54세 남자가 어지럼증을 주소로 내원하였다. 시행한 supine roll test상 양측에서 천장을 향하는 안진(apogeotropic nystagmus)을 보였다. 앉은 자세에서 고개를 숙였을 때(head bending) 오른쪽으로 안진이 발생하였고, 누운 상태에서 고개를 왼쪽으로 15도 돌렸을 때 안진이 소실되었다(null point). 이 환자의 진단은?
Left posterior canalolithiasis
Right horizontal canalolithiasis
Left horizontal canalolithiasis
Right horizontal cupulolithiasis
Left horizontal cupulolithiasis
정답: 5번
해설
Supine roll test에서 천장을 향하는 안진(apogeotropic)이 나타나면 수평반고리관 팽대부릉정결석증(cupulolithiasis) 또는 전각(anterior arm)의 관내결석증을 의심할 수 있다. 병변 측을 결정하기 위해 head bending test와 null point를 확인한다.
1) Head bending test: Cupulolithiasis에서 안진의 방향은 병변 측을 향한다. 환자가 고개를 숙였을 때 오른쪽으로 안진이 발생했으므로 오른쪽이 병변일 가능성이 높으나, null point를 통해 재확인해야 한다.
2) Null point: 결석이 중력 방향과 일치하여 안진이 사라지는 지점으로, cupulolithiasis에서는 병변 측으로 고개를 돌렸을 때 나타난다. 환자는 왼쪽으로 15도 돌렸을 때 안진이 소실되었으므로 왼쪽이 병변 측(left horizontal cupulolithiasis)이다.
*참고: Head bending 시 안진 방향과 병변 측 관계는 문헌에 따라 차이가 있을 수 있으나, null point는 병변 측을 결정하는 매우 확실한 지표이다.
[해설 그림]
수평반고리관 유발 안진의 방향 표
표 설명: 수평반고리관 BPPV의 유형별(관내결석 vs 팽대부릉정결석) Head bending, Lying down, Supine roll test 시 안진 방향 정리
[핵심 요약]
Apogeotropic nystagmus: 수평반고리관 cupulolithiasis 또는 canalolithiasis (anterior arm)
Cupulolithiasis의 병변 결정: 안진이 더 약하게 나타나는 쪽이 병변 측(건측에서 더 강함)
Null point: Cupulolithiasis에서 안진이 소실되는 각도로, 병변 측으로 고개를 돌릴 때 발생
Head bending test: Cupulolithiasis에서는 병변 측으로, Canalolithiasis에서는 건측으로 안진 발생
2020-board1-78
출처: 2020-board1
문제
급성으로 발병한 현훈(vertigo)을 주소로 내원한 환자에서 아래와 같은 신경안과 검진을 시행하였다. 이 중 중추성 병변을 시사하는 소견을 고르시오.
No skew deviation
No hearing impairment
Normal head impulse test
Unidirectional mixed and horizontal nystagmus
Suppressed nystagmus d/t visual fixation
정답: 3
해설
급성 어지럼(Acute Vestibular Syndrome, AVS) 환자에서 중추성과 말초성을 감별하는 데 가장 중요한 검사는 HINTS(Head Impulse, Nystagmus, Test of Skew)입니다.
머리충동검사(Head Impulse Test): 말초성 전정기관 장애 시에는 병변 측으로 머리를 돌릴 때 교정 신속보기(catch-up saccade)가 나타나지만, 중추성 병변에서는 대개 정상 소견을 보입니다. 따라서 자발 안진이 있는 환자에서 머리충동검사가 정상이라면 중추성 병변을 강력히 시사합니다.
안진(Nystagmus): 말초성은 주로 한 방향으로만 나타나며 시고정(visual fixation)에 의해 억제되지만, 중추성은 주시 방향에 따라 안진의 방향이 바뀌거나(direction-changing) 시고정에 의해 억제되지 않습니다.
수직안구편위(Skew deviation): 중추성 병변에서 주로 관찰되는 소견입니다.
따라서 보기 중 'Normal head impulse test'는 급성 어지럼 환자에서 중추성 원인(예: 뇌줄기 또는 소뇌 경색)을 시사하는 핵심 소견입니다.
