과 폐쇄수면무호흡(OSA)에 해당하는 PSG 결과지가 제시되었다. PSG상에서 산소포화도 저하(Desaturation), 비강 기류(Nasal flow) 감소, 역설적 복부 운동(Paradoxical movement)이 관찰되었으나 각성(Arousal)을 시사하는 소견은 없었다면, 가장 적절한 진단은?

1. Primary snoring syndrome
2. Central sleep apnea
3. Obstructive sleep apnea
4. Sleep related hypoventilation
5. Respiratory effort-related arousal

정답: 3

해설

폐쇄수면무호흡(Obstructive Sleep Apnea, OSA)은 수면 중 상기도의 완전 또는 부분 폐쇄로 인해 반복적인 무호흡이나 저호흡이 발생하는 질환입니다. 본 증례에서는 비만 체형의 남성이라는 위험 인자와 함께 PSG상에서 기류 감소(Nasal flow 감소), 산소포화도 저하, 그리고 결정적으로 상기도 폐쇄를 극복하려는 흉복부의 노력인 역설적 운동(Paradoxical movement)이 관찰되므로 OSA로 진단할 수 있습니다.

1. 무호흡(Apnea): 10초 이상 기류가 90% 이상 감소하는 경우.
2. 저호흡(Hypopnea): 10초 이상 기류가 30% 이상 감소하며, 산소포화도 저하(≥3%) 또는 미세각성이 동반되는 경우.
3. 폐쇄성 vs 중추성: 폐쇄성은 기류는 없으나 흉복부 호흡 노력이 유지(역설적 운동 포함)되는 반면, 중추성은 호흡 노력 자체가 소실됩니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• OSA 진단 기준: AHI(또는 RDI) ≥ 15이거나, 증상(주간 졸림 등) 동반 시 ≥ 5
• 역설적 운동(Paradoxical movement): 폐쇄성 무호흡 시 흉곽과 복부가 반대 방향으로 움직이는 현상
• RDI(Respiratory Disturbance Index) = (무호흡 + 저호흡 + RERA) / 수면 시간
• 위험 인자: 비만(BMI > 30), 남성, 고령, 짧고 굵은 목, 하악후퇴증(Retrognathia)
• 치료: 지속적 상기도 양압술(CPAP)이 표준 치료

2018-board2b-12-1

출처: 2018-board2b

문제

다음 중 수면다원검사(PSG) 결과 산소포화도 저하(desaturation), 비강 산소 흐름 감소, 그리고 역설적 흉복부 운동(paradoxical movement)이 관찰될 때 가장 의심되는 진단은?

1. 중추수면무호흡
2. 수면관련저환기장애
3. 폐쇄수면무호흡
4. 상기도저항증후군
5. 주기적사지운동장애

정답: 폐쇄수면무호흡

해설

수면다원검사에서 비강 기류의 감소와 함께 산소포화도 저하가 나타나고, 특히 흉부와 복부의 움직임이 반대로 나타나는 역설적 운동(paradoxical movement)이 관찰되는 것은 상기도 폐쇄를 극복하려는 호흡 노력이 존재함을 의미한다. 이는 폐쇄수면무호흡(Obstructive Sleep Apnea, OSA)의 전형적인 특징이다. 반면 중추수면무호흡은 호흡 노력 자체가 소실되는 것이 특징이다.

[핵심 요약]

• 폐쇄수면무호흡(OSA): 호흡 노력은 유지되나 상기도 폐쇄로 기류가 차단됨 (역설적 운동 관찰)
• 중추수면무호흡(CSA): 뇌의 호흡 조절 기능 문제로 호흡 노력 자체가 일시적으로 중단됨
• 수면관련저환기장애: 수면 중 PaCO2 > 55mmHg가 10분 이상 지속되거나, 각성 시 대비 10mmHg 이상 상승하여 50mmHg를 초과하는 경우
• 치료: OSA의 일차 치료는 지속적기도양압(CPAP)이며, 원인불명 CSA에서는 Acetazolamide 사용을 고려할 수 있음

2018-board2b-13

출처: 2018-board2b

문제

다음 동영상 속 증상을 가진 환자에게서 보일 수 있는 증상을 두 가지 더 서술하시오. (주관식)

동영상: 동시실인증(Simultanagnosia)을 보이는 환자. 실제 문제는 작은 '8'자로 큰 '3'자를 만든 그림(Navon figure)이 제시됨.

