50대 여성 환자가 하지 통증, 작열감 및 부종으로 내원하였다. 환자는 과거력상 천식과 비용종(nasal polyp)이 있었으며, 신경전도검사(NCS)에서 말초신경병증 소견이 관찰되었다. 혈청 검사에서 ANCA 양성, 비복신경 생검에서 혈관염 소견이 확인되었을 때 가장 적절한 진단은?
Sarcoidosis
Rheumatoid arthritis (RA)
Polyarteritis nodosa (PAN)
Systemic lupus erythematosus (SLE)
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA)
정답: 5
해설
성인기 발생 천식(Adult-onset asthma), 비용종, 말초신경병증(주로 다발성 단신경염 형태) 및 ANCA 양성 소견은 호산구 육아종성 혈관염(EGPA, 과거 Churg-Strauss syndrome)의 전형적인 특징이다. ANCA 연관 혈관염 중 EGPA는 신경계 침범 빈도가 가장 높으며(약 70% 이상), 비복신경 생검을 통해 괴사성 혈관염을 확인할 수 있다. 치료로는 스테로이드와 면역억제제(Cyclophosphamide, Rituximab 등)를 사용한다.
[핵심 요약]
EGPA의 3단계 진행: 알레르기 단계(천식, 비염) → 호산구 침윤 단계 → 혈관염 단계
ANCA 연관 혈관염 비교: EGPA(천식/호산구), GPA(상기도/육아종/c-ANCA), MPA(천식 없음/p-ANCA)
EGPA에서 가장 흔한 신경계 증상은 다발성 단신경염(Mononeuritis multiplex)임
MPO-ANCA(p-ANCA)는 EGPA 환자의 약 40~50%에서 양성으로 나타남
2020-board1-42
출처: 2020-board1
문제
70대 남자 환자가 하지 통증을 주소로 내원하였다. 8년 전 당뇨병을 진단받아 경구 혈당강하제를 복용 중이었으며, 1개월 전부터 혈당 조절이 되지 않아 인슐린 투여를 시작하였다. 신경전도검사(NCS) 결과는 정상이었으며, 증상은 치료 후 완전히 호전되었다. 환자의 증상 발생과 가장 관련이 깊은 요인은 무엇인가?
인슐린 용량
당뇨 이환 기간
당화혈색소 변화 정도
처음 당화혈색소 수치
통증 조절 약 복용 기간
정답: 3
해설
본 증례는 급격한 혈당 조절 이후 발생하는 '당뇨병의 치료 유발 신경병증(Treatment-induced neuropathy of diabetes, TIND)'에 해당합니다. 과거에는 '인슐린 신경염(Insulin neuritis)'으로 불렸으나, 인슐린뿐만 아니라 경구 약제나 엄격한 식이요법을 통한 급격한 혈당 강하 시에도 발생할 수 있음이 밝혀졌습니다. 주로 소섬유(small fiber)를 침범하므로 일반적인 신경전도검사(NCS)에서는 정상 소견을 보일 수 있으며, 심한 통증과 자율신경계 증상을 동반하는 것이 특징입니다. 발생 위험 및 증상의 중증도는 혈당 조절의 속도와 폭, 즉 당화혈색소(HbA1c)의 감소 정도와 밀접한 상관관계를 보입니다.
[해설 그림]
당화혈색소 감소 폭에 따른 TIND 발생 위험도 그래프
[핵심 요약]
TIND는 3개월 이내에 HbA1c가 2% 이상 급격히 감소할 때 주로 발생한다.
대부분 소섬유 신경병증(Small fiber neuropathy) 형태를 띠어 NCS에서 정상일 수 있다.
당뇨근위축증(Diabetic amyotrophy)은 근위부 근력 저하와 위축이 주된 특징이며, NCS나 EMG에서 이상 소견을 보인다.
치료는 통증 조절 등 보존적 치료를 시행하며, 대개 수개월 내에 호전되는 가역적인 경과를 보인다.
2020-board1-43
출처: 2020-board1
문제
50대 여성. 하지 통증, 작열감 및 부종으로 내원하였다. 과거력상 천식과 비용종(nasal polyp)이 있었으며, 신경전도검사(NCS)에서 말초신경병증 소견이 관찰되었다. ANCA 양성 및 비복신경 생검에서 혈관염 소견이 보일 때 가장 알맞은 진단은?
Sarcoidosis
Rheumatoid arthritis (RA)
Polyarteritis nodosa (PAN)
Systemic lupus erythematosus (SLE)
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA)
정답: 5
해설
이 질환은 과거 척-스트라우스 증후군(Churg-Strauss Syndrome)으로 불렸던 호산구 육아종성 다발혈관염(EGPA)입니다. 소동맥 및 중동맥을 침범하는 괴사성 혈관염으로, 천식, 호산구 증다증, 부비동 이상, 그리고 말초신경병증(주로 다발성 단신경염)이 특징입니다.
