1101–1120번 문항

2022-board1-51

출처: 2022-board1

문제

체성감각(Somatosensory) 피질 분포상 정중선(Midline)에 가장 가까운 곳은?

1. 눈
2. 코
3. 턱
4. 어깨
5. 집게손가락

정답: 4

해설

감각 호문쿨루스(Sensory Homunculus)의 배열은 대뇌 피질의 내측(Medial)에서 외측(Lateral) 순으로 '생식기 - 발 - 다리 - 몸통 - 목 - 머리 - 어깨 - 팔 - 손 - 얼굴(눈, 코, 입) - 인두' 순서로 배치됩니다. 따라서 보기 중 정중선(Midline)에 가장 가까운 부위는 어깨입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 감각 호문쿨루스는 운동 호문쿨루스와 달리 생식기가 가장 내측(정중선)에 위치함
• 내측에서 외측 순서: 하지(Lower limb) -> 상지(Upper limb) -> 얼굴(Face)
• 얼굴 부위 내에서는 상부에서 하부 순서로 눈, 코, 입, 턱 순으로 배열됨
• 대뇌 전두엽의 운동 피질과 두정엽의 감각 피질 배열은 유사하나 세부 순서에 차이가 있음

2022-board1-52

출처: 2022-board1

문제

혼수 환자에서 대뇌제거경축(decerebrate rigidity)이 발생했을 때 의심되는 병변 부위는?

1. Cortex
2. Thalamus
3. Internal capsule
4. Pons
5. Spinal cord

정답: 4

해설

대뇌제거경축(decerebrate rigidity)은 중뇌(midbrain) 또는 상부 교뇌(upper pons) 수준의 병변으로 인해 발생한다. 이는 적핵(red nucleus) 아래 수준에서 절단이 일어날 때 나타나며, 전정핵(vestibular nucleus)의 작용이 상위 중추의 억제를 받지 못하게 되어 폄근(extensor)의 긴장도가 비정상적으로 증가하는 현상이다. 임상적으로는 팔의 엎침(pronation)과 폄, 다리의 폄, 발목의 발바닥쪽굽힘(plantar flexion)이 특징이다.

[핵심 요약]

• 대뇌제거경축(Decerebrate rigidity): 중뇌~상부 교뇌 병변, 모든 사지의 신전(extension) 양상.
• 대뇌피질제거경축(Decorticate rigidity): 시상(thalamus) 또는 대뇌반구 병변, 팔의 굴곡(flexion)과 다리의 신전 양상.
• 병변 위치가 낮아질수록(Caudal progression) 예후가 불량하며, decorticate에서 decerebrate로 이행하는 것은 뇌탈출(herniation)의 징후일 수 있음.

2022-board1-53

출처: 2022-board1

문제

다음과 같은 피부 병변이 나타나는 피부 분절(dermatome)은?

[문제 그림]

왼쪽 손의 엄지손가락과 손등 가쪽 부위에 수포성 피부 병변이 관찰됨.

1. C5
2. C6
3. C7
4. C8
5. T1

정답: C6

해설

사진에서 피부 병변(대상포진으로 추정)은 왼쪽 엄지손가락과 손등의 가쪽 부위를 따라 분포하고 있습니다. 이는 C6 피부 분절(dermatome)의 전형적인 분포 영역에 해당합니다.

[해설 그림]

상지의 주요 피부 분절(dermatome) 지도: C6는 엄지손가락을 포함한 손의 가쪽을 담당함.

[핵심 요약]

• C6: 엄지손가락, 손목의 가쪽(radial side)
• C7: 가운데손가락(middle finger)
• C8: 새끼손가락, 손목의 안쪽(ulnar side)
• T1: 전완부(forearm)의 안쪽
• C5: 위팔(upper arm)의 가쪽

2022-board1-54

출처: 2022-board1

문제

다음 중 오리걸음(waddling gait)을 보일 수 있는 것은?

1. Cerebellar lesion
2. Acute vestibulopathy
3. Hip abduction weakness
4. Guillain-Barré syndrome
5. Corticospinal tract lesion

정답: 3

해설

오리걸음(waddling gait)은 주로 근육병증(myopathy)과 같은 근위부 근력 약화가 있을 때 나타난다. 특히 엉덩관절 벌림근(hip abductor)인 중간볼기근(gluteus medius)의 약화로 인해 보행 시 골반이 안정되지 못하고 좌우로 흔들리는 양상을 보인다.