[문제 그림]

설명: 작은 숫자 '8'들이 모여 큰 숫자 '3'의 형태를 이루고 있는 Navon figure 예시 그림.

정답: 시각실조(Optic ataxia), 안구운동실행증(Oculomotor apraxia 또는 Optic apraxia)

해설

제시된 환자는 전체적인 형태(큰 3)는 인지하지만 구성 요소(작은 8)를 인지하지 못하거나, 혹은 그 반대의 경우인 동시실인증(Simultanagnosia)을 보이고 있습니다. 이는 발린트 증후군(Balint syndrome)의 전형적인 증상 중 하나입니다. 발린트 증후군은 주로 양측 두정-후두엽(Bilateral parieto-occipital lobes)의 손상으로 발생하며, 3대 주요 증상은 다음과 같습니다.

1. 동시실인증(Simultanagnosia): 시야에 제시된 여러 사물을 동시에 파악하지 못하고 한 번에 하나만 볼 수 있는 상태.
2. 시각실조(Optic ataxia): 시각 정보를 이용해 사물을 잡으려 할 때 정확한 위치에 손을 뻗지 못하는 상태.
3. 안구운동실행증(Oculomotor apraxia): 수의적인 안구 운동의 장애로, 원하는 목표물로 시선을 고정하거나 이동시키는 데 어려움을 겪는 상태.

[핵심 요약]

• Balint syndrome triad: Simultanagnosia, Optic ataxia, Oculomotor apraxia
• 병변 위치: 양측 두정-후두 접합부(Bilateral parieto-occipital junction)
• Navon figure test: 큰 글자와 작은 글자의 불일치를 이용해 동시실인증을 평가하는 검사
• 시각실조(Optic ataxia)는 근력 약화나 소뇌 기능 이상이 없는 상태에서 시각 유도 하의 운동만 장애가 있는 것이 특징

2018-board2b-14

출처: 2018-board2b

문제

동영상을 보고 유추할 수 있는 뇌병변 부위로 가장 적절한 것은?

(동영상 내용: 왼쪽 어깨를 가리키라는 지시에 오른손으로 오른쪽 어깨를 가리킴. 이어서 오른쪽 발목을 가리키라는 지시에 오른쪽 무릎을 주저하며 가리킴)

1. Thalamic infarction (polar artery territory)
2. Lacunar infarction
3. Rt. MCA infarction
4. Both PCA territory infarction (occipital)
5. Angular gyrus

정답: 5

해설

동영상에서 나타나는 증상은 좌우 혼동(Left-right disorientation)과 자기신체부위실인증(Autotopagnosia)입니다. 이는 우세반구(주로 좌측) 하두정소엽(Inferior parietal lobule)의 손상을 시사합니다. 특히 하두정소엽의 모이랑(Angular gyrus) 병변 시 Gerstmann 증후군이 나타날 수 있으며, 여기에는 좌우 혼동, 손가락 실인증(Finger agnosia), 계산장애(Acalculia), 실서증(Agraphia)이 포함됩니다. 신체 부위에 대한 표상은 하두정소엽에 저장되므로, 해당 부위 손상 시 자신의 신체 부위를 정확히 인지하지 못하는 증상이 발생합니다.

[해설 그림]

설명: 대뇌 피질의 각 이랑(gyrus)을 나타낸 모식도로, Angular gyrus와 Supramarginal gyrus를 포함한 하두정소엽 부위를 강조하고 있음

설명: 좌측 하두정소엽 부위에 고신호 강도를 보이는 뇌경색 병변을 보여주는 MRI 영상

[핵심 요약]

• Gerstmann 증후군 4대 증상: Agraphia, Acalculia, Finger agnosia, Left-right disorientation
• 병변 위치: 우세반구(Dominant hemisphere)의 Angular gyrus (하두정소엽)
• Autotopagnosia(자기신체부위실인증): 자신의 신체 구조적 위치를 파악하지 못하는 상태로, 주로 좌측 두정엽 손상과 관련됨
• 비우세반구(Non-dominant) 두정엽 손상 시에는 주로 편측 무시(Hemispatial neglect), 질병실인증(Anosognosia) 등이 나타남

2018-board2b-15

출처: 2018-board2b

문제

비만 체형의 남성이 수면 중 호흡이 일시적으로 멈추는 동영상이 제시되었다. 수면다원검사(PSG) 결과 산소포화도 저하(desaturation), 비강 산소 흐름(nasal flow) 감소, 그리고 역설적 복부 운동(paradoxical abdominal movement)이 관찰되었다. 이 환자의 진단은?

