월경기 편두통은 월경 시작 직전 에스트로겐 농도의 급격한 감소(Estrogen withdrawal)가 주요 원인으로 알려져 있습니다. 주로 조짐이 없는 무조짐 편두통의 형태로 나타나며, 일반적인 편두통에 비해 통증 강도가 심하고 지속 시간이 길며 약물 치료에 대한 반응이 낮아 일상생활에 큰 장애를 초래합니다. 치료 전략으로는 월경 주기가 규칙적이어서 발작 시기를 예측할 수 있는 경우, 월경 시작 전후로 단기 예방요법을 시행할 수 있습니다. 이때 효과가 입증된 약물로는 Frovatriptan, Naratriptan 등과 같은 트립탄 계열이나 Naproxen sodium 등이 있습니다. 호르몬 보충요법은 이러한 약물 치료에 반응하지 않는 경우 고려합니다.
[핵심 요약]
월경기 편두통의 기전: 에스트로겐 농도의 급격한 하강(Withdrawal)
임상적 특징: 무조짐 편두통이 흔하며, 비월경기 편두통보다 증상이 심하고 난치성임
단기 예방요법 약물: Frovatriptan, Naratriptan, Naproxen
단기 예방 시점: 예상되는 두통 발생 2일 전부터 시작하여 5~7일간 유지
2018-inservice-59
출처: 2018-inservice
문제
39세 여자가 10일 전부터 발생한 두통으로 왔다. 두통은 앉거나 일어서면 1~2분 후에 발생하고 누우면 2~3분 후에 사라지는 양상을 보였다. 수일간 침상 안정을 취하였으나 증상이 호전되지 않았다. 적절한 치료는?
[문제 그림]
뇌 MRI T1 조영증강 축상면 영상에서 대뇌 반구 전반에 걸쳐 두꺼워진 경막이 강하게 조영증강되는 미만성 경막 조영증강(diffuse pachymeningeal enhancement) 소견이 보임.
100% 산소 흡입
트립탄 피하주사
경막외 혈액 첩포
만니톨 정맥주사
경험적 항생제 정맥주사
정답: 3
해설
환자는 전형적인 기립 두통(orthostatic headache)을 호소하고 있으며, MRI T1 조영증강 영상에서 미만성 경막 조영증강(diffuse pachymeningeal enhancement) 소견이 관찰되므로 자발성 두개내 저압증(Spontaneous Intracranial Hypotension, SIH)으로 진단할 수 있다. SIH의 일차 치료는 침상 안정, 수액 공급, 카페인 섭취 등 보존적 요법이다. 본 증례와 같이 충분한 보존적 치료에도 반응이 없는 경우, 뇌척수액 누출 부위나 요추 부위에 자신의 혈액을 주입하는 경막외 혈액 첩포(Epidural Blood Patch, EBP)를 시행하는 것이 가장 효과적인 치료법이다.
MRI 소견(SEEPS): Subdural fluid collection, Enhancement of pachymeninges, Engorgement of venous structures, Pituitary hyperemia, Sagging of the brain
보존적 치료에 반응하지 않는 경우 경막외 혈액 첩포(EBP)가 표준 치료임
기립 두통은 일어선 후 15분 이내에 악화되고, 누운 후 15~30분 이내에 호전되는 것이 특징임
2018-inservice-60
출처: 2018-inservice
문제
45세 여자가 안와부, 눈 위 또는 측두부에 나타나는 일측성 두통 발작으로 내원하였다. 두통은 10~20분간 지속되고, 매일 5회 이상 나타나며, 두통과 같은 쪽에 결막 충혈, 눈물, 코막힘이 동반된다. 가장 적절한 진단은?
SUNCT
Cluster headache
Paroxysmal hemicrania
Trigeminal neuralgia
Migraine without aura
정답: 3
해설
제시된 증상은 발작반두통(Paroxysmal hemicrania)의 전형적인 양상입니다. 발작반두통은 일측성의 심한 통증이 안와, 안와 상부 또는 측두부에 나타나며, 2~30분간 지속되는 발작이 하루 5회 이상 빈번하게 발생합니다. 또한 동측의 자율신경 증상(결막 충혈, 눈물, 코막힘 등)을 동반하며, 무엇보다 인도메타신(Indomethacin)에 극적인 반응을 보이는 것이 특징입니다. 기존 답안의 'Hemicrania continua'는 지속적인 통증을 특징으로 하므로, 10~20분간의 '발작'이 반복되는 본 증례에는 'Paroxysmal hemicrania'가 더 적절합니다.
