(동영상 문제). 50대 여성 환자. 한달에 1-2회 발생하여 일상생활에 문제가 많아 내원한 환자의 영상이다. 관련 유전자는?
(동영상 설명) 의자에 앉아있다가 갑자기 의식을 잃는 듯 상지의 중심을 잃으며 아찔하는 듯하면서 한쪽 팔이 올라가는 모습이나 약 3초 미만으로 다시 정신이 돌아와 정상모습으로 회복.
[문제 그림]
LGI1
NMDA
Caspr1
AMPAR
?
정답: LGI1
해설
이전 출제 여부: 2016년 2차 2교시 23번
Faciobrachial dystonic seizure
Anti-LGI1 enecephalitis 는 항 NMDA 수용체 뇌염에 이어 두번째로 많은 자가면역뇌염이다. LGI1 항원은 전압작동칼륨통로(VGKC)의 연관단백질인 ADAM23을 연결하는 단백질이다. 증상은 뇌전증 발작 및 기억감소이다. 뇌전증 발작은 70%에서 얼굴상완근긴장발작(Faciobrachial dystonic seizure, FBDS) 의 양상인데, 의료진에게 목격되지 않는 경우 그저 평소 잘 놀란다고 표현하는 경우도 있다. 기억력감소는 항NMDA 수용체뇌염보다는 부분적 소실로 나타나는데, 뇌전증발작이 없는 경우에는 급속진행치매로 오기 때문에 치매 환자의 진단에 있어서 감별진단으로 고려해야한다. 60~70%에서 저나트륨혈증을 동반한다. 약 20%에서 소세포폐암이나 흉선종에 동반된 신생물딸림으로 나타난다. 약 84%는 T2 MRI에서 내측 측두엽의 신호변화를 동반한다. 병변에 T세포 침윤이 발생하므로, 조기 치료 및 T세포조절 면역치료를 고려할 필요가 있다.
<신경학 3판, P706>
[해설 그림]
FBDS 발생 기전 및 LGI1 항체 모식도
[핵심 요약]
FBDS(얼굴상완근긴장발작)는 항LGI1 뇌염의 병적 징후(Pathognomonic)에 가깝다.
항LGI1 뇌염 환자의 약 60% 이상에서 저나트륨혈증(SIADH 양상)이 관찰된다.
LGI1 항체는 VGKC(전압작동칼륨통로) 복합체 단백질 중 하나이다.
치료는 스테로이드, IVIG, 혈장교환술 등 면역 억제 요법을 우선한다.
2020-board2-50-1
출처: 2020-board2
문제
(동영상 문제). 50대 여성 환자. 한달에 1-2회 발생하여 일상생활에 문제가 많아 내원한 환자의 영상이다. 관련 유전자는?
(동영상 설명) 의자에 앉아있다가 갑자기 의식을 잃는 듯 상지의 중심을 잃으며 아찔하는 듯하면서 한쪽 팔이 올라가는 모습이나 약 3초 미만으로 다시 정신이 돌아와 정상모습으로 회복.
[문제 그림]
LGI1
NMDA
Caspr1
AMPAR
?
정답: LGI1
해설
이전 출제 여부: 2016년 2차 2교시 23번
Faciobrachial dystonic seizure
Anti-LGI1 enecephalitis 는 항 NMDA 수용체 뇌염에 이어 두번째로 많은 자가면역뇌염이다. LGI1 항원은 전압작동칼륨통로(VGKC)의 연관단백질인 ADAM23을 연결하는 단백질이다. 증상은 뇌전증 발작 및 기억감소이다. 뇌전증 발작은 70%에서 얼굴상완근긴장발작(Faciobrachial dystonic seizure, FBDS) 의 양상인데, 의료진에게 목격되지 않는 경우 그저 평소 잘 놀란다고 표현하는 경우도 있다. 기억력감소는 항NMDA 수용체뇌염보다는 부분적 소실로 나타나는데, 뇌전증발작이 없는 경우에는 급속진행치매로 오기 때문에 치매 환자의 진단에 있어서 감별진단으로 고려해야한다. 60~70%에서 저나트륨혈증을 동반한다. 약 20%에서 소세포폐암이나 흉선종에 동반된 신생물딸림으로 나타난다. 약 84%는 T2 MRI에서 내측 측두엽의 신호변화를 동반한다. 병변에 T세포 침윤이 발생하므로, 조기 치료 및 T세포조절 면역치료를 고려할 필요가 있다.
<신경학 3판, P706>
[해설 그림]
[핵심 요약]
LGI1 항체: 전압작동칼륨통로(VGKC) 복합체 관련 단백질
FBDS: 항LGI1 뇌염의 병지표(Pathognomonic)적 증상
임상 특징: 고령 남성 호발, 기억력 저하(변연계 뇌염), 저나트륨혈증(SIADH 유사)
감별 진단: 항Caspr2 항체(Morvan 증후군, 신경근긴장증 동반)
2020-board2-51
출처: 2020-board2
문제
FOUR(Full outline of unresponsiveness) score의 4가지 항목에 대해 기술하시오. (2점)
정답: eye response, motor response, brainstem reflex, respiration
해설
이전 출제 여부: 없음
The FOUR socre (The full outline of unresponsiveness socre)
Eye response:
E4 eyelids open or opened, tracking, or blinking to command
E3 eyelids open but not tracking
E2 eyelids closed but open to loud voice
E1 eyelids closed but open to pain
E0 eyelids remain closed with pain.