1. Primary snoring syndrome
2. Central sleep apnea
3. Obstructive sleep apnea
4. Sleep related hypoventilation
5. Respiratory effort-related arousal

정답: Obstructive sleep apnea

해설

비만 체형의 남성이 수면 중 호흡 정지를 보이고, 수면다원검사에서 비강 기류는 감소했으나 흉복부의 역설적 운동(paradoxical movement)이 나타나는 것은 폐쇄수면무호흡(OSA)의 전형적인 소견이다. 이는 상기도 폐쇄로 인해 공기 흐름은 차단되었으나, 숨을 쉬려는 노력(respiratory effort)은 계속 유지되고 있음을 의미한다. 반면 중추수면무호흡(CSA)은 호흡 노력 자체가 소실되어 흉복부 움직임이 나타나지 않는 것이 특징이다. 진단 기준상 무호흡은 10초 이상의 기류 정지, 저호흡은 10초 이상의 기류 감소와 함께 산소포화도 저하 또는 미세 각성이 동반될 때 정의한다. AHI 또는 RDI가 5 이상이면서 관련 증상이 있거나, 증상이 없더라도 15 이상인 경우 진단한다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 폐쇄수면무호흡(OSA): 기류 차단 + 호흡 노력 유지(역설적 운동)
• 중추수면무호흡(CSA): 기류 차단 + 호흡 노력 소실
• RDI(호흡장애지수) = (무호흡 + 저호흡 + RERA) / 수면 시간
• OSA 중증도: 5-15(경증), 15-30(중등도), 30 이상(중증)
• 일차 치료법: 비강지속기도양압(Nasal CPAP)

2018-board2b-15-1

출처: 2018-board2b

문제

다음 중 수면다원검사(PSG) 결과 산소포화도 저하(Desaturation), 비강 산소 흐름(Nasal O2 flow) 감소, 역설적 운동(Paradoxical movement)이 관찰될 때 가장 의심되는 진단은?

1. 중추수면무호흡(Central Sleep Apnea)
2. 수면관련저환기장애(Sleep-related Hypoventilation)
3. 폐쇄수면무호흡(Obstructive Sleep Apnea)
4. 상기도저항증후군(Upper Airway Resistance Syndrome)
5. 기면증(Narcolepsy)

정답: 3

해설

수면다원검사에서 산소포화도 저하와 비강 기류 감소가 나타나면서, 흉부와 복부의 역설적 운동(Paradoxical movement)이 동반되는 것은 상기도 폐쇄를 극복하려는 호흡 노력이 존재함을 의미하므로 폐쇄수면무호흡(OSA)으로 진단할 수 있다. 반면, 중추수면무호흡은 호흡 노력 자체가 소실되는 것이 특징이다.

[핵심 요약]

• 폐쇄수면무호흡(OSA): 호흡 노력은 유지되나 상기도 폐쇄로 기류가 차단됨(역설적 운동 관찰).
• 중추수면무호흡(CSA): 뇌의 호흡 조절 중추 문제로 호흡 노력 자체가 일시적으로 중단됨.
• 수면관련저환기장애: 수면 중 PaCO2가 55mmHg를 초과하여 10분 이상 지속되거나, 각성 시 대비 10mmHg 이상 상승하여 50mmHg를 초과한 상태가 10분 이상 지속될 때 진단.
• 치료: OSA의 표준 치료는 지속양압기(CPAP)이며, 원인 불명의 CSA에서는 Acetazolamide 사용을 고려할 수 있음.

2018-board2b-16

출처: 2018-board2b

문제

30대 여성이 숫자를 1부터 20까지 세어 보라는 지시에 10까지 센 후 힘들어서 말을 하지 못하다가, 잠시 휴식 후 다시 숫자를 세기 시작하는 동영상이 제시되었다. 3Hz 반복신경자극검사(RNS)에서 복합근활동전위(CMAP)의 진폭이 점진적으로 감소하는 소견(사진)이 관찰될 때, 다음 물음에 답하시오.

1) 가장 가능성 높은 진단명은?

2) 동영상에서 관찰되는 임상적 특징은?