진단 기준(ACR): 천식, 호산구 증다증(>10%), 단신경염 또는 다발신경염, 이동성 폐 침윤, 부비동 이상, 조직검사상 혈관 외 호산구 침윤 중 4가지 이상 만족 시 진단합니다.
임상 단계: 알레르기기(천식/비염) → 호산구기(조직 침윤) → 혈관염기(전신 증상 및 신경계 침범) 순으로 진행됩니다.
검사 소견: p-ANCA(MPO-ANCA) 양성률은 약 40%이며, 혈청 IgE 상승이 흔합니다. 비복신경(Sural nerve) 생검은 신경병증 확인을 위한 표준 검사입니다.
치료: 스테로이드가 기본이며, 중증이거나 예후 불량 인자가 있는 경우 Cyclophosphamide를 병용합니다.
[해설 그림]
EGPA 진단 기준 표EGPA의 임상적 특징 및 장기 침범 요약
[핵심 요약]
EGPA의 3대 특징: 천식(Asthma), 호산구 증다증(Eosinophilia), 혈관염(Vasculitis)
가장 흔한 신경계 합병증은 다발성 단신경염(Mononeuritis multiplex)이며, 비골신경(Peroneal nerve) 침범이 잦음
ANCA 양성 여부와 관계없이 임상 기준만으로도 진단 가능 (ANCA 음성인 경우도 많음)
Five-Factor Score(FFS)를 통해 예후를 평가하고 치료 강도를 결정함
2020-board1-44
출처: 2020-board1
문제
70대 남자 환자가 하지 통증을 주소로 내원하였다. 8년 전 당뇨병을 진단받아 경구 혈당강하제를 복용 중이었으나, 1개월 전부터 혈당 조절이 되지 않아 인슐린 투여를 시작하였다. 이후 우측 하지 근력 저하와 통증이 나타났으며, 진찰상 대퇴사두근(quadriceps femoris), 고관절 굴곡근(hip flexor), 내전근(adductor)의 위축과 약화가 관찰되었다. 대퇴 전내측의 감각 저하가 동반되었으며, 스테로이드 치료 후 증상이 호전되었다. 이 질환의 발생과 가장 관련이 깊은 요인은 무엇인가?
인슐린 용량
당뇨 이환 기간
당화혈색소 변화 정도
처음 당화혈색소 수치
통증 조절 약 복용 기간
정답: 다
해설
본 증례는 인슐린 치료 시작 후 발생한 급성 통증과 근위축을 특징으로 하는 당뇨근위축증(Diabetic amyotrophy, DLRPN) 또는 치료 유발 신경병증(Treatment-induced neuropathy of diabetes, TIND)에 해당합니다. TIND는 인슐린이나 경구 혈당강하제를 통해 혈당을 급격히 낮출 때 발생하며, 특히 3개월 이내에 당화혈색소(HbA1c) 수치가 3% 이상 급격히 감소하는 것이 주요 위험 인자로 알려져 있습니다. 당뇨근위축증 역시 급격한 혈당 조절이나 체중 감소와 연관되어 발생하는 경우가 많으므로, 가장 적절한 요인은 당화혈색소의 변화 정도입니다.
[핵심 요약]
당뇨근위축증(Diabetic Amyotrophy): 주로 고령의 제2형 당뇨병 환자에서 발생하며, 대퇴부의 심한 통증 후 근위축과 약화가 뒤따름.
치료 유발 신경병증(TIND): 급격한 혈당 조절(HbA1c >3% 감소/3개월) 시 유발되는 가역적 신경병증.
침범 부위: 주로 L2-L4 신경근/요천추신경총을 침범하여 대퇴사두근 위축 및 무릎반사 소실 유발.
예후: 대부분 수개월에서 수년에 걸쳐 서서히 회복되는 양상을 보임.
2020-board1-45
출처: 2020-board1
문제
55세 여자 환자가 4개월 전부터 발생한 손목 저림과 위약감을 주소로 내원하였다. 손목 초음파 검사 결과가 다음과 같을 때, 가장 적절한 진단은? (왼쪽은 정상인, 오른쪽은 환자의 초음파 소견이다.)
[문제 그림]
손목 초음파 횡단면 영상. 왼쪽 정상 대조군에 비해 오른쪽 환자의 정중신경(점선 표시)이 현저히 비대해져 있음.