Motor response:
M4 thumbs-up, fist, or peace sign
M3 localizing to pain
M2 flexion response to pain;
M1 extension response to pain
M0 no response to pain or generalized myoclonus status.
Brainstem reflexes:
B4 pupil and corneal reflexes present
B3 one pupil wide and fixed
B2 pupil or corneal reflexes absent
B1 pupil and corneal reflexes absent
B0 absent pupil, corneal, and cough reflex.
Respiration pattern:
R4 not intubated, regular breathing pattern
R3 not intubated, Cheyne-Stokes breathing pattern
R2 not intubated, irregular breathing
R1 breathes above ventilatory rate
R0 breathes at ventilator rate or apnea
[해설 그림]
FOUR score 평가 항목 상세 표: Eye, Motor, Brainstem, Respiration의 단계별 점수 기준 설명GCS(Glasgow Coma Scale)와 FOUR score 비교 및 평가 가이드
[핵심 요약]
GCS와 달리 기관 내 삽관(intubation) 상태에서도 평가가 가능함
뇌줄기 반사(Brainstem reflex) 항목이 포함되어 뇌사 판정 및 예후 예측에 유용함
각 항목당 4점 만점, 총점 16점 (최저점 0점)
Locked-in syndrome(안구 추적 가능)과 Vegetative state를 구분하는 데 강점이 있음
2020-board2-52
출처: 2020-board2
문제
의식회복을 예측할 수 있는 가장 중요한 신경학적 소견은 무엇인가? (1점)
[문제 그림]
정답: 동공반사
해설
이전 출제 여부: 없음
*ROSC에도 불구하고 의식회복이 없을경우, 추후 의식회복 가능성을 예측하는 것이 중요해진다. 이러한 예측 지표로서 신경학적 진찰, 뇌파, 유발전위, 생물표지자, 뇌영상검사 등이 이용된다.
-신경학적 진찰:
시행 시점이 중요하다. 체온조절 요법을 시행하지 않은 사람이라면 심장 정지후 72시간 후에 평가하며, 체온조절 요법을 시행한 경우라면 정상체온으로 재가온한 후 72시간 후에 평가하는것이 추천된다.
동공반사가 양측에서 관찰되지 않는 것은 나쁜 예후를 시사하는 매우 중요한 예측인자이다. 아울러 각막반사가 나타나지 않는 것도 나쁜 예후를 시사하는데 진정제나 근이완제의 영향을 많이 받기 때문에 동공반사에 비해 부정확한 편이다. 통증자극을 주었을 때 환자가 움직이지 않거나 대뇌제거경축을 보이는 것은 나쁜 예후를 시사한다. 심장정지 후 첫 24시간 이내 근간대경련을 보이는 경우도 나쁜 예후를 시사하는것으로 알려졌지만 신경학적으로 회복되는 경우도 있으므로 주의가 필요하다. 하지만 근간대경련지속상태는 나쁜 예후를 시사하는 소견이다.
[해설 그림]
의식의 구성 요소 도식: 각성(Arousal)과 인식(Awareness)의 관계를 나타내는 그래프. X축은 인식(Awareness), Y축은 각성(Arousal)을 나타내며 혼수(Coma), 식물상태(Vegetative state), 최소의식상태(MCS), 정상 상태의 위치를 표시함.
[핵심 요약]
신경학적 예후 평가 시점: TTM 시행 시 재가온 후 72시간(진정제 영향 고려 시 더 늦어질 수 있음)
가장 신뢰도 높은 지표: 양측 동공반사 소실(Pupillary light reflex)
기타 지표: 각막반사 소실, 근간대경련지속상태(Status myoclonus), SSEP(N20 파형 소실)
혼수(Coma)의 정의: 각성(Arousal)과 인식(Awareness)의 장애
2020-board2-53
출처: 2020-board2
문제
상기 환자 뇌압이 상승되지 않도록 할 수 있는 치료 방법 2가지는?
[문제 그림]
정답: 삼투요법, 과호흡법, 저체온요법, 혼수요법, 두부 거상 중 2가지
해설
이전 출제 여부: 없음
신경학 3판 p.413 발췌
ROSC가 이루어지더라도 상당수의 환자들은 혼수상태가 지속된다. 결국 심장정지 환자들 중 대부분은 사망하거나 후유장애를 가지게 되는데, 이에 대한 주요 원인은 저산소허혈뇌병증이다. 저산소허혈뇌병증은 심장정지 상태에서 뇌에 필요한 산소와 혈액공급이 차단될 뿐만 아니라 ROSC에 따른 재관류손상 때문에 발생하는 것으로 알려져 이다. 심장정지로 인해 뇌혈류가 차단된 상태에서 뇌세포는 에너지 결핍으로 부종과 사명 과정을 거친다. 아울러 뇌혈류가 재개되면서 활성산소, 염증반응, 혈관내피세포손상에 의한 이차적인 뇌손상과 뇌부종이 초래된다. 이러한 저산소허혈뇌병증은 ROSC후 첫 수일 동안 지속된다. 따라서 심장정지 환자에서 ROSC는 치료의 끝이 아니라 다른 시작으로 볼 수도 있다. ROSC후 첫 수일간 뇌신경 보호를 위한 적극적인 처치가 병행되어야 한다.
