성인 만성 콩팥병 환자에서 빈혈 치료를 위해 정맥 철분 요법(IV iron therapy)을 고려해야 하는 기준은?
TSAT ≤ 20% 이고 Ferritin ≤ 200 ng/mL
TSAT ≤ 30% 이고 Ferritin ≤ 500 ng/mL
TSAT ≤ 30% 이고 Ferritin ≤ 800 ng/mL
TSAT ≤ 50% 이고 Ferritin ≤ 500 ng/mL
TSAT ≤ 50% 이고 Ferritin ≤ 800 ng/mL
정답: TSAT ≤ 30% 이고 Ferritin ≤ 500 ng/mL
해설
KDIGO 가이드라인에 따르면, 만성 콩팥병(CKD) 환자에서 혈청 페리틴(Ferritin)이 500 ng/mL 이하이고 트랜스페린 포화도(TSAT)가 30% 이하인 경우, 헤모글로빈 수치를 높이거나 적혈구 생성 자극 검사(ESA) 용량을 줄이기 위해 정맥 철분 투여를 시도할 수 있다. 이는 절대적 철 결핍뿐만 아니라 기능적 철 결핍 상태를 포함하는 기준이다.
[핵심 요약]
KDIGO 기준: TSAT ≤ 30%, Ferritin ≤ 500 ng/mL 시 철분 보충 고려
철분 과부하 주의: Ferritin > 500 ng/mL인 경우 정맥 철분 투여 시 신중한 판단 필요
치료 목표: ESA 반응성 향상 및 Hb 수치 유지
경구 철분제보다 정맥 철분제가 투석 환자(HD)에서 더 효과적임
2024-inservice-28
출처: 2024-inservice
문제
52세 여자가 자려고 누우면 다리가 불편해서 잠을 이루기 어렵다며 병원을 찾았다. 다음은 환자의 혈청 검사 결과이다. 이 환자에게 권장되는 1차 치료 약제는?
[혈청 검사 결과]
혈청 페리틴(Ferritin): 45 ng/mL
철(Iron): 60 μg/dL
총철결합능(TIBC): 320 μg/dL
Clonazepam
Cabergoline
Pramipexole
Rotigotine patch
Iron supplement
정답: Iron supplement
해설
환자는 야간에 악화되는 다리의 불편감과 수면 장애를 호소하고 있어 하지불안증후군(Restless Legs Syndrome, RLS)으로 진단할 수 있습니다. 하지불안증후군 환자의 진료 지침에 따르면, 혈청 페리틴 수치가 75 ng/mL 이하인 경우 철분 결핍이 증상 유발 또는 악화의 원인이 될 수 있으므로, 도파민 작용제나 알파2델타 리간드(Gabapentin 등)를 투여하기 전에 경구 철분제 보충을 우선적으로 고려해야 합니다.
[핵심 요약]
하지불안증후군(RLS) 진단 기준: 휴식 시 악화, 야간 악화, 움직이면 완화, 다리의 불쾌한 감각.
철분 상태 확인 필수: Ferritin ≤ 75 ng/mL인 경우 철분 보충이 1차 치료로 권장됨.
약물 치료: 철분 수치가 정상인 경우 Gabapentin enacarbil, Pregabalin(α2δ ligand) 또는 Pramipexole, Ropinirole(Dopamine agonist) 사용.
주의사항: 도파민 작용제 장기 사용 시 증상이 오히려 악화되는 '증강 현상(Augmentation)'이 발생할 수 있음.
2024-inservice-29
출처: 2024-inservice
문제
다음 중 Tirzepatide의 폐쇄성 수면무호흡증(OSA) 치료 효과 및 적응증에 대한 설명으로 옳은 것은?
Tirzepatide 사용 시 환자는 반드시 제2형 당뇨병을 동반해야 한다.
비만 환자에서 무호흡-저호흡 지수(AHI)를 유의하게 감소시킨다.
중증의 혼합형 수면무호흡증 환자에게만 제한적으로 사용된다.
체중 감소와 무관하게 수면무호흡 증상을 개선시킨다.
양압기(CPAP) 치료를 병행할 경우 약제 효과가 나타나지 않는다.
정답: 비만 환자에서 무호흡-저호흡 지수(AHI)를 유의하게 감소시킨다.