Ganglion cyst
Bifid median nerve
Carpal tunnel syndrome
Persistent median artery
Finger flexor tenosynovitis
정답: 3
해설
초음파상 정중신경(median nerve)의 횡단면적(cross-sectional area, CSA)이 정상인에 비해 환자 측에서 현저하게 비대해진 소견을 보인다. 수근관 증후군(Carpal tunnel syndrome)의 초음파 진단 기준 중 가장 중요한 것은 수근관 입구에서의 정중신경 비후이다. 포착신경병증에서는 압박 부위 근위부의 신경 부종으로 인해 신경의 비후와 내부 에코의 감소(저음영 변화)가 관찰된다.
[해설 그림]
정중신경의 해부학적 변이(Bifid median nerve 및 Persistent median artery)를 보여주는 초음파 예시.
[핵심 요약]
수근관 증후군 초음파 진단 기준: 정중신경 횡단면적(CSA) 10-12 mm² 이상 시 진단적 가치가 높음
정중신경의 저음영 변화(hypoechogenicity) 및 벌집 모양(fascicular pattern) 소실 확인
굴곡건 건초염(Tenosynovitis)이나 결절종(Ganglion) 등 감별 진단에 유용
Bifid median nerve나 Persistent median artery와 같은 해부학적 변이 확인 가능
2020-board1-46
출처: 2020-board1
문제
전두측두엽치매(Frontotemporal dementia, FTD) 환자에서 가장 흔히 동반될 수 있는 운동신경원질환(Motor neuron disease, MND)의 아형은?
진행성 척수근위축증(Progressive muscular atrophy)
양팔근위축양쪽마비(Flail arm syndrome)
상지시작 근위축성측삭경화증(Limb-onset ALS, upper limb)
연수시작 근위축성측삭경화증(Bulbar-onset ALS)
하지시작 근위축성측삭경화증(Limb-onset ALS, lower limb)
정답: 4
해설
전두측두엽치매(FTD)와 근위축성측삭경화증(ALS)은 임상적, 유전적, 병리적으로 밀접한 연관이 있는 질환군(FTD-ALS spectrum)입니다. FTD 환자의 약 12~15%에서 운동신경원질환이 동반되며, 특히 행동변이형 전두측두엽치매(bvFTD)에서 가장 흔합니다. ALS의 아형 중 연수시작(Bulbar-onset) ALS는 사지시작(Limb-onset) ALS에 비해 인지기능 장애 및 FTD 동반 빈도가 유의하게 높으며, 예후가 더 불량한 것으로 알려져 있습니다. 실제 연구 결과에서도 FTD-MND 환자 중 절반 이상이 연수 증상을 초기 증상으로 보입니다.
[해설 그림]
FTD-MND 환자 특성 표
표 설명: FTD-MND 환자군(n=75)의 임상적 특성을 분석한 표로, 발병 부위(Site of onset) 중 연수(Bulbar)가 40명(53.3%)으로 가장 높은 비중을 차지함을 보여줌.
[핵심 요약]
FTD와 ALS는 C9orf72 반복확장 및 TDP-43 단백병증을 공유하는 연속선상의 질환임
45세 남자 환자가 10분간의 심폐소생술(CPR) 후 약 3시간 뒤 의식을 회복하였다. 의식 및 지남력에는 이상이 없었으나, 등 쪽 통증과 함께 1~2시간에 걸쳐 양 하지 마비가 진행되었다. 심부건반사(DTR)는 저하되었고, 진동 및 위치 감각은 보존되었다. 다음 중 이 환자의 병변이 발생했을 가능성이 가장 높은 위치는?
Upper cervical
Lower cervical
Upper thoracic
Mid-thoracic
Lower thoracic
정답: 4
해설
심정지 후 발생한 전신 저혈압(global hypoperfusion)에 의한 척수경색(Spinal cord infarction) 사례이다. 환자는 양 하지 마비와 DTR 저하를 보이나 후주(dorsal column) 기능인 진동 및 위치 감각은 보존된 전척수동맥 증후군(Anterior spinal artery syndrome)의 양상을 띠고 있다. 척수 혈관 분포상 중간 흉부(mid-thoracic, T4~T8) 영역은 전척수동맥이 불연속적이거나 신경근동맥(radicular artery) 사이의 거리가 멀어 혈류 공급이 취약한 분수계 영역(watershed area)에 해당한다. 따라서 전신 저혈압 발생 시 이 부위의 허혈성 손상이 가장 흔하게 발생한다.
[핵심 요약]
척수경색의 가장 흔한 원인은 대동맥 수술이나 전신 저혈압에 의한 허혈이다.
Watershed area: 흉부 척수(특히 T4-T8)는 혈액 공급이 상대적으로 빈약하여 저혈압에 가장 취약하다.
급성기에는 이완성 마비(flaccid paralysis)와 심부건반사 저하가 나타나는 척수 쇼크(spinal shock) 양상을 보일 수 있다.