[핵심 요약]
삼차자율신경두통(TACs)의 감별: 지속시간과 빈도가 핵심
군발두통(Cluster headache): 15~180분 지속, 1~8회/일
발작반두통(Paroxysmal hemicrania): 2~30분 지속, 5회 이상/일, Indomethacin에 반응
SUNCT/SUNA: 1~600초 지속, 매우 빈번(최대 200회/일)
Indomethacin test: 발작반두통과 지속반두통(Hemicrania continua) 진단의 필수 조건
2018-inservice-62
출처: 2018-inservice
문제
다음 트립탄(Triptan)계 약제 중 반감기가 가장 긴 약물은?
Naratriptan
Frovatriptan
Sumatriptan
Zolmitriptan
Almotriptan
정답: 2
해설
트립탄 계열 약물의 반감기는 다음과 같다. Sumatriptan은 약 2시간, Zolmitriptan은 2.5~3시간, Almotriptan은 3~5시간, Naratriptan은 6시간이며, Frovatriptan은 약 26시간으로 가장 길다. Naratriptan과 Frovatriptan은 작용 시간이 길어 두통의 지속 시간이 길거나 재발이 잦은 편두통 환자에게 유용하다.
[핵심 요약]
Frovatriptan: 반감기가 약 26시간으로 트립탄 중 가장 길며, 재발률이 낮음
Naratriptan: 두 번째로 긴 반감기(약 6시간)를 가짐
Sumatriptan: 최초의 트립탄으로 반감기가 짧고(약 2시간) 피하주사, 비강분무제 등 제형이 다양함
작용 기전: 5-HT 1B/1D 수용체 효능제로 혈관 수축 및 신경성 염증 억제
2018-inservice-63
출처: 2018-inservice
문제
63세 여자가 2년 전부터 시작된 행동 느림과 보행 장애, 오른손의 떨림으로 왔다. 도파민 수송체 영상에서 비대칭적으로 왼쪽이 더 감소되었고, 렘수면행동장애, 경도인지장애, 기립저혈압이 있었다. 환자의 임상 양상과 검사 소견 중, 비교적 좋은 예후와 연관된 것은?
보행 장애
기립저혈압
경도인지장애
렘수면행동장애
오른손의 안정떨림
정답: 5
해설
파킨슨병의 예후는 운동 증상의 아형(Motor phenotype)과 비운동 증상의 동반 여부에 따라 달라진다. DATATOP 연구에 따르면, 떨림 우세형(Tremor predominant type)은 자세 불안정 및 보행 장애형(PIGD type)에 비해 병의 진행 속도가 느리고 인지 장애 발생이 적어 예후가 상대적으로 양호하다. 반면, 비운동 증상인 경도인지장애, 기립저혈압, 렘수면행동장애(RBD)가 동반된 경우 'diffuse/malignant subgroup'으로 분류되어 빠른 질병 진행을 보인다는 연구 결과가 있다.
[핵심 요약]
파킨슨병 예후 인자: 떨림 우세형(좋은 예후) vs PIGD형(나쁜 예후)
나쁜 예후와 관련된 비운동 증상: 인지 기능 저하, 자율신경계 이상(기립저혈압), 렘수면행동장애(RBD)
도파민 수송체 영상(DAT scan)의 비대칭성은 특발성 파킨슨병의 전형적인 소견임
2018-inservice-64
출처: 2018-inservice
문제
10년 전부터 파킨슨병으로 치료 중인 72세 여자가 “음식에 벌레가 보이고, 가족들이 음식물에 독약을 타서 본인을 죽이려고 하며 남편이 외도를 한다”는 증상으로 내원하였다. 가장 추천되는 약제는?
Clozapine
Olanzapine
Risperidone
Aripiprazole
Clonazepam
정답: 1
해설
파킨슨병 환자에게 발생하는 환시 및 망상(Psychosis)의 치료에 관한 문제이다. 파킨슨병 치료를 위한 도파민 제제는 정신병적 증상을 유발할 수 있으나, 이를 조절하기 위해 전형적 항정신병 약물을 사용하면 도파민 수용체 차단 효과로 인해 운동 증상이 악화된다. 따라서 운동 증상을 악화시키지 않으면서 정신병적 증상을 조절할 수 있는 Clozapine이나 Quetiapine이 우선적으로 권고된다.