심장정지 후 ROSC에도 의식회복이 없는 환자를 대상으로 시행해볼 수 있는 뇌신경보호 전략으로 현재까지 체온조절법(저체온요법)이 거의 유일하다. 뇌손상 환자의 체온을 낮추면 뇌 대사율이 감소하고, 혈액뇌장벽이 안정화되며, 뇌부종이 감소하고, 자유기 생성이 감소되며, 흥분성 신경전달물질의 분비가 낮아지면서 염증과 신경세포자멸사가 감소한다. ~~ 목표체온 32~34℃으로 처온조절요법을 시행하면 사망률과 후유장애 발생류이 감소하였다. 그러나 최근 병원 밖에서 발생한 심장정지(OHCA) 환자들 대상으로 첫 심전도 소견에 상관없이 체온조절요법의 목표 체온을 33℃와 36℃ 로 설정하여 비교한 연구에 따르면, 체온조절요법의 두 목표체온 간에 생존율과 후유장애 발생에 있어서 유의한 차이가 확인되지 않았다.
신경학 3판 p.412 발췌
<표 13-7> 두개내압 조절 프로토콜 예시
감압 수술, 뇌척수액 배액
기관삽관, 기계환기법
두부 거상, 목이 꺽이지 않는 자세 유지
저산소증, 고이산화탄소증, 저나트륨혈증이 발생하지 않도록 조치
해열 요법, 혈당 조절
경련 조절
일반적인 처치
진정요법, 진통요법
과호흡법 (PaCO2 30~35mmHg 또는 25~30mmHg 유지)
뇌관류압 최적화 (두개내압 20mmHg 이하 유지, 뇌관류압 60mmHg 이상 유지)
삼투요법 (만니톨, 고장식염수)
저체온요법
혼수요법
저체온요법(체온조절요법)과 바르비투르산염 혼수요법도 두개내압 조절을 위해 시도해 볼 수 있는 방법이다. 이러한 방법으로 뇌 대사율을 떨어뜨리고 뇌혈관용적을 감소시킴으로 두개내압을 낮출 수 있다. 하지만 두개내압이 낮아지더라도 반드시 뇌부종이 완화되고 환자의 상태가 호전되는 것은 아니다.
[해설 그림]
두개내압 조절 프로토콜 표: 감압 수술, 일반적 처치(두부 거상 등), 진정요법, 과호흡법, 뇌관류압 최적화, 삼투요법, 저체온요법, 혼수요법 포함
[핵심 요약]
두개내압(ICP) 조절 목표: 20mmHg 이하 유지
뇌관류압(CPP) 조절 목표: 60mmHg 이상 유지
과호흡법은 뇌혈류량을 급격히 감소시키므로 뇌허혈 방지를 위해 주의 깊게 시행
저체온요법은 현재 심정지 후 혼수 환자에서 신경학적 예후 개선을 위해 권고되는 핵심 치료임
2020-board2-54
출처: 2020-board2
문제
상기 환자 3일 가량 후 brain CT를 촬영하였다. Brain CT 외 환자에게 비가역적 뇌손상이 있음을 확인할 수 있는 검사 방법 2가지를 작성하시오.
[문제 그림]
Brain CT showing diffuse brain edema and pseudo-subarachnoid hemorrhage
정답: 뇌파검사(EEG), 뇌혈류검사(두개경유도플러, 혈관조영술, 핵의학검사 중 택 2)
해설
이전 출제 여부: 없음
(첨부된 brain CT처럼 sulcus경계가 사라지고 brain edema와 SAH처럼 보이는 소견이 있었음)
참고 자료에서 상기 그림에 대한 설명: Non-contrast head CT reveals global hypoattenuation of brain parenchyma compatible with diffuse cerebral edema. There is loss of gray-white differentiation and reversal of the normal hyperdense basal ganglia and hypodense internal capsules (ROI 1 - 22 HU; ROI 2 - 29 HU). There is complete loss of sulci. The lateral ventricles are markedly effaced appearing slit-like. The basal cisterns are similary effaced concerning for early transtentorial herniation. Relative hyperdense appearance of the suprasellar cistern, intracranial vessels and tentorium mimicks subarachnoid hemorrhage. Findings are compatible with hypoxic-ischemic brain injury in the setting of cardiac arrest.
ROSC에도 불구하고 의식회복이 없을 경우, 추후 의식회복 가능성을 예측하는 것이 중요해진다. 이러한 예측 지표로서 신경학적 진찰, 뇌파, 유발전위, 생물표지자, 뇌영상검사 등이 이용된다.
