47세 여자. 일상생활을 하던 중 극심한 두통이 발생하여 응급실로 왔다. 메스꺼움이 동반되었고, 오른쪽 눈이 떠지지 않았으며, 눈꺼풀을 들어 올리면 물체가 둘로 보였다. 응급실 방문 당시에는 눈꺼풀 처짐과 복시, 두통은 호전되었으며, 신경학적 검사도 정상이었다. 비조영 뇌 CT 검사는 정상이었다. 이 환자에게 추가 검진 및 검사를 시행했을 때 각각에서 가장 기대되는 결과는?
CSF study - RBC 0
CSF study - Xanthochromia (+)
Brain MRI - Acute infarction
Tensilon test - Positive
Temporal artery biopsy - Giant cell arteritis
정답: CSF study - Xanthochromia (+)
해설
환자는 벼락두통(Thunderclap headache)과 함께 3번 뇌신경 마비(눈꺼풀 처짐, 복시) 증상을 보였다가 호전된 상태로 내원하였다. 이는 지주막하 출혈(SAH)의 전조 증상인 '경고 누출(Warning leak)' 또는 '경고 두통(Sentinel headache)'을 강력히 시사한다. 비조영 뇌 CT에서 음성이라 하더라도 SAH 의심이 높을 경우 뇌척수액(CSF) 검사를 시행해야 하며, 출혈 후 시간이 경과했다면 적혈구가 분해되어 나타나는 황색변색(Xanthochromia)이 관찰될 가능성이 높다.
[핵심 요약]
벼락두통 환자에서 CT가 정상일 경우 반드시 뇌척수액 검사(CSF tapping)를 고려해야 함
SAH의 경고 두통은 동맥류의 미세 누출에 의해 발생하며, 3번 뇌신경 마비가 동반될 수 있음
Xanthochromia는 출혈 후 약 2~12시간 이후부터 나타나며, 외상성 천자(Traumatic tap)와 감별하는 핵심 지표임
임상적으로 의심될 경우 CT/CSF 검사 이후 뇌혈관 조영술(CTA, MRA, TFCA)을 통해 동맥류 여부를 확인해야 함
2024-inservice-2-2
출처: 2024-inservice
문제
안저 검사에서 앵두반점(Cherry-red spot)이 관찰되었을 때, 진단을 위해 시행해야 할 검사와 예상되는 결과로 가장 적절한 것은?
CT 혈관조영술(CT angiography) - 우측 후교통동맥의 뇌동맥류
MR 정맥조영술(MR venography) - 상시상정맥동 내 혈전
경동맥 도플러 초음파(Carotid Doppler US) - 내경동맥의 중증 협착 또는 폐색
MR 혈관조영술(MR angiography) - 전대뇌동맥 및 중대뇌동맥을 침범하는 다발성 협착
심장초음파(Echocardiography) - 좌심방 내 혈전 및 심장판막 질환
정답: 경동맥 도플러 초음파(Carotid Doppler US) - 내경동맥의 중증 협착 또는 폐색
해설
안저 검사에서 관찰되는 앵두반점(Cherry-red spot)은 망막중심동맥폐쇄(Central Retinal Artery Occlusion, CRAO)의 전형적인 소견이다. 망막 조직은 부종으로 인해 하얗게 변하지만, 중심와(fovea)는 맥락막 혈류가 투영되어 상대적으로 붉게 보인다. CRAO의 가장 흔한 원인은 동맥경화에 의한 경동맥 협착 부위에서 떨어진 색전(emboli)이므로, 경동맥 도플러 초음파나 심장초음파를 통해 색전의 기원을 찾는 것이 중요하다.
[핵심 요약]
Cherry-red spot은 CRAO의 특징적 소견임
CRAO 발생 시 즉각적인 안압 하강 처치와 함께 원인 감별(경동맥 질환, 심장 색전증)이 필요함
감별 진단: Tay-Sachs 병 등 리소좀 축적 질환에서도 나타날 수 있으나 성인에서는 혈관 폐쇄가 주원인임
2024-inservice-126
출처: 2024-inservice
문제
60세 여자. 월 평균 편두통 일수는 2~3일 정도이다. 고혈압, 당뇨병, 관상동맥협착에 대해 약제 복용 중이다. 현 병력을 고려하여, 다음 중 편두통 급성기 치료를 위해 가장 안전하게 사용할 수 있는 약제는?