[핵심 요약]
파킨슨병 정신병증(PDP) 치료의 첫 단계는 증상을 유발할 수 있는 약제(항콜린제, Amantadine, MAO-B 억제제 등)의 감량이다.
약물 조정 후에도 증상이 지속될 경우 저용량 Clozapine 또는 Quetiapine을 사용한다.
Clozapine은 무과립구증(Agranulocytosis) 위험으로 인해 정기적인 혈액 검사가 필요하다.
Pimavanserin(선택적 세로토닌 재흡수 억제제)은 운동 기능 저하 없이 PDP를 치료할 수 있는 최신 약제로 승인되어 있다.
Risperidone, Olanzapine 등은 파킨슨 증상을 악화시키므로 피해야 한다.
2018-inservice-1-3
출처: 2018-inservice
문제
파킨슨병 환자에서 약물에 의한 정신병적 증상(환각 등)이 발생했을 때, 약물 조절의 일반적인 원칙으로 옳은 것은?
항콜린제, amantadine, MAO-B 억제제 순으로 중단한다.
도파민 효현제를 레보도파보다 먼저 감량하거나 중단한다.
COMT 억제제가 투여 중이라면 레보도파 감량 전에 중단한다.
증상이 경미하고 일상생활에 지장이 없다면 약물 조절 없이 경과를 관찰할 수 있다.
모든 파킨슨 약물을 즉시 중단하고 항정신병 약물을 투여한다.
정답: 4
해설
파킨슨병 환자에게 환각이나 망상 같은 정신병적 증상이 나타나면, 먼저 증상의 심각도를 파악해야 합니다. 증상이 경미하고 환자가 잘 용인하며 일상생활에 지장이 없다면 약물 변경 없이 경과를 관찰할 수 있습니다. 조절이 필요한 경우, 치료 효과 대비 부작용 위험이 높은 약물부터 순차적으로 중단합니다. 일반적인 순서는 항콜린제 → amantadine → MAO-B 억제제(selegiline 등) → 도파민 효현제 → COMT 억제제 → 레보도파 순입니다.
정신병적 증상 조절을 위해 항정신병 약물이 필요한 경우, 운동 증상 악화가 적은 Quetiapine이나 Clozapine을 우선 고려함
감염, 탈수, 전해질 불균형 등 내과적 요인이 정신 증상을 악화시켰는지 먼저 확인 필요
2018-inservice-3-3
출처: 2018-inservice
문제
파킨슨병 환자에게 환각이나 망상 등의 정신병 증상이 나타난 경우 비정형 항정신병제(atypical neuroleptics)를 투여할 수 있다. 이에 대한 설명으로 옳은 것은?
Clozapine은 무과립구증의 위험이 있어 정기적인 CBC 검사가 필요하다.
Quetiapine은 임상적으로 많이 사용되나 효능 검증이 불충분하다.
Olanzapine은 파킨슨 증상을 악화시키지 않아 1차 약제로 권고된다.
Risperidone은 저용량에서 운동 증상 악화 없이 정신병 증상을 조절한다.
모든 비정형 항정신병제는 파킨슨병 환자에게 안전하게 사용 가능하다.
정답: Clozapine은 무과립구증의 위험이 있어 정기적인 CBC 검사가 필요하다.
해설
파킨슨병 환자의 정신병 증상 치료 시 도파민 수용체 차단에 의한 운동 증상 악화를 최소화해야 한다. Clozapine은 가장 효과적인 약물이나 무과립구증(agranulocytosis) 발생 위험(1~2%)으로 인해 정기적인 전혈구검사(CBC)가 필수적이다. Quetiapine은 임상에서 흔히 사용되나 대규모 무작위 대조 시험에서 효능 입증이 명확하지 않은 측면이 있다. 반면 Olanzapine이나 Risperidone은 파킨슨 운동 증상을 유의하게 악화시킬 수 있어 권장되지 않는다.