[해설 그림]
Brain CT showing diffuse brain edema and pseudo-subarachnoid hemorrhage
[핵심 요약]
뇌사 판정의 선행 조건: 원인 질환이 확실하고 비가역적인 뇌기능 상실이 있어야 함
뇌파 검사: 평탄 뇌파(Isoelectric EEG)가 30분 이상 지속되어야 함
뇌혈류 검사 종류: 두개경유도플러(TCD), 뇌혈관조영술, 핵의학 뇌신티그래피(Radionuclide cerebral angiography)
가성 지주막하 출혈(Pseudo-SAH): 심한 뇌부종으로 인해 상대적으로 기저 수조(Basal cistern)가 고음영으로 보이는 현상
2020-board2-55
출처: 2020-board2
문제
뇌사환자에서 보일 수 있는 징후 혹은 반사를 두 가지 기술하시오.
[문제 그림]
정답: Babinski reflex, Lazarus sign
해설
이전 출제 여부: 없음
신경학 3판 p.417
척수에서 기원하는 반사를 기술하면 되겠습니다.
이러한 움직임으로는 바빈스키징후, triple flexion reflex, 손가락과 발가락이 꿈틀거리는 듯한 모양, 근육긴장이상 자세(Dystonic posturing), 근간대경련(Myoclonus), Lazarus 징후 등이 포함된다.
[해설 그림]
뇌사 판정 과정에서 관찰될 수 있는 반사 및 자발 움직임 표: 척수 반사(심부건반사, 바빈스키 징후, 삼중굴곡반사 등)와 자발 움직임(라자루스 징후, 근간대경련, 안면 근파동 등) 목록이 정리되어 있음
[핵심 요약]
뇌사 시 관찰 가능한 척수반사: 바빈스키 징후, 삼중굴곡반사, 라자루스 징후, 심부건반사, 발가락의 미세한 움직임
뇌사 시 관찰 가능한 자율신경계 반응: 통증 자극에 의한 혈압 상승이나 빈맥(뇌줄기 반사가 아닌 교감신경절 반응)
뇌사 판정 제외 기준: 제뇌경직(Decerebrate posturing), 제피질경직(Decorticate posturing), 뇌신경 지배 영역의 움직임
우리나라 뇌사 판정 기준에는 섬모체척수반사(Ciliospinal reflex) 소실 여부가 포함되나, 이는 실제로는 척수 기원 반사로 분류되기도 함
2020-board2-56
출처: 2020-board2
문제
보호자들 모두 연명치료 중단을 원하였다. 연명의료결정법에 의거하여 환자가 법적으로 중단 가능한 치료 2가지를 작성하시오.
57, 58번 미복원
정답: 심폐소생술, 혈액 투석, 항암제 투여, 인공호흡기 착용, 체외생명유지술(ECLS), 수혈, 혈압상승제 투여 중 2가지
해설
이전 출제 여부: 없음
호스피스ㆍ완화의료 및 임종과정에 있는 환자의 연명의료결정에 관한 법률 ( 약칭: 연명의료결정법 ) 일부 발췌
"연명의료"란 임종과정에 있는 환자에게 하는 심폐소생술, 혈액 투석, 항암제 투여, 인공호흡기 착용 의 의학적 시술로서 치료효과 없이 임종과정의 기간만을 연장하는 것을 말한다.
"연명의료중단등결정"이란 임종과정에 있는 환자에 대한 연명의료를 시행하지 아니하거나 중단하기로 하는 결정을 말한다.
<대한의사협회> 호스피스ᆞ완화의료 및 임종과정에 있는 환자의 연명의료결정에 관한 법률(약칭, 연명의료결정법) 주요내용 및 Q&A(안)
(중단할 수 있는 연명의료)
임종과정에 있는 환자에게 치료효과 없이 임종과정의 기간만을 연장하기 위해 행하는 심폐소생술, 혈액 투석, 항암제 투여, 인공호흡기 착용 및 그 밖에 대통령령으로 정하는 의학적 시술을 시행하지 아니하거나 중단.
단, 연명의료중단 등 결정 이행 시 통증 완화를 위한 의료행위와 영양분 공급, 물 공급, 산소의 단순 공급은 시행하지 아니하거나 중단되어서는 안됨.
--- 하기는 추가 자료입니다. 기사 발췌했고 참고하세요---
보건복지부는 '호스피스·완화의료 및 임종과정에 있는 환자의 연명의료결정에 관한 법률 시행령'(이하 연명의료결정법 시행령) 일부개정령안이 19일 국무회의에서 의결됐다고 밝혔다. 이번 개정안에서는 연명의료 대상 시술을 체외생명유지술, 수혈, 혈압상승제 투여 등으로 확대한 것이 주요 내용이다.
이번 시행령 개정은 환자의 연명의료 결정에 대한 권리를 폭넓게 보장하기 위해 연명의료 대상인 의학적 시술의 범위를 확대하도록 한 연명의료결정법 개정에 따랐다.
개정된 시행령의 주요 내용을 보면 연명의료 대상 시술을 체외생명유지술, 수혈, 혈압상승제 투여 등으로 확대하고 그 밖에 담당의사가 유보‧중단할 필요가 있다고 판단하는 시술도 포함시켜 다양한 의학적 시술에 대한 결정 근거를 마련했다.
