IENFD: 피부 생검을 통해 표피 내 신경섬유의 밀도 감소나 축삭 종창을 확인하여 진단함.
2019-board1-50
출처: 2019-board1
문제
설사 이후 발생한 전신 위약감으로 내원한 환자이다. 전신 위약감은 MRC 4점이며, 감각 이상은 호소하지 않았다. 심부건반사는 소실된 상태이다. 신경전도검사(NCS) 결과, 3일째에는 복합근육활동전위(CMAP)가 전반적으로 저하되어 있었으나, 8일째에는 일부 CMAP가 회복되면서 전도차단(conduction block) 소견이 관찰되었다.
[문제 그림]
3일째 NCS: 전반적으로 낮은 진폭의 CMAP 소견8일째 NCS: 진폭이 일부 회복되면서 근위부 자극 시 전도차단이 명확해진 소견
AMAN with axonal injury
AMAN with reversible conduction block
AIDP with reversible conduction block
AIDP with temporal dispersion
AIDP with others
정답: B
해설
환자는 선행하는 설사(Campylobacter jejuni 감염 시사), 순수 운동 신경 침범(감각 증상 없음), 건반사 소실을 보여 길랭-바레 증후군(GBS) 중 급성운동축삭신경병(AMAN)이 의심됩니다. 신경전도검사에서 초기 CMAP 저하 후 단기간 내에 회복되며 전도차단이 나타나는 것은 '가역적 전도차단(reversible conduction block)'의 특징입니다. 이는 축삭의 실제적인 변성보다는 랑비에 결절(node of Ranvier) 부위의 항체 결합으로 인한 일시적인 전도 장애로 발생하며, 전형적인 축삭 변성에 비해 회복이 빠르고 예후가 좋습니다. 이를 급성운동전도차단신경병(AMCBN)으로 부르기도 합니다.
[해설 그림]
3일째 NCS: 전반적으로 낮은 진폭의 CMAP 소견8일째 NCS: 진폭이 일부 회복되면서 근위부 자극 시 전도차단이 명확해진 소견
[핵심 요약]
AMAN은 주로 Campylobacter jejuni 감염 후 발생하며 항-GM1, 항-GD1a 항체와 연관됨
33세 여자가 1주일 전 악화된 비음과 전신 위약감, 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 말을 길게 하면 끝으로 갈수록 숨이 차고 소리가 작아지며 비음이 악화되는 양상을 보였다. 단일근섬유근전도 검사에서 지터(jitter)가 증가되어 있었고, 텐실론 검사(Tensilon test) 양성이었다. 가슴 CT와 항아세틸콜린수용체 항체(Anti-AChR Ab) 검사는 음성이었다. 치료는?
Azathioprine
Thymectomy
Steroid
Plasmapheresis
Mycophenolate mofetil
정답: 4
해설
환자는 전형적인 중증근무력증(MG) 증상을 보이나 항아세틸콜린수용체 항체가 음성인 '혈청음성 중증근무력증(Seronegative MG)' 상태이다. 특히 30대 여성, 연수 근육(bulbar muscle) 및 호흡근 침범이 두드러지는 양상은 MuSK(Muscle-Specific Tyrosine Kinase) 항체 양성 MG의 특징이다. MuSK-MG는 일반적인 MG와 달리 항콜린에스테라아제(pyridostigmine)에 반응이 적거나 부작용이 나타날 수 있으며, 흉선 이상이 동반되지 않아 흉선절제술의 효과가 없다. 반면, 혈장교환술(Plasmapheresis)에는 매우 효과적이고 빠른 반응을 보인다.
[핵심 요약]
MuSK-MG 특징: 젊은 여성, 연수/안면/호흡근 위약 우세, 흉선 이상 없음.
MuSK-MG 치료: 혈장교환술(PE) 및 리툭시맙(Rituximab)에 반응이 좋음.
MuSK-MG 금기/비효과: 흉선절제술(Thymectomy)은 권장되지 않으며, Pyridostigmine은 효과가 떨어지거나 근섬유다발수축을 유발할 수 있음.
혈청음성 MG 환자의 약 30~40%에서 MuSK 항체가 발견됨.