2018-inservice-65
출처: 2018-inservice
문제
25세 여자가 15년 전부터 시작된 이상운동으로 내원하였다. 증상은 오전(A)보다 오후(B)에 심해지는 양상을 보이며, 도파민 수송체(DAT) 영상 결과는 아래와 같다. 치료 약제로 가장 적절한 것은?
[문제 그림]
도파민 수송체 영상(DAT Scan)
그림 설명: 양측 선조체(striatum)에 도파민 수송체 섭취가 정상적으로 유지되고 있는 콤마(comma) 모양의 정상 DAT Scan 소견이다.
항콜린제
바클로펜
레보도파
클로나제팜
보툴리눔독소 주사
정답: 3
해설
환자는 일중 변동(diurnal fluctuation)을 보이는 근긴장이상증(dystonia)과 정상 소견의 도파민 수송체(DAT) 영상을 보이고 있다. 이는 세가와 병(Segawa disease)으로도 불리는 도파민 반응 근긴장이상(Dopa-responsive dystonia, DRD)의 전형적인 특징이다. DRD는 흑질선조체 말단(nigrostriatal terminals)은 보존되나 선조체 도파민 결핍을 보이는 질환으로, 소량의 레보도파(Levodopa) 투여만으로도 증상이 극적으로 호전되며 장기 복용 시에도 운동 기복(motor fluctuation)이나 이상운동증이 거의 발생하지 않는 것이 특징이다. 반면, 유사한 증상을 보일 수 있는 소아기 파킨슨증(Juvenile parkinsonism)은 DAT 영상에서 섭취 감소를 보인다.
[핵심 요약]
도파민 반응 근긴장이상(DRD): GCH1 유전자 돌연변이, 상염색체 우성 유전
특징적 임상 양상: 소아기 발병, 일중 변동(오후에 악화), 하지에서 시작되는 근긴장이상
DAT Scan: 정상 (Parkinson's disease나 Juvenile parkinsonism과의 감별점)
치료: 저용량 레보도파에 대한 극적인 반응(Dramatic response)
2018-inservice-66
출처: 2018-inservice
문제
65세 남자가 안정 떨림, 서동, 경직을 호소하였다. 이 환자의 증상들 중에서 전구기 증상(premotor symptom)이 아닌 것은?
우울증과 불안증
후각 저하(가스 냄새를 잘 못 맡음)
렘수면행동장애(수면 중 잠꼬대와 꿈 행동)
변비(7년 전부터 7일에 한 번씩 배변)
하지불안증후군(잠들기 전 다리의 불편감과 움직이면 호전됨)
정답: 5
해설
파킨슨병의 전구기 증상(premotor symptoms)은 운동 증상이 나타나기 수년 전부터 발생할 수 있습니다. 대표적인 증상으로는 렘수면행동장애(RBD), 후각 저하(anosmia/hyposmia), 변비(constipation), 우울 및 불안(depression/anxiety) 등이 있습니다. 하지불안증후군(RLS)은 파킨슨병 환자에서 일반 대조군보다 유병률이 높다는 보고가 있고 일부 연관성이 제시되기도 하지만, 전형적인 파킨슨병의 전구 증상으로는 분류되지 않습니다.
[해설 그림]
뇌 MRI 관상면 T2 강조 영상: 양측 측뇌실의 확장과 뇌실 주위 고신호강도가 관찰됨뇌 MRI 축상면 FLAIR 영상: 뇌실 확장 및 뇌실 주위 백질 변성이 보이며, 고위 피질 구홈(high convexity sulci)의 조밀함이 관찰됨뇌 MRI 시상면 T1 강조 영상: 뇌량(corpus callosum)이 위로 솟아 있고 뇌실이 확장된 소견뇌 MRI 축상면 FLAIR 영상: 전두분(frontal horn)과 측두분(temporal horn)의 뚜렷한 확장이 관찰됨
[핵심 요약]
Braak 가설: 파킨슨병의 병리적 변화는 뇌간 하부(후각핵, 미주신경 운동핵)에서 시작되어 상부로 진행됨
주요 전구 증상: RBD(가장 높은 예측도), 변비, 후각 소실, 우울증
운동 증상(Tremor, Rigidity, Bradykinesia)은 도파민 신경세포가 60-80% 이상 소실되었을 때 발현됨
2018-inservice-68
출처: 2018-inservice
문제
36세 여자가 내원하였다. 증상은 16년 전부터 시작되었고 긴장하면 심해진다고 한다. 환자의 아버지도 유사한 증상이 있었으며, 음주 시 증상이 호전되는 양상을 보였다. 진단은?