[해설 그림]
말초성과 중추성 안진 및 어지럼의 감별 표
*| 구분 | 말초성 (Peripheral) | 중추성 (Central) |
| :--- | :--- | :--- |
| 안진 방향 | 단방향성 (병변 반대측) | 주시 방향에 따라 변할 수 있음 |
| 안진 양상 | 수평-회선 혼합형 | 순수 수직/회선 등 모든 방향 가능 |
| 시고정 효과 | 안진 억제됨 | 억제되지 않음 |
| 신경학적 징후 | 없음 | 흔히 동반됨 |
| 자세 불균형 | 경도~중등도 (보행 가능) | 심함 (서 있거나 걷기 힘듦) |
| 청력 저하/이명 | 동반 가능 | 대개 없음 (AICA 경색 제외) |*
[핵심 요약]
HINTS 검사는 급성 어지럼의 초기 감별에서 MRI보다 민감도가 높을 수 있음
중추성 안진의 특징: Pure vertical/torsional nystagmus, Direction-changing nystagmus, No suppression by visual fixation
INFARCT mnemonic: Impulse Normal, Fast-phase Alternating, Refixation Cover Test (Skew)
54세 남자가 어지럼증을 주소로 내원하였다. 어지럼은 자세 변화에 따라 유발되었다가 호전되는 양상을 보였다. 시행한 누운머리돌림검사(supine roll test)상 양쪽에서 천장을 향하는 안진(apogeotropic nystagmus)을 보였다. 앉았을 때 고개를 숙이면(head-bending) 오른쪽으로 안진이 생겼고, 누운 상태에서 고개를 왼쪽으로 15도 돌리면 안진이 소실되었다. 진단은?
Left posterior canalolithiasis
Right horizontal canalolithiasis
Left horizontal canalolithiasis
Right horizontal cupulolithiasis
Left horizontal cupulolithiasis
정답: 5) left horizontal cupulolithiasis
해설
수평반고리관 반고리관마루결석증(HC-cupulolithiasis)의 감별 진단 문제이다.
안진의 방향: Supine roll test에서 천장을 향하는 안진(apogeotropic)이 관찰되므로 cupulolithiasis를 시사한다.
병변 측 결정:
Head-bending nystagmus: Cupulolithiasis에서는 안진이 병변 반대측으로 향한다. 고개를 숙일 때 오른쪽으로 안진이 발생했으므로 왼쪽이 병변이다.
Lying-down nystagmus: Cupulolithiasis에서는 안진이 병변 측으로 향한다.
Null point: 머리를 병변 쪽으로 약 10~20도 돌렸을 때 반고리관마루(cupula)가 중력 방향과 일치하여 안진이 소실된다. 왼쪽으로 15도 돌렸을 때 안진이 소실되었으므로 왼쪽이 병변이다.
종합하면 좌측 수평반고리관의 반고리관마루결석증이다.
[해설 그림]
수평반고리관 BPPV의 감별 진단 표
[핵심 요약]
HC-BPPV(Cupulolithiasis): Supine roll test 시 Apogeotropic nystagmus(천장향 안진) 발생
Null point: Cupulolithiasis에서 안진이 소실되는 지점으로, 병변 측으로 고개를 약간 돌렸을 때 나타남
60세 여자 환자가 어지럼증 및 균형 장애를 주소로 내원하였다. 신체 진찰 시 자세 변화와 상관없이 발생하는 하방 안진(downbeat nystagmus)이 관찰되었다. 예상되는 병변 부위는?
Thalamus
Midbrain
Pons
Medulla
Cerebellum
정답: 5
해설
하방 안진(Downbeat nystagmus)은 전정소뇌(Vestibulocerebellum) 병변에서 가장 흔하게 관찰되는 중추성 안진이다. 특히 소뇌 타래(flocculus), 소뇌 벌레(vermis) 하부, 제4뇌실 바닥, 또는 경수-연수 접합부(craniocervical junction)의 병변과 관련이 깊다. 순수 수직 안진(상방 또는 하방)은 말초 전정계 질환에서는 거의 나타나지 않으며, 시각 고정에 의해 억제되지 않는 특징을 가진다. 이는 수직 반고리관 신호를 통합하는 중추 경로의 불균형으로 인해 발생한다.
[해설 그림]
안진의 분류 및 기전 요약도
[핵심 요약]
하방 안진(Downbeat nystagmus): 전정소뇌(타래, 결절), 제4뇌실 바닥, 경수-연수 접합부(Chiari 기형 등) 병변 시 발생.