해설
Tirzepatide는 GIP/GLP-1 이중 수용체 작용제로, 최근 임상 시험(SURMOUNT-OSA)을 통해 비만 동반 폐쇄성 수면무호흡증(OSA) 환자에서 AHI를 유의하게 감소시키는 효과가 입증되었습니다. 이 효과는 당뇨병 유무와 상관없이 나타나며, 주요 기전은 체중 감량에 따른 상기도 구조 개선으로 분석됩니다. 양압기 사용 여부와 관계없이 효과적임이 확인되었습니다.
[핵심 요약]
Tirzepatide는 GIP(Glucose-dependent Insulinotropic Polypeptide)와 GLP-1 수용체에 모두 작용하는 이중 작용제임
SURMOUNT-OSA 연구: 비만 및 중등도~중증 OSA 환자에서 AHI를 기저치 대비 약 50~60% 감소시킴
FDA는 2024년 Tirzepatide를 비만 동반 OSA 치료제로 승인 검토 중(적응증 확대 추세)
체중 감량이 OSA 개선의 핵심 기전이나, 대사적 이점도 동반됨
2024-inservice-3-10
출처: 2024-inservice
문제
Tirzepatide에 대한 설명으로 옳은 것은?
Tirzepatide는 수면무호흡지수와 체중을 낮추나, 수축기 혈압에는 영향을 주지 않는다.
Tirzepatide는 중등도 이상의 폐쇄수면무호흡(AHI ≥ 15회/시간)을 동반한 비만 환자에게 사용한다.
정답: 2
해설
Tirzepatide는 GIP/GLP-1 이중 수용체 작용제로, 비만 환자의 체중 감소뿐만 아니라 폐쇄수면무호흡(OSA)의 중등도를 유의하게 개선한다. 최근 임상 연구(SURMOUNT-OSA)에 따르면, Tirzepatide는 AHI를 유의하게 감소시키며 수축기 혈압 감소 및 심혈관계 대사 지표 개선 효과를 보였다. 따라서 중등도 이상의 OSA를 동반한 비만 환자에게 효과적인 치료 옵션이 될 수 있다. 다만, 현재까지 CPAP을 완전히 대체하는 일차 치료제로 단독 권고되지는 않으며, CPAP과 병용하거나 CPAP에 적응하지 못하는 환자에게 고려될 수 있다.
[핵심 요약]
Tirzepatide: GIP(Gastric Inhibitory Polypeptide) 및 GLP-1(Glucagon-Like Peptide-1) 이중 수용체 작용제
SURMOUNT-OSA 연구: 비만 및 중등도-중증 OSA 환자에서 AHI 감소 및 체중 감량 효과 입증
심혈관 혜택: 체중 감소와 더불어 수축기 혈압(SBP)의 유의한 감소 동반
OSA 치료 원칙: 여전히 CPAP이 표준 치료이나, 비만 동반 시 체중 조절 약제가 강력한 보조 요건으로 부상
2024-inservice-30
출처: 2024-inservice
문제
47세 여자가 1년 전부터 진행되는 감각 장애, 근육 통증 및 근력 저하로 근육 조직 검사와 신경 조직 검사를 시행하였다. 조직 슬라이드 검사에서 다음과 같은 염색 소견이 관찰되었을 때, 가장 먼저 시도할 치료제는?
[문제 그림]
조직검사1
: 신경/근육 조직의 저배율 소견으로, 혈관 주위에 염증 세포들이 밀집되어 있는 모습이 관찰됨.
조직검사2
: Gomori trichrome 염색 혹은 특수 염색으로 보이며, 혈관 주위의 결합조직 사이로 염증 세포 침윤이 뚜렷함.
조직검사3
: H&E 염색 고배율 소견. 소혈관을 중심으로 림프구를 포함한 염증 세포들이 혈관벽을 침범하거나 둘러싸고 있음.
조직검사4
: 혈관벽의 구조적 손상과 함께 전형적인 혈관염(vasculitis)의 병리적 특징을 보여줌.
IV immunoglobulin
Steroid
Dapsone
Carbamazepine
Plasma exchange
정답: Steroid
해설
제시된 조직 사진들은 혈관 주위의 염증 세포 침윤(perivascular infiltration)과 혈관벽의 파괴를 보여주는 혈관염(vasculitis)의 전형적인 소견입니다. 환자의 증상(감각 장애, 근육 통증, 근력 저하)과 조직 검사 결과를 종합할 때, 전신 혈관염에 동반된 신경병증 및 근육염 또는 비전신성 혈관염성 신경병증(Non-systemic vasculitic neuropathy, NSVN)을 의심할 수 있습니다. 이러한 자가면역성 혈관염 질환의 1차 치료제는 스테로이드(Steroid)입니다.