2020-board1-48
출처: 2020-board1
문제
48세 남자 환자가 중증 근무력증으로 진단받아 pyridostigmine을 복용하던 중, 내원 당일 발생한 호흡곤란으로 응급실에 내원하였다. 환자는 약 1주 전 폐렴으로 타 병원에 입원했던 과거력이 있으며, 에드로포니움 검사(edrophonium test) 결과 양성이었다. 이 환자의 치료로 가장 적합한 것은?
기존에 복용하던 pyridostigmine 증량
스테로이드(steroid) 추가
정맥 면역글로불린(IVIg)
아자티오프린(azathioprine)으로 약제 변경
경과 관찰
정답: 정맥 면역글로불린(IVIg)
해설
중증 근무력증 환자가 감염(폐렴) 후 호흡곤란을 보이는 것은 근무력증 위기(myasthenic crisis)를 시사합니다. 에드로포니움 검사 양성은 약물 과다에 의한 콜린성 위기(cholinergic crisis)보다는 근력 약화에 의한 근무력증 위기 가능성을 뒷받침합니다. 근무력증 위기 시에는 호흡 보조와 함께 빠른 증상 호전을 위해 정맥 면역글로불린(IVIg) 투여 또는 혈장교환술(plasmapheresis)을 시행해야 합니다. 스테로이드는 초기 투여 시 일시적으로 증상을 악화시킬 수 있으므로 위기 상황에서는 주의가 필요합니다.
근무력증 위기 vs 콜린성 위기: 에드로포니움 검사 시 증상 호전되면 근무력증 위기, 악화되면 콜린성 위기
위기 상황의 급성기 치료: IVIg 또는 혈장교환술(Plasmapheresis)
주의사항: 위기 시 항콜린에스테라아제(pyridostigmine)는 기도의 분비물을 증가시킬 수 있어 일시적으로 중단하고 기계 환기 등 호흡 지지 요법을 우선함
2020-board1-49
출처: 2020-board1
문제
다음 중 램버트-이튼 근무력증후군(Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, LEMS)을 일으키는 가장 흔한 암은?
유방암
전립선암
위암
직장암
소세포폐암
정답: 5
해설
램버트-이튼 근무력증후군(LEMS)은 신경근접합부의 전신경절(presynaptic) 장애로, 전압개폐칼슘통로(VGCC)에 대한 자가항체에 의해 발생합니다. 환자의 약 50~60%에서 악성 종양이 동반되며, 이 중 소세포폐암(SCLC)이 약 80% 이상으로 가장 흔합니다. 소세포폐암 세포는 신경외배엽 기원으로 세포막에 높은 농도의 VGCC를 발현하고 있어, 이에 대한 면역 반응으로 생성된 항체가 운동신경 말단의 VGCC를 공격하여 아세틸콜린 방출을 억제함으로써 근위약이 발생합니다.
[핵심 요약]
LEMS의 3대 임상 특징: 근위부 근위약(하지 우세), 건반사 소실(운동 후 촉진 현상), 자율신경계 이상(입마름 등)
전신경절(Presynaptic) 장애: P/Q-type VGCC 항체 양성
전기진단 특징: 저진폭의 기저 CMAP, 저빈도 자극 시 감소 반응, 고빈도 자극(또는 운동 후) 시 현저한 증가 반응(Incremental response, >100%)
치료: 원인 암 치료가 우선이며, 대증 요법으로 3,4-Diaminopyridine(3,4-DAP) 사용
중증 근무력증(MG)과의 차이: MG는 반복 자극 시 약화되나, LEMS는 반복 자극/운동 후 일시적으로 강도가 호전됨(Postexercise facilitation)
2020-board1-50
출처: 2020-board1
문제
20대 남자가 6개월 전부터 얼굴, 어깨, 위팔의 위약감으로 내원하였다. 가족력이 있으며, 증상은 오른쪽이 왼쪽보다 심한 비대칭적 양상을 보였고 감각 증상은 호소하지 않았다. 근전도 검사에서 근육병 소견이 관찰되었다.
LGMD 2B
Inclusion body myositis
Becker muscular dystrophy
Myotonic dystrophy
Facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD)
정답: 5
해설
환자는 20대 젊은 나이에 얼굴(facial), 어깨(scapular), 위팔(humeral) 근육의 위약 및 위축을 보이고 있으며, 특히 증상이 비대칭적으로 나타나는 특징이 있습니다. 이는 얼굴어깨위팔근디스트로피(FSHD)의 전형적인 임상 양상입니다. FSHD는 상염색체 우성으로 유전되며, 특징적으로 익상견갑(winged scapula)과 눈감기 힘듦, 입술 내밀기 불능 등의 안면 마비 증상이 동반될 수 있습니다. 진단은 말초혈액 DNA의 D4Z4 반복 서열 결손을 확인하여 확진합니다.