1. 소뇌 병변(Cerebellar lesion)은 소뇌성 운동실조 보행(ataxic gait)을 유발한다.
2. 급성 전정병증(Acute vestibulopathy)은 병변 측으로 몸이 기울어지는 양상을 보인다.
3. 길랭-바레 증후군(GBS)은 주로 원위부 근력 약화로 인한 발처짐걸음(steppage gait)이나 감각 소실에 의한 감각실조 보행을 보인다.
4. 피질척수로(Corticospinal tract) 병변은 경직 보행(spastic/stiff-legged gait)을 유발한다.

[핵심 요약]

• Waddling gait: 근위부 근육 약화(Proximal weakness), 특히 Hip abductor(Gluteus medius) 약화와 관련됨
• Trendelenburg sign: 한쪽 다리로 설 때 반대쪽 골반이 처지는 현상으로 waddling gait의 기전과 연관됨
• Gowers' sign: 근위부 근력 약화(Duchenne 근이영양증 등)의 대표적 징후
• Steppage gait: Foot drop(L5 신경근병증, 총비골신경 마비 등) 시 보상적으로 무릎을 높이 드는 보행

2022-board1-55

출처: 2022-board1

문제

여자가 하루 전 시작된 복시를 주소로 내원하였다. 5일 전 감기를 앓았다. 실조 및 심건반사 저하가 관찰되었다. 병인으로 가장 가능성이 높은 것은?

1. GM1
2. GD1b
3. GT1a
4. GM1b
5. GQ1b

정답: 5

해설

환자는 선행 감염 후 발생한 복시(안근마비), 실조(ataxia), 심건반사 저하(areflexia)의 전형적인 3징후를 보이고 있으므로 밀러 피셔 증후군(Miller Fisher Syndrome, MFS)으로 진단할 수 있다. MFS 환자의 90% 이상에서 항GQ1b 항체가 양성으로 나타나며, 이는 외안근 신경의 랑비에르 결절에 GQ1b 강글리오사이드가 풍부하게 분포하기 때문이다.

[핵심 요약]

• 밀러 피셔 증후군(MFS) 3대 증상: 안근마비(Ophthalmoplegia), 실조(Ataxia), 무반사(Areflexia)
• 연관 항체: Anti-GQ1b antibody (진단적 가치 높음)
• GBS 아형별 항체: AMAN(GM1, GD1a), ASAN(GD1b), PCB variant(GT1a)
• 치료: IVIG 또는 혈장교환술 (일반적인 GBS와 동일)

2022-board1-56

출처: 2022-board1

문제

47세 남자가 폐렴으로 인한 패혈증으로 중환자실에서 치료 중이다. 다음 중 중환자신경병(Critical Illness Polyneuropathy, CIP)보다 길랑-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)을 시사하는 소견은?

1. 호흡마비
2. 뇌신경 정상
3. 자율신경 정상
4. 뇌척수액 정상
5. 신경전도검사상 탈수초성 병변

정답: 5

해설

중환자신경병(CIP)은 주로 축삭 변성(Axonal degeneration)을 보이는 대칭성 다발신경병으로, 뇌신경 침범이나 자율신경 장애가 드물고 뇌척수액 검사 결과가 정상인 것이 특징입니다. 반면, 길랑-바레 증후군(GBS)은 전형적으로 신경전도검사에서 탈수초성(Demyelinating) 변화를 보이며, 뇌척수액에서 단백세포해리(Albuminocytologic dissociation) 현상이 나타나고 뇌신경 및 자율신경 침범이 흔하게 동반됩니다.

[핵심 요약]

• 중환자신경병(CIP): 축삭 변성(Axonal), 뇌신경/자율신경 보존, 뇌척수액 정상
• 길랑-바레 증후군(GBS): 탈수초성(Demyelinating), 뇌신경/자율신경 침범 흔함, 뇌척수액 단백 수치 상승
• 두 질환 모두 급성 사지 위약 및 호흡근 마비를 유발할 수 있어 감별이 중요함

2022-board1-56-1

출처: 2022-board1

문제

중환자 신경병(Critical illness polyneuropathy)에 대한 설명으로 옳지 않은 것은?