2019-board1-52
출처: 2019-board1
문제
63세 여자. 2주 전부터 점진적으로 진행하는 위약감, 호흡곤란, 삼킴곤란 및 자율신경계 증상이 발생하여 내원하였다. 검사 결과 항아세틸콜린수용체 항체는 음성이었다. 반복신경자극검사(RNST) 결과, 저빈도 자극에서는 정상 소견을 보였으나 고빈도 자극에서 복합근활동전위(CMAP)의 진폭이 현저히 증가하는 소견이 관찰되었다. 진단은?
중증근무력증(Myasthenia gravis)
길랭-바레 증후군(Guillain-Barré syndrome)
다발근염(Polymyositis)
보툴리눔독소증(Botulism)
램버트-이튼 근무력증후군(Lambert-Eaton myasthenic syndrome)
정답: 5
해설
램버트-이튼 근무력증후군(LEMS)은 신경근접합부의 시냅스 전(presynaptic) 이상으로 인해 발생하는 질환입니다. 전압의존칼슘통로(VGCC)에 대한 자가항체로 인해 아세틸콜린 방출이 감소하며 근위부 근력 약화와 자율신경계 증상(입마름 등)이 특징적으로 나타납니다. 전기진단검사상 기저 CMAP 진폭이 감소되어 있으며, 고빈도 자극(20-50Hz) 또는 최대 등척성 운동 후에 진폭이 100% 이상 증가(incremental response)하는 것이 진단의 핵심입니다. 환자의 약 50-60%에서 악성 종양(특히 소세포폐암)이 동반되므로 진단 시 흉부 CT 등 종양 선별 검사가 필수적입니다.
[해설 그림]
반복신경자극검사(RNST) 소견. 고빈도 자극 시 CMAP 진폭이 점진적으로 증가하는 incremental response를 보여준다.
특징적 전기진단: 고빈도 자극 시 촉진(Facilitation) 현상 (100% 이상 증가)
자율신경계 증상(입마름, 변비, 발기부전 등)이 흔히 동반됨
소세포폐암(SCLC)과의 연관성이 매우 높음 (Paraneoplastic syndrome)
치료: 3,4-Diaminopyridine (DAP), 면역글로불린, 원인 종양 치료
2019-board1-53
출처: 2019-board1
문제
65세 남자가 5년 전부터 전반적으로 기운이 없어서 왔다. 특히 손가락과 손목의 굽힘(flexion) 및 무릎 폄(extension)에 이상이 있었다. 근전도(EMG)에서 근육기원 운동단위전위(myogenic MUAP) 소견이 관찰되었다.
Polymyositis
Necrotizing myositis
Inclusion body myositis
Dermatomyositis
CIDP
정답: 3
해설
50세 이상의 고령에서 발생하는 가장 흔한 염증성 근육병증인 포함체근염(Inclusion body myositis, IBM)에 대한 증례이다. IBM은 다른 염증성 근육병증과 달리 서서히 진행하며, 비대칭적인 근위축과 원위부 근육 침범이 특징적이다. 특히 손가락 굽힘근(deep finger flexors)과 대퇴사두근(quadriceps, 무릎 신전 담당)의 선택적 약화가 진단적 단서가 된다. 근전도에서는 근육병성 소견이 나타나며, 조직검사상 림프구 침윤과 함께 테두리공포(rimmed vacuole)가 관찰되는 것이 특징이다.
[해설 그림]
Inclusion body myositis의 임상적 특징 및 조직 소견
[핵심 요약]
50세 이상 고령 남성에서 호발
비대칭적 근쇠약: 손가락 굽힘근(deep finger flexors) 및 대퇴사두근(quadriceps)의 조기 침범
30세 남자가 서서히 진행하는 사지의 근력 약화로 왔다. 지적 장애로 진단받은 바 있으며, 신경학적 검진상 짧은엄지벌림근(abductor pollicis brevis)을 두드리면 근긴장증(myotonia)을 보였다. 유전자 검사상 DMPK 유전자의 CTG 반복 횟수가 200으로 상승한 소견을 보였다. 이 환자에서 추후 추적이 필요한 검사는?
종양표지자(Tumor marker)
근육효소(Muscle enzyme)
심전도(Electrocardiography)
안압(Intraocular pressure)
신장기능검사(Renal panel)
정답: 다
해설
환자는 지적 장애, 타진 근긴장증(percussion myotonia), DMPK 유전자의 CTG 반복 확장을 통해 제1형 근긴장디스트로피(Myotonic Dystrophy type 1, DM1)로 진단할 수 있습니다. DM1은 상염색체 우성으로 유전되는 전신 질환으로, 골격근 외에도 심장, 수정체, 내분비계 등을 침범합니다. 특히 심장 전도 장애(AV block, 부정맥 등)는 돌연사의 주요 원인이 되므로, 모든 DM1 환자는 증상 유무와 관계없이 매년 심전도(ECG) 검사를 통한 추적 관찰이 필수적입니다.