나라트립탄
라스미디탄
수마트립탄
알모트립탄
에르고타민/카페인 복합제
정답: 라스미디탄
해설
환자는 관상동맥협착증(심혈관계 질환)을 앓고 있습니다. 트립탄 계열(나라트립탄, 수마트립탄, 알모트립탄)과 에르고타민 제제는 혈관 수축 작용이 있어 관상동맥 질환, 뇌졸중, 조절되지 않는 고혈압 환자에게는 금기입니다. 반면, 라스미디탄(Lasmiditan)은 5-HT1F 수용체에 선택적으로 작용하는 디탄(Ditan) 계열 약물로, 혈관 수축 작용이 없어 심혈관계 기저질환자에게도 비교적 안전하게 사용할 수 있습니다.
[핵심 요약]
트립탄(Triptan) 및 에르고타민: 5-HT1B/1D 수용체 작용을 통한 혈관 수축 유발, 심혈관 질환자 금기
라스미디탄(Lasmiditan): 5-HT1F 수용체 선택적 작용, 혈관 수축 없음
라스미디탄 부작용: 어지럼증, 졸음(투약 후 8시간 동안 운전 금지 권고)
심혈관계 위험군에서의 급성기 치료: 라스미디탄 또는 게판트(Gepant) 계열 고려
2024-inservice-127
출처: 2024-inservice
문제
가임기 여성에게 칼시토닌 유전자 관련 펩타이드(Calcitonin Gene-Related Peptide, CGRP) 단클론항체를 처방하고자 한다. 처방 전 교육 내용으로 옳은 것은?
확실한 피임법에 대해 교육한다.
마지막 주사 후 약 3개월이 지나면 임신이 가능함을 교육한다.
첫 번째 주사 후 편두통 일수가 50% 감소하지 않으면 즉시 투여 중단을 고려한다.
임신 중 편두통 발작이 심해지면 투여할 수 있음을 교육한다.
수유 중에는 약물 이행이 없으므로 안전하게 투여 가능함을 교육한다.
정답: 1
해설
CGRP 단클론항체(Erenumab, Fremanezumab, Galcanezumab 등)는 반감기가 길어 체내에 장기간 머무르며, 태반 통과 가능성이 있어 가임기 여성에게 투여 시 엄격한 피임이 권고된다. 일반적으로 약물 투여 중단 후 임신을 시도하기 위해서는 약물 반감기의 5배 이상(약 5~6개월)의 세척 기간(washout period)이 필요하다. 치료 반응 평가는 대개 3개월 정도 유지한 후 판단하며, 임신 및 수유 중 안전성은 아직 충분히 확립되지 않아 투여를 권장하지 않는다.
[핵심 요약]
CGRP 단클론항체의 반감기는 약 27~31일로 매우 길다.
임신 계획 시 최소 5개월 전에는 투약 중단을 고려해야 한다.
치료 효과 판정은 최소 3개월 이상의 투여 후 결정하는 것이 일반적이다.
IgG 기반 항체는 임신 2~3분기에 태반을 통과하여 태아에게 영향을 줄 수 있다.
2024-inservice-4-6
출처: 2024-inservice
문제
뇌성마비 환아의 경직 치료를 위해 보툴리눔 독소 A형(Botulinum toxin A) 주사 요법을 시행할 때, 효과를 높이기 위해 병행하는 치료법으로 적절하지 않은 것은?
연속 석고 고정(Serial casting)
전기 자극 치료(Electrical stimulation)
작업 치료 및 물리 치료
강제 유도 운동 치료(Constraint-induced movement therapy)
선택적 후근 절제술(Selective posterior rhizotomy)
정답: 5
해설
보툴리눔 독소 주사 후 효과를 극대화하기 위해 다양한 재활 치료가 병행됩니다. 연속 석고 고정은 근육의 길이를 연장시키고, 전기 자극 치료는 독소의 흡수를 돕고 근육 수축을 유도합니다. 또한 작업 및 물리 치료를 통한 기능적 훈련과 강제 유도 운동 치료(CIMT)는 약물 효과가 지속되는 동안 운동 학습을 촉진합니다. 반면, 선택적 후근 절제술은 수술적 치료법으로 보툴리눔 독소 주사와 동시에 병행하는 일반적인 보조 요법으로 보기 어렵습니다.