1. 급성 또는 아급성 대칭성 다발신경병의 양상을 보인다.
2. 장기간 기도 내 삽관이나 다발 장기 부전이 있는 환자에서 흔히 발생한다.
3. 주로 운동 신경 장애가 나타나며 뇌신경 침범은 드물다.
4. 뇌척수액 검사 소견은 대개 정상이다.
5. 신경전도 검사상 전형적인 탈수초성 병변을 보인다.

정답: 5

해설

중환자 신경병(CIP)은 중증 환자에서 발생하는 급성/아급성 대칭성 다발신경병으로, 주로 운동 신경을 침범하며 감각 저하가 동반될 수 있습니다. 전기생리학적 검사(신경전도 검사 및 근전도)상 탈수초성 변화가 아닌 '원발성 축삭 변성(Primary axonal degeneration)' 소견을 보이는 것이 특징입니다. 길랭-바레 증후군(GBS)과 달리 뇌척수액 검사에서 단백 수치가 정상이며, 자율신경계나 뇌신경 침범은 거의 나타나지 않습니다.

[핵심 요약]

• CIP의 전기생리학적 특징: 감각 및 운동 신경의 복합근육활동전위(CMAP)와 감각신경액션전위(SNAP) 진폭 감소 (축삭 손상)
• 감별 진단: 길랭-바레 증후군(탈수초성, 뇌척수액 단백-세포 해리), 중환자 근병증(CIM)
• 위험 인자: 패혈증, 다발 장기 부전, 고혈당, 스테로이드 및 근이완제 사용
• 예후: 기저 질환 회복 시 서서히 호전되나, 인공호흡기 이탈(weaning) 지연의 주요 원인이 됨

2022-board1-57

출처: 2022-board1

문제

78세 남자가 당뇨신경병통증을 호소한다. 환자는 알코올 간경화가 있으며, 심방세동으로 와파린을 포함한 약제를 복용 중이다. 1차 선택 약제로 가장 적합한 것은?

1. Pregabalin
2. Carbamazepine
3. Clonazepam
4. Duloxetine
5. Amitriptyline

정답: 1

해설

당뇨신경병통증의 1차 선택 약제로는 가바펜틴(Gabapentin), 프레가발린(Pregabalin), 삼환계 항우울제(TCA), 세로토닌-노르에피네프린 재흡수 억제제(SNRI) 등이 권고된다. 본 환자는 알코올 간경화(LC)를 앓고 있으며 와파린을 복용 중이므로, 간 대사를 거치지 않고 약물 상호작용이 적은 약제를 선택해야 한다. Pregabalin은 대부분 변하지 않은 형태로 신장을 통해 배설되며, 간의 사이토크롬 P450(CYP) 효소계와 상호작용하지 않아 와파린의 항응고 효과에 영향을 주지 않는다. 반면 Amitriptyline(TCA)이나 Duloxetine(SNRI)은 간에서 대사되며 와파린과의 상호작용 가능성이 Pregabalin보다 높으므로, 간 기능 저하 및 다약제 복용 환자에게는 Pregabalin이 가장 안전하고 적합한 선택이다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 당뇨신경병통증 1차 약제: Pregabalin, Gabapentin, Duloxetine, TCA(Amitriptyline 등)
• Pregabalin 특징: 간 대사를 거의 거치지 않고 신장으로 배설됨(90% 이상), 약물 상호작용이 매우 적음
• 간경화 환자 주의사항: 간 대사 약물(TCA, Duloxetine 등)은 대사 저하 및 부작용 위험 증가
• 와파린 복용 환자: CYP450 효소에 영향을 주는 약물 병용 시 INR 수치 변화 주의 필요

2022-board1-58

출처: 2022-board1

문제

64세 여자가 손발이 저리다며 내원하였다. 1년 전 유방암을 진단받아 수술, 방사선 치료 및 taxane을 포함한 항암치료를 받았다. 기립 시 어지러움이 있었으며, 신경학적 진찰상 양측 손 원위부 및 무릎 아래에서 통증과 온도 감각이 저하되어 있었다. 진동 및 위치감각은 정상이었으며 근력도 정상이었다. 진단은?