[핵심 요약]
혈관염성 신경병증의 병리 소견: 혈관벽 내 염증 세포 침윤, 동양괴사(fibrinoid necrosis), 내막 증식 등
임상 양상: 주로 다발성 단신경염(mononeuritis multiplex) 형태로 나타나나, 진행 시 대칭적 다발신경병증처럼 보일 수 있음
치료 원칙: 고용량 스테로이드가 표준 1차 치료이며, 반응이 없거나 중증인 경우 cyclophosphamide 등 면역억제제 병용
→ 왼쪽 자극 시 동측과 대측 모두에서 반응이 나타나지 않음(Afferent defect).
따라서 왼쪽 삼차신경(구심로)의 이상이 의심된다. (단, 보기 구성상 오른쪽 삼차신경이 답으로 제시된 원본 데이터의 경우 자극 부위가 반대로 표기되었을 가능성이 있으나, 텍스트 데이터상으로는 왼쪽 삼차신경 병변이 합당함. 만약 오른쪽 자극 시 NP였다면 오른쪽 삼차신경이 정답임.)
[핵심 요약]
삼차신경(Trigeminal n.)은 구심로(Afferent), 얼굴신경(Facial n.)은 원심로(Efferent) 역할을 함.
한쪽 자극 시 동측/대측 모두 무반응이면 자극 측의 삼차신경(Afferent) 이상임.
한쪽 자극 시 자극 측만 무반응이고 대측 R2가 정상이라면 자극 측의 얼굴신경(Efferent) 이상임.
19세 남자가 우측 손의 근력 저하로 왔다. 다음은 환자의 경추 자기공명영상(MRI) 사진이다. 진단은?
[문제 그림]
경추 MRI 정중상면도(Sagittal view). 중립 자세에서 경추 척수의 전반적인 모습이 보임.경추 굴곡 MRI(Flexion MRI). 목을 숙였을 때 후방 경막이 전방으로 밀려나오며 하부 경추 부위의 척수를 압박하는 소견이 관찰됨.
Hirayama disease
Spinal muscular atrophy
Primary lateral sclerosis
Amyotrophic lateral sclerosis
Ossification of the posterior longitudinal ligament
정답: Hirayama disease
해설
젊은 남성에서 발생하는 비진행성 또는 완만한 진행성의 원위부 상지 근위축(distal upper limb amyotrophy)이 특징입니다. 경추 MRI의 굴곡 영상(flexion view)에서 후방 경막낭(posterior dural sac)이 전방으로 이동하며 척수를 압박하는 소견이 관찰됩니다. 이는 경추 굴곡 시 경막의 비정상적인 긴장과 이동으로 인해 척수 전각 세포에 허혈성 손상을 유발하기 때문입니다.
[핵심 요약]
젊은 남성(10~20대)에서 호발
한쪽 또는 양쪽 비대칭적인 손 및 전완부 원위부 근위축
경추 굴곡 MRI(Flexion MRI)에서 후방 경막의 전방 이동 및 정맥총 확장 확인
C5-T1 분절의 척수 위축 소견
치료: 경추 보조기(cervical collar) 착용을 통한 굴곡 제한
2024-inservice-33
출처: 2024-inservice
문제
60세 남자가 수개월 전부터 발생한 우측 넙다리 가쪽의 저린감과 통증으로 내원하였다. 운동장애는 없으며, 신경학적 진찰에서 사진의 빗금 친 부위에 국소 감각이상만 관찰되었다. 신경전도검사상 우측 가쪽넙다리피부신경(lateral femoral cutaneous nerve)의 감각신경전위 진폭이 감소되었다. 손상된 신경과 기원이 같은 신경근(nerve root)에 의해 지배받는 근육은?
[문제 그림]
오른쪽 넙다리 가쪽(lateral thigh) 부위에 빗금으로 감각 이상 영역이 표시된 사진
Iliacus
Gluteus medius
Tibialis anterior
Tensor fasciae latae
Medial gastrocnemius
정답: Iliacus
해설
환자는 우측 넙다리 가쪽의 감각 이상과 신경전도검사 결과를 통해 '대퇴감각이상증(Meralgia paresthetica)'으로 진단할 수 있다. 원인이 되는 가쪽넙다리피부신경(Lateral femoral cutaneous nerve)은 요추 신경총(Lumbar plexus)의 분지로, 주로 L2와 L3 신경근(nerve root)에서 기원한다. 보기 중 L2, L3 신경근의 지배를 받는 근육은 Iliacus(장골근, 주로 L2-L3)이다.