[핵심 요약]
보툴리눔 독소 주사 후 전기 자극(Electrical stimulation)은 신경 말단으로의 독소 유입을 촉진하여 효과를 증대시킴
연속 석고 고정(Serial casting)은 독소 주사 후 연부 조직의 구축을 예방하고 관절 가동 범위를 확보하는 데 효과적임
주사 후 2~4주 이내에 집중적인 재활 치료(CIMT 등)를 시행하는 것이 기능적 개선에 중요함
2024-inservice-5-5
출처: 2024-inservice
문제
철분제 복용과 관련된 설명으로 옳은 것은?
가장 흔한 부작용은 변비이다.
공복에 복용하면 흡수율이 낮아진다.
비타민 C와 함께 복용하면 흡수가 저해된다.
대변 색이 검게 변하면 즉시 복용을 중단해야 한다.
액상 제제는 치아 착색을 방지하기 위해 혀 뒤쪽에 떨어뜨려 복용한다.
정답: 1
해설
철분제 복용 시 위장관계 부작용이 가장 흔하며, 그중에서도 변비가 대표적이다. 철분제는 산성 환경에서 흡수가 잘 되므로 공복 복용이 권장되며, 비타민 C(아스코르브산)와 함께 복용 시 흡수율이 높아진다. 철분 섭취로 인해 대변 색이 검게 변하는 것은 정상적인 현상이다. 액상 철분제는 치아 착색을 유발할 수 있으므로 빨대를 사용하거나 복용 후 입을 헹구는 것이 권장된다.
[핵심 요약]
철분제 흡수 증가 요인: 공복 상태, 비타민 C 병용
철분제 흡수 저해 요인: 제산제, 우유(칼슘), 차(탄닌), 커피
주요 부작용: 변비, 오심, 구토, 복통, 검은 대변(정상)
치아 착색 방지: 액상 제제는 빨대 사용 권장
2024-inservice-128
출처: 2024-inservice
문제
다음 중 섬유근육통(fibromyalgia) 환자에서 이상 소견이 나타날 가능성이 가장 높은 검사는?
적혈구 침강 속도(ESR)
C-반응 단백(CRP)
근전도 및 신경전도 검사
수면 다원 검사
혈청 근육 효소 수치
정답: 4
해설
섬유근육통은 만성 전신 통증을 특징으로 하는 질환으로, 일반적인 혈액 검사(ESR, CRP, 근육 효소)나 전기생리학적 검사(근전도)에서는 정상 소견을 보입니다. 그러나 환자의 약 75% 이상에서 수면 장애를 호소하며, 수면 다원 검사 시 깊은 수면 단계(non-REM stage 3, 4)에서 알파파가 침입하는 'alpha-delta sleep' 양상이나 수면 분절 등의 비특이적 이상 소견이 관찰될 수 있습니다.
압통점(tender point) 검사는 과거 진단 기준이며, 최신 기준은 통증 부위의 확산 정도를 중시함
2024-inservice-1-6
출처: 2024-inservice
문제
근전도 검사(Electromyography) 시 나타나는 비정상 자발 전위(Abnormal spontaneous activity)에 대한 설명으로 옳은 것은?
세동 전위(Fibrillation potential)는 하운동신경세포의 만성적 재지배를 의미한다.
양성 예파(Positive sharp wave)는 근섬유의 탈신경 시 나타나는 초기 소견이다.
근강직 전위(Myotonic discharge)는 소리의 크기와 빈도가 일정하게 유지되는 특징이 있다.
복합 반복 방전(Complex repetitive discharge)은 개별 전위의 모양이 매번 변한다.
근섬유속 전위(Fasciculation potential)는 안정 시 근육에서 관찰되는 수의적 수축 전위이다.