24세 남자 환자가 의식 소실로 내원하였다. 다음 중 뇌전증 발작(Seizure)을 시사하는 소견은?
식사를 마친 후 화장실을 가려고 일어나려던 중 갑자기 의식을 잃고 쓰러졌다.
쓰러지기 전 어지럽고 메스꺼운 느낌이 먼저 들었다.
미처 주변에 있는 사물을 잡기도 전에 의식을 먼저 잃고 쓰러졌다.
정신을 차리고 나니, 이미 5m 정도 떨어진 장소까지 와 있었다.
얼굴에 가벼운 찰과상을 입었다.
정답: 4
해설
뇌전증 발작과 실신(Syncope)의 가장 중요한 감별점 중 하나는 의식 회복 양상입니다. 실신은 뇌 혈류 감소가 해결되면 즉각적으로 의식이 명료해지지만, 뇌전증 발작 후에는 '발작 후 혼돈(Postictal confusion)' 상태가 지속되는 경우가 많습니다. 환자가 정신을 차렸을 때 원래 쓰러진 위치에서 5m 떨어진 곳에 있었다는 것은, 의식이 온전하지 않은 자동증(Automatism) 상태나 혼돈 상태에서 이동했음을 시사하므로 뇌전증 발작 가능성이 높습니다.
(1), (2)번은 기립성 저혈압이나 미주신경성 실신에서 흔히 나타나는 상황 및 전구증상입니다. (3)번은 실신에서도 급격히 발생할 수 있어 감별점이 되지 못하며, (5)번 찰과상 역시 두 경우 모두에서 발생 가능합니다.
VPA와 Lamotrigine 병용 시 VPA가 Lamotrigine의 대사를 억제하여 스티븐스-존슨 증후군 위험을 높이므로 주의가 필요함
신장 배설 위주 약물(상호작용 적음): Levetiracetam, Gabapentin, Pregabalin, Vigabatrin
2019-board1-58
출처: 2019-board1
문제
발열과 동반된 경련이 있어 응급실에 내원한 6개월 소아이다. 다음 중 경련 재발의 위험성이 가장 낮은 것은?
비유발경련의 가족력
뇌수막염 진단
38℃ 이상의 발열
양측 상하지의 경련
20분 이상의 경련
정답: 4
해설
열성경련의 재발 위험인자는 크게 주 인자와 부 인자로 나뉩니다.
1) 주 인자: 1세 미만의 연령, 24시간 미만의 짧은 발열 기간, 38~39℃ 정도의 비교적 낮은 발열 시 경련 발생.
2) 부 인자: 열성경련 또는 뇌전증(비유발경련)의 가족력, 복합열성경련(15분 이상의 지속 시간, 부분 발작, 24시간 이내 재발), 보육원 생활 등.
양측 상하지의 경련은 전신 발작(Generalized seizure)을 의미하며, 이는 단순 열성경련의 전형적인 형태로 부분 발작(Focal seizure)에 비해 재발이나 향후 뇌전증 이행 위험도가 낮습니다. 반면, 뇌수막염과 같은 중추신경계 감염은 그 자체로 경련의 원인이 되며 향후 뇌전증 발생 위험을 높이는 인자입니다.
[핵심 요약]
열성경련 재발의 최대 위험인자는 '발생 당시의 어린 연령(1세 미만)'이다.
복합열성경련의 기준: 15분 이상 지속, 하루 2회 이상 재발, 부분 발작 형태.
낮은 온도(38~39℃)에서 경련이 발생할수록 재발 위험이 높다.
단순 열성경련은 전신성(양측성)으로 나타나며 예후가 양호하다.
2019-board1-59
출처: 2019-board1
문제
25세 남자가 발작을 주소로 내원하였다. 발작은 이번이 처음이라고 할 때, 재발 가능성이 가장 높은 위험인자는?
