121–140번 문항

2024-board2-21

출처: 2024-board2

문제

72세 여자 환자가 점차 심해지는 인지 저하 및 이상 행동을 주소로 내원하였다. 가족들에 의하면, 환자는 이웃이 본인 물건을 훔치는 것으로 생각한다고 한다. MRI와 PET 소견은 아래와 같다. 환자에게 취해야 할 적절한 조치는?

[문제 그림]

1. Quetiapine을 즉시 시작한다.
2. Haloperidol을 즉시 시작한다.
3. Benzodiazepine을 즉시 시작한다.
4. Escitalopram을 즉시 시작한다.
5. 비약물적 치료를 우선적으로 고려한다.

정답: 비약물적 치료를 우선적으로 고려한다.

해설

환자의 MRI(FLAIR)에서 양측 내측 측두엽 위축(Scheltens grade 2)이 관찰되고, FDG-PET에서 양측 두정엽의 대사 저하(Biparietal hypometabolism)가 뚜렷하여 알츠하이머병(AD)에 합당한 소견을 보인다. 환자가 보이는 '도둑 망상(Delusion of theft)'은 알츠하이머병에서 흔히 나타나는 치매의 행동심리증상(BPSD)이다. BPSD의 치료 원칙은 증상이 환자나 보호자에게 즉각적인 위해를 가할 정도로 심각하지 않다면, 환경 조절, 보호자 교육, 의사소통 방식의 변화 등 비약물적 치료를 우선 시행하는 것이다. 약물 치료는 비약물적 치료에 반응이 없거나 증상이 심각할 때 최후의 수단으로 고려하며, 필요 시 아세틸콜린분해효소억제제를 먼저 고려하거나 비전형 항정신병 약물을 최소 용량으로 단기간 사용한다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• BPSD 치료의 제1원칙: 비약물적 중재(Non-pharmacological intervention) 우선
• 알츠하이머병의 전형적 PET 소견: 양측 두정엽 및 후측 대상회(Posterior cingulate)의 대사 저하
• 도둑 망상(Theft delusion): 알츠하이머병 초기~중기에 가장 흔하게 나타나는 망상
• 약물 치료 시 주의사항: 항정신병 약물은 뇌졸중 및 사망 위험을 높일 수 있으므로 신중히 투여

2024-board2-22

출처: 2024-board2

문제

55세 남자가 관상동맥우회로이식술(CABG)을 받은 후 우측 종아리 안쪽의 감각 저하로 내원하였다. 감각 저하 부위가 아래 그림과 같을 때, 손상된 신경은?

[문제 그림]

1. Sural nerve
2. Saphenous nerve
3. Superficial peroneal nerve
4. Deep peroneal nerve
5. Femoral nerve

정답: Saphenous nerve

해설

관상동맥우회로이식술(CABG) 시 이식 혈관으로 사용하기 위해 대복사정맥(Greater saphenous vein)을 채취하는 과정에서 인접한 두렁신경(Saphenous nerve)이 손상될 수 있습니다. 두렁신경은 넙다리신경(Femoral nerve)의 가장 긴 감각 분지로, 무릎 내측과 종아리 내측 및 발등의 내측 일부 감각을 담당합니다. 제시된 그림에서 종아리 내측(Medial calf)의 감각 저하 영역은 전형적인 두렁신경의 지배 영역과 일치합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Saphenous nerve는 Femoral nerve의 순수 감각 분지이다.
• CABG를 위한 Saphenous vein harvest 시 가장 흔하게 손상되는 신경이다.
• Sural nerve는 종아리 뒤가쪽(Posterolateral calf)과 발등 가쪽의 감각을 담당한다.
• Superficial peroneal nerve는 종아리 가쪽과 발등 대부분의 감각을 담당한다.
• Deep peroneal nerve는 첫 번째와 두 번째 발가락 사이(1st web space)의 감각을 담당한다.

2024-board2-23

출처: 2024-board2

문제

30세 여자가 간헐적인 좌측 눈꺼풀 처짐으로 내원하였다. 눈꺼풀올림근(levator muscle)의 기능을 평가하는 척도로 올바른 것은?