상방 안진(Upbeat nystagmus): 하부 뇌줄기(연수, 교뇌) 또는 소뇌 벌레 병변 시 발생.
순수 수직/회선 안진: 중추성 병변을 강력히 시사.
Alexander rule: 안진의 빠른 성분 방향을 볼 때 안진의 강도가 심해지는 현상(말초/중추 모두 가능하나 말초에서 전형적).
Bruns 안진: 소뇌교뇌각(CPA) 종양 시 발생(병변 쪽은 저빈도/대진폭 주시유발안진, 반대쪽은 고빈도/소진폭 전정안진).
2020-board1-81
출처: 2020-board1
문제
65세 남자 환자가 10년간 파킨슨병으로 약물 치료 중이다. 시상하핵(Subthalamic nucleus, STN)을 표적으로 심부뇌자극술(Deep Brain Stimulation, DBS)을 시행하고자 할 때, 수술 적응증으로 가장 적합한 것은?
환시 증상
보행 시 넘어짐
삼킴 장애 증상
자살 사고를 동반한 우울증
약물 치료로 유발되는 이상운동증
정답: 약물 치료로 유발되는 이상운동증
해설
파킨슨병에서 심부뇌자극술(DBS)은 약물 치료에도 불구하고 운동 기복(motor fluctuation)이나 약물 유발 이상운동증(levodopa-induced dyskinesia, LID)이 조절되지 않을 때 시행한다. 시상하핵(STN) DBS는 도파민 약물 용량을 유의하게 줄일 수 있어 약물 부작용인 이상운동증을 간접적으로 개선하는 효과가 탁월하다. 반면, 치매, 심한 우울증, 환시 등 정신과적 증상이 있거나 도파민에 반응하지 않는 비전형적 파킨슨 증상(자세 불안정, 삼킴 장애 등)은 DBS의 적응증이 아니며, 오히려 수술 후 악화될 수 있어 금기시된다.
[핵심 요약]
DBS 주요 적응증: 도파민 반응성이 있는 환자에서의 운동 기복, 약물 유발 이상운동증, 약물 저항성 떨림
표적별 특징: STN(약물 용량 감소 효과가 큼), GPi(이상운동증 직접 억제 효과가 강력함), ViM(떨림 조절에 특화)
수술 전 평가: 레보도파 검사에서 운동 점수(UPDRS III)가 30% 이상 개선되어야 함
2020-board1-82
출처: 2020-board1
문제
45세 남자 환자가 파킨슨병으로 치료 중이다. 최근 밤을 새워가며 도박장에서 도박을 하고 큰돈을 잃었으며, 회사 공금까지 유용하여 직장에서 해고되었다. 다음 중 가장 먼저 중단이 필요한 약물은?
Levodopa/Carbidopa
Amantadine
Selegiline
Pramipexole
Trihexyphenidyl
정답: 4
해설
환자는 파킨슨병 약물 복용 중 병적 도박이라는 충동조절장애(Impulse Control Disorder, ICD) 증상을 보이고 있습니다. 충동조절장애는 도파민 작용제(Dopamine agonist) 사용 시 가장 흔하게 발생하며, 레보도파보다 발생 빈도가 훨씬 높습니다. 증상 발생 시 원인이 되는 도파민 작용제를 감량하거나 중단하는 것이 일차적인 치료 원칙입니다. 보기 중 Pramipexole이 비에르고트(Non-ergot) 계열의 도파민 작용제에 해당하므로 가장 먼저 중단해야 합니다. 한편, 파킨슨병 환자에서 환각(Hallucination)이나 정신증(Psychosis)이 발생했을 때의 약물 중단 순서(항콜린제 > 아만타딘 > 도파민 작용제 순)와 혼동하지 않도록 주의가 필요합니다. 본 증례는 정신증이 아닌 특정 충동조절장애에 초점이 맞춰져 있습니다.