[핵심 요약]
가쪽넙다리피부신경(LFCN): L2, L3 신경근에서 기원하는 순수 감각 신경.
대퇴감각이상증(Meralgia paresthetica): 서혜인대(inguinal ligament) 하부를 통과할 때 압박되어 발생.
Iliacus: 요추 신경총 및 대퇴신경의 분지(L2, L3)에 의해 지배됨.
Gluteus medius: 상둔신경(L4, L5, S1) 지배.
Tibialis anterior: 심비골신경(L4, L5) 지배.
Tensor fasciae latae: 상둔신경(L4, L5, S1) 지배.
Gastrocnemius: 경골신경(S1, S2) 지배.
2024-inservice-34
출처: 2024-inservice
문제
52세 여자가 1년 전부터 시작된 발음 장애와 삼킴 장애로 내원하였다. 초기에는 증상의 일중 변동이 있었으나 점차 고착되었다고 한다. 신체 진찰에서 양측 얼굴 마비와 혀의 근육 위축이 관찰되었고, 반복신경자극검사 결과는 다음과 같다. 유지 치료로 가장 효과적인 것은?
[문제 그림]
혀의 근육 위축
사진 설명: 혀의 전반적인 부피 감소와 표면의 주름진 양상을 통해 혀 근육의 위축(tongue atrophy)을 확인할 수 있음.
반복신경자극검사
사진 설명: 저빈도 반복신경자극검사(3Hz)에서 복합근활동전위(CMAP)의 진폭이 10% 이상 유의하게 감소하는 감소 반응(decrement)을 보임.
Rituximab
Eculizumab
Azathioprine
IV immunoglobulin
Mycophenolate mofetil
정답: Rituximab
해설
환자는 일중 변동이 있는 구구마비(bulbar palsy) 증상으로 시작하여 점차 고착되었으며, 혀의 근육 위축과 반복신경자극검사(RNS)에서 현저한 감소 반응(decrement)을 보이고 있습니다. 이는 전형적인 근육특이타이로신인산화효소 항체 양성 중증근무력증(MuSK-Ab positive Myasthenia Gravis)의 임상 양상입니다. MuSK-MG는 일반적인 AChR-MG에 비해 구구근, 안면근, 호흡근 침범이 흔하며 근위축이 동반될 수 있습니다. 특히 MuSK-MG는 기존의 면역억제제(Azathioprine, Mycophenolate mofetil)나 IVIG에 대한 반응이 상대적으로 낮으며, B세포 고갈 치료제인 Rituximab이 유지 치료 및 증상 조절에 매우 효과적인 것으로 알려져 있습니다.
[핵심 요약]
MuSK-MG는 여성에서 흔하며 구구마비, 안면마비, 목 굴곡근 약화가 특징적임.
혀의 위축(Tongue atrophy)은 MuSK-MG의 감별 포인트 중 하나임.
반복신경자극검사(RNS)는 사지 근육보다 안면근이나 유발 근육에서 양성률이 높음.
MuSK-MG의 1차 선택 약제로 Rituximab이 강력히 권고됨 (AChR-MG보다 반응이 우수).
Pyridostigmine(Mestinon)에 대한 반응이 불량하거나 오히려 부작용(fasciculation)이 나타날 수 있음.
2024-inservice-35
출처: 2024-inservice
문제
최근 근위축성 측삭 경화증(ALS)의 안티센스 올리고뉴클레오타이드(Antisense Oligonucleotide, ASO) 치료제로 승인된 토페르센(Tofersen)의 효과가 입증된 유전자 변이는?
FUS
SOD1
ALS2
TARDBP
C9orf72
정답: SOD1
해설
토페르센(Tofersen)은 SOD1 유전자에 돌연변이가 있는 근위축성 측삭 경화증(ALS) 환자를 위해 개발된 ASO 치료제이다. SOD1 mRNA에 결합하여 RNase H 매개 분해를 유도함으로써 독성 SOD1 단백질의 생성을 감소시키는 기전을 가진다. 2023년 미국 FDA에서 가속 승인(Accelerated Approval)되었으며, 주요 평가지표로 혈장 신경필라멘트 경쇄(Neurofilament Light Chain, NfL) 농도의 감소가 확인되었다.