[핵심 요약]
FSHD의 특징: 얼굴, 어깨, 위팔 근육 침범 및 흔한 좌우 비대칭성
유전 방식: 상염색체 우성(AD), 4q35 부위의 D4Z4 반복 서열 수 감소와 관련
동반 증상: 오목가슴, 고음 청각 소실, 망막 혈관병(Coats' disease)
감별 진단: LGMD(얼굴 침범 드묾), DM1(원위부 위약 및 근긴장증), BMD(하지 근위부 위약 및 가성 비대)
2020-board1-51
출처: 2020-board1
문제
66세 남자. 4년 전부터 서서히 진행하는 상하지 위약으로 내원하였다. 양쪽 손목 및 손가락 굽힘근과 무릎 폄근(신전근)의 근육 마비를 보였다. 감각 기능과 심부건반사는 정상이었다. 혈청 CPK는 540 IU/L로 약간 증가해 있었다. 근전도(EMG) 소견은 다음과 같을 때(Myopathic pattern), 가장 의심되는 질환은?
[문제 그림]
EMG 소견
근전도(EMG) 소견: 짧은 지속시간과 낮은 진폭을 보이는 다상성 전위(polyphasic potential)들이 관찰되어 근육병성 변화(myopathic pattern)를 시사함.
Polymyositis
Dermatomyositis
Myotonic discharge
Necrotizing myositis
Inclusion body myositis
정답: 5
해설
환자는 50세 이상의 고령이며, 4년이라는 긴 시간 동안 서서히 진행하는 근위약 양상을 보이고 있습니다. 특히 포함체근염(Inclusion Body Myositis, IBM)의 전형적인 특징인 손가락 굽힘근(Finger flexors)과 대퇴사두근(Quadriceps, 무릎 폄근)의 선택적 위약 및 위축이 관찰됩니다. 혈청 CPK 수치가 정상의 10배 이내로 경미하게 상승한 점과 근전도에서 근육병성 패턴(Myopathic pattern)과 함께 일부 신경병성 패턴(Neurogenic pattern: High amplitude, long duration MUP)이 혼재되어 나타나는 점 또한 IBM을 강력히 시사합니다. IBM은 다른 염증성 근육병증과 달리 스테로이드 치료에 반응이 좋지 않은 것이 특징입니다.
[해설 그림]
IBM 환자의 임상 양상
전완부 굴곡근의 현저한 위축과 손가락 굽힘 위약을 보여주는 임상 사진.
근생검 소견
근생검 조직 소견: 근섬유 내부에 특징적인 테두리 공포(Rimmed vacuoles)가 관찰됨.
76세 여자 환자가 뇌졸중 이후 우울증과 뇌전증을 앓고 있다. 심방세동으로 와파린(warfarin)을 복용 중일 때, 가장 적절한 항우울제는?
Sertraline
Paroxetine
Bupropion
Escitalopram
Amitriptyline
정답: 1
해설
뇌졸중 후 우울증(PSD) 환자이면서 뇌전증과 심방세동(와파린 복용)을 동반한 경우, 약물 상호작용과 부작용을 최소화하는 약제를 선택해야 합니다.
와파린과의 상호작용: SSRI 중 Sertraline과 Escitalopram은 CYP450 효소 억제 작용이 적어 와파린의 대사에 미치는 영향이 적고 출혈 위험이 상대적으로 낮습니다. 반면 Paroxetine은 CYP2D6를 강하게 억제합니다.
뇌전증(Seizure) 위험: Bupropion은 경련 역치를 낮추므로 뇌전증 환자에게는 금기입니다. Amitriptyline(TCA) 역시 고용량에서 경련 위험을 높일 수 있습니다.
종합적 판단: Sertraline과 Escitalopram 모두 안전한 선택지이나, Sertraline이 타 약제 대비 CYP 효소에 대한 영향이 가장 적어 다약제 복용 노인 환자에게 흔히 권고됩니다.
[해설 그림]
항우울제와 와파린 상호작용 비교표
[핵심 요약]
Sertraline과 Escitalopram은 와파린과 병용 시 INR 변화가 적은 안전한 SSRI임
Bupropion은 경련 역치를 낮추므로 뇌전증 환자에게 금기
노인 및 뇌졸중 환자에게는 부작용이 많은 TCA(Amitriptyline)보다 SSRI를 우선 고려
Fluoxetine은 반감기가 길고 약물 상호작용이 많아 노인에게 주의 필요
2020-board1-53
출처: 2020-board1
문제
25세 남자가 발작을 주소로 내원하였다. 발작은 이번이 처음이라고 하였다. 처음 발생한 비유발성 발작에서 경련 재발의 가능성이 가장 높은 위험 인자는?