1. 림프종
2. 신경사르코이드증
3. 아밀로이드신경병증
4. 방사선치료신경총병
5. 항암치료유발말초신경병증

정답: 5

해설

Taxane 계열 항암제(Paclitaxel, Docetaxel)는 주로 감각신경을 침범하는 말초신경병증을 유발한다. 이는 용량 의존적(dose-dependent)으로 발생하며, 투약 후 수일 내에 손발 끝에서 증상이 시작된다. 본 증례와 같이 통증과 온도 감각 저하가 두드러지고 기립성 저혈압 등 자율신경계 이상이 동반될 수 있으나, 대개 운동 신경이나 심부 감각(진동, 위치)은 상대적으로 보존되는 특징이 있다. 약제 중단 시 증상이 부분적으로 회복될 수 있다.

[해설 그림]

*| 항암제 종류 | 주요 신경학적 부작용 및 특징 |

| :--- | :--- |

| Platinum계 | Cisplatin(감각신경절병증, Lhermitte 징후), Oxaliplatin(급성 냉감 과민성) |

| Taxane계 | Paclitaxel, Docetaxel(용량 의존적 감각신경병증, 자율신경 침범 가능) |

| Vinca alkaloids | Vincristine(운동/감각/자율신경계 전반적 침범, 마비성 장폐색) |

| Bortezomib | 심한 통증을 동반한 말초신경병증 |*

[핵심 요약]

• Taxane: 주로 감각신경병증 유발, 자율신경계 이상 동반 가능
• Platinum계(Cisplatin, Oxaliplatin): 심부 감각 저하 및 감각 신경절 병증(ganglionopathy) 특징
• Vinca alkaloid(Vincristine): 운동 및 감각 신경 모두 침범, 자율신경계 부작용(변비 등) 흔함
• Bortezomib: 통증성 말초신경병증 유발

2022-board1-58-1

출처: 2022-board1

문제

방사선 신경총병증(Radiation plexopathy)에 대한 설명으로 옳은 것은?

1. 통증이 초기 증상으로 흔하게 나타난다.
2. 근전도 검사에서 근섬유분전위(myokymic discharges)가 관찰된다.
3. 종양 침범에 의한 신경총병증보다 진행 속도가 빠르다.
4. 주로 하부 신경총(lower plexus)을 침범한다.
5. 호너 증후군(Horner syndrome)이 흔히 동반된다.

정답: 근전도 검사에서 근섬유분전위(myokymic discharges)가 관찰된다.

해설

방사선 신경총병증은 방사선 치료 후 수개월에서 수년 뒤에 발생하는 지연성 손상이다. 종양 침범에 의한 신경총병증과 감별이 중요한데, 방사선 손상의 경우 통증보다는 감각 이상이나 근력 약화가 초기 증상으로 나타나는 경우가 많으며, 주로 상부 신경총(C5-7)을 침범한다. 근전도 검사에서 특징적인 근섬유분전위(myokymic discharges)가 관찰되는 것이 감별 포인트이다.

[핵심 요약]

• 방사선 신경총병증 vs 종양 침범 감별
• 방사선 손상: 상부 신경총 침범, 통증 적음, 근섬유분전위(Myokymia) 관찰
• 종양 침범: 하부 신경총 침범, 심한 통증, 호너 증후군 동반 가능성 높음

2022-board1-58-2

출처: 2022-board1

문제

항암치료 유발 말초신경병증(Chemotherapy-induced peripheral neuropathy, CIPN)에 대한 설명으로 옳은 것은?

1. Cisplatin은 주로 소섬유(small fiber)를 침범한다.
2. Oxaliplatin은 투약 수개월 후에 급성 신경병증이 나타난다.
3. Vincristine은 감각 신경만 단독으로 침범하는 것이 특징이다.
4. Bortezomib에 의한 신경병증은 약제 중단 후에도 회복되지 않는다.
5. Taxane 계열 약물은 투여 용량에 비례하여 말초신경병증이 발생한다.

정답: 5

해설

Taxane 계열 항암제(Paclitaxel, Docetaxel 등)는 미세소관(microtubule)에 작용하여 감각 및 운동 신경 모두에 영향을 줄 수 있는 말초신경병증을 유발합니다. 이는 전형적인 용량 의존적(dose-dependent) 양상을 보이며, Paclitaxel의 경우 누적 용량이 200mg/m², Docetaxel은 600mg/m² 이상일 때 발생 위험이 크게 증가합니다. 증상은 대개 투약 후 수일 내에 손발 끝에서 시작되며, 약제 중단 시 부분적으로 회복되나 1년 이상 지속되기도 합니다.