출생 시 난산
뇌염 과거력
실신 과거력
뇌전증 가족력
낮은 발병 연령
정답: 2
해설
첫 번째 비유발 발작(Unprovoked first seizure) 이후 재발 위험을 평가하는 것은 향후 치료 방침 결정에 중요하다. AAN 가이드라인에 따르면, 성인에서 첫 발작 후 2년 이내 재발 위험을 높이는 주요 인자(Level A)는 '이전의 뇌 손상(Prior brain insult)'과 '뇌파상 뇌전증모양방전(Epileptiform EEG)'이다. 뇌염 과거력은 대표적인 먼증상(Remote symptomatic) 원인인 뇌 손상에 해당하며, 이는 특발성 발작이나 가족력보다 재발 위험이 유의하게 높다. 그 외 뇌 영상 이상(CT/MRI), 수면 중 발작 등도 재발 위험 인자로 알려져 있다.
[해설 그림]
AAN Guideline Summary Table
[핵심 요약]
첫 비유발 발작 후 재발 위험인자(Level A): Prior brain insult(뇌졸중, 외상, 감염 등), Epileptiform EEG
뇌전증의 임상적 정의: 1회 발작이라도 향후 10년 내 재발 확률이 60% 이상(예: 원격 뇌 손상 동반)인 경우 뇌전증으로 진단 가능
2019-board1-60
출처: 2019-board1
문제
43세 남성 환자가 2년 전부터 시작된 발작으로 내원하였다. 뇌 MRI는 정상이었으며, 시행한 뇌파(EEG) 검사 결과는 다음과 같다. 발작 초점은 어디인가?
[문제 그림]
뇌파 검사 결과
설명: Fp2-F8 채널에서 하향 성분, F8-T4 채널에서 상향 성분이 나타나며 F8 전극에서 상 역전(Phase reversal)이 관찰되는 뇌파도.
F7
F8
T3
T4
T5
정답: F8
해설
제시된 뇌파는 양극 유도법(Bipolar montage)으로 기록되었으며, Fp2-F8 채널과 F8-T4 채널 사이에서 파형의 방향이 서로 마주 보는 상 역전(Phase reversal) 현상이 관찰된다. 양극 유도법에서 상 역전이 일어나는 지점은 해당 전극 하부의 전위가 최대임을 의미하므로, 발작 초점은 F8(우측 전측두부, Anterior temporal)이다. F8 전극은 전측두엽(Anterior temporal), 하전두엽(Inferior frontal), 전측 섬엽(Anterior insular) 부위의 전기적 활동을 반영한다.
[해설 그림]
등고선 법칙 및 상 역전 원리
설명: 전위 경사도에 따른 상 역전 발생 원리를 설명하는 모식도.
측두엽 발작 뇌파 사례 1
설명: 우측 측두엽(F8) 중심의 리듬감 있는 델타/세타 활동 사례.
측두엽 발작 뇌파 사례 2
설명: T4 부위에서 상 역전이 나타나는 또 다른 측두엽 뇌파 사례.
[핵심 요약]
양극 유도법(Bipolar montage)에서 상 역전(Phase reversal)은 국소적 뇌파 이상(Focal abnormality)의 위치를 결정하는 핵심 지표이다.
음성 극성(Negative polarity)의 상 역전은 두 파형이 서로 끝을 마주 보는(Pointing toward each other) 형태로 나타난다.
F8은 Right anterior temporal 영역을 대표하는 전극 위치이다.
성인에서 발생하는 국소 발작의 가장 흔한 원인 중 하나는 측두엽 간질(Temporal lobe epilepsy)이다.
2019-board1-61
출처: 2019-board1
문제
16세 여자가 전신근간대경련발작으로 병원에 왔다. 주로 아침에 발생하고 의식소실이나 실신은 동반되지 않았다. 신경학적 이상이나 발달장애는 없었으나 과체중(BMI 28 kg/m²)이었다. 알맞은 항뇌전증약으로 옳은 것은?
Valproate
Ethosuximide
Phenytoin
Levetiracetam
Carbamazepine
정답: 4
해설
환자는 10대 중반에 발생한 아침 시간대의 근간대발작 양상을 보아 청소년근간대뇌전증(Juvenile Myoclonic Epilepsy, JME)으로 진단할 수 있습니다. JME의 1차 선택 약제는 Valproate(VPA)이지만, 본 증례의 환자는 16세 가임기 여성인 데다 이미 과체중(BMI 28) 상태입니다. VPA는 가임기 여성에서 기형 유발 위험(teratogenicity)이 높고, 부작용으로 체중 증가 및 다낭성 난소 증후군을 유발할 수 있어 기피됩니다. 따라서 가임기 여성에게 안전하고 체중 증가 부작용이 적으며 근간대발작에 효과적인 광범위 항뇌전증약인 Levetiracetam이 가장 적절한 선택입니다.