사경
본태떨림
양성유전무도증
근긴장이상 떨림
미오클로누스-근긴장이상
정답: 5
해설
본 증례는 미오클로누스-근긴장이상 증후군(Myoclonus-dystonia syndrome, MDS)에 대한 설명입니다. MDS는 주로 상지에서 발생하는 빠른 연축(myoclonus)과 근긴장이상(dystonia)이 특징입니다. ε-sarcoglycan 유전자(SGCE)의 돌연변이에 의해 발생하며, 상염색체 우성으로 유전되나 부계 유전(paternal imprinting)의 특성을 보입니다. 특히 알코올 섭취 시 증상이 극적으로 호전되는 특징이 있어 'Alcohol-responsive dystonia'로 불리기도 합니다.
[핵심 요약]
SGCE 유전자 돌연변이 (DYT11)
부계 발현(Paternal expression): 아버지가 환자일 경우 자녀에게 유전될 확률이 높음
알코올 반응성(Alcohol-responsiveness): 증상의 현저한 호전
주요 증상: 상지 위주의 근간대경련 및 경미한 근긴장이상
정신과적 동반 증상: 강박장애, 불안, 우울증 등이 흔히 동반됨
2018-inservice-69
출처: 2018-inservice
문제
63세 여자가 6개월 전 시작된 손떨림으로 내원하였다. 환자는 평소 당뇨, 천식, 역류성 식도염, 우울증 및 불면증으로 투약 중이다. 떨림을 유발했을 가능성이 가장 낮은 약제는?
Levosulpiride
Paroxetine
Prednisone
Risperidone
Metoclopramide
정답: 2
해설
약물 유발 떨림(Drug-induced tremor)은 다양한 약제에 의해 발생할 수 있습니다. 항정신병 약물(Risperidone), 위장관 운동 조절제(Levosulpiride, Metoclopramide), 스테로이드(Prednisone), 항경련제(Valproate), 부정맥 치료제(Amiodarone) 등이 대표적입니다. SSRI 계열인 Paroxetine은 드물게 추체외로 증상(EPS)과 연관된 증례 보고는 있으나, 다른 보기의 약제들에 비해 떨림을 유발할 가능성이 상대적으로 낮으며 확립된 연관성이 부족합니다.
[핵심 요약]
약물 유발 파킨슨증(DIP)의 대표 원인 약제: Metoclopramide, Levosulpiride, 항정신병 약물
천식 치료제 중 Beta-2 agonist(Salbutamol 등)도 미세 떨림(Fine tremor)을 유발할 수 있음
Valproate는 용량 의존적으로 자세 떨림(Postural tremor)을 유발함
Lithium, Cyclosporine, Amiodarone 등도 떨림 유발 가능 약물임
2018-inservice-70
출처: 2018-inservice
문제
45세 여자가 자동차 후방 추돌 사고 1주 후 발생한 이상운동을 주소로 내원하였다. 환자의 증상이 기질적 원인이 아닌 심인성(Psychogenic)임을 시사하는 소견은?
경추 외상의 병력
목 부위 근력 저하
이상운동질환의 가족력
자기공명영상에서의 경추부 손상
주의 분산에 따른 증상의 호전
정답: 5
해설
심인성 이상운동질환(Psychogenic Movement Disorders)은 기질적 병변 없이 심리적 요인에 의해 발생하는 운동 장애를 말한다. 진단적 특징으로는 주의 분산(Distractibility)에 의해 증상이 완화되거나 소실되는 현상, 증상의 양상이 일정하지 않고 가변적인 점, 갑작스러운 발병과 관해, 그리고 동조(Entrainment) 현상 등이 있다. 제시된 보기 중 주의 분산에 따른 증상 호전은 심인성 질환을 강력히 시사하는 임상적 단서이다.