[해설 그림]

*표 요약:

• Platinum-based (Cisplatin, Oxaliplatin): DRG 침범, 대섬유 손상, Oxaliplatin은 급성 냉감 과민반응 특징.
• Vinca alkaloids (Vincristine): 미세소관 억제, 감각운동 및 자율신경계(변비) 침범.
• Taxanes (Paclitaxel): 대/소섬유 감각운동 신경병증, 용량 의존적.
• Bortezomib: 통증성 감각 신경병증, 가역적.
• Thalidomide: 노인에서 자율신경계 침범 가능.*

[핵심 요약]

• Platinum 계열: Cisplatin은 등쪽뿌리신경절(DRG)에 축적되어 대섬유(large fiber) 손상 및 고유수용감각 저하를 유발함.
• Oxaliplatin: 추위 노출 시 악화되는 급성 이상감각(dysesthesia)이 특징임.
• Vinca alkaloids: Vincristine은 감각운동 신경병증뿐만 아니라 자율신경계 이상(변비 등) 및 뇌신경 마비를 동반할 수 있음.
• Bortezomib: 통증성 감각 신경병증을 유발하며, 감량이나 중단 시 대개 3~4개월 내에 회복됨.
• 용량 의존성: 대부분의 CIPN은 누적 용량에 비례하여 증상이 심해짐.

2022-board1-59

출처: 2022-board1

문제

28세 남자 환자가 3일 전부터 왼쪽 척골측(ulnar side) 4, 5번째 손가락의 감각 저하가 발생하여 내원하였다. 3개월 전 파종 작업 후 발생한 오른쪽 발등의 감각 변화와 발목 등굽힘(ankle dorsiflexion) 저하 기왕력이 있다. 아버지와 누나에게도 유사한 증상이 있었다. 신경전도검사(NCS)에서 왼쪽 팔꿈치 부위의 전도차단(conduction block)이 확인되었다. 다음으로 시행할 검사는?

1. Nerve biopsy
2. CSF tapping
3. Nerve sonography
4. 말초신경 MRI
5. PMP22 gene test

정답: 5

해설

환자는 외부 압박에 취약한 부위(비골신경, 척골신경)에 반복적인 압박마비(pressure palsy)가 발생하였으며, 가족력이 동반되어 있어 유전압박마비신경병(Hereditary Neuropathy with liability to Pressure Palsies, HNPP)이 강력히 의심된다. HNPP는 17p11.2 염색체에 위치한 PMP22 유전자의 결실(deletion)에 의해 발생하므로, 확진을 위해 PMP22 유전자 검사가 필요하다.

[핵심 요약]

• HNPP는 상염색체 우성 유전 질환으로, 가벼운 압박에도 반복적인 단일신경병증이 발생하는 것이 특징이다.
• PMP22 유전자의 결실(deletion)이 원인이며, 반대로 중복(duplication) 시에는 CMT1A가 발생한다.
• 신경생리검사에서 압박 부위의 전도지연/차단 외에도 전반적인 원위 잠복기 연장 및 감각신경 전도속도 저하가 관찰될 수 있다.
• 신경생검 시 특징적인 소견은 소시지 모양의 수초 비대인 토마큘라(tomacula)이다.
• 치료는 예방이 중요하며, 불필요한 신경 감압술(decompression)은 피해야 한다.

2022-board1-60

출처: 2022-board1

문제

수내 병변(Intramedullary lesion)보다 수외 병변(Extramedullary lesion)을 시사하는 소견은?

1. 국소화되지 않는 통증
2. 분절성의 하운동신경세포 징후
3. 늦게 나타나는 피질척수로(Corticospinal tract) 징후
4. 심한 영양 변화(Trophic change)
5. 감각 해리, 패치형(Patchy) 감각 소실 분포