[핵심 요약]
충동조절장애(ICD)의 주요 양상: 병적 도박, 강박적 쇼핑, 폭식, 과성욕증
가장 강력한 연관 약물: 도파민 작용제(Pramipexole, Ropinirole 등)
위험 인자: 젊은 발병 연령, 남성, 약물/알코올 중독 과거력, 우울증
치료 원칙: 도파민 작용제의 감량 또는 중단 (중단 시 도파민 작용제 금단 증후군 주의)
정신증(Psychosis) 발생 시 중단 순서: Anticholinergics > Amantadine > MAO-B inhibitor > Dopamine agonist > Levodopa
2020-board1-83
출처: 2020-board1
문제
67세 남자. 5년 전 파킨슨병을 진단받아 현재 levodopa/benserazide 100/25 mg tid, pramipexole 1.0 mg tid 복용 중이다. 다음은 이 환자의 파킨슨 일지일 때, 적절한 처방을 고르시오.
[문제 그림]
파킨슨 일지
*파킨슨 일지 분석:
06:00 ~ 08:00: '약효 없음(Off)' 상태 (기상 직후)
08:00: 첫 약제 복용
08:00 ~ 09:00: '약효 없음(Off)' 지속 (Delayed-on)
09:00 ~ 22:00: '약효 있음(On)' 상태 유지
22:00: 취침*
아침에 pramipexole 서방형 제제를 추가한다.
아침에 L-dopa/carbidopa 일반형 제제를 추가한다.
취침 전에 pramipexole 서방형 제제를 추가한다.
취침 전에 L-dopa/carbidopa 일반형 제제를 추가한다.
아침에 pramipexole 일반형 제제를 추가한다.
정답: 3
해설
환자의 파킨슨 일지를 보면 기상 직후(06:00~08:00) 약효가 나타나지 않는 '아침 무동증(Early morning akinesia/off)' 및 첫 약제 복용 후 효과가 나타날 때까지 시간이 걸리는 '지연 발현(Delayed-on)' 양상을 보이고 있다.
이러한 'Early morning off' 현상을 조절하기 위해서는 혈중 도파민 농도를 일정하게 유지해 주는 지속적 도파민 자극(Continuous Dopaminergic Stimulation) 전략이 필요하다. 취침 전 서방형 도파민 효능제(Pramipexole ER, Ropinirole CR 등)를 투여하거나, 취침 전 서방형 레보도파를 투여하는 것이 권장된다. 보기 중에서는 취침 전 pramipexole 서방형 제제를 추가하는 것이 가장 적절한 대응이다.
[핵심 요약]
Early morning off: 기상 시 약효 소실로 인한 운동 장애
치료 전략: 취침 전 서방형 도파민 효능제 또는 서방형 레보도파 투여
Delayed-on: 약 복용 후 효과 발현 지연. 가용성(dispersible) 레보도파나 아포모르핀 주사 고려
Continuous Dopaminergic Stimulation (CDS): 운동 기복(Motor fluctuation) 조절의 핵심 원칙
2020-board1-84
출처: 2020-board1
문제
67세 여자가 1년 전부터 발생한 우측 상지 불편감으로 내원하였다. 물건을 잡을 때 우측 손이 느려지고 뒤틀려서 물건을 잡기가 힘들었으며, 간헐적으로 우측 팔이 마음대로 움직이기도 하였다. 우측 손으로 망치질하는 흉내를 내보라고 하니 수행하지 못하였다. 환자의 감별 진단으로 가장 적절한 것은?
Corticobasal syndrome
Parkinson’s disease
Multiple system atrophy
Progressive supranuclear palsy
Alzheimer’s disease
정답: 1
해설
환자는 비대칭적인 운동 완만(bradykinesia) 및 근긴장 이상(dystonia), 타인해 증후군(alien limb phenomenon), 그리고 관념운동 실행증(ideomotor apraxia)을 보이고 있습니다. 이는 피질기저핵 증후군(Corticobasal Syndrome, CBS)의 전형적인 임상 양상입니다.
기저핵 증상: 비대칭적인 경직(Rigidity), 운동 완만, 근긴장 이상(Dystonia), 근간대경련(Myoclonus).
특징: 파킨슨병과 달리 레보도파(Levodopa)에 대한 반응이 불량하며, 매우 심한 비대칭성을 보이는 것이 특징입니다.