[문제 그림]

정답: 1) 중증근무력증(Myasthenia gravis), 2) 피로 현상(Fatigue phenomenon)

해설

중증근무력증(MG)은 신경근접합부의 아세틸콜린 수용체에 대한 자가항체로 인해 발생하는 대표적인 질환입니다. 지속적인 근육 활동 시 근력이 약화되었다가 휴식 후 호전되는 '피로 현상(Fatigue phenomenon)'과 증상이 오후에 심해지는 '일중 변동(Diurnal variation)'이 특징입니다. 진단을 위해 반복신경자극검사(RNS)를 시행하며, 저빈도(2~5Hz) 자극 시 첫 번째 자극에 비해 4~5번째 자극의 CMAP 진폭이 10% 이상 감소하는 '감소 반응(Decremental response)'이 나타나면 양성으로 판단합니다. 숫자 세기 테스트는 구음 장애 및 호흡근 피로도를 평가하는 유용한 임상 도구입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• MG의 특징: 피로 현상(Fatigue phenomenon), 일중 변동(Diurnal variation)
• RNS 진단 기준: 저빈도 자극(2-5Hz)에서 10% 이상의 진폭 감소(Decremental response)
• 침범 부위: 안구근(복시, 눈꺼풀 처짐), 구근(삼킴곤란, 구음장애), 사지 근위부 근육, 호흡근
• 보존 부위: 동공 반사, 심부건 반사(DTR), 감각 기능, 민무늬근 및 심장근
• 치료: 항콜린에스테라아제(Pyridostigmine), 면역억제제, 혈장교환술, 면역글로불린, 흉선 절제술

2018-board2b-17

출처: 2018-board2b

문제

보행 장애로 내원한 환자의 영상이다. 이 환자에게서 시행한 근전도(EMG) 소견으로 가장 적절한 것은?

[동영상 참고 정보]

젊은 여성으로 추정되는 환자가 양측 계단보행(bilateral steppage gait)을 보임. 양측 종아리 근육의 위축(atrophy)이 관찰됨. 각 보기마다 해당되는 EMG 파형 동영상이 제시됨.

1. Myotonia
2. Small MUAP 및 short duration
3. Neuromyotonia
4. Fasciculation

정답: 2

해설

환자는 양측성 발처짐(foot drop)으로 인한 계단보행(steppage gait)과 원위부 근위축을 보이고 있습니다. 이는 원위부 근육병(distal myopathy)의 전형적인 임상 양상입니다. 대표적인 질환으로는 GNE 근육병(Nonaka myopathy), Miyoshi 근육병 등이 있습니다. 근육병의 근전도 소견은 운동단위전위(MUAP)의 진폭이 작아지고(small amplitude) 지속시간이 짧아지며(short duration), 다상성(polyphasic) 파형과 조기 동원(early recruitment) 패턴을 보이는 것이 특징입니다. 따라서 보기 중 2번이 가장 적절합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 계단보행(Steppage gait)은 전경골근(tibialis anterior) 약화로 인한 발처짐을 보상하기 위한 동작임
• 원위부 근육병(Distal myopathy) 감별: GNE 근육병(Nonaka)은 전경골근부터, Miyoshi 근육병은 비복근(gastrocnemius)부터 침범함
• 근육병성 MUAP: Small amplitude, short duration, polyphasic, early recruitment
• 신경병성 MUAP: Large amplitude, long duration, reduced recruitment
• Myotonic discharge: 진폭과 빈도가 왁싱/웨이닝(waxing and waning)하며 '급강하 폭격기' 소리가 남

2018-board2b-18

출처: 2018-board2b

문제

사지 원위부 근력 저하를 주소로 내원한 환자의 근력 검사 및 근전도(EMG) 결과이다. 가장 가능성 높은 진단명은? (주관식)

[근력 검사 결과]

• 위팔두갈래근(Biceps): G5
• 손가락(Finger): G2
• 넓적다리근(Thigh): G5
• 앞정강근(TA): G2
• 큰볼기근(GM): G5

[EMG 소견]

• 짧은 지속시간(Short duration), 조기 동원(Early recruitment)

정답: 포함체 근염 (Inclusion Body Myositis, IBM)

해설

환자는 근위부 근력(Biceps, Thigh, GM)은 정상(G5)이나, 원위부인 손가락(Finger)과 앞정강근(TA)에서 뚜렷한 근력 저하(G2)를 보이고 있습니다. EMG 소견인 'Short duration MUP'와 'Early recruitment'는 전형적인 근육병증(Myopathy)의 패턴입니다.