2) 필요한 검사 두 가지: A.fib, PFO 등의 원인을 감별하기 위해 TEE(식도경유심장초음파검사), Holter monitoring, TCD(두개경유도플러) 등을 해볼 수 있다.
<신경학 3판 P 650~654>
답: 1) Undetermined (negative evaluation)
2) 24hr holter monitoring, TTE, bubble test 등을 고려해볼 수 있겠습니다.
[해설 그림]
항응고제 및 항혈소판제 역전 가이드라인 테이블AHA/ASA 2022 뇌내출혈 관리 가이드라인 요약 도표
[핵심 요약]
항혈소판제 복용 중 발생한 ICH에서 지혈 기능 개선을 위해 Desmopressin 고려 가능
Aspirin은 혈소판의 COX-1을 가역적으로 억제하여 기능을 저하시킴
PATCH trial에 따르면 항혈소판제 복용 환자의 ICH에서 루틴한 혈소판 수혈은 오히려 예후를 악화시킬 수 있음
정중선 변위(Midline shift)와 의식 저하는 긴급한 신경외과적 감압술의 적응증
2020-board2-60
출처: 2020-board2
문제
78세 환자가 두통과 의식저하로 내원하였다. 평소 아스피린을 복용하고 있었다. 투약할 수 있는 약을 쓰시오.
(시험 출제 사진은 아닙니다.)
정답: 1, 2, 3, 4, 5 모두 정답 (분류 항목을 묻는 문제로 가정)
해설
이전 출제 여부: 없음
혈압조절
고혈압은 혈종의 확대, 혈종 주위의 부종 증가, 재출혈과 같은 뇌출혈의 예후를 악화시키는 인자와 연관이 있을 것이라고 생각되어 왔으나, 수축기 혈압이 210mmHg 이하에서는 고혈압이 혈종의 증가나 신경학적 악화와 연관이 있다는 명확한 증거는 없었다. 그러나 한 전향연구에서 뇌출혈 발생 24시간 이내에 목표혈압을 160/90mmHg 미만으로 치료한 결과, 신경학적 악화는 약 7% 혈종의 크기가 증가한 경우에는 9%에서만 관찰되었다. 현재 혈압 지침은 다음과 같다.
1) 수축기혈압이 150~220mmHg이고 혈압조절의 금기가 아니면, 수축기압을 140mmHg로 떨어뜨리는 것은 안전하고 기능 예후 향상에 효과적이다.
2) 수축기혈압이 220mmHg를 넘는 경우에는 자주 혈압을 측정하면서 혈압강하제 정맥투여로 혈압을 적극적으로 낮추도록 한다.
항응고인자가 부족하거나 심한 혈소판감소증이 있는 환자에서는 적절한 항응고인자나 혈소판을 보충해줘야 한다. 모든 항응고제 사용과 관련된 출혈에는 혈액응고인자 보충을 시도하게 되는데, 가장 많이 사용되는 것이 신선냉동혈장이다.
문제에서는 anticoagulation이 아닌 aspirin 복용중이라고 하였고, 혈압에 대한 정보는 주어지지 않았었습니다. 혈소판 보충이나 혈압조절에 대하여 적는 것이 적절하지 않을까 추측해봅니다...
<신경학 3판 page 681>
족장 comment)
세브란스 스터디에서 나온 의견은 2019년도 보수교육 강의에서 Antiplatelet-Associated Intracranial Hemorrhage 에서 Desmopressin(DDAVP)가 platelet function을 호전시키는 효과가 있다고 하여 사용할 수 있다고 합니다.
관련 논문 자료 첨부 합니다.
Desmopressin Improves Platelet Activity in Acute Intracerebral Hemorrhage (AHA- STROKE)
Volume 45, Issue 8, August 2014, Pages 2451-2453
Background and Purpose—
Minimizing hematoma growth in high-risk patients is an attractive strategy to improve outcomes after intracerebral hemorrhage. We tested the hypothesis that desmopressin (DDAVP), which improves hemostasis through the release of von Willebrand factor, improves platelet activity after intracerebral hemorrhage.
Methods—
Patients with reduced platelet activity on point-of-care testing alone (5), known aspirin use alone (1), or both (8) received desmopressin 0.4 μg/kg IV. We measured Platelet Function Analyzer-epinephrine (Siemens AG, Germany) and von Willebrand factor antigen from baseline to 1 hour after infusion start and hematoma volume from the diagnostic to a follow-up computed tomographic scan.
Results—
We enrolled 14 patients with of mean age 66.8±14.6 years, 11 (85%) of whom were white and 8 (57%) were men. Mean Platelet Function Analyzer-epinephrine results shortened from 192±18 seconds pretreatment to 124±15 seconds ( P =0.01) 1 hour later, indicating improved plate activity. von Willebrand factor antigen increased from 242±96% to 289±103% activity ( P =0.004), indicating the expected increase in von Willebrand factor. Of 7 (50%) patients who received desmopressin within 12 hours of intracerebral hemorrhage symptom onset, changes in hematoma volume were modest, −0.5 (−1.4 to 8.4) mL and only 2 had hematoma growth. One patient had low blood pressure and another had a new fever within 6 hours of desmopressin administration.