[문제 그림]

** 가: 눈꺼풀 틈새 높이 (Palpebral fissure height)

* 나: MRD2 (각막 반사점~아래눈꺼풀 가장자리)

* 다: MRD1 (각막 반사점~위눈꺼풀 가장자리)

* 라: 위눈꺼풀 고랑 깊이

마: 눈꺼풀올림근 기능 측정 (Levator excursion)

1. 가
2. 나
3. 다
4. 라
5. 마

정답: 5

해설

눈꺼풀 처짐(ptosis)의 정도를 평가하는 지표와 눈꺼풀올림근(levator palpebrae superioris)의 기능을 평가하는 방법은 구분되어야 합니다.

1. MRD1(Marginal Reflex Distance 1): 각막 반사점부터 위눈꺼풀 가장자리까지의 거리로, 눈꺼풀 처짐의 정도를 나타냅니다(그림 '다'에 해당).
2. 눈꺼풀올림근 기능(Levator function): 환자가 최대한 아래를 보게 한 상태에서 눈썹을 고정하고, 다시 최대한 위를 보게 했을 때 위눈꺼풀 가장자리가 이동한 거리를 측정합니다(그림 '마'에 해당).

문제에서 요구하는 것은 '기능 평가'이므로 '마'가 가장 적절한 답입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• MRD1: 각막 반사점~위눈꺼풀 가장자리 (정상: 4~5mm)
• Levator function: 최대 하방 주시에서 최대 상방 주시 시 눈꺼풀 이동 거리 (정상: 12mm 이상)
• 눈꺼풀 틈새 높이(Palpebral fissure height): 위아래 눈꺼풀 가장자리 사이의 거리
• 중증 근무력증(MG) 의심 시 얼음팩 검사(Ice pack test)나 반복신경자극검사(RNS)를 고려함

2024-board2-24

출처: 2024-board2

문제

65세 남자가 5년 전부터 진행하는 사지 위약으로 내원하였다. 다음은 환자의 근육 병리 소견이다. 근위축과 위약이 가장 두드러지게 나타나는 근육은?

[문제 그림]

- H&E 염색 소견: 근섬유 내부에 분홍색 테두리를 가진 작은 공포(rimmed vacuole)들이 관찰됨.

- Modified Gomori trichrome 염색 소견: 공포의 테두리가 붉은색으로 염색된 테두리공포(rimmed vacuole)가 명확히 확인됨.

1. Intrinsic hand muscle
2. Long flexor hand muscle
3. Biceps brachii
4. Deltoid
5. Neck flexor

정답: Long flexor hand muscle

해설

65세 고령에서 5년에 걸쳐 서서히 진행하는 사지 위약과 병리 소견상 관찰되는 테두리공포(rimmed vacuole)는 봉입체근육염(Inclusion Body Myositis, IBM)을 시사한다. IBM은 특징적으로 손가락 굽힘근(long finger flexors)과 무릎 펴짐근(quadriceps femoris)의 비대칭적인 위약과 위축을 보인다. 대조적으로 손의 자체근육(intrinsic hand muscles)은 상대적으로 잘 보존되는 경향이 있다.

[해설 그림]

- 참고용 사진: 네말린 근육병에서 관찰되는 미세한 막대 모양의 네말린체(nemaline body) 소견.

[핵심 요약]

• 봉입체근육염(IBM)의 전형적 침범 부위: Long finger flexors (deep flexors), Quadriceps femoris
• 병리 특징: Rimmed vacuoles (Modified Gomori trichrome 염색에서 잘 관찰), Endomysial inflammation, Amyloid deposition
• 임상 특징: 50세 이상 고령, 만성 진행성, 비대칭적 근위축
• 감별 진단: GNE 근육병(Distal myopathy with rimmed vacuoles)은 주로 청장년층에 발생하며 Quadriceps를 보존함

2024-board2-25

출처: 2024-board2

문제

45세 남자가 5개월 전부터 악화와 호전을 반복하는 사지 위약을 주소로 내원하였다. 다음은 경추 MRI 영상이다. 적절한 치료는?

[문제 그림]

Sagittal T2WI**: 경추 척수 내 광범위한 고신호 강도 변화와 척수 후방으로 구불구불하게 확장된 혈관(draining veins)들이 관찰됨.

Axial T2WI: 척수 실질 내 중심부 신호 강도 증가 및 주변부 부종 소견.