원위부 근육을 주로 침범하는 근육병증 중, 특히 손가락 굽힘근(Finger flexors)과 앞정강근(TA)의 비대칭적 혹은 국소적 위축과 약화가 특징적인 질환은 포함체 근염(IBM)입니다. 비록 Nonaka myopathy(HIBM)도 원위부(TA)를 침범하지만, 임상적으로 IBM이 더 흔히 고려되며 대퇴사두근(Quadriceps)과 손가락 굽힘근의 선택적 침범이 진단의 핵심 단서가 됩니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 포함체 근염(IBM)은 50세 이상 남성에서 흔하며, 비대칭적인 근위축이 특징이다.
• IBM의 선택적 침범 부위: 손가락 굽힘근(Deep finger flexors), 대퇴사두근(Quadriceps), 앞정강근(TA).
• 근전도 소견: 근육병성 전위(Small, short MUPs)와 함께 간혹 신경병성 전위가 혼재될 수 있다.
• Nonaka myopathy(DMRV/GNE myopathy): 앞정강근은 침범하나 대퇴사두근은 보존되는(Quadriceps sparing) 특징이 있다.

2018-board2b-19

출처: 2018-board2b

문제

파킨슨병으로 레보도파를 복용 중인 할머니가 내원하였다. 환자는 평소 서 있거나 걸을 때 허리를 90도 가까이 굽히고 다니지만, 의사가 허리를 펴고 앉으라고 지시하면 허리를 곧게 펴고 앉을 수 있다. 동영상 속 소견으로 가장 적절한 것은?

1. 몸통굽힘증(Camptocormia)
2. 피사 증후군(Pisa syndrome)
3. 후굴증(Retrocollis)
4. 사경(Torticollis)
5. 척추측만증(Scoliosis)

정답: 몸통굽힘증(Camptocormia)

해설

몸통굽힘증(Camptocormia)은 흉요추부(thoracolumbar spine)가 비정상적으로 심하게 앞으로 굽는 현상으로, 주로 걷거나 서 있을 때 악화되고 누우면 소실되는 특징이 있습니다. 파킨슨병 환자에서 흔히 관찰되며, 기전으로는 중추성 장애에 의한 근긴장이상(dystonia)이나 척추 기립근의 병증(myopathy) 등이 제시됩니다. 지문처럼 의도적으로 자세를 교정하거나 앉을 때 호전되는 양상은 전형적인 몸통굽힘증의 소견입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Camptocormia 정의: 서 있거나 걸을 때 흉요추부 굴곡(보통 45도 이상)이 발생하고, 눕거나 앉으면 호전됨
• 파킨슨병(PD) 및 기타 파킨슨 증후군(MSA 등)에서 흔히 동반되는 축성 증상(axial symptom)
• 감별 진단: 피사 증후군(Pisa syndrome)은 몸통이 앞이 아닌 옆으로 측굴(lateral flexion)되는 현상
• 원인 기전: 기저핵 기능 이상에 의한 근긴장이상 또는 척추 주변 근육의 근병증

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출처: 2018-board2b

문제

다음 70세 여성 환자의 동영상 소견으로 옳은 것은?

[동영상 설명]

병원 로비에서 연보라색 옷을 입은 할머니가 걸어가는데, 보폭(step length)이 아주 짧지는 않고 보행수(cadence)는 다소 낮음. 측면 촬영으로 기저면(base)은 불분명하며 팔 흔들림(arm swing)은 관찰되지 않음. 걷는 도중 속도가 점점 빨라지더니 벽에 도달할 무렵 넘어질 듯하다가 벽을 붙잡고 멈춤. 마지막에 낙상 위험으로 간호사가 달려오는 6초 분량의 영상.

1. Veering
2. Festination
3. Rocket sign
4. Freezing of gait
5. Marche à petits pas

정답: Festination

해설

환자는 보행 중 무게 중심이 앞쪽으로 쏠리면서 이를 보상하기 위해 걸음 속도가 점진적으로 빨라지는 가속 보행(Festination) 소견을 보이고 있습니다. 이는 파킨슨병(Parkinson's disease)의 전형적인 보행 장애 특징 중 하나입니다.