Conclusions—
Intravenous desmopressin was well tolerated and improved platelet activity after acute intracerebral hemorrhage. Larger studies are needed to determine its potential effects on reducing hematoma growth versus platelet transfusion or placebo.
정답: Desmopressin (DDAVP)
족장 comment) 실제 출제 사진은 ICH 가 있으면서 약간 midline shift 동반된 사진 이었습니다. 출제 의도가 aspirin 복용 중이란 것에 초점을 두고 낸 문제 같습니다.
[핵심 요약]
TOAST 분류는 치료 방침 결정 및 예후 판정에 필수적임
심장색전증(Cardioembolism)의 가장 흔한 원인은 심방세동(Atrial fibrillation)임
소혈관 폐쇄(Lacune)는 통상적으로 직경 1.5cm 미만의 작은 병변을 의미함
원인 불명(Undetermined)은 검사를 다 했음에도 원인이 안 나오는 경우뿐만 아니라, 원인이 2개 이상 중첩되는 경우도 포함됨
2020-board2-60-1
출처: 2020-board2
문제
78세 환자가 두통과 의식저하로 내원하였다. 평소 아스피린을 복용하고 있었다. 투약할 수 있는 약을 쓰시오.
(시험 출제 사진은 아닙니다.)
[문제 그림]
정답: 데스모프레신 (Desmopressin, DDAVP)
해설
이전 출제 여부: 없음
혈압조절
고혈압은 혈종의 확대, 혈종 주위의 부종 증가, 재출혈과 같은 뇌출혈의 예후를 악화시키는 인자와 연관이 있을 것이라고 생각되어 왔으나, 수축기 혈압이 210mmHg 이하에서는 고혈압이 혈종의 증가나 신경학적 악화와 연관이 있다는 명확한 증거는 없었다. 그러나 한 전향연구에서 뇌출혈 발생 24시간 이내에 목표혈압을 160/90mmHg 미만으로 치료한 결과, 신경학적 악화는 약 7% 혈종의 크기가 증가한 경우에는 9%에서만 관찰되었다. 현재 혈압 지침은 다음과 같다.
1) 수축기혈압이 150~220mmHg이고 혈압조절의 금기가 아니면, 수축기압을 140mmHg로 떨어뜨리는 것은 안전하고 기능 예후 향상에 효과적이다.
2) 수축기혈압이 220mmHg를 넘는 경우에는 자주 혈압을 측정하면서 혈압강하제 정맥투여로 혈압을 적극적으로 낮추도록 한다.
항응고인자가 부족하거나 심한 혈소판감소증이 있는 환자에서는 적절한 항응고인자나 혈소판을 보충해줘야 한다. 모든 항응고제 사용과 관련된 출혈에는 혈액응고인자 보충을 시도하게 되는데, 가장 많이 사용되는 것이 신선냉동혈장이다.
문제에서는 anticoagulation이 아닌 aspirin 복용중이라고 하였고, 혈압에 대한 정보는 주어지지 않았었습니다. 혈소판 보충이나 혈압조절에 대하여 적는 것이 적절하지 않을까 추측해봅니다...
<신경학 3판 page 681>
족장 comment)
세브란스 스터디에서 나온 의견은 2019년도 보수교육 강의에서 Antiplatelet-Associated Intracranial Hemorrhage 에서 Desmopressin(DDAVP)가 platelet function을 호전시키는 효과가 있다고 하여 사용할 수 있다고 합니다.
관련 논문 자료 첨부 합니다.
Desmopressin Improves Platelet Activity in Acute Intracerebral Hemorrhage (AHA- STROKE)
Volume 45, Issue 8, August 2014, Pages 2451-2453
Background and Purpose—
Minimizing hematoma growth in high-risk patients is an attractive strategy to improve outcomes after intracerebral hemorrhage. We tested the hypothesis that desmopressin (DDAVP), which improves hemostasis through the release of von Willebrand factor, improves platelet activity after intracerebral hemorrhage.
Methods—
Patients with reduced platelet activity on point-of-care testing alone (5), known aspirin use alone (1), or both (8) received desmopressin 0.4 μg/kg IV. We measured Platelet Function Analyzer-epinephrine (Siemens AG, Germany) and von Willebrand factor antigen from baseline to 1 hour after infusion start and hematoma volume from the diagnostic to a follow-up computed tomographic scan.
Results—
We enrolled 14 patients with of mean age 66.8±14.6 years, 11 (85%) of whom were white and 8 (57%) were men. Mean Platelet Function Analyzer-epinephrine results shortened from 192±18 seconds pretreatment to 124±15 seconds ( P =0.01) 1 hour later, indicating improved plate activity. von Willebrand factor antigen increased from 242±96% to 289±103% activity ( P =0.004), indicating the expected increase in von Willebrand factor. Of 7 (50%) patients who received desmopressin within 12 hours of intracerebral hemorrhage symptom onset, changes in hematoma volume were modest, −0.5 (−1.4 to 8.4) mL and only 2 had hematoma growth. One patient had low blood pressure and another had a new fever within 6 hours of desmopressin administration.