1. 스테로이드
2. 혈장교환술
3. 뇌척수액배액
4. 혈관조영색전술
5. 후궁감압절제술

정답: 혈관조영색전술

해설

환자는 서서히 진행하며 변동성을 보이는 사지 위약을 보이고 있으며, MRI에서 척수 내 신호 강도 증가(HIS) 및 확장된 배출 정맥(draining vein) 소견이 관찰된다. 이는 척수 경막동정맥루(Spinal Dural Arteriovenous Fistula, SDAVF)의 전형적인 특징이다. SDAVF는 동맥혈이 척수 정맥계로 직접 유입되어 정맥압이 상승하고, 이로 인한 울혈성 척수병증(congestive myelopathy)을 유발한다. 운동이나 발살바 수기 시 증상이 악화되는 것이 특징적이다. 확진을 위해 선택적 혈관조영술을 시행하며, 치료는 누공(fistula)을 폐쇄하기 위한 혈관 내 색전술이나 수술적 결찰을 시행한다.

[핵심 요약]

• 척수 경막동정맥루(SDAVF)는 가장 흔한 척수 혈관 기형(약 80%)이다.
• 주로 하부 흉추 및 요천추부에 호발하나 경추부 발생 시 사지 위약을 유발할 수 있다.
• T2 강조 영상에서 척수 실질 내 고신호 강도와 함께 척수 주변의 구불구불한 혈관 음영(flow void, flow-related enhancement)이 관찰된다.
• 치료의 핵심은 정맥 울혈을 해소하기 위해 누공을 차단하는 것이다(색전술 또는 수술).
• 치료 지연 시 비가역적인 척수 손상이 발생할 수 있으므로 조기 진단과 치료가 중요하다.

2024-board2-26

출처: 2024-board2

문제

Pantothenate Kinase-Associated Neurodegeneration(PKAN) 환자에서 심한 구강하악 근긴장이상(oromandibular dystonia)과 턱 근긴장이상(jaw dystonia)을 일시적으로 완화하기 위해 사진과 같은 현상(Mantis sign)을 보이고 있다. 이와 같이 근긴장이상(dystonia)에서 신체 부위에 일정한 감각 자극을 주어 증상을 호전시키는 현상을 의미하는 용어는?

[문제 그림]

그림 설명: 환자가 양손을 턱과 입 주변에 가져다 대어 구강하악 근긴장이상을 완화하려는 'Mantis sign'을 보여주고 있음.

1. Overflow
2. Akathisia
3. Null point
4. Sensory trick
5. Motor impersistence

정답: Sensory trick

해설

근긴장이상(Dystonia) 환자에서 특정 신체 부위를 만지거나 가벼운 감각 자극을 가함으로써 비정상적인 자세나 근수축이 일시적으로 호전되는 현상을 감각계교(Sensory trick 또는 Geste antagoniste)라고 한다. 이는 근긴장이상의 진단적 가치가 높은 중요한 임상적 특징이다. PKAN 환자에서 손을 입 주변에 대어 턱의 근긴장이상을 조절하려는 모습은 사마귀가 앞발을 들고 있는 모습과 유사하다 하여 'Mantis sign'이라 불리기도 하며, 이 역시 감각계교의 일종이다.

[핵심 요약]

• 감각계교(Sensory trick): 근긴장이상의 특징적 현상으로 촉각이나 고유감각 자극에 의해 증상이 완화됨
• 과다유출(Overflow): 의도한 움직임 시 인접한 근육군까지 불필요한 근수축이 확산되는 현상
• 거울 근긴장이상(Mirror dystonia): 한쪽 신체 부위의 활동 시 반대측 대응 부위에 근긴장이상이 나타나는 현상
• PKAN(Pantothenate Kinase-Associated Neurodegeneration): PANK2 유전자 변이, MRI상 Eye-of-the-tiger sign이 특징적임

2024-board2-27

출처: 2024-board2

문제

여자 50세. 이전부터 약한 손떨림이 있었으나 5년 전부터 점차 심해져 식사를 하거나 물건을 잡을 때 손이 많이 떨린다. 가만히 있을 때는 떨림이 없었다. 다음은 환자가 그린 아르키메데스 나선(Archimedes spiral) 그림이다. 특이한 과거력 및 약물력은 없었다. 치료는?