[핵심 요약]
청소년근간대뇌전증(JME): 10대 발병, 아침 기상 후 근간대발작, 광자극 과민성, 수면 부족 시 악화.
가임기 여성의 AED 선택: Valproate는 기형 유발 및 인지 저하 위험으로 가급적 피하며, Levetiracetam이나 Lamotrigine을 우선 고려.
JME에서 금기 약물: Carbamazepine, Phenytoin, Oxcarbazepine 등 나트륨 통로 차단제는 근간대발작을 악화시킬 수 있음.
Levetiracetam: 약물 상호작용이 적고 가임기 여성 및 과체중 환자에게 비교적 안전하게 사용 가능.
2019-board1-62
출처: 2019-board1
문제
평소 carbamazepine을 복용하며 경련이 잘 조절되던 젊은 여성 환자가 월경 기간 중 경련이 재발하는 양상을 보였다. 다음 중 월경 중 경련이 재발하는 기전으로 가장 적절한 것은?
Estrogen 감소
Carbamazepine 농도 감소
Progesterone 감소
GABA 수용체 활성 증가
NMDA 수용체 억제
정답: 3
해설
월경뇌전증(Catamenial epilepsy)은 생리 주기에 따라 발작 빈도가 변하는 질환으로, 주로 에스트로겐/프로게스테론 비율이 높아질 때 발생합니다. 프로게스테론은 뇌에서 allopregnanolone으로 대사되어 GABA 수용체에 작용해 항경련 효과를 나타내는데, 월경 직전 프로게스테론 농도가 급격히 감소(Pattern C1)하면 경련 역치가 낮아져 발작이 재발하기 쉬워집니다. 반면 에스트로겐은 NMDA 수용체에 작용하여 신경세포를 흥분시키고 발작을 유도하는 경향이 있습니다.
[해설 그림]
월경 주기에 따른 호르몬 변화와 월경뇌전증 패턴(C1, C2, C3) 그래프
[핵심 요약]
월경뇌전증의 3가지 패턴: C1(월경 전후, P 감소), C2(배란기, E 증가), C3(황체기 결함, P 부족)
Progesterone: GABAergic (항경련 효과)
Estrogen: Glutamatergic (발작 유발 효과)
치료 시 acetazolamide를 월경 전후에 간헐적으로 사용하거나 progesterone 보충 고려
2019-board1-63
출처: 2019-board1
문제
다음 그림의 화살표가 가리키는 부분(AMPA 수용체)에 작용하는 항뇌전증약(AED)은?
[문제 그림]
image80
Perampanel
Levetiracetam
Topiramate
Lacosamide
Zonisamide
정답: Perampanel
해설
Perampanel은 시냅스 후 막(post-synaptic membrane)에 위치한 AMPA 글루타메이트 수용체(AMPA glutamate receptor)에 선택적으로 작용하는 비경쟁적 길항제입니다. 경구 투여 시 생체이용률이 높고 단백질 결합률이 95%에 달하며, 반감기가 약 105시간으로 매우 길어 하루 한 번 복용이 가능하다는 장점이 있습니다. 주로 간의 CYP3A4 효소를 통해 대사됩니다.
[해설 그림]
image73image81
[핵심 요약]
Perampanel: 유일한 선택적 비경쟁적 AMPA 수용체 길항제
부작용: 어지럼증, 졸림 외에도 공격성, 분노, 자살 충동 등 정신행동학적 부작용 주의(Black box warning)
항경련제의 반감기는 투여 간격을 결정하는 중요한 요소입니다. Zonisamide는 반감기가 약 50~70시간으로 매우 길어 하루 한 번 복용이 가능합니다. 반면 Felbamate(약 14~23시간, 소아는 더 짧음)와 Oxcarbazepine(활성 대사물 MHD 기준 약 8~10시간)은 상대적으로 반감기가 짧아 하루 2회 이상 분복이 권장됩니다. Phenobarbital 역시 반감기가 매우 길어 하루 한 번 복용이 가능하지만, 본 문제의 보기에는 포함되지 않았습니다.