정답: 2

해설

수외 병변(Extramedullary lesion)은 척수 외부에서 압박이 시작되므로 신경근(nerve root)을 자극하여 초기부터 국소적인 분절성 통증과 해당 분절의 하운동신경세포(LMN) 징후가 뚜렷하게 나타납니다. 반면, 수내 병변(Intramedullary lesion)은 척수 내부에서 발생하므로 감각 해리(Sensory dissociation), 광범위한 LMN 징후, 심한 영양 변화가 특징이며, 장로 징후(Long tract sign)는 상대적으로 늦게 나타납니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 수외 병변: 통증이 초기부터 발생하며 피부분절(Dermatome)을 따라 국소화됨.
• 수외 병변: 감각 소실이 원위부에서 근위부로 진행하는 상행성(Ascending) 양상을 보임.
• 수내 병변: 통증이 국소화되지 않으며, 감각 소실이 근위부에서 원위부로 진행하는 하행성(Descending) 양상을 보임.
• 수내 병변: 척수 중심부 손상으로 인해 통각/온도각은 소실되나 촉각/진동각은 보존되는 감각 해리가 흔함.

2022-board1-61

출처: 2022-board1

문제

17세 남자. 양팔의 감각 저하로 내원하였다. 양쪽 어깨부터 엄지손가락까지 위치 및 진동 감각은 정상이었으나, 통증과 온도 감각은 저하되어 있었다. 시행해야 할 검사는?

1. 경부 자기공명영상
2. 척수천자
3. 근전도검사
4. 신경전도검사
5. 체성감각유발전위검사

정답: 1

해설

환자는 심부 감각(위치, 진동)은 보존되나 표면 감각(통증, 온도)만 저하된 '해리성 감각 저하(sensory dissociation)'를 보이고 있습니다. 특히 양측 어깨와 팔에 걸친 망토 모양(capelike distribution)의 감각 저하는 척수 중심부의 병변을 시사합니다. 이는 척수시상로(spinothalamic tract)의 교차 섬유가 척수 중심관 앞쪽에서 손상되기 때문입니다. 척수공동증(syringomyelia)이나 척수 중심 증후군(central cord syndrome) 등을 감별하기 위해 경부 자기공명영상(Neck MRI) 촬영이 필수적입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 해리성 감각 저하(Sensory dissociation): 통증/온도 감각 소실 + 위치/진동 감각 보존
• 망토 모양 감각 저하(Capelike sensory loss): 척수 중심부 병변(척수공동증 등)의 특징적 소견
• 척수시상로(Spinothalamic tract)의 전백색교차(Anterior white commissure) 부위 손상 시 발생
• 감별 진단: 척수공동증(Syringomyelia), 척수 내 종양, 외상성 척수 중심 증후군

2022-board1-62

출처: 2022-board1

문제

56세 남자가 6개월 전부터 손발이 저리고 걷기가 힘들어 내원하였다. 신경학적 검사상 팔꿈치와 무릎 아래로 진동 및 고유감각 이상이 있었으나 통증과 온도감각은 정상이었다. 심부건반사(DTR)는 항진되어 있었고 실조보행이 관찰되었다. 10년 전 위암으로 위전절제술을 받은 과거력이 있다. 적절한 치료는?

1. 싸이아민(Thiamine)
2. 레보도파(Levodopa)
3. 아스피린(Aspirin)
4. 아만타딘(Amantadine)
5. 사이아노코발라민(Cyanocobalamin)

정답: 5

해설

위전절제술 후 내인자(intrinsic factor) 결핍으로 인해 발생하는 비타민 B12(코발라민) 결핍증 증례입니다. 비타민 B12 결핍은 척수의 후주(dorsal column)와 외측척수시상로(lateral corticospinal tract)를 침범하는 아급성 연합 변성(Subacute Combined Degeneration, SCD)을 유발합니다. 환자의 진동 및 고유감각 소실은 후주 손상을, 심부건반사 항진은 피질척수로 손상을 시사합니다. 치료를 위해 사이아노코발라민을 보충해야 합니다.

[핵심 요약]

• 아급성 연합 변성(SCD)의 3대 증상: 후주(진동/고유감각 저하), 피질척수로(강직/반사항진), 말초신경(감각이상)
• 위전절제술(Total Gastrectomy)은 내인자 결핍을 초래하여 비타민 B12 흡수 장애의 주요 원인이 됨
• 감별 진단: 구리 결핍(SCD와 유사한 증상), 척수매독(Tabes dorsalis, 주로 후주만 침범)
• 말초신경병증이 동반될 경우 심부건반사가 소실될 수도 있으나, SCD에서는 상위운동신경원 징후가 우세한 경우가 많음

2022-board1-63

출처: 2022-board1

문제

45세 남자, 중증근무력증을 진단받고 경구 코르티코스테로이드 하루 10mg을 복용 중이다. 1주 전부터 폐렴으로 치료를 받던 중 증상이 악화되어 호흡곤란 소견을 보였다. 치료는?