출생 시 난산
어린 연령 발생
뇌전증의 가족력
국소 피질 병변(Focal cortical lesion)
열성경련 반복 발생
정답: 4
해설
첫 번째 비유발 발작(First unprovoked seizure) 이후 재발률은 약 27~71%로 보고됩니다. 재발 위험을 높이는 가장 중요한 독립적 위험 인자는 뇌의 구조적 이상(원인 질환)과 뇌파 검사상의 이상 소견입니다. 국소 피질 병변(Focal cortical lesion)은 뇌 영상 검사(MRI/CT)에서 확인할 수 있는 명확한 구조적 이상에 해당하므로 재발 가능성이 매우 높습니다. 그 외 수면 중 발생한 발작도 재발 위험을 높이는 요인입니다. 가족력이나 부분 발작 여부는 재발 위험을 높일 수 있으나 독립적인 예측 인자로서의 가치는 상대적으로 낮습니다.
[핵심 요약]
비유발 발작 재발의 2대 핵심 인자: 뇌파(EEG) 이상, 뇌 영상(MRI/CT) 이상
이전의 뇌 손상(Brain insult) 병력이 있는 경우 재발 위험 증가
수면 중 발작(Nocturnal seizure)은 재발의 위험 인자임
뇌전증 지속상태(Status epilepticus)로 시작되었다고 해서 재발률이 더 높지는 않음
가족력이나 발작 형태(부분/전신)는 독립적인 위험 인자로 보기에 근거가 부족함
2020-board1-54
출처: 2020-board1
문제
20대 남자가 수면 중 갑자기 일어나 소리를 지르고 팔다리를 휘저으며 침대에서 나오려고 하는 증상이 발생하였다. 이러한 증상은 약 3분간 지속되었으며 총 5회 반복되었다. 환자는 소리를 지르며 불안해하는 모습을 보였고, 운동과다(hypermotor) 양상을 보였으나 펜싱 자세(fencing posture)는 관찰되지 않았다. 뇌파(EEG) 모니터링 결과 명확한 이상파는 관찰되지 않았을 때, 이 경련 유발 부위로 가장 가능성이 높은 곳은?
뇌섬엽
전두엽
측두엽
후두엽
두정엽
정답: 2
해설
증례의 환자는 수면 중 발생하는 운동과다발작(hypermotor seizure)과 발성(vocalization)을 보이고 있으며, 이는 전두엽뇌전증(Frontal Lobe Epilepsy, FLE)의 전형적인 특징입니다. 전두엽운동과다발작은 기괴한 움직임, 복잡한 운동자동증, 갑작스러운 시작과 종료, 발작 후 혼돈이 적은 것이 특징입니다. 특히 보조감각운동영역(SMA)이나 안와전두엽(orbitofrontal) 부위에서 기인하는 경우가 많습니다. 전두엽 뇌전증은 발작 시 두피 뇌파에서 이상파가 관찰되지 않는 경우가 흔하므로 임상 양상이 진단에 매우 중요합니다.
[핵심 요약]
전두엽뇌전증(FLE)은 주로 수면 중에 발생하며 지속 시간이 짧고(대개 1분 이내, 드물게 수분) 빈도가 잦음
운동과다발작(Hypermotor seizure): 자전거 타는 듯한 움직임, 발버둥, 기괴한 행동이 특징
보조감각운동영역(SMA) 발작: 전형적인 펜싱 자세(fencing posture) 혹은 비대칭 강직 양상
전두엽 뇌전증은 병변이 깊은 곳에 위치할 경우 두피 뇌파(Scalp EEG)가 정상일 확률이 높음
측두엽뇌전증(TLE)과 달리 발작 후 혼돈(postictal confusion)이 거의 없거나 매우 짧음
2020-board1-54-1
출처: 2020-board1
문제
전두엽뇌전증(Frontal Lobe Epilepsy, FLE)의 발작 양상 중, 주로 수면 중에 발생하며 지속시간이 1분 이내로 짧고, 기괴한 운동자동증과 함께 발성(vocalization)이나 성적인 행동을 보일 수 있는 발작 형태는 무엇인가?
국소간대운동발작(Focal clonic motor seizure)
전두엽운동과다발작(Frontal lobe hyperkinetic seizure)
비대칭강직발작(Asymmetric tonic seizure)
전두엽소발작(Frontal lobe absence seizure)
전두엽덮개발작(Frontal opercular seizure)
정답: 2
해설
전두엽운동과다발작(Frontal lobe hyperkinetic seizure)은 전두엽뇌전증의 특징적인 형태 중 하나입니다. 주요 특징은 다음과 같습니다.
발생 시점: 주로 수면 중에 발생하며, 갑작스럽게 시작됩니다.