Conclusions—
Intravenous desmopressin was well tolerated and improved platelet activity after acute intracerebral hemorrhage. Larger studies are needed to determine its potential effects on reducing hematoma growth versus platelet transfusion or placebo.
정답: Desmopressin (DDAVP)
족장 comment) 실제 출제 사진은 ICH 가 있으면서 약간 midline shift 동반된 사진 이었습니다. 출제 의도가 aspirin 복용 중이란 것에 초점을 두고 낸 문제 같습니다.
[해설 그림]
[핵심 요약]
항혈소판제(Aspirin 등) 복용 중 ICH 발생 시 데스모프레신(DDAVP) 고려
혈소판 수혈: 일반적인 ICH 환자에게는 금기(PATCH trial), 수술 예정인 경우에만 고려
데스모프레신 기전: vWF 및 Factor VIII 방출 촉진을 통한 혈소판 응집력 강화
수술 적응증: GCS 5-12점, 혈종 크기 30mL 이상, 정중선 변위 동반 시 고려
2020-board2-61
출처: 2020-board2
문제
60세 남환 한시간전 발생한 좌측 편마비, 의식저하로 내원하여 시행한 brain CT, NE에서 다음 소견을 보였다.
[문제 그림]
뇌 비조영 CT 영상. 우측 중대뇌동맥(MCA) 부위에 빨간색 화살표로 고음영의 혈관 소실이 표시되어 있음.뇌 CT 영상. 기저핵 및 뇌섬엽 부위의 조기 허혈성 변화를 보여주는 증례.뇌 CT 영상. 대뇌 피질의 뇌고랑 소실 및 음영 변화를 보여주는 증례.
관계로부터 가장 먼 곳에 위치하고 있는 분수계영역(waterched area)이어서， 중대뇌동맥이 근위부에서 막혔을 때 특히 취약하기 때문에 뇌허혈 초기 에 보일 수 있는 소견이다
• 회질-백질 대비 감소: 정상적으로는 대뇌의 회질이 백질보다 음영이 높아 더 희게 보이지만， 뇌허혈 초기에 대뇌회질의 음영이 감소하면서， 회질과 백질이 구분이 안 된다(reduction
gray-white matter contrast) .
• 렌즈핵불명료화: 기저핵부는 관통동맥의 발단이 공급하는 부위이며， 모세혈관의 밀도가 대뇌피질보다 훨씬 적어서 허혈에 특히 취약하다. 뇌허혈 시 렌즈핵의 모양이 없어지거나，
주변에 있는 속섬유막(internal capsule)과 구별되지 않는다(obscuration of the lentiform nucleus) .
• 고음영동맥징후: 비조영증강CT에서 커다란 동맥의 혈전은 고음영으로 보여 구분이 된다. CT검사를 할 때 일반적으로 5mm 두께로 촬영하는데， 이보다 앓은 1 ~2 .5 mm의 두께로
촬영하면 훨씬 더 고음영동맥징후(hyperdense artery sign) 가 잘 나타난다. 이 징후는 뇌허혈징후는 아니지만， 혈전이 동맥을 막고 있다는 직접적인 증거가 된 다. 혈관재개통치료가 필요한 환자에서 뇌조직의 음영변화가 없을 때 뇌경색의 증거가 될뿐 아니라， 막힌 혈관의 위치와 혈전의 크기를 가늠할 수 있게 해주어 치료방법을 결정하는데도 도움을 준다
Reference: 신경학 3판 p663-664
[해설 그림]
뇌섬엽 리본 소실(Loss of insular ribbon) 설명도.렌즈핵 불명료화(Obscuration of lentiform nucleus) 및 회질-백질 대비 감소 설명도.고음영 동맥 징후(Hyperdense artery sign)의 기전 및 임상적 의의 설명도.
[핵심 요약]
Hyperdense MCA sign은 혈관 재개통 치료의 필요성을 시사하는 직접적인 증거가 될 수 있다.
조기 CT 징후는 증상 발생 6시간 이내의 환자 중 약 60%에서 관찰될 수 있다.
ASPECTS(Alberta Stroke Program Early CT Score)는 이러한 조기 징후를 바탕으로 허혈 손상 범위를 정량화하는 지표로 사용된다.
2020-board2-61-1
출처: 2020-board2
문제
60세 남환 한시간전 발생한 좌측 편마비, 의식저하로 내원하여 시행한 brain CT, NE에서 다음 소견을 보였다.
[문제 그림]
![Chest X-ray 또는 CT 영상에서 폐경화 내 공기기관지조영 소견을 가리키는 화살표]
관계로부터 가장 먼 곳에 위치하고 있는 분수계영역(waterched area)이어서， 중대뇌동맥이 근위부에서 막혔을 때 특히 취약하기 때문에 뇌허혈 초기 에 보일 수 있는 소견이다
• 회질-백질 대비 감소: 정상적으로는 대뇌의 회질이 백질보다 음영이 높아 더 희게 보이지만， 뇌허혈 초기에 대뇌회질의 음영이 감소하면서， 회질과 백질이 구분이 안 된다(reduction
gray-white matter contrast) .