1. 호흡재활
2. 면역글로불린 정주
3. 아자티오프린 추가
4. 경구 코르티코스테로이드 증량
5. 고용량 항콜린에스테라아제 추가

정답: 2

해설

중증근무력증(MG) 환자가 감염(폐렴) 등의 유발 요인에 의해 호흡근 위약 및 호흡부전이 발생하는 것을 '근무력증 위기(Myasthenic Crisis)'라고 합니다. 이 경우 즉각적인 기도 확보와 기계환기 보조가 필요하며, 빠른 증상 호전을 위해 혈장교환술(Plasmapheresis) 또는 면역글로불린 정맥주사(IVIG)를 시행합니다. 위기 상황에서는 흡인 위험 때문에 경구 약제를 일시 중단하며, 특히 항콜린에스테라아제는 기도 분비물을 증가시켜 호흡 부전을 악화시킬 수 있으므로 중단하는 것이 원칙입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 근무력증 위기(Myasthenic Crisis) 유발 요인: 감염(가장 흔함), 수술, 임신, 약물 조절 실패, 특정 약물(아미노글리코사이드 등)
• 치료 원칙: 중환자실 입원, 기도 유지, IVIG 또는 혈장교환술 시행
• 항콜린에스테라아제(Pyridostigmine 등)는 위기 시 일시 중단(분비물 증가 및 콜린성 위기 감별 목적)
• 콜린성 위기(Cholinergic Crisis): 항콜린에스테라아제 과다 복용으로 발생하며, 근위약과 함께 부교감신경 항진 증상(축동, 설사, 서맥 등) 동반

2022-board1-64

출처: 2022-board1

문제

60세 남자 환자가 1년 동안 서서히 진행되는 오른팔 위축과 위약으로 내원하였다. 신경학적 검사에서 우측 손가락 굽힘근, 손목 굽힘근, 대퇴 근육에 grade III 정도의 위약을 보였으며, 건반사 항진은 뚜렷하지 않았다. 혈청 CK는 600 IU/L였고, 근전도 검사상 우측 팔 근육에서 자발전위(fibrillation, positive sharp wave)가 관찰되었으며, 운동단위전위(MUAP) 분석 시 작은 운동단위전위(sMUAPs)와 거대 운동단위전위(Giant MUAPs)가 혼재되어 나타났다. 이 환자에서 가장 의심되는 질환은?

1. 다발근염
2. 피부근염
3. 봉입체근육염
4. 괴사근육병
5. 육아종근염

정답: 3

해설

봉입체근육염(Inclusion Body Myositis, IBM)은 50세 이상 성인에서 발생하는 가장 흔한 염증성 근육병증입니다. 특징적으로 원위부 근육(손가락/손목 굽힘근)과 근위부 근육(대퇴사두근)을 비대칭적으로 침범하며 매우 서서히 진행합니다. 근전도 검사에서 전형적인 근육병성 변화(sMUAP) 외에도, 만성적인 근섬유의 파괴와 재생 과정이 반복되면서 신경인성 변화와 유사한 거대 운동단위전위(Giant MUAP)가 관찰될 수 있어 주의가 필요합니다. CK 수치는 정상이거나 경미하게 상승(대개 1,000 IU/L 미만)하는 경우가 많습니다.

[핵심 요약]

• 50세 이상 고령 남성에서 흔함
• 비대칭적 침범: 손가락 굽힘근(Deep finger flexors) 및 대퇴사두근(Quadriceps) 위축
• 근전도: 근육병성 전위와 신경인성 전위(Giant MUAP)의 혼재
• 치료: 면역억제제에 반응이 불량함
• 병리: 림프구 침윤과 함께 테두리공포(Rimmed vacuole) 관찰

2022-board1-65

출처: 2022-board1

문제

21세 여자 환자가 어지럼증 및 보행 장애를 주소로 내원하였다. 3개월 전 시행한 대뇌 자기공명영상(MRI)과 현재 추적 관찰한 대뇌 MRI는 다음과 같다. 진단은?