[문제 그림]

그림 설명: 아르키메데스 나선 그리기 검사 결과, 선이 심하게 흔들리며 그려진 활동떨림의 전형적인 모습.

1. 레보도파(levodopa)
2. 도네페질(donepezil)
3. 스테로이드(steroid)
4. 프라미펙솔(pramipexole)
5. 프로프라놀롤(propranolol)

정답: 5

해설

환자는 안정 시 떨림이 없고 활동 시(식사, 물건 잡기) 심해지는 양측성 떨림을 보이며, 아르키메데스 나선 그리기에서 전형적인 활동떨림(action tremor) 소견을 보이고 있다. 이는 본태떨림(essential tremor)의 전형적인 임상 양상이다. 본태떨림의 1차 선택 약제로는 베타차단제인 프로프라놀롤(propranolol)과 항경련제인 프리미돈(primidone)이 사용된다. 레보도파나 프라미펙솔은 파킨슨병(안정 시 떨림) 치료제이므로 본 증례에는 적절하지 않다.

[해설 그림]

그림 설명: 본태떨림 환자(좌)와 정상인(우)의 나선 그리기 비교.

그림 설명: Mayo Clinic 제공, 본태떨림의 진단적 도구로서의 나선 그리기 예시.

[핵심 요약]

• 본태떨림은 활동떨림(action tremor) 및 자세떨림(postural tremor)이 특징이며 안정 시에는 사라짐
• 아르키메데스 나선(Archimedes spiral) 검사 시 선이 겹치지 않고 떨리는 양상이 관찰됨
• 알코올 섭취 시 증상이 일시적으로 완화되는 특징이 있음
• 1차 약제: Propranolol, Primidone
• 2차 약제: Topiramate, Gabapentin, Benzodiazepines (Clonazepam 등)
• 약물 불응성인 경우 시상복중간핵(Vim)을 표적으로 하는 뇌심부자극술(DBS) 고려

2024-board2-28

출처: 2024-board2

문제

좌측 반얼굴연축(hemifacial spasm) 환자이다. 사진에서 관찰되는 현상은?

[문제 그림]

1. null point
2. sensory trick
3. motor impersistence
4. apraxia of lid opening
5. the other Babinski sign

정답: the other Babinski sign

해설

반얼굴연축(hemifacial spasm)에서 관찰되는 특징적인 징후로 'the other Babinski sign'이 있다. 이는 눈둘레근(orbicularis oculi)이 수축하여 눈이 감길 때, 이마근(frontalis muscle)이 동시에 수축하여 눈썹이 위로 올라가는 현상을 말한다. 정상적인 눈 감기 동작에서는 이마근이 이완되어야 하므로, 이 동시 수축 현상은 반얼굴연축을 감별하는 중요한 임상적 지표가 된다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• The other Babinski sign: 눈둘레근과 이마근의 동시 수축(co-contraction) 현상
• 반얼굴연축(HFS)과 눈꺼풀떨림(blepharospasm)의 감별 포인트
• 정상적인 수의적 폐안 시에는 이마근이 이완되어 눈썹이 내려감
• HFS 환자에서 병적인 신경 재생이나 신경 과흥분성으로 인해 발생

2024-board2-29

출처: 2024-board2

문제

45세 남자가 두통으로 내원하였다. 친형이 뇌경색 병력이 있다. 다음은 시행한 뇌 자기공명영상(brain MRI)이다. 가장 흔히 동반되는 두통은?

[문제 그림]

1. Cluster headache
2. Temporal arteritis
3. Migraine with aura
4. Spontaneous intracranial hypotension
5. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome

정답: Migraine with aura

해설

환자의 뇌 MRI에서 미만성 백질 변성과 함께 양측 앞측두엽(anterior temporal lobe)의 고신호강도가 관찰되며, 가족력(친형의 뇌경색)이 동반되어 있어 CADASIL(Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)을 강력히 시사한다. CADASIL 환자에서 가장 흔하게 나타나는 초기 증상 중 하나는 두통이며, 특히 조짐편두통(Migraine with aura)의 형태로 흔히 나타난다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• CADASIL의 특징적 MRI 소견: Anterior temporal lobe 및 External capsule의 침범
• CADASIL의 주요 임상 양상: 조짐편두통(30~40%), 반복적인 피질하 허혈 뇌졸중, 인지기능 저하, 정신과적 증상
• 원인 유전자: NOTCH3 mutation
• 진단: 피부 생검(GOM, Granular Osmophilic Material 확인) 또는 유전자 검사

2024-board2-30

출처: 2024-board2

문제

52세 남자가 3일 전 복시로 내원하였다. 다음은 환자의 진찰 사진이다. 증상을 일으킬 수 있는 병변의 위치로 가장 적절한 것은?