정답: 2
해설
비정상 자발 전위는 근육이 신경 지배를 잃었을 때(탈신경) 주로 발생한다. 양성 예파(PSW)와 세동 전위(Fib)는 탈신경 후 2~3주 후에 나타나는 대표적인 소견이다. 근강직 전위는 왁싱 앤 웨이닝(Waxing and waning) 특성을 보이며, 복합 반복 방전은 파형이 일정하고 규칙적인 것이 특징이다. 근섬유속 전위는 불수의적인 수축이다.
신경전도검사 결과, 정중신경(Median n.)의 손목 분절과 비골신경(Peroneal n.)의 비골두 분절 등 흔한 압박 부위에서 국소적인 전도 속도 지연 및 잠복기 연장이 관찰됩니다. 이는 특정 부위에서 신경이 눌리기 쉬운 유전성 압박마비 소인 신경병증(HNPP)의 전형적인 소견입니다. HNPP는 PMP22 유전자의 결실(deletion)로 인해 발생하며, 반복적인 무통성 마비와 감각 저하가 특징입니다.
[핵심 요약]
HNPP는 흔한 압박 부위(Entrapment sites)에서 국소적 전도 지연이 나타남
PMP22 유전자의 결실(Deletion)이 원인 (CMT1A는 중복/Duplication)
신경생리검사상 미만성(diffuse)이 아닌 국소적(focal) 탈수초 소견이 핵심
임상적으로 반복되는 일시적 마비와 감각 이상이 특징적
2024-inservice-3-7
출처: 2024-inservice
문제
자율신경계 기능 검사를 시행 중인 환자의 결과이다. 이 환자의 상태에 대한 설명으로 옳은 것은?
심박변이도(HRV)가 증가되어 있다.
기립 시 혈압 저하가 관찰되지 않는다.
발살바법(Valsalva maneuver) 시 혈압 회복이 빠르다.
교감신경 및 부교감신경 기능이 모두 저하되어 있다.
심호흡 시 심박수 변화(HRV_DB)가 정상 범위이다.
정답: 4
해설
자율신경기능검사(Autonomic Function Test, AFT) 결과에서 심호흡 시 심박수 변화(HRV_DB), 발살바 비(Valsalva ratio), 기립 시 30:15 비 등이 모두 감소한 경우 부교감신경 기능 저하를 시사합니다. 또한 기립 경사 검사(Tilt table test)에서 지속적인 혈압 하강이 나타나면 교감신경계의 혈관 수축 기능 부전(Adrenergic failure)을 의미합니다. 따라서 이 환자는 교감 및 부교감신경계 전반의 기능 저하 상태입니다.
[핵심 요약]
부교감신경 평가: 심호흡 시 심박수 변화(HRV_DB), 발살바 비(Valsalva ratio), 30:15 비
교감신경 평가: 발살바법 중 혈압 변화(Phase II late, Phase IV), 기립 경사 검사 시 혈압 유지 여부
당뇨병성 자율신경병증이나 다계통위축증(MSA) 등에서 전반적인 자율신경 부전이 관찰됨
2024-inservice-4-7
출처: 2024-inservice
문제
다음 중 급성 염증 반응을 가장 잘 반영하는 혈액 검사 항목은?
혈액 C-반응단백질 (C-reactive protein)
혈액 크레아틴키나아제 (creatine kinase)
혈액 당화혈색소 (HbA1c)
혈액 알부민 (albumin)
혈액 빌리루빈 (bilirubin)
정답: 혈액 C-반응단백질 (C-reactive protein)
해설
C-반응단백질(CRP)은 간에서 생성되는 급성기 반응 물질(acute phase reactant)로, 체내에 염증, 감염, 조직 손상이 발생했을 때 수치가 급격히 상승한다. 이는 염증의 유무와 중증도를 파악하고 치료 반응을 모니터링하는 데 매우 유용한 지표이다.
[핵심 요약]
CRP는 IL-6 등의 사이토카인 자극에 의해 간에서 합성됨
적혈구침강속도(ESR)에 비해 변화가 빠르고 예민하여 급성기 지표로 선호됨
고감도 CRP(hs-CRP)는 심혈관 질환의 위험도 평가에 사용됨
2024-inservice-129
출처: 2024-inservice
문제
56세 여자 환자가 양안 수직복시를 주소로 내원하였다. 다음은 안구운동범위 사진이다. 마비가 의심되는 외안근은?