[해설 그림]
피질기저핵 변성 환자의 손 모양. 비대칭적인 근긴장 이상과 구축을 보여줌환자의 실행증 검사 장면. 망치질 등 도구 사용 흉내를 내지 못하는 모습CBS 진단 기준 표: Probable/Possible CBS의 임상적 진단 기준 요약CBD의 임상적 아형 분류: CBS, fbsCBD, naV-PPA, psCBD 설명
[핵심 요약]
CBS의 핵심 키워드: 비대칭성, Apraxia, Alien limb, Dystonia, Myoclonus
9세 여아가 3년 전부터 시작된 보행 장애로 내원하였다. 과거에 뇌성마비로 진단받은 적이 있으나 지능은 정상이었다. 증상은 아침에 자고 일어났을 때는 호전되었다가 저녁으로 갈수록 악화되는 양상을 보였다. 저녁에 시행한 신경학적 진찰에서 양하지 강직과 까치발 보행(toe walking)이 관찰되었다. 진단에 가장 도움이 되는 약제는?
Baclofen
Carbamazepine
Clonazepam
Botulinum toxin
Levodopa/carbidopa
정답: Levodopa/carbidopa
해설
본 환아는 일중 변동(diurnal variation)을 보이는 근긴장이상(dystonia)과 까치발 보행, 뇌성마비로 오인되었던 과거력 등을 종합할 때 '도파 반응 근긴장이상(Dopa-responsive dystonia, DRD; Segawa disease)'으로 진단할 수 있다. DRD는 소량의 레보도파(Levodopa) 투여만으로도 증상이 드라마틱하게 호전되는 것이 특징이므로, 진단 및 치료를 위해 레보도파를 투여하는 것이 가장 적절하다.
[핵심 요약]
도파 반응 근긴장이상(DRD)은 주로 GCH1 유전자 돌연변이에 의한 상염색체 우성 유전 질환임
특징적인 일중 변동: 아침에는 호전, 활동량이 많은 오후/저녁에는 악화
소아기에는 뇌성마비(Cerebral Palsy)로 오진되는 경우가 흔함
진단적 검사: 저용량 Levodopa 투여에 대한 극적인 반응 확인
치료: 저용량 Levodopa/Carbidopa를 지속적으로 복용
2020-board1-86
출처: 2020-board1
문제
39세 여성이 1년 전부터 양쪽 눈이 깜빡거리는 증상으로 내원하였다. 안구건조증으로 진단받았으나 증상이 점점 심해졌고, 밝은 빛을 보면 더 악화된다고 하였다. 최근에는 눈이 저절로 감겨서 지나가는 사람과 부딪치기도 하였다. 치료는?
Propranolol
Carbamazepine
Clonazepam
Botulinum toxin
Levodopa/carbidopa
정답: 4
해설
환자는 양측 눈둘레근(orbicularis oculi)의 불수의적인 수축으로 인해 눈을 뜨기 힘든 상태인 눈꺼풀연축(Blepharospasm)을 앓고 있다. 이는 국소 근긴장이상(focal dystonia)의 일종으로, 밝은 빛이나 스트레스에 의해 악화되며 심한 경우 기능적 실명에 이를 수 있다. 가장 효과적인 1차 치료법은 보툴리눔독소(Botulinum toxin) 국소 주입술이다.
[핵심 요약]
눈꺼풀연축(Blepharospasm)은 국소 근긴장이상의 흔한 형태임
밝은 빛에 의한 악화(Photophobia)가 특징적이며 안구건조증으로 오인되기 쉬움
Meige 증후군: 눈꺼풀연축과 턱/목의 근긴장이상이 동반된 경우
치료: 보툴리눔독소 주입(1차 선택), 항콜린제, Clonazepam 등
2020-board1-87
출처: 2020-board1
문제
78세 여자가 수일 전부터 발생한 좌측 팔다리가 마음대로 움직이는 증상으로 내원하였다. 뇌 MRI 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
[문제 그림]
Brain MRI T1WI
뇌 MRI T1 강조영상: 오른쪽 조가비핵(Putamen) 부위에 국한된 고신호강도가 관찰됨.
헌팅톤병
약물유발무도증
신경가시세포증가증
비케톤성고혈당무도증
시덴함무도병
정답: 비케톤성고혈당무도증
해설
고령의 환자에서 급성 또는 아급성으로 발생하는 편측 무도증(Hemichorea)과 뇌 MRI T1 강조영상에서 반대측 줄무늬체(특히 조가비핵)의 고신호강도가 관찰될 때 가장 먼저 의심해야 하는 질환은 비케톤성고혈당무도증(Non-ketotic hyperglycemic chorea)이다. 이는 당뇨 조절이 불량한 환자에서 주로 발생하며, 혈당 조절 시 증상이 호전되는 경향을 보인다.