(보기는 모두 확산강조영상(DWI) 소견으로 제시됨)

[문제 그림]

첫 번째 열(정면 주시):** 좌측 안면마비 소견(입꼬리 처짐, 비순구 소실).

* 두 번째 열(좌측 주시): 양안 모두 좌측을 보지 못함(좌측 주시 마비).

세 번째 열(우측 주시): 좌안은 내전되지 않고, 우안만 외전됨(좌측 MLF 증후군 소견).

1. Rt. cerebellar vermis lesion
2. Lt. paramedian midbrain lesion
3. Lt. dorsomedial pons lesion
4. Bilateral rostral medulla lesion
5. Rt. medulla lesion

정답: 3

해설

진찰 사진에서 좌측 안면마비(peripheral type facial palsy)와 함께, 수평 안구 운동 시 우안의 외전(abduction)만 가능한 좌측 원앤하프 증후군(Lt. one-and-a-half syndrome)이 관찰됩니다. 원앤하프 증후군은 병변 측의 교뇌망상체(PPRF) 또는 외전신경핵(abducens nucleus)과 내측모대기억술(MLF)이 동시에 침범될 때 발생합니다. 또한, 외전신경핵을 휘감아 나가는 안면신경 섬유(facial nerve fascicle)가 인접해 있어, 좌측 등쪽내측 교뇌(Lt. dorsomedial pons) 병변 시 좌측 안면마비가 동반될 수 있습니다. 따라서 정답은 좌측 등쪽내측 교뇌 병변입니다.

[해설 그림]

DWI MRI:** 좌측 등쪽내측 교뇌(Lt. dorsomedial pons)에 고신호강도의 병변이 관찰됨.

해부학 모식도: 외전신경핵(VI)과 이를 둘러싸는 안면신경 섬유, 그리고 MLF의 위치 관계를 보여주며 해당 부위 손상이 원앤하프 증후군과 안면마비를 동시에 일으킴을 설명함.

[핵심 요약]

• One-and-a-half syndrome: 병변 측의 외전신경핵(또는 PPRF)과 MLF 동시 침범
• Eight-and-a-half syndrome: One-and-a-half syndrome + 동측 안면신경핵/섬유 침범 (1.5 + 7 = 8.5)
• Dorsomedial pons는 외전신경핵, MLF, 안면신경 무릎(genu of facial nerve)이 밀집된 구역임
• 교뇌 병변 시 안면마비는 중추성이 아닌 말초성(peripheral type) 양상으로 나타남

2024-board2-31

출처: 2024-board2

문제

56세 남성, 특정 자세에서 증상이 유발되어 내원하였다. 양팔을 앞으로 나란히 올렸을 때 손가락이 다발적으로 불규칙하게 움직이는 양상을 보였으며, 눈을 감으면 이러한 이상운동이 더욱 심해졌다. 이 증상을 유발할 수 있는 병소의 위치로 가장 적절한 곳은?

1. Motor cortex
2. Calcarine cortex
3. Cerebellum
4. Peripheral nerve
5. Muscle

정답: 4

해설

환자의 증상은 가성아테토시스(Pseudoathetosis)로, 이는 고유수용성 감각(Proprioception)의 소실로 인해 발생하는 불수의적인 비틀림 운동을 말한다. 시각적 보상이 차단되는 상황(눈을 감을 때)에서 증상이 더욱 악화되는 것이 특징이다. 가성아테토시스를 유발하는 병소는 말초신경(Peripheral nerve)부터 척수 후주(Posterior column), 시상(Thalamus), 그리고 두정엽 피질(Parietal cortex)에 이르는 감각 경로 어디든 위치할 수 있다. 주어진 보기 중 감각 경로에 해당하는 유일한 부위는 말초신경이다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Pseudoathetosis는 고유감각(Proprioception) 장애로 인한 이상운동이다.
• Athetosis(기저핵 병변)와 달리 감각 소실이 동반되며, 시각 차단 시 악화된다.
• 병변 가능 부위: Peripheral nerve, Dorsal column, Medial lemniscus, Thalamus, Parietal cortex.
• 척수매독(Tabes dorsalis)이나 심한 말초신경병증에서 흔히 관찰될 수 있다.