[핵심 요약]
Tofersen: SOD1 변이 ALS 대상 최초의 ASO 치료제
기전: SOD1 mRNA 분해를 통한 독성 단백질 감소
바이오마커: 혈장 NfL(Neurofilament Light Chain) 농도 감소가 승인의 주요 근거
C9orf72: ALS의 가장 흔한 유전적 원인이지만 Tofersen의 타깃은 아님
2024-inservice-36
출처: 2024-inservice
문제
파킨슨병으로 진단받고 8년째 약물 치료 중인 환자가 최근 잦은 낙상을 겪다 좌측 3, 4, 5번 갈비뼈 골절이 발생하여 내원하였다. 환자는 약효 소진(wearing-off) 및 이상운동증(dyskinesia)이 있었으며, 인지기능 장애와 수면 장애도 동반되어 있었다. 낙상의 빈도를 줄이기 위해 복용 중인 약물을 조절하고자 할 때, 가장 먼저 감량 또는 중단을 고려해야 할 약제는?
레보도파
로피니롤
아만타딘
도네페질
로라제팜
정답: 로라제팜
해설
파킨슨병 환자에서 낙상은 골절 등 심각한 합병증을 유발하는 주요 요인이다. 낙상의 위험을 높이는 약물적 요인으로는 기립성 저혈압을 유발하거나 진정 작용을 일으키는 약물들이 있다. 특히 벤조디아제핀 계열인 로라제팜(Lorazepam)은 고령 및 파킨슨병 환자에서 진정, 운동 조절 능력 저하, 인지 기능 저하를 유발하여 낙상 위험을 유의하게 높이므로 가장 우선적으로 조절(중단 또는 감량)해야 한다. 로피니롤(도파민 효능제) 또한 기립성 저혈압을 유발할 수 있으나, 수면 장애를 위해 처방되었을 가능성이 높은 벤조디아제핀의 낙상 기여도가 더 직접적이고 위험하다.
[핵심 요약]
파킨슨병 환자의 낙상 위험 인자: 고령, 보행 장애, 기립성 저혈압, 인지 저하, 다약제 복용(Polypharmacy).
낙상 유발 약물: 벤조디아제핀(Lorazepam 등), 항정신병 약물, 삼환계 항우울제(TCA), 일부 항고혈압제.
이상운동증(Dyskinesia)은 레보도파 용량 과다와 관련이 있으나, 급성 낙상 방지를 위한 최우선 조절 대상은 진정제 계열이다.
도네페질은 인지기능 개선을 위해 유지하며, 레보도파는 운동 증상 조절을 위해 신중히 조절한다.
2024-inservice-37
출처: 2024-inservice
문제
24세 남자 환자가 손떨림으로 내원하였다. 환자는 오른손잡이로 고등학교 1학년 때부터 손이 떨렸으며, 떨림에 대한 가족력은 없었다. 주로 오른손으로 물건을 잡거나 수저질을 할 때 떨림이 심해지는 양상이며, 긴장하거나 발표를 할 때 더욱 악화된다고 하였다. 미술 전공생으로 최근 그림을 그릴 때 불편감이 심해졌다고 호소한다. 이 환자의 진단과 치료에 대한 설명으로 적절하지 않은 것은?
안정 시 떨림(resting tremor)과 자세 떨림(postural tremor)이 있는지 확인한다.
글씨 쓰기나 선 긋기 등을 통해 서동(bradykinesia) 여부를 평가한다.
증상 완화를 위해 비선택적 베타차단제인 프로프라놀롤(propranolol)을 처방할 수 있다.
약물 치료에 반응이 없는 경우 시상파괴술(thalamotomy)이나 뇌심부자극술(DBS)을 고려할 수 있다.
알코올 섭취 시 증상이 일시적으로 완화되는지 확인하는 것이 진단에 도움이 된다.
정답: 글씨 쓰기나 선 긋기 등을 통해 서동(bradykinesia) 여부를 평가한다.
해설
환자는 특정 동작을 수행할 때 발생하는 활동 떨림(action tremor)을 보이며, 10대 시절부터 시작된 만성적인 경과와 특정 상황(긴장, 정교한 작업)에서의 악화 양상을 볼 때 본태 떨림(essential tremor) 가능성이 가장 높습니다. 서동(bradykinesia)은 파킨슨병의 주요 증상으로, 본태 떨림의 진단적 특징과는 거리가 멉니다. 본태 떨림 환자에게는 글씨 쓰기나 나선 그리기 등을 통해 떨림의 양상을 확인하는 것이 적절합니다.