1. Festination (가속 보행): 보행 시 상체가 앞으로 굽어지며 무게 중심을 잡기 위해 보폭이 짧아지고 속도가 점점 빨라지는 현상입니다. 목적지에 도달할 때나 장애물 앞에서 두드러집니다.
2. Veering (편향 보행): 전정기관 장애 시 나타나며, 직선으로 걷지 못하고 한쪽 방향으로 치우치는 보행입니다.
3. Rocket sign: 의자에서 일어날 때 조절되지 않고 한 번에 튀어 오르듯 일어나는 현상으로, 주로 전두엽 기능 저하 환자에서 관찰됩니다.
4. Freezing of gait (보행 동결): 보행 시작 시나 방향 전환 시 발이 바닥에 붙어 떨어지지 않는 현상입니다.
5. Marche à petits pas (소보행): 보폭이 매우 짧은 보행을 의미하며, 파킨슨 보행과 달리 상체를 똑바로 세운 자세(upright stance)를 유지하고 팔 흔들림이 정상인 경우가 많습니다.

[핵심 요약]

• Festination은 파킨슨병 환자에서 무게 중심(Center of Gravity)이 기저면보다 앞서 나갈 때 발생함
• Parkinsonian gait 특징: Short step, Shuffling, Festination, Narrow base, Reduced arm swing
• Marche à petits pas는 주로 혈관성 파킨슨증(Vascular Parkinsonism)이나 전두엽 병변에서 관찰됨
• Rocket sign은 Frontal-dysexecutive impairment의 특징적 징후임

2018-board2b-21

출처: 2018-board2b

문제

파킨슨병 환자가 아침 6시경 첫 약을 복용하기 전에 증상이 발생한다고 한다. 동영상에서는 오른쪽 엄지발가락이 발바닥 쪽으로 굽어지는(plantar flexion) 모습이 관찰된다. 의사가 발가락을 펴보라고 하면 펼 수 있으나, 다시 힘을 빼면 plantar flexion 상태로 돌아간다. 환자의 일지에는 하루 세 번 약을 복용하며, 약효가 끝날 때쯤 이러한 증상이 발생한다고 기록되어 있다. (제시된 그래프에는 아침 시간대 및 약효 소실기에 * 표시로 증상 발생이 기록되어 있으며, 밤 시간대 약물 복용 후에는 표시가 없음) 해당 증상은 무엇인가?

1. Peak-dose dyskinesia
2. Diphasic dyskinesia
3. Off-period dystonia
4. On-off phenomenon
5. Freezing of gait

정답: Off-period dystonia

해설

파킨슨병 환자에서 레보도파(Levodopa)를 장기 복용할 경우 운동 동요(motor fluctuation) 증상이 나타날 수 있습니다. 본 증례처럼 이른 아침 첫 약을 먹기 전이나 다음 약 복용 전 약물 농도가 낮아지는 시기에 발생하는 근긴장이상증(dystonia)을 'Off-period dystonia' 또는 'Early morning dystonia'라고 합니다. 주로 발가락의 꼬임이나 발바닥 굽힘 형태로 나타나며 통증을 동반하기도 합니다. 이는 약물 효과가 사라지는 'Wearing-off' 현상의 일종으로 분류됩니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Off-period dystonia: 주로 이른 아침(early morning)이나 약효 소실기에 발생.
• 치료: 취침 전 서방형 레보도파(CR 제제) 투여, 도파민 효능제 추가, 또는 기상 직후 빠른 효과를 위해 확산정(dispersible tablet) 복용.
• Peak-dose dyskinesia: 약물 농도가 최고조일 때 발생하는 무도증(chorea) 형태.
• Diphasic dyskinesia: 약효가 나타나기 시작할 때와 사라질 때(On-Off 전환기) 두 번 발생하는 이상운동증.

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출처: 2018-board2b

문제

70대 남성 환자가 가위질할 때만 발생하는 손떨림을 주소로 내원하였다. 평소에는 증상이 없으며, 자세성 떨림(postural tremor)도 관찰되지 않는다. 직선을 그을 때나 양팔을 들어 굽힌 상태로 유지할 때도 떨림은 나타나지 않았다. 환자는 과거 재단사로 근무한 이력이 있다. 이 환자의 진단은?