[문제 그림]
안구운동 9방위 사진
*- 정면 주시 시 좌안 상사시 관찰됨.
우측 주시(좌안 내전) 시 좌안의 상전이 두드러짐.
하전 시 좌안의 운동 제한이 의심됨.*
우측 고개 기울임 사진
- 우측으로 고개를 기울였을 때 양안의 수직 편차가 감소함.
좌측 고개 기울임 사진
- 좌측으로 고개를 기울였을 때 좌안 상사시가 현저히 심해짐 (Bielschowsky test 양성).
우측 상사근
우측 하사근
좌측 상사근
좌측 하사근
좌측 하직근
정답: 좌측 상사근
해설
사진 분석 결과, 정면 주시 시 좌안이 우안보다 높은 좌안 상사시(Left Hypertropia) 소견을 보입니다. 안구운동 검사에서 우측 주시 시(좌안 내전 시) 좌안의 상전이 심해지는 하사근 과항진(Inferior Oblique Overaction) 양상이 관찰되며, 고개 기울임 검사(Bielschowsky head tilt test) 상 좌측으로 고개를 기울일 때 좌안 상사시가 더욱 심해지는 것을 확인할 수 있습니다. 이는 전형적인 좌측 제4뇌신경 마비(상사근 마비)의 소견입니다.
[핵심 요약]
상사근 마비의 3단계 검사(Parks-Bielschowsky 3-step test): 1) 어느 눈이 높은가? 2) 좌/우측 주시 중 언제 심해지는가? 3) 좌/우 고개 기울임 중 언제 심해지는가?
상사근은 안구를 내전 상태에서 하전시키는 주동근이므로, 마비 시 내전 시 상전되는 양상을 보임
마비된 쪽으로 고개를 기울이면 보상적 회선 운동 과정에서 상직근이 수축하여 상사시가 악화됨
2024-inservice-130
출처: 2024-inservice
문제
57세 남자. 1달 전 교통사고 후 지속되는 좌안 통증과 충혈로 내원하였다. 뇌 CT 검사는 정상이었다. 다음은 환자의 안구 운동 진찰 소견이다. 가장 먼저 의심해야 할 질환과 진단을 위한 1차 검사법은?
[문제 그림]
안구 운동 사진
9개 방향의 안구 운동 사진(9-gaze photo)이다. 좌안의 심한 결막 충혈과 부종이 관찰되며, 특히 좌안의 외전(Abduction) 및 상전(Supraduction) 시 운동 제한이 동반되어 있다. 전반적으로 좌안의 안구 돌출 경향이 보인다.
중뇌경색(Midbrain infarction) - 뇌 MRI
송과체종양(Pineal gland tumor) - 뇌 MRI
갑상샘눈병증(Thyroid ophthalmopathy) - 갑상샘항체 검사
경동맥해면정맥동루(Carotid-cavernous fistula) - 안와 초음파 또는 CT 혈관조영술
안와가종양(Orbital pseudotumor) - 안와 MRI
정답: 경동맥해면정맥동루(Carotid-cavernous fistula) - 안와 초음파 또는 CT 혈관조영술
해설
교통사고(외상) 후 발생한 단안의 통증, 결막 충혈, 안구 돌출 및 안구 운동 제한은 경동맥해면정맥동루(CCF)의 전형적인 임상 양상입니다. 외상에 의해 내경동맥과 해면정맥동 사이에 누공이 생기면 고압의 동맥혈이 정맥계로 역류하여 결막 혈관의 확장(사행상 혈관), 안압 상승, 안구 돌출을 유발합니다. 진단을 위한 1차적인 선별 검사로는 안와 초음파(상안정맥 확장 확인)나 CT/MR 혈관조영술(CTA/MRA)을 시행하며, 확진을 위한 표준 검사는 디지털 감영 혈관조영술(DSA)입니다.