[해설 그림]
항경련제별 약동학적 특성 표(Tmax, Half-life, Protein binding, Metabolism 등)신경학 교과서 내 주요 항경련제 반감기 비교 도표
[핵심 요약]
Zonisamide: 반감기 50~70시간, 1일 1회 복용 가능
Phenobarbital: 반감기 70~110시간, 1일 1회 복용 가능
Perampanel: 반감기 약 105시간, 1일 1회 복용 가능
Phenytoin: 반감기가 길지만(약 24시간) 비선형 약동학(Michaelis-Menten) 특성상 주의 필요
Oxcarbazepine: 활성 대사체인 MHD의 반감기가 8~10시간으로 1일 2회 복용
Acetylcholine: PPT/LDT, 각성 및 REM 수면 유도 (REM-on cells)
GABA: Ventrolateral preoptic nucleus (VLPO), 수면 유도 (Sleep-promoting)
2019-board1-66
출처: 2019-board1
문제
18세 여자가 5개월 전부터 발생한 수면장애로 내원하였다. 수면다원검사(PSG) 및 다수면잠복기검사(MSLT) 결과가 다음과 같을 때, 진단은?
| 구분 | PSG 결과 | 구분 | MSLT (Sleep latency) | MSLT (REM latency) |
| :--- | :--- | :--- | :--- | :--- |
| 총 수면시간 | 420분 | 1회차 | 3분 | No REM |
| AHI | 4/h | 2회차 | 4분 | 3분 |
| REM 잠복기 | 9분 | 3회차 | 5분 | No REM |
| WASO | - | 4회차 | 6분 | No REM |
| | | 5회차 | 10분 | 17분 |
Narcolepsy
Obstructive sleep apnea
Insufficient sleep syndrome
Idiopathic hypersomnia
Periodic limb movement disorder
정답: 1
해설
환자는 3개월 이상 지속된 주간 과다 졸림증을 호소하고 있으며, 검사 결과 기면병(Narcolepsy)의 진단 기준을 만족한다.
1) 평균 수면 잠복기(Mean Sleep Latency): (3+4+5+6+10)/5 = 5.6분으로, 진단 기준인 8분 이하에 해당한다.
2) 입면기 렘수면(SOREMs): MSLT 2회차에서 1회 관찰되었고, 전날 밤 시행한 PSG에서 REM 잠복기가 9분(15분 이내)으로 측정되어 총 2회의 SOREMs 조건을 충족한다.
3) 기타: AHI가 4/h로 정상 범위(<5/h)이며, 총 수면시간이 충분하여 수면 부족이나 폐쇄수면무호흡증에 의한 졸음 가능성은 낮다.
[핵심 요약]
기면병 진단 기준: 평균 수면 잠복기 ≤ 8분 AND SOREMs ≥ 2회
PSG에서 REM 잠복기 ≤ 15분인 경우 MSLT의 SOREM 1회로 인정 가능
제1형 기면병은 허탈발작(Cataplexy) 동반 또는 히포크레틴-1 농도 저하가 특징
특발성 과다수면(Idiopathic hypersomnia)은 SOREMs가 2회 미만이며 수면 후 개운하지 않음
2019-board1-67
출처: 2019-board1
문제
19세 남자가 주간 졸림증으로 내원하였다. 평소 주중에는 새벽 3시에 잠들어 아침 7시에 일어나며, 등교하면 졸음이 쏟아진다고 한다. 주말에는 새벽 2~3시에 잠들어 오전 11시에 기상한다. 이 환자에 대한 적절한 치료는?
졸릴 때 20분 낮잠
선글라스 끼고 등교
새벽 2시에 다이아제팜 복용
오전 7시에 멜라토닌 복용
오전 7시에 한 시간가량 햇빛 쬐기
정답: 5
해설
환자는 전형적인 지연수면-각성위상장애(Delayed sleep-wake phase disorder, DSWPD)를 보이고 있다. 이는 생체 시계가 정상보다 3~6시간 뒤로 밀려 있어, 사회적 요구(등교 등)로 인해 일찍 일어나야 할 때 수면 부족과 주간 졸림이 발생하는 질환이다. 치료의 핵심은 수면 위상을 앞당기는(advance) 것이다. 아침 기상 직후 밝은 빛을 쬐어 생체 리듬을 앞당기고, 저녁에는 빛 노출을 제한해야 한다. 멜라토닌을 사용할 경우, 원하는 취침 시간보다 수 시간 전(보통 5시간 전)에 복용하는 것이 효과적이다.