• 렌즈핵불명료화: 기저핵부는 관통동맥의 발단이 공급하는 부위이며， 모세혈관의 밀도가 대뇌피질보다 훨씬 적어서 허혈에 특히 취약하다. 뇌허혈 시 렌즈핵의 모양이 없어지거나，
주변에 있는 속섬유막(internal capsule)과 구별되지 않는다(obscuration of the lentiform nucleus) .
• 고음영동맥징후: 비조영증강CT에서 커다란 동맥의 혈전은 고음영으로 보여 구분이 된다. CT검사를 할 때 일반적으로 5mm 두께로 촬영하는데， 이보다 앓은 1 ~2 .5 mm의 두께로
촬영하면 훨씬 더 고음영동맥징후(hyperdense artery sign) 가 잘 나타난다. 이 징후는 뇌허혈징후는 아니지만， 혈전이 동맥을 막고 있다는 직접적인 증거가 된 다. 혈관재개통치료가 필요한 환자에서 뇌조직의 음영변화가 없을 때 뇌경색의 증거가 될뿐 아니라， 막힌 혈관의 위치와 혈전의 크기를 가늠할 수 있게 해주어 치료방법을 결정하는데도 도움을 준다
Reference: 신경학 3판 p663-664
[핵심 요약]
공기기관지조영은 폐포성 병변(Alveolar pattern)의 특징적인 소견임
폐렴(Pneumonia), 폐부종, 폐출혈 등에서 관찰될 수 있음
간질성 폐질환이나 기관지 폐쇄가 동반된 병변에서는 관찰되지 않음
2020-board2-61-2
출처: 2020-board2
문제
60세 남환 한시간전 발생한 좌측 편마비, 의식저하로 내원하여 시행한 brain CT, NE에서 다음 소견을 보였다.
관계로부터 가장 먼 곳에 위치하고 있는 분수계영역(waterched area)이어서， 중대뇌동맥이 근위부에서 막혔을 때 특히 취약하기 때문에 뇌허혈 초기 에 보일 수 있는 소견이다
• 회질-백질 대비 감소: 정상적으로는 대뇌의 회질이 백질보다 음영이 높아 더 희게 보이지만， 뇌허혈 초기에 대뇌회질의 음영이 감소하면서， 회질과 백질이 구분이 안 된다(reduction
gray-white matter contrast) .
• 렌즈핵불명료화: 기저핵부는 관통동맥의 발단이 공급하는 부위이며， 모세혈관의 밀도가 대뇌피질보다 훨씬 적어서 허혈에 특히 취약하다. 뇌허혈 시 렌즈핵의 모양이 없어지거나，
주변에 있는 속섬유막(internal capsule)과 구별되지 않는다(obscuration of the lentiform nucleus) .
• 고음영동맥징후: 비조영증강CT에서 커다란 동맥의 혈전은 고음영으로 보여 구분이 된다. CT검사를 할 때 일반적으로 5mm 두께로 촬영하는데， 이보다 앓은 1 ~2 .5 mm의 두께로
촬영하면 훨씬 더 고음영동맥징후(hyperdense artery sign) 가 잘 나타난다. 이 징후는 뇌허혈징후는 아니지만， 혈전이 동맥을 막고 있다는 직접적인 증거가 된 다. 혈관재개통치료가 필요한 환자에서 뇌조직의 음영변화가 없을 때 뇌경색의 증거가 될뿐 아니라， 막힌 혈관의 위치와 혈전의 크기를 가늠할 수 있게 해주어 치료방법을 결정하는데도 도움을 준다
Reference: 신경학 3판 p663-664
[해설 그림]
고음영 동맥 징후 및 렌즈핵 불명료화 소견
[핵심 요약]
조기 CT 징후는 초급성기 재관류 치료(thrombolysis) 결정 및 예후 예측에 중요하다.
고음영 동맥 징후(Hyperdense MCA sign)는 혈전의 위치와 크기를 파악하는 데 유용하다.
뇌섬엽(Insula)은 MCA 영역 중 가장 먼저 허혈성 변화가 나타나는 부위 중 하나이다.
ASPECTS(Alberta Stroke Program Early CT Score) 점수 산정의 기초가 된다.
2020-board2-62
출처: 2020-board2
문제
65세 남환 3일전 발생한 좌측 편마비로 내원하였다. 고혈압, 당뇨, 고지혈증, 관상동맥으로 stent 삽입한 과거력이 있었다. 시행한 검사는 다음과 같다. 우측 경동맥의 85% stenosis, 좌측 경동맥 77% 협착이 확인되었다.
[문제 그림]
뇌 MRI 확산강조영상(DWI): 우측 중대뇌동맥(MCA) 영역에 광범위한 고신호강도의 급성 뇌경색 소견이 관찰됨.뇌혈관조영술(TFCA): 우측 근위부 내경동맥(Proximal ICA)의 심한 협착 소견과 함께 상부 경추 분절(C1, C2) 높이가 표시되어 병변의 해부학적 위치를 보여줌.