[핵심 요약]
외상성 CCF는 주로 고유량(High-flow) 형태를 보이며 급격한 증상 발현이 특징임
결막 충혈 시 단순 결막염으로 오인하기 쉬우나, 혈관이 나선형으로 꼬여 있는 사행상(Tortuous) 확장을 확인하는 것이 중요함
청진 시 안구 부위에서 박동성 잡음(Bruit)이 들릴 수 있음
상안정맥(Superior ophthalmic vein)의 확장은 CCF의 중요한 영상학적 징후임
경동맥 해면정맥동루(CCF)는 해면정맥동 내에서 동맥과 정맥 사이의 비정상적인 교통이 발생하는 질환으로, 박동성 안구돌출과 함께 안와 부위에서 혈관 잡음(bruit)이 들리는 것이 특징입니다. 따라서 안와 청진이 진단에 중요한 단서가 됩니다. 톨로사-헌트 증후군은 주로 MRI를 통해 해면정맥동의 염증성 변화를 확인하며, 중증 근무력증은 반복신경자극검사(RNS)나 항아세틸콜린 수용체 항체 검사를 시행합니다.
[핵심 요약]
경동맥 해면정맥동루의 3대 증상: 박동성 안구돌출, 결막 충혈(chemosis), 안와 잡음(bruit)
톨로사-헌트 증후군: 해면정맥동의 비특이적 육아종성 염증으로 인한 통증성 안근마비, 스테로이드에 극적인 반응
중증 근무력증 진단: 반복신경자극검사(RNS)에서 복합근활동전위(CMAP)의 감소(decrement) 확인
2024-inservice-131
출처: 2024-inservice
문제
30세 여자. 두통과 함께 급격히 진행하는 양쪽 시력 저하로 내원하였다. 다음은 환자의 안저 검사와 뇌 MRI 사진이다. 적절한 치료는?
[문제 그림]
안저 검사
양측 시신경 유두의 경계가 불분명하고 부어 있는 유두부종(papilledema) 소견이 관찰됨.
뇌 MRI T2 Axial
빨간 화살표가 가리키는 부위에서 안구 후벽의 편평화(flattening of the posterior sclera)와 시신경초의 확장 소견이 확인됨.
치료 원칙: 체중 감량이 필수적이며, 약물로는 Acetazolamide가 표준 치료임. 시력 저하가 급격하거나 약물에 반응 없는 경우 시신경초 절개술(ONSF)이나 CSF 단락술 고려.
2024-inservice-132
출처: 2024-inservice
문제
72세 여자. 하루 전 갑자기 발생한 어지럼과 오심으로 왔다. 누워머리돌리기검사(supine head roll test) 결과가 다음과 같을 때, 뇌자기공명영상에서 확인될 수 있는 뇌경색 병터는? (LH: 좌안의 수평성분, RH: 우안의 수평성분)
[문제 그림]
Supine head roll test VNG
*비디오안진검사(VNG) 결과 그래프:
Left head turning: 좌측으로 머리를 돌렸을 때, LH(좌안)와 RH(우안) 모두에서 파형이 아래로 꺾이는 하향 안진(down-beating) 양상이 관찰됨.
Right head turning: 우측으로 머리를 돌렸을 때도 마찬가지로 양안에서 하향 안진이 관찰됨.*
Pons
Nodulus
Thalamus
Dentate nucleus
Cerebellar vermis
정답: Nodulus
해설
누워머리돌리기검사에서 좌측 및 우측 머리 회전 시 모두 하향안진(down-beating nystagmus)이 관찰된다. 이는 전정소뇌(vestibulocerebellum)의 병변을 시사하는 중추성 소견이다. 특히 소뇌의 결절(nodulus)이나 소뇌편도(uvula) 부위의 병변은 이석 기관의 신호를 억제하지 못해 자세 변화에 따른 수직 안진을 유발할 수 있다. 제시된 보기 중 전정소뇌에 해당하는 부위는 nodulus이다.
[핵심 요약]
누워머리돌리기검사에서 발생하는 수직 안진(특히 하향 안진)은 중추성 병변을 강력히 시사한다.
소뇌 결절(Nodulus)은 전정안구반사(VOR)의 조절과 이석 신호 억제에 관여하며, 손상 시 체위성 하향안진(positional down-beating nystagmus)이 나타날 수 있다.