[핵심 요약]
심인성 이상운동의 특징: 갑작스러운 발병, 비전형적인 양상, 주의 분산 시 증상 감소
동조(Entrainment): 건측의 일정한 리듬 운동을 따라 환측의 떨림 빈도가 변하는 현상
임상적 진단: 기질적 질환을 배제하는 것뿐만 아니라 심인성을 시사하는 양성 징후(Positive signs)를 확인하는 것이 중요
2018-inservice-5-5
출처: 2018-inservice
문제
다음 중 집중방해검사(distraction test) 시 이상운동이 사라지는 특징을 보이는 질환은?
파킨슨병
본태성 떨림
기능성 운동장애
헌팅턴병
근긴장이상증
정답: 3
해설
기능성 운동장애(Functional Movement Disorder, 구 심인성 운동장애)의 진단적 특징에 관한 문제입니다. 기능성 운동장애는 임상 양상의 불일치(incongruency)와 가변성(inconsistency)이 특징입니다. 특히 환자의 주의를 다른 곳으로 돌리는 집중방해검사(distraction test)를 시행하거나 위약(placebo)을 투여하며 암시(suggestion)를 줄 때 이상운동이 일시적으로 소실되거나 완화되는 양상을 보입니다.
[핵심 요약]
기능성 운동장애의 특징: Distractibility(주의 분산 시 증상 호전), Entrainment(반대쪽 수의적 운동 속도에 동기화)
임상적 불일치: 해부학적/생리학적 기전으로 설명되지 않는 복합적인 양상
급격한 발병과 자발적 관해(spontaneous remission)가 나타나기도 함
2018-inservice-71
출처: 2018-inservice
문제
35세 남자가 1년 전부터 발생한 전신의 불규칙하게 움찔거리며 춤추는 듯한 증상으로 내원하였다. 아버지와 형도 각각 45세 및 37세경에 비슷한 증상이 있었고, 아버지는 증상 발생 3년 후에 사망하였다. 환자의 뇌 MRI는 아래와 같다. 확진을 위한 검사는?
[문제 그림]
뇌 MRI T2 강조영상 축상면(Axial view). 양측 꼬리핵(caudate nucleus)의 위축으로 인해 측뇌실의 앞뿔이 사각형 모양으로 확장된 'box-car appearance'가 관찰됨.
ATP7B 유전자 검사
HTT 유전자 CAG 삼핵산반복 검사
JPH3 유전자 검사
DRPLA 유전자 검사
세룰로플라스민(Ceruloplasmin) 검사
정답: 2
해설
환자는 30대에 시작된 무도증(chorea)과 뚜렷한 상염색체 우성 가족력을 보이고 있습니다. 뇌 MRI T2 강조영상에서 꼬리핵(caudate nucleus)의 심한 위축으로 인해 측뇌실 앞뿔(frontal horn of lateral ventricle)이 확장된 소견(box-car appearance)이 관찰됩니다. 이는 헌팅턴병(Huntington's disease)의 전형적인 임상 및 영상 의학적 특징입니다. 헌팅턴병은 4번 염색체에 위치한 HTT 유전자의 CAG 삼핵산반복(trinucleotide repeat) 확장에 의해 발생하므로, 확진을 위해 해당 유전자 검사가 필요합니다.
[핵심 요약]
헌팅턴병(Huntington's disease): 상염색체 우성 유전, 무도증, 정신 증상, 치매가 특징.
유전적 특징: HTT 유전자의 CAG 반복 횟수 비정상적 증가(삼핵산반복 질환).
영상 소견: 꼬리핵(Caudate nucleus) 위축 및 이로 인한 측뇌실 확장.
표현촉진(Anticipation): 세대를 거듭할수록 발병 연령이 빨라지고 증상이 심해지는 경향(주로 부계 유전 시 뚜렷).
2018-inservice-3-4
출처: 2018-inservice
문제
다음 중 말초혈액도말 검사가 진단에 가장 도움이 되는 질환과 관련된 유전자는?
ATP7B 유전자
HTT 유전자
VPS13A 유전자
NKX2-1 유전자
PANK2 유전자
정답: 3
해설
말초혈액도말 검사에서 가시적혈구(acanthocyte)가 관찰되는 질환은 신경가시적혈구증(neuroacanthocytosis)이며, 이는 VPS13A 유전자 변이와 관련이 있다. 헌팅톤병(HTT)은 미상핵 위축이 특징적이며, 윌슨병(ATP7B)은 구리 대사 이상, 양성 유전 무도증(NKX2-1)은 갑상선 및 폐 이상 동반, PKAN(PANK2)은 MRI상 '호랑이 눈(eye of the tiger)' 징후가 특징이다.