지속 시간: 1분 이내로 매우 짧으며, 발작 후 혼돈(postictal confusion)이 거의 없는 것이 특징입니다.
운동 양상: 복잡하고 기괴한 운동자동증(bicycling, kicking 등), 흥분한 듯한 모습, 성적인 행동 등을 보일 수 있습니다.
발성: 콧노래, 으르렁거림, 외설적인 말(coprolalia) 등 다양한 발성이 동반됩니다.
발생 부위: 안와전두엽(orbitofrontal), 보조운동영역(SMA)을 포함한 내측 전두엽, 전두극(frontopolar) 등에서 기인합니다.
[핵심 요약]
FLE는 측두엽뇌전증(TLE)에 비해 발작 지속시간이 짧고(보통 30초 내외), 발작 후 혼돈이 적음
수면 중 발생하는 발작(Nocturnal seizure)은 전두엽 기원을 우선 고려
기괴한 움직임 때문에 심인성 비뇌전증성 발작(PNES)으로 오인되는 경우가 많음
SMA 발작은 전형적인 '펜싱 자세(fencing posture)'와 같은 비대칭 강직 양상을 보임
2020-board1-55
출처: 2020-board1
문제
다음 중 전두엽 뇌전증보다 측두엽 뇌전증을 더욱 시사하는 증상은?
긴 발작 후 혼돈(postictal confusion)
하지 자동증
짧은 지속시간
소리지름
군집성 뇌전증
정답: 1
해설
측두엽 뇌전증(TLE)과 전두엽 뇌전증(FLE)은 임상 양상에서 뚜렷한 차이를 보입니다. 측두엽 뇌전증은 전두엽에 비해 발작 지속시간이 상대적으로 길며(보통 1~2분), 발작 후 혼돈(postictal confusion)이 수 분에서 수십 분간 지속되는 것이 특징입니다. 반면 전두엽 뇌전증은 지속시간이 30초 이내로 짧고, 발작 후 회복이 매우 빠르며, 수면 중 발생하거나 하루에도 여러 번 발생하는 군집성(clustering) 양상을 자주 보입니다. 또한 전두엽 뇌전증에서는 자전거 타기 운동이나 소리지름과 같은 과다운동 자동증(hypermotor automatism)이 흔하게 나타납니다.
[해설 그림]
측두엽과 전두엽 뇌전증의 임상적 특징 비교표. 조짐, 발작기 증상, 발작 후기 증상 및 기타 특징(지속시간, 빈도 등)이 상세히 기술되어 있음.뇌의 각 엽(두정엽, 후두엽 등)별 뇌전증 증상 요약표. SMA의 펜싱 자세, 후두엽의 시각 조짐 등이 포함됨.
[핵심 요약]
측두엽 뇌전증: 긴 지속시간, 발작 후 혼돈(Postictal confusion)이 뚜렷함, 입/손의 전형적 자동증, 윗배조짐(Epigastric aura).
전두엽 뇌전증: 짧은 지속시간(<30초), 발작 후 빠른 회복, 야간 발생 빈도 높음, 군집성 발작, 과다운동 자동증(하지의 페달 밟기 등).
SMA(보조운동영역) 발작: 펜싱 자세(Fencing posture)가 특징적임.
2020-board1-56
출처: 2020-board1
문제
다음 중 발작 초점과 같은 쪽(동측) 대뇌반구의 편측화 징후는?
Unilateral eye blinking
Dystonic posturing
Immobile limb
Forced eyeball deviation
Ictal speech
정답: 1
해설
뇌전증 발작 시 나타나는 증상 중 발작 초점(Ictal onset zone)과 같은 쪽(Ipsilateral) 대뇌반구의 기능을 시사하는 징후를 찾는 문제입니다. Unilateral eye blinking은 발작 초점과 동측에서 나타나는 대표적인 징후입니다. 반면 Dystonic posturing, Immobile limb, Forced eyeball deviation(후기 증상인 경우) 등은 대개 발작 초점의 반대측(Contralateral) 대뇌반구와 연관됩니다.
[해설 그림]
신경학 교과서 표 - 편측화 징후 요약신경학 교과서 표 - 발작 증상에 따른 국소화 및 편측화
언어 중추 관련: Ictal speech(비우성 반구), Ictal aphasia(우성 반구)
Ictal vomiting: 주로 우측(비우성) 반구 기원
2020-board1-57
출처: 2020-board1
문제
나트륨 통로(Sodium channel)의 느린 비활성화(slow inactivation)를 기전으로 하는 항뇌전증제(AED)는?