말초성 현훈(BPPV)은 주로 수평 또는 회전 성분의 안진을 보이며, 두위 변화 시 수직 안진만 단독으로 나타나는 경우는 드물다.
환자는 일주일 전 발생한 급성 시력 저하와 안구 통증, 상대구심동공결손(RAPD)을 보이고 있습니다. 안저 사진에서 시신경 유두 부종(optic disc edema)이 관찰되며, 안와 MRI(T1 강조 조영증강 영상)에서 좌측 시신경의 조영증강(노란 화살표)이 확인됩니다. 이는 전형적인 시신경염(optic neuritis)의 소견입니다. 시신경염의 표준 치료는 시력 회복 속도를 앞당기기 위해 정맥내 고용량 스테로이드(methylprednisolone)를 투여하는 것입니다. 과거 ONTT(Optic Neuritis Treatment Trial) 연구에 따르면, 단독 경구 스테로이드 투여는 재발률을 높일 수 있어 권장되지 않습니다.
[핵심 요약]
시신경염의 3대 증상: 시력 저하, 안구 통증(운동 시 악화), 색각 이상
객관적 징후: 상대구심동공결손(RAPD), 시야 결손(중심암점 등)
MRI 소견: T2 강조 영상에서 고신호강도, T1 조영증강 영상에서 시신경 조영증강
치료: IV Methylprednisolone (1g/day, 3~5일) 후 경구 스테로이드 테이퍼링 고려
주의: 경구 스테로이드 단독 요법은 재발 위험을 높이므로 피해야 함
2024-inservice-134
출처: 2024-inservice
문제
38세 남자. 두통과 복시로 내원하였다. 두통은 일주일 전부터 왼쪽 눈과 이마 부위에 국한되어 나타났으며 욱신거리는 양상이었다. 복시는 3일 전부터 시작되었다. 신경계 진찰에서 동공 반사는 정상이었으나 아래와 같은 눈운동 이상을 보였고, 뇌 MRI 결과는 사진과 같다. 뇌척수액 검사, 혈관염 관련 혈액 검사, 혈중 ACE 농도는 모두 정상 범위였다. 가장 적절한 치료는?
[문제 그림]
MRI 및 안구운동 사진
*- MRI (Axial/Coronal T1-weighted contrast-enhanced): 왼쪽 해면정맥동(cavernous sinus) 부위에 비정상적인 연부조직 비후와 강한 조영증강(화살표)이 관찰됨.
안구운동 사진: 9방향 안구 운동 검사상 왼쪽 눈의 외전(abduction), 내전(adduction), 상전(elevation) 등 전반적인 운동 제한이 관찰되어 다발성 뇌신경 마비(III, IV, VI)를 시사함.*
Triptan
Verapamil
IV acyclovir
IV immunoglobulin
IV methylprednisolone
정답: IV methylprednisolone
해설
환자는 일측성 안와 통증(두통)과 함께 제3, 4, 6번 뇌신경 마비 증상(복시 및 눈운동 제한)을 보이고 있습니다. MRI 영상에서 왼쪽 해면정맥동(cavernous sinus) 부위의 조영증강 소견(화살표)이 관찰됩니다. 뇌척수액 검사 및 기타 혈액 검사(ACE 등)가 정상인 점으로 미루어 보아, 감염이나 유육종증(sarcoidosis)보다는 해면정맥동의 비특이적 염증 질환인 톨로사-헌트 증후군(Tolosa-Hunt syndrome) 가능성이 가장 높습니다. 이 질환의 표준 치료는 고용량 스테로이드 요법입니다.
[핵심 요약]
톨로사-헌트 증후군(Tolosa-Hunt syndrome)의 진단 기준: 일측성 안와 통증, 하나 이상의 뇌신경(III, IV, VI) 마비, MRI상 해면정맥동의 육아종성 염증 소견.
어지럼을 호소하는 환자에서 우측으로 향하는 수평성 자발안진이 약 2분 정도 지속되다가 멈추더니, 다시 좌측으로 향하는 수평성 자발안진이 반복되었다. 다음은 환자의 뇌 MRI 영상이다. 이 안진의 치료로 적절한 것은?