PSP의 주요 증상: 조기 보행 장애 및 반복적인 낙상, 수직 안구 운동 장애, 축성 강직(axial rigidity)
다계통위축증(MSA)의 MRI 특징: Hot cross bun sign (pons), Putaminal hypointensity
파킨슨병(PD)과의 감별: PD는 주로 후각 저하와 렘수면행동장애가 조기에 나타나지만, PSP는 상대적으로 후각이 보존됨
2018-inservice-1-4
출처: 2018-inservice
문제
정상인지기능 소견
2018-inservice-2-5
출처: 2018-inservice
문제
구음 장애와 수면다원검사상 천명(stridor)을 보이는 환자에서 가장 의심되는 질환은?
다계통위축증(Multiple system atrophy)
파킨슨병(Parkinson's disease)
진행성 핵상마비(Progressive supranuclear palsy)
피질기저핵 변성(Corticobasal degeneration)
루이소체 치매(Dementia with Lewy bodies)
정답: 다계통위축증(Multiple system atrophy)
해설
다계통위축증(MSA) 환자에서 수면 중 발생하는 천명(stridor)은 특징적인 임상 징후 중 하나이다. 이는 성대 외전근의 마비 또는 성대 내전근의 근긴장 이상으로 인해 발생하며, 상기도 폐쇄를 유발할 수 있다. 구음 장애, 파킨슨 증상, 자율신경계 이상과 함께 수면 중 천명이 동반될 경우 MSA를 강력히 시사한다.
[핵심 요약]
MSA의 수면 중 천명은 급사(sudden death)의 위험 인자이다.
성대 마비 여부를 확인하기 위해 후두경 검사가 필요할 수 있다.
CPAP(지속적 양압기) 치료가 천명 및 수면 무호흡 증상 완화에 도움을 줄 수 있다.
Hot cross bun sign(뇌교의 십자 모양 고신호강도)은 MSA-C의 전형적인 MRI 소견이다.
2018-inservice-3-5
출처: 2018-inservice
문제
기립경 검사에서 비정상적인 혈압 감소를 보이는 환자가 내원하였다. 다음 중 다계통위축증(Multiple System Atrophy, MSA)을 시사하는 소견으로 옳은 것은?
감소된 [123I] metaiodobenzylguanidine (MIBG) 섭취
도파민 수송체 영상에서 양측 조가비핵 뒤쪽의 섭취 감소
정답: 도파민 수송체 영상에서 양측 조가비핵 뒤쪽의 섭취 감소
해설
다계통위축증(MSA)은 파킨슨 증상과 함께 자율신경계 이상, 소뇌 기능 이상이 동반되는 질환입니다. MSA 환자의 뇌 MRI에서는 조가비핵(putamen), 중간소뇌다리(MCP), 교뇌(pons) 또는 소뇌의 위축이 관찰되며, T2 강조영상에서 'hot cross bun sign'이 나타날 수 있습니다. 기능적 영상 검사인 FDG-PET에서는 조가비핵, 뇌줄기, 소뇌의 대사 저하가 나타나며, SPECT나 PET을 이용한 도파민 수송체 영상에서는 시냅스 전 흑질선조체 도파민 신경세포의 소실(조가비핵 뒤쪽 섭취 감소)이 확인됩니다. 반면, [123I] MIBG 심근 섭취 감소는 주로 파킨슨병(PD)이나 루이소체 치매(DLB)에서 나타나며, MSA에서는 대개 정상 범위를 유지하여 감별 진단에 활용됩니다.
[핵심 요약]
MSA-P: 파킨슨 증상이 주된 경우로 조가비핵 위축 및 대사 저하가 특징임
MSA-C: 소뇌 증상이 주된 경우로 소뇌 및 교뇌 위축(hot cross bun sign)이 특징임
MIBG 신티그래피: 파킨슨병(감소)과 MSA(정상)를 감별하는 데 유용함
도파민 수송체 영상(FP-CIT): MSA와 PD 모두에서 섭취 감소가 나타날 수 있어 두 질환의 감별점으로는 부족하나, 시냅스 전 신경 소실을 증명함