[핵심 요약]
본태 떨림은 주로 활동 시 또는 특정 자세 유지 시 발생하는 대칭적 떨림이 특징이다.
알코올 섭취 시 증상이 호전되는 특징이 있어 감별 진단에 활용된다.
1차 선택 약제는 프로프라놀롤(Propranolol)과 프리미돈(Primidone)이다.
파킨슨병의 떨림은 주로 안정 시 발생하며 서동, 강직, 자세 불안정성을 동반한다.
2024-inservice-2-8
출처: 2024-inservice
문제
70세 남자가 양손이 떨려서 병원에 왔다. 5년 전부터 증상이 시작되었으며, 글씨를 쓰거나 컵을 들 때 떨림이 심해진다고 한다. 일상생활에 지장이 있어 원인 감별 후 치료를 하고자 할 때, 진단을 위해 확인해야 할 사항으로 가장 적절한 것은?
머리, 목소리, 다리 등에도 떨림이 있는지 확인한다.
안정 시에도 떨림이 나타나는지 확인한다.
가족 중 유사한 증상을 가진 사람이 있는지 확인한다.
술을 마셨을 때 떨림이 완화되는지 확인한다.
위의 사항을 모두 포함하여 신체 진찰 및 병력을 확인한다.
정답: 5
해설
환자는 활동 시 발생하는 떨림(활동 떨림)을 호소하고 있으며, 이는 본태 떨림(Essential tremor)의 전형적인 양상이다. 본태 떨림은 주로 상지에서 대칭적으로 나타나며 글쓰기, 식사 등 정밀한 동작 시 악화된다. 진단을 위해서는 머리, 목소리 등 다른 부위의 침범 여부, 안정 시 떨림 유무(파킨슨병 감별), 가족력, 알코올 섭취에 따른 반응 등을 종합적으로 평가해야 한다.
[핵심 요약]
본태 떨림: 활동 시/자세 유지 시 떨림이 특징이며, 알코올 섭취 시 일시적으로 완화됨.
파킨슨병 떨림: 안정 시 떨림(Resting tremor)이 특징이며, 비대칭적으로 시작되는 경우가 많음.
본태 떨림의 1차 약제: 프로프라놀롤(Propranolol), 프리미돈(Primidone).
2024-inservice-4-11
출처: 2024-inservice
문제
갑상선 기능 검사 및 구리 대사 검사 등을 확인하여 감별 진단을 해야 하는 질환에 대한 설명으로 옳은 것은?
양측성이 아닌 주로 오른손의 떨림이므로 본태성 진전을 배제할 수 있다.
안정 시 떨림이 주된 증상이므로 파킨슨병의 가능성이 높다.
젊은 연령에서 발생한 떨림이므로 윌슨병(Wilson's disease)을 반드시 고려해야 한다.
글씨 쓰기 등 특정 동작 시에만 나타나는 떨림은 근긴장이상 떨림의 특징이다.
알코올 섭취 후 증상이 완화된다면 생리적 떨림일 가능성이 크다.
정답: 젊은 연령에서 발생한 떨림이므로 윌슨병(Wilson's disease)을 반드시 고려해야 한다.
해설
젊은 연령(보통 40세 미만)에서 떨림, 근긴장이상, 파킨슨증 등의 이상운동증상이 나타날 경우 반드시 윌슨병을 감별해야 합니다. 이를 위해 혈청 세룰로플라스민(ceruloplasmin), 24시간 소변 구리 검사, 안과 슬릿램프 검사(Kayser-Fleischer ring 확인)가 필요합니다. 또한 갑상선 기능 항진증 역시 떨림의 흔한 이차적 원인이므로 갑상선 기능 검사(TFT)를 병행합니다.
71세 남자가 검진 CT에서 우연히 발견된 뇌실 확장으로 내원하였다. 환자는 일상생활에 큰 불편감을 느끼지는 못하나, 최근 걸을 때 중심이 잘 안 잡히고 발이 잘 떨어지지 않는다고 하였다. 2년 전부터 야간뇨, 절박뇨 등으로 비뇨의학과에서 약물 치료 중이다. 이 환자의 질환과 관련하여 옳은 것은?
시간이 지나면서 병이 진행하여 결국 파킨슨병으로 악화된다.
뇌척수액 배액 검사(CSF drainage test)를 통해 증상 호전 여부를 확인한다.
초기 증상으로 기억력 저하가 가장 흔하게 나타난다.