[해설 그림]
하루주기리듬장애 모식도
[핵심 요약]
지연수면-각성위상장애(DSWPD): 청소년 및 젊은 성인에서 흔함, '올빼미형'
치료: 아침 광치료(Light therapy), 저녁 멜라토닌 복용(취침 5시간 전)
전진수면-각성위상장애(ASWPD): 고령자에서 흔함, 저녁 광치료로 조절
교대근무자: 퇴근 시 선글라스를 착용하여 아침 햇빛 차단 권고
2019-board1-68
출처: 2019-board1
문제
12세 남아. 잠을 자다가 갑자기 일어나서 돌아다니며 화장실 수도꼭지를 틀기도 한다. 15분 정도 돌아다니다가 다시 잠자리에 들어와 자기도 한다. 아침에 일어나면 수면 중 했던 행동에 대한 기억이 전혀 없다. 진단은?
Nightmare
Sleepwalking
Night terror
Nocturnal frontal lobe epilepsy
REM sleep disorder of children
정답: 2
해설
환아는 수면 중 복잡한 행동(돌아다니기, 수도꼭지 틀기)을 보이며, 이에 대한 기억이 전혀 없는 상태이므로 비렘수면(NREM) 사건수면 중 하나인 몽유병(Sleepwalking)에 해당한다.
1) 악몽(Nightmare): REM 수면 중 발생하며, 꿈 내용을 생생하게 기억하고 즉시 각성한다.
2) 몽유병(Sleepwalking): NREM 수면(주로 3단계) 중 발생하며, 복잡한 행동을 하지만 기억하지 못한다.
3) 야경증(Night terror): NREM 수면 중 발생하며, 갑작스러운 비명과 함께 강한 자율신경계 항진(빈맥, 발한)을 보이나 기억하지 못한다.
4) 야간 전두엽 간질(NFLE): 정형화된 운동 양상을 보이며, 하룻밤에도 여러 차례 짧게 발생한다.
5) 소아 렘수면 행동장애: 드물며, 대개 꿈 내용을 기억하거나 행동이 꿈과 일치한다.
[핵심 요약]
NREM 사건수면(몽유병, 야경증, 혼동각성)은 수면 전반부(깊은 수면)에 주로 발생하며 사건에 대한 기억이 없다.
REM 사건수면(악몽, RBD)은 수면 후반부에 주로 발생하며 꿈 내용을 기억하는 경우가 많다.
몽유병의 치료는 안전한 환경 조성이 우선이며, 심할 경우 Benzodiazepine이나 TCA를 고려한다.
야경증과 악몽의 감별점: 야경증은 기억이 없고 자율신경계 증상이 심하며 NREM기에 발생한다.
2019-board1-69
출처: 2019-board1
문제
45세 여자 환자. 저녁에 잠을 자려고 할 때마다 다리가 불편한 느낌이 들고, 움직이거나 돌아다녀야 해소된다. 혈액검사(CBC) 및 페리틴(ferritin) 수치는 정상이었다. 상기 질환에서 동반될 가능성이 가장 높은 수면 장애는?
Hypnagogic hallucination
Alternating leg movement
Cataplexy
REM sleep behavior disorder
Periodic leg movement during sleep
정답: 5
해설
환자는 다리를 움직이고 싶은 강한 충동, 휴식 시 악화, 운동 시 완화, 야간 악화라는 하지불안증후군(Restless Legs Syndrome, RLS)의 4대 필수 진단 기준을 모두 만족합니다. 하지불안증후군 환자의 약 80% 이상에서 수면 중 주기성 사지 운동(Periodic Limb Movements during Sleep, PLMS)이 동반됩니다. PLMS는 주로 비렘(NREM) 수면 동안 발생하며, 0.5~10초간 지속되는 다리 움직임이 5~90초 간격으로 반복되는 특징이 있습니다.
[해설 그림]
수면다원검사(PSG) 상의 주기성 사지 운동(PLMS) 기록. 양측 정강뼈앞근(Tibialis anterior) 근전도에서 주기적이고 반복적인 근수축 양상이 관찰됨.
[핵심 요약]
RLS 진단 필수 요소: URGE (Urge to move, Rest induced, Gets better with activity, Evening worsening)