19세 남자 환자가 수년 전부터 양쪽 팔다리가 꼬이는 증상이 있어 내원하였다. 증상은 점차 심해졌으며, 증상 발생 시 의식 소실은 없었다. 주로 10~20초 정도 지속되었고, 갑자기 일어나거나 횡단보도를 건너려고 할 때 증상이 발생하였다. 치료는?
Levodopa
Valproate
Gabapentin
Pramipexole
Carbamazepine
정답: Carbamazepine
해설
환자는 갑작스러운 움직임(기립, 보행 시작 등)에 의해 유발되는 짧은 지속 시간(수십 초 이내)의 불수의적 운동과 의식 보존을 특징으로 하는 돌발운동유발이상운동(Paroxysmal Kinesigenic Dyskinesia, PKD)을 보이고 있다. PKD는 주로 소아기나 청소년기에 시작되며, 무도느린비틀림운동(Choreoathetosis)이나 근긴장이상(Dystonia) 형태로 나타난다. 이 질환은 저용량의 항경련제 치료에 매우 극적인 반응을 보이며, 특히 Carbamazepine이나 Phenytoin이 일차 선택 약제로 사용된다.
[해설 그림]
돌발이상운동질환의 분류 및 특징 비교표
[핵심 요약]
돌발운동유발이상운동(PKD)의 유발 요인: 갑작스러운 움직임, 놀람
PKD의 지속 시간: 대개 1분 미만(수 초~수십 초)
PKD의 치료: 저용량 Carbamazepine에 매우 효과적
돌발비운동유발이상운동(PNKD)과의 감별: PNKD는 알코올, 카페인, 피로에 의해 유발되며 지속 시간이 더 길고(수 분~수 시간) 항경련제에 반응이 적음
관련 유전자: PRRT2 유전자 변이가 흔히 발견됨
2020-board1-89
출처: 2020-board1
문제
복원 못함.
해설
해당 문항은 복원되지 않았습니다.
2020-board1-90
출처: 2020-board1
문제
해당 문항은 복원되지 않았습니다.
해설
제공된 원문 데이터에 문제 내용이 포함되어 있지 않아 해설 작성이 불가능합니다.
[핵심 요약]
복원되지 않은 문항입니다.
2020-board1-91
출처: 2020-board1
문제
58세 여자 환자가 운동 후 갑자기 발생한 기억장애로 내원하였다. 집에 돌아오기까지 약 1시간 동안의 일을 기억하지 못하며, 기억장애는 수 시간 후 회복되었다. 시행한 뇌 MRI(DWI) 결과는 다음과 같다. 진단은?
[문제 그림]
Brain MRI DWI showing a small punctate high signal intensity in the right hippocampus.
Transient global amnesia
Vascular cognitive impairment
Subjective cognitive impairment
Early stage of Alzheimer’s disease
Amnestic mild cognitive impairment
정답: Transient global amnesia
해설
일과성완전기억상실증(Transient Global Amnesia, TGA)은 갑작스러운 전진기억상실과 부분적인 후진기억상실을 특징으로 하며, 대개 24시간 이내에 완전히 회복되는 임상 증후군이다. 증상 발생 시 의식은 명료하며 자기 자신에 대한 정체성은 유지되나, 같은 질문을 반복하는 특징적인 행동을 보인다. 뇌 MRI 확산강조영상(DWI)에서 해마(hippocampus)에 1~3mm 크기의 점상 고신호강도가 관찰되는 것이 특징적이며, 이는 증상 발생 후 24~48시간 사이에 가장 잘 관찰된다.
[해설 그림]
Table showing Hodges and Warlow criteria for Transient Global Amnesia (TGA).
[핵심 요약]
TGA 진단 기준(Hodges and Warlow): 목격자가 있어야 함, 명백한 전진기억상실, 의식 소실이나 인지 기능 저하 없음, 국소 신경학적 결손 없음, 24시간 이내 회복.
다음 중 경도인지장애(MCI) 환자가 알츠하이머병으로 진행할 위험도가 높은 소견이 아닌 것은?