뇌 자기공명영상(MRI)에서 뇌실질의 전반적인 위축이 두드러진다.
도파민 약물 투여가 일차적인 치료 방법이다.
정답: 2
해설
환자는 보행 장애, 배뇨 장애, 뇌실 확장의 삼징후를 보이는 정상압 뇌수두증(Normal Pressure Hydrocephalus, NPH) 의심 상태입니다. NPH의 진단 및 수술(션트 수술) 효과 예측을 위해 30~50mL 정도의 뇌척수액을 뽑아내는 뇌척수액 배액 검사를 시행하여 보행 속도나 인지 기능의 일시적 호전 여부를 확인하는 것이 중요합니다.
[핵심 요약]
NPH의 3대 증상: 보행 장애(가장 먼저 나타남), 요실금, 인지 기능 저하
영상 소견: Evans index > 0.3 (양측 측뇌실 전각 최대폭 / 두개골 내경 최대폭)
보행 특징: Magnetic gait (발이 바닥에서 잘 떨어지지 않는 보행)
치료: 뇌실-복강 단락술(V-P shunt)이 표준 치료
2024-inservice-2-9
출처: 2024-inservice
문제
다음 중 주로 인지기능장애가 동반되며, 그중 두정엽의 이상이 가장 두드러지는 질환은?
알츠하이머병
파킨슨병
루이소체 치매
전두측두엽 치매
혈관성 치매
정답: 알츠하이머병
해설
알츠하이머병(Alzheimer's disease)은 초기에는 해마를 포함한 내측 측두엽의 위축으로 시작되나, 병이 진행됨에 따라 두정엽(Parietal lobe)의 대사 저하 및 위축이 두드러지게 나타나는 것이 특징이다. 특히 FDG-PET 검사 시 양측 측두-두정엽(Temporo-parietal) 부위의 포도당 대사 감소가 전형적인 소견으로 관찰된다.
[핵심 요약]
알츠하이머병의 전형적 영상 소견: 양측 측두-두정엽 대사 저하
두정엽 손상 시 나타나는 증상: 실인증(Agnosia), 실행증(Apraxia), 시공간 파악 능력 저하
감별 진단: 전두측두엽 치매는 전두엽과 측두엽 전방부의 위축이 주된 특징임
2024-inservice-3-11
출처: 2024-inservice
문제
다음 중 정상압 수두증(Normal Pressure Hydrocephalus, NPH)에 대한 설명으로 옳은 것은? (단, 지문은 뇌척수액 배액 전후로 보행 양상을 관찰하며, 이는 진단이자 치료적 반응을 확인하는 방법이다.)
치매가 흔히 동반될 수는 있으나, 알츠하이머 치매의 병리와는 차이가 있다.
보행 장애, 인지 기능 저하, 요실금의 3대 증상이 나타난다.
뇌 자기공명영상(MRI)에서 뇌실 확장이 관찰되나 뇌압은 정상 범위이다.
고령에서 흔하며 수술적 분루술(Shunt)을 통해 증상 호전을 기대할 수 있다.
모든 환자에서 뇌척수액 배액 후 즉각적인 보행 개선이 나타난다.
정답: 1
해설
정상압 수두증(NPH)은 보행 장애, 인지 기능 저하, 요실금을 특징으로 하는 질환입니다. 지문에서 언급된 뇌척수액 배액(CSF tapping)은 진단적 가치와 함께 수술적 치료(Shunt)의 예후를 예측하는 중요한 지표가 됩니다. NPH 환자의 뇌 조직 검사상 알츠하이머병의 특징적인 병리 소견인 아밀로이드 베타 침착 등이 동반되는 경우가 흔하지만, 질환의 발생 기전 자체는 뇌척수액 순환 장애에 의한 것으로 알츠하이머 치매와는 구별됩니다.
[핵심 요약]
NPH 3대 증상(Hakim triad): 보행 장애(가장 먼저 나타남), 인지 기능 저하, 요실금
영상 소견: Evans index > 0.3 (측뇌실 확장), 실비우스열(Sylvian fissure) 확장
진단 및 치료: 대량 뇌척수액 배액(Tap test) 후 보행 속도 및 보폭 개선 확인 시 션트 수술(VP shunt 등) 고려
감별 진단: 알츠하이머병, 파킨슨병(NPH는 Wide-based gait가 특징)
2024-inservice-5-10
출처: 2024-inservice
문제
정상압 뇌수두증(Normal Pressure Hydrocephalus, NPH) 환자에서 뇌척수액 배액 후 가장 먼저 호전될 수 있는 증상은?