1. 본태성 떨림 (Essential tremor)
2. 파킨슨병 (Parkinson's disease)
3. 작업 특이성 떨림 (Task-specific tremor)
4. 소뇌성 떨림 (Cerebellar tremor)
5. 심인성 떨림 (Psychogenic tremor)

정답: 작업 특이성 떨림 (Task-specific tremor)

해설

작업 특이성 떨림(Task-specific tremor)은 특정 숙련된 기술이나 동작을 수행할 때만 국한되어 나타나는 활동성 떨림(action tremor)의 일종입니다. 가장 흔한 형태는 글씨를 쓸 때만 나타나는 일차성 쓰기 떨림(primary writing tremor)이며, 본 증례와 같이 재단사가 가위질을 할 때만 발생하는 경우도 전형적인 예시입니다. 이는 본태성 떨림이나 근긴장이상증(dystonia)의 변이형으로 간주되기도 하지만, 특정 자세나 일반적인 활동에서는 나타나지 않는다는 점이 감별 포인트입니다. 치료로는 프로프라놀롤(propranolol), 프리미돈(primidone) 등의 약물이나 보툴리눔 독소 주입술이 고려될 수 있습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Task-specific tremor: 특정 정교한 작업(글쓰기, 악기 연주, 가위질 등) 시에만 발생.
• Primary writing tremor(PWT): 가장 흔한 형태, 5~7Hz의 빈도를 보임.
• 감별 진단: 본태성 떨림(자세 유지 시 발생), 파킨슨 떨림(휴식 시 발생), 소뇌성 떨림(목표 도달 시 심해짐).
• 치료: Propranolol, Primidone, Anticholinergics, Botulinum toxin.

2018-board2b-23

출처: 2018-board2b

문제

25세 남자가 5년 전부터 시작된 불수의적 움직임으로 내원하였다. 뇌 자기공명영상(Brain MRI)과 뇌파검사(EEG) 결과는 정상이었다.

[동영상 내용]

환자가 침대에 앉아 있다가 걷기 위해 일어나는 순간, 우측 다리가 뒤틀리며 양하지에 근긴장이상 자세(dystonic posture)가 나타나 주저앉는다. 약 3~5초간 온몸이 꼬이는 증상이 지속되다가 곧 회복되어, 아무 일 없었다는 듯이 다시 일어나 자리에 앉는다.

가장 가능성 높은 진단은?

1. 돌발운동유발이상운동(Paroxysmal kinesigenic dyskinesia)
2. 돌발비운동유발이상운동(Paroxysmal nonkinesigenic dyskinesia)
3. 돌발지속운동유발이상운동(Paroxysmal exertional dyskinesia)
4. 돌발입면이상운동(Paroxysmal hypnogenic dyskinesia)
5. 간헐실조(Episodic ataxia)

정답: 돌발운동유발이상운동(Paroxysmal kinesigenic dyskinesia)

해설

환자는 갑작스러운 움직임(일어서서 걷기 시작함)에 의해 유발되고, 수 초간 지속되다가 즉시 회복되는 양상의 불수의 운동을 보이고 있습니다. 이는 전형적인 돌발운동유발이상운동(Paroxysmal kinesigenic dyskinesia, PKD)의 특징입니다.

1. PKD의 특징: 갑작스러운 움직임, 놀람 등에 의해 유발되며 지속 시간이 매우 짧음(보통 1분 미만). 항경련제(Carbamazepine 등)에 반응이 매우 좋습니다.
2. PNKD와의 차이: 돌발비운동유발이상운동(PNKD)은 알코올, 카페인, 피로 등에 의해 유발되며 지속 시간이 수 분에서 수 시간으로 더 깁니다.
3. PED와의 차이: 돌발지속운동유발이상운동(PED)은 수 분 이상의 지속적인 운동 후에 발생합니다.

[해설 그림]

*| 특징 | PKD | PNKD | PED |

| :--- | :--- | :--- | :--- |

| 유발 요인 | 갑작스러운 움직임 | 알코올, 카페인, 피로 | 지속적인 운동 |

| 지속 시간 | < 1~5분 | 2분 ~ 4시간 | 5~30분 |

| 빈도 | 하루 수회~수십 회 | 드묾 (하루 2회~연간 2회) | 하루 1회~월 2회 |

| 치료 | 항경련제 (효과 우수) | Clonazepam 등 | L-Dopa (일부) |*

[핵심 요약]

• PKD의 가장 흔한 원인 유전자는 PRRT2(AD)이다.
• PKD는 저용량의 항경련제(Carbamazepine, Phenytoin)에 극적인 효과를 보인다.
• 증상 발생 시 의식 소실은 동반되지 않으며, 발작 간기 신경학적 진찰 및 MRI는 정상이다.
• PED는 SLC2A1 유전자 변이(GLUT1 결핍)와 연관되는 경우가 많다.