[문제 그림]
뇌 MRI 영상
*- A (DWI): 소뇌 벌레(Cerebellar vermis) 하부 결절 부위에 고신호 강도의 병변이 관찰됨(화살표).
B (T2WI): 동일 부위에 고신호 강도의 병변이 확인됨(화살표).*
Valium
Aspirin
Baclofen
Betahistine
Dimenhydrinate
정답: Baclofen
해설
환자는 안진의 방향이 일정 주기를 가지고 주기적으로 변하는 주기교대안진(Periodic Alternating Nystagmus, PAN)을 보이고 있습니다. MRI 영상(A: DWI, B: T2WI)에서 소뇌 벌레(Cerebellar vermis) 부위, 특히 결절(Nodule)과 소엽(Uvula) 부위에 병변(화살표)이 관찰됩니다. 주기교대안진은 소뇌의 GABA 작동성 억제 기전 상실로 인해 발생하며, GABA 수용체 작용제인 Baclofen 투여 시 극적인 증상 호전을 기대할 수 있습니다.
[핵심 요약]
주기교대안진(PAN): 일정 시간(보통 90~120초) 간격으로 안진의 방향이 반전됨
병변 위치: 소뇌 결절(Nodule) 및 소엽(Uvula) 등 전정소뇌(Vestibulocerebellum) 부위
기전: 속도 저장 기전(Velocity storage mechanism)의 불안정성
선택 약제: Baclofen (GABA-B agonist)이 특효약임
2024-inservice-136
출처: 2024-inservice
문제
53세 여자 환자가 급성 어지럼으로 내원하였다. 다음은 환자의 뇌 MRI 결과이다. 이 환자에서 관찰될 수 있는 신경이과적 소견으로 옳은 것을 모두 고르면?
Canal paresis to caloric stimulation on right side
Ipsilesional conjugate ocular torsion
Spontaneous nystagmus with horizontal-torsional components beating to left side
Positive head-impulse test result on right side
가, 나, 다
가, 다
나, 라
라
가, 나, 다, 라
정답: 2
해설
MRI의 DWI 및 T2 강조영상에서 우측 소뇌 하충부(inferior vermis) 및 인접한 소뇌 반구에 급성 뇌경색 소견이 관찰됩니다. 이는 소뇌의 전정 소뇌(vestibulocerebellum) 부위를 침범한 경우로, 말초 전정기관 장애와 유사한 양상을 보이는 '가소성 전정신경염(pseudovestibular neuritis)'을 유발할 수 있습니다. 우측 소뇌 병변 시, 우측 전정신경핵의 억제 기능이 소실되어 상대적으로 우측 전정 기능이 항진된 것처럼 보이거나, 반대로 전정핵으로의 구심성 신호 전달 장애로 인해 우측 전정 기능 저하 소견이 나타날 수 있습니다. 일반적으로 소뇌 단독 병변에서는 온도안진검사(caloric test)상 반마리관 마비(canal paresis)나 두부충동검사(head-impulse test) 이상이 동반되지 않는 경우가 많으나, 소뇌 하충부 병변은 안진의 방향(병변 반대측인 좌측으로 향하는 수평-회전 안진)이 말초성과 유사할 수 있습니다. 하지만 '나'의 안구 비틀림(ocular torsion)은 대개 병변 측으로 발생하며, '라'의 두부충동검사는 소뇌 병변 단독으로는 대개 정상(negative)입니다. 따라서 말초성과 감별되는 전형적인 중추성 특징을 고려할 때 가, 다가 가장 적절한 조합입니다.
[핵심 요약]
소뇌 하충부(Inferior vermis) 병변은 말초 전정질환과 유사한 급성 어지럼증을 유발할 수 있음(Pseudovestibular neuritis).
중추성 병변임에도 불구하고 병변 반대측으로 향하는 자발 안진이 관찰될 수 있음.
일반적으로 소뇌 병변에서는 두부충동검사(Head-impulse test)가 정상인 경우가 많아 말초성 전정신경염과의 감별 포인트가 됨.
온도안진검사(Caloric test)상 반마리관 마비는 말초성 질환의 특징이나, 드물게 전정핵을 압박하거나 혈류 저하가 동반될 경우 중추성에서도 나타날 수 있음.