뇌 MRI상 해마 및 내측두엽 용적 감소
아밀로이드 PET에서 외전두피질에 아밀로이드 침착
FDG-PET에서 측두엽 및 두정엽 포도당 대사 감소
뇌척수액 검사에서 타우 단백질 감소
정답: 뇌척수액 검사에서 타우 단백질 감소
해설
알츠하이머병으로의 진행을 시사하는 생물표지자(Biomarker) 소견은 다음과 같다.
구조적 MRI: 해마 및 내측두엽의 위축(용적 감소).
FDG-PET: 측두엽, 두정엽 및 후띠다발이랑의 포도당 대사 감소.
아밀로이드 PET: 외전두피질, 후띠다발피질, 내외두정엽의 아밀로이드 침착.
뇌척수액(CSF) 검사: 베타-아밀로이드(Aβ42) 감소 및 타우(Tau) 단백질(Total tau, Phospho-tau) 증가.
따라서 타우 단백질이 감소한다는 설명은 알츠하이머병의 병태생리와 부합하지 않으므로 오답이다.
[핵심 요약]
알츠하이머병 CSF 소견: Aβ42 감소, T-tau 및 P-tau 증가
경도인지장애(MCI)의 알츠하이머 전환 예측 인자: APOE ε4 양성, 해마 위축, FDG-PET 대사 저하
정상 회복 가능성이 높은 MCI: 우울증 동반, 항콜린제 복용 중, Single domain MCI, APOE ε4 음성
2020-board1-95
출처: 2020-board1
문제
다음 그림이 설명하는 증상은 무엇인가?
[문제 그림]
꽃 그림의 왼쪽 절반이 생략된 채 오른쪽만 그려진 복사 검사 결과
Visuospatial neglect
Visual agnosia
Asomatognosia
Anosognosia
Optic ataxia
정답: Visuospatial neglect
해설
제시된 그림은 환자가 꽃을 보고 그릴 때 왼쪽 부분을 무시하고 오른쪽 부분만 묘사한 전형적인 편측 공간무시(Hemispatial neglect)의 사례이다. 이는 주로 우측 대뇌반구(특히 우측 하두정엽) 손상 시 발생하며, 환자는 병변 반대측(좌측) 공간에서 오는 시각적 자극을 인지하지 못한다. 진단을 위해 선 이등분 검사(Line bisection test), 선 지우기 검사(Line cancellation test), 그림 베끼기(Figure copying), 시계 그리기 검사 등을 시행한다.
검사법: Line bisection(오른쪽으로 치우침), Cancellation test, Clock drawing test
Neglect dyslexia: 단어의 왼쪽 부분을 생략하거나 대치하여 읽는 현상
Anosognosia(질병불각증): 자신의 장애를 인식하지 못하는 상태가 동반되기도 함
2020-board1-96
출처: 2020-board1
문제
68세 여자 환자가 1년 전부터 길을 찾지 못하는 증상을 보이고 때로 멍해지는 모습을 보였다. 최근에는 증상이 심해져 일상생활을 하기 어려울 정도였다. 3년 전부터 잠꼬대가 잦아지고 꿈꿀 때 몸을 움직이는 증상이 있다. 이 환자의 야간 증상에 대한 치료 약제로 가장 적절한 것은?
(참고: 80세 여자가 반복되는 환시와 서동증, 보행장애로 내원하였다. 수면 중 갑자기 앉거나 일어서는 과격한 행동이 동반된다고 할 때, 치료로 알맞은 것은?)
Zolpidem
Lorazepam
Haloperidol
Clonazepam
Pramipexole
정답: Clonazepam
해설
환자는 인지기능 저하(길 찾기 장애), 변동성 인지 저하(멍해짐)와 함께 3년 전부터 렘수면행동장애(RBD)를 시사하는 증상(잠꼬대, 꿈꾸는 중 신체 움직임)을 보이고 있습니다. 이는 루이소체 치매(DLB) 또는 파킨슨병 관련 질환에서 흔히 동반되는 양상입니다. 렘수면행동장애의 일차 선택 약제는 클로나제팜(Clonazepam)이며, 멜라토닌 또한 효과적인 대안으로 사용될 수 있습니다.
[핵심 요약]
렘수면행동장애(RBD)는 렘수면 중 근육 무긴장(atonia)이 소실되어 꿈의 내용을 실제 행동으로 옮기는 질환이다.
RBD는 파킨슨병, 루이소체 치매, 다계통위축증 등 시누클레인병(synucleinopathy)의 전구 증상으로 나타나는 경우가 많다.