Lacosamide
Lamotrigine
Phenytoin
Lamictal
미복원
정답: 1
해설
라코사미드(Lacosamide)는 나트륨 통로의 느린 비활성화(slow inactivation)를 선택적으로 강화하여 신경세포의 과도한 흥분을 억제하는 독특한 기전을 가집니다. 이는 대부분의 기존 나트륨 통로 차단제(Phenytoin, Carbamazepine 등)가 빠른 비활성화(fast inactivation) 상태를 안정화시키는 것과 차별화되는 특징입니다. 라코사미드는 주로 부분 발작에 사용되며, 정맥 주사 제형이 있어 뇌전증 지속 상태 등 응급 상황에서도 활용될 수 있습니다. 라모트리진(Lamotrigine)과 페니토인(Phenytoin)은 주로 빠른 비활성화를 억제하며, 라믹탈(Lamictal)은 라모트리진의 상품명입니다.
[해설 그림]
항뇌전증제 기전 요약 표
[핵심 요약]
Lacosamide: Slow inactivation of voltage-gated sodium channels 강화
Most other Na+ channel blockers: Fast inactivation에 작용
Lacosamide 특징: 좁은 범위(Narrow-spectrum) 약제, 부분 발작에 승인, IV 제형 존재
Phenytoin 특징: 영차 약물 역동학(Zero-order kinetics)을 따름
Lamotrigine 특징: 광범위(Broad-spectrum) 약제, 피부 부작용(SJS/TEN) 주의
2020-board1-57-1
출처: 2020-board1
문제
다음 중 나트륨 통로의 느린 비활성화(slow inactivation)를 선택적으로 강화하여 항뇌전증 효과를 나타내는 약물은?
라코사미드(Lacosamide)
페니토인(Phenytoin)
카바마제핀(Carbamazepine)
라모트리진(Lamotrigine)
조니사미드(Zonisamide)
정답: 1
해설
라코사미드(Lacosamide)는 전압개폐 나트륨 통로(Voltage-gated sodium channel)의 느린 비활성화(slow inactivation)를 선택적으로 촉진하는 독특한 기전을 가진 항뇌전증 약제입니다. 이는 대부분의 기존 나트륨 통로 차단제(Phenytoin, Carbamazepine 등)가 빠른 비활성화(fast inactivation)를 유도하는 것과 차별화되는 특징입니다. 라코사미드는 주로 부분 발작 치료에 사용되며, 정제, 시럽, 주사제 등 다양한 제형이 존재합니다. 약 40%가 대사되지 않은 채 소변으로 배출되며, 반감기는 약 13시간입니다.
[해설 그림]
항뇌전증 약물별 작용 기전 요약 표
*Table 1. Summary of molecular targets of current antiepileptic drugs
82세 남성 환자가 심장마비 및 심정지로 중환자실 입원 중 시행한 뇌파 검사 결과가 다음과 같다. 뇌파에서 나타나는 경련의 양상과 치료에 사용할 수 있는 약물로 옳은 것은?
[문제 그림]
뇌파 소견
설명: 전반적인 배경파 억제와 함께 나타나는 전반성 다극서파(Generalized polyspike-wave) 복합체 소견.
clonic - valproate
myoclonic - valproate
tonic - carbamazepine
clonic - carbamazepine
absence - carbamazepine
정답: 2
해설
심정지 후 발생하는 저산소성 뇌손상(hypoxic brain injury) 환자에게서 흔히 관찰되는 경련 양상은 근간대경련(myoclonus)입니다. 제시된 뇌파는 전반적인 배경파의 억제(background suppression)와 함께 전반성 다극서파(generalized polyspike-wave) 복합체가 나타나는 전형적인 근간대뇌전증 지속상태(myoclonic status epilepticus)의 소견을 보입니다.
근간대경련의 치료에는 GABA 효능을 강화하는 약물이 효과적이며, 발프로산(valproate), 레비티라세탐(levetiracetam), 클로나제팜(clonazepam) 등이 일차적으로 선택됩니다. 반면, 카바마제핀(carbamazepine), 페니토인(phenytoin), 비가바트린(vigabatrin) 등은 근간대경련을 오히려 악화시킬 수 있으므로 주의해야 합니다.
[해설 그림]
참고 뇌파
설명: 심정지 후 저체온 치료 중인 환자의 뇌파로, 다극서파 복합체와 함께 임상적으로 근간대경련이 동반되는 양상.
항경련제에 의한 악화 표
설명: 특정 항경련제가 특정 뇌전증 증후군을 악화시킬 수 있음을 보여주는 표 (예: Myoclonic seizure에서 CBZ 사용 시 악화).
약물 선택 가이드라인
설명: 뇌전증 유형에 따른 적정 약물 선택 알고리즘.
[핵심 요약]
심정지 후 근간대경련(Post-hypoxic myoclonus)은 급성기(MSE)와 만성기(Lance-Adams syndrome)로 나뉨