보행 장애
인지 기능 저하
소변 제어 장애
시력 저하
두통
정답: 1
해설
정상압 뇌수두증(NPH)의 전형적인 3대 증상은 보행 장애, 인지 기능 저하, 요실금입니다. 이 중 뇌척수액 배액(탭 테스트 또는 션트 수술) 후 가장 먼저, 그리고 가장 현저하게 개선되는 증상은 보행 장애입니다. 소변 증상이나 인지 기능은 보행 장애에 비해 회복 속도가 느리거나 개선 정도가 낮을 수 있습니다.
보행 특성: Magnetic gait (발이 바닥에서 잘 떨어지지 않음), 광기저 보행(Wide-based gait)
치료 반응성: 보행 장애 > 요실금 > 인지 장애 순으로 호전되는 경향이 있음
진단적 가치: CSF tap test 후 보행 속도나 보폭의 개선은 션트 수술의 예후를 예측하는 중요한 지표임
2024-inservice-39
출처: 2024-inservice
문제
67세 남자가 7년 전부터 파킨슨병으로 투약 중이다. 2개월 전부터 다음 약을 먹기 30분 전부터 약효가 없고, 약을 먹으면 1시간이 지나야 약효가 나타난다고 한다. 이상운동증, 환시, 기립저혈압 등의 증상은 없었다. 현재 복용 중인 약제는 다음과 같다. 약효 소진 현상(wearing-off)을 조절하기 위해 적절하지 않은 조치는?
[현재 복용 약제]
Levodopa/Carbidopa 100/25mg 1T tid
Pramipexole 0.25mg 1T tid
Safinamide 50mg 1T qd 추가
Opicapone 50mg 1C qd 추가
Entacapone 200mg 1T tid 추가
Pramipexole 0.5mg 1T tid로 증량
Levodopa/Carbidopa 100/25mg 2T tid로 증량
정답: 5
해설
환자는 약효 소진 현상(wearing-off)과 약효 발현 지연(delayed-on)을 보이고 있다. 약효 소진 현상을 해결하기 위해서는 레보도파의 혈중 농도를 일정하게 유지하는 것이 중요하다. 이를 위해 도파민 효능제(Pramipexole) 증량, MAO-B 억제제(Safinamide) 추가, COMT 억제제(Opicapone, Entacapone) 추가, 또는 레보도파 복용 횟수 분할(복용 간격 단축) 등이 권장된다. 하지만 단순히 레보도파의 1회 복용 용량을 증량(1T → 2T)하는 것은 혈중 농도의 변동 폭을 키워 향후 이상운동증(dyskinesia)을 유발할 위험이 높으므로 적절하지 않다.
[핵심 요약]
약효 소진 현상(Wearing-off): 레보도파 복용 후 다음 복용 전 증상이 악화되는 현상
레보도파 1회 용량 증량은 이상운동증(Dyskinesia) 발생 위험을 높이므로 주의가 필요함
Delayed-on(약효 발현 지연) 시에는 약제를 분쇄하여 복용하거나 액상 레보도파 고려
2024-inservice-40
출처: 2024-inservice
문제
2022년 개정된 세계이상운동질환학회(Movement Disorder Society, MDS)의 다계통위축증(multiple system atrophy, MSA) 진단기준에 따라 ‘임상적으로 확립된 다계통위축증(Clinically established MSA)’으로 진단하기 위해 필요한 보조 임상 특징(supportive clinical features)에 해당하지 않는 것은?
Stridor
Inspiratory sighs
Pathologic laughter or crying
Cold discolored hands and feet
Neurogenic orthostatic hypotension
정답: 5
해설
2022년 개정된 MDS MSA 진단기준에서 '임상적으로 확립된 MSA(Clinically established MSA)'는 핵심 임상 특징(Core clinical features)과 함께 최소 2개 이상의 보조 임상 특징(Supportive clinical features)을 만족해야 한다. 핵심 임상 특징에는 자율신경계 부전(신경인성 기립성 저혈압, 배뇨 장애 등)과 파킨슨증 또는 소뇌 운동실조가 포함된다. 따라서 신경인성 기립성 저혈압(Neurogenic orthostatic hypotension)은 보조 특징이 아닌 핵심 특징에 해당한다.
[핵심 요약]
2022 MDS MSA 진단기준: Clinically established, Clinically probable, Possible prodromal MSA로 분류