[문제 그림]

1. 색전 뇌경색
2. 혈관염
3. 다발성 경화증
4. 시신경 척수염
5. 급성 파종성 뇌척수염

정답: 3

해설

본 환자는 MRI상 천막 아래(Infratentorial) 및 뇌실 주위(Periventricular) 병변이 관찰되어 공간적 다발성(DIS)을 만족하며, 3개월 후 추적 검사에서 새로운 병변(Dawson finger 양상 등)이 나타나 시간적 다발성(DIT)을 충족한다. 2017년 개정된 McDonald 진단 기준에 따라 다발성 경화증(Multiple Sclerosis)으로 진단할 수 있다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 2017 McDonald Criteria: 피질 병변(Cortical lesion)이 DIS 기준에 포함됨
• 뇌척수액 특이 올리고클론띠(OCB) 발견 시 DIT 기준을 대체 가능
• 공간적 다발성(DIS): CNS 4개 영역(뇌실 주위, 피질/피질 하, 천막 아래, 척수) 중 2개 이상에서 병변 발생
• 시간적 다발성(DIT): 시기상 다른 병변이 동시에 존재하거나, 추적 검사에서 새 병변 발생

2022-board1-66

출처: 2022-board1

문제

35세 여자가 2일 전부터 시작된 양 하지 위약을 주소로 내원하였다. 양 하지는 MRC 등급 II로 저하된 소견을 보였다. 7개월 전 우안 시신경염으로 치료받은 과거력이 있다. 증상에 대해 고용량 스테로이드 요법(steroid pulse therapy)을 시행하였으나 호전이 없었고, 촬영한 뇌 및 경추 MRI는 다음과 같다. 이 환자에게 가장 적절한 급성기 치료는?

[문제 그림]

1. 혈장교환술
2. 리툭시맙
3. 경구 스테로이드제 추가
4. 미토산트론
5. 인터페론 베타

정답: 1

해설

환자는 과거 시신경염 병력이 있고, 현재 3개 이상의 척추체를 침범하는 긴 척수 병변(LETM)과 뇌 병변(corpus callosum, internal capsule)을 동반한 시신경척수염범주질환(NMOSD) 의심 상태이다. NMOSD의 급성기 치료는 고용량 스테로이드 정맥 주사가 표준이나, 이에 반응이 없거나 증상이 심한 경우 즉각적인 혈장교환술(Plasmapheresis)을 시행해야 한다.

[핵심 요약]

• NMOSD 급성기 치료: 고용량 스테로이드(1g/day, 3~5일) → 반응 없을 시 혈장교환술 고려
• LETM(Longitudinally Extensive Transverse Myelitis): 3개 이상의 연속된 척추체를 침범하는 병변으로 NMOSD의 특징적 소견
• 인터페론 베타, Fingolimod, Natalizumab 등 다발성경화증 치료제는 NMOSD 증상을 악화시킬 수 있어 금기
• 재발 방지(유지 치료): Rituximab, Azathioprine, Mycophenolate mofetil 등 사용

2022-board1-67

출처: 2022-board1

문제

다음 중 실신의 분류에서 상황실신(Situational syncope)에 해당하는 것은?

1. 배뇨실신
2. 경동맥구역실신
3. 동결절부전
4. 기립스트레스
5. 자율신경부전

정답: 1

해설

실신은 크게 반사 실신(신경 매개 실신), 기립저혈압에 의한 실신, 심장성 실신으로 분류됩니다. 상황실신은 반사 실신의 한 종류로, 특정 상황(배뇨, 배변, 기침, 삼킴 등)에서 유발되는 실신을 의미합니다.

1) 배뇨실신: 상황실신의 대표적인 예입니다.

2) 경동맥구역실신: 반사 실신의 한 종류이나 상황실신과는 별개로 분류됩니다.

3) 동결절부전: 부정맥에 의한 심장성 실신입니다.

4, 5) 기립스트레스 및 자율신경부전: 기립저혈압에 의한 실신에 해당합니다.

[핵심 요약]

• 반사 실신(Reflex syncope)의 3대 분류: 혈관미주신경성 실신, 상황실신, 경동맥구역실신
• 상황실신 유발 요인: 기침, 재채기, 위장관 자극(삼킴, 배변, 복통), 배뇨, 운동 후, 식후 등
• 기립저혈압성 실신 원인: 약물 유발, 혈액량 감소, 원발성/속발성 자율신경부전