2024-board2-32

출처: 2024-board2

문제

53세 남성, 해당 동영상에서 관찰되는 증상은?

(동영상) 왼팔 전완부를 집중적으로 보여줌. 환자와 진찰자가 전완부를 관찰하던 중 환자가 증상이 나타난다고 언급함. 진찰자가 환자에게 이름을 물어보자 환자는 적절히 대답함. 육안상 왼팔 근육이 움찔거리는 듯하다가 피부색 변화와 함께 갑자기 닭살(소름)이 돋는 현상이 나타남.

1. Psychiatric aura
2. Somatosensory aura
3. Autonomic aura
4. Dialeptic seizure
5. Pilomotor seizure

정답: 5. Pilomotor seizure

해설

동영상에서 관찰된 '닭살(소름)' 현상은 털세움근(arrector pili muscle)의 수축으로 인해 발생하는 입모 현상으로, 이를 동반하는 발작을 입모 발작(Pilomotor seizure)이라고 합니다. 이는 자율신경 발작(Autonomic seizure)의 한 형태이며, 주로 대뇌섬(insula)이나 측두엽, 전두엽 등 자율신경계를 조절하는 피질 영역의 이상 흥분과 관련이 있습니다. 환자가 이름을 묻는 질문에 적절히 대답한 것으로 보아 의식 소실이 없는 단순 부분 발작(Simple partial seizure) 양상임을 알 수 있습니다.

[해설 그림]

설명: 전완부 피부에 입모 현상(닭살)이 돋아 있는 임상 사진.

설명: 뇌의 외측면 도식에서 Frontal eye field(FEF)를 포함한 주요 기능적 영역들이 표시된 그림.

[핵심 요약]

• Pilomotor seizure는 자율신경 발작(Autonomic seizure)의 드문 형태이다.
• 주요 발생 부위는 Insula, Mesial temporal lobe, Frontal lobe 등이다.
• Piloerection(입모)은 대개 일측성으로 나타나며, 병변의 동측 또는 반대측 모두에서 발생 가능하다.
• Cold sensation이나 shivering이 동반될 수 있다.

2024-board2-34

출처: 2024-board2

문제

경동맥 초음파 동영상을 확인한 후, 뇌혈관조영술(TFCA)을 시행했을 때 관찰될 것으로 예상되는 합당한 소견은? (동영상 내 주요 장면 참조)

[문제 그림]

1. 불꽃 모양의 점차 가늘어지는 폐색(Flame-shaped tapering occlusion)
2. 내경동맥(ICA)의 심한 협착 또는 폐색
3. 섬유근이형성증(FMD)에서 보이는 진주 목걸이 모양(String of beads sign)
4. 모야모야병 양상의 혈관(Moyamoya-like vessels)

정답: 1

해설

경동맥 초음파에서 관내피판(intimal flap)이나 이중 속공간(double lumen)이 관찰되는 경우 동맥박리(arterial dissection)를 강력히 시사한다. 동맥박리의 뇌혈관조영술 특징적 소견으로는 혈관이 불꽃 모양으로 서서히 좁아지며 막히는 'flame-shaped tapering occlusion', 선 모양의 협착(string sign), 이중 속공간(double lumen), 박리동맥류(dissecting aneurysm) 등이 있다. 특히 내막판과 이중 속공간은 동맥박리를 진단하는 가장 특이적인 소견이다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 두개외 경동맥박리는 주로 경동맥팽대(carotid bulb) 상부 2cm 이상 지점에서 발생한다.
• 초음파 소견: 관내피판(intimal flap), 진성/거짓 속공간(true/false lumen), 저혈류 또는 양방향(bidirectional) 혈류.
• MRI T1 강조영상(fat-suppression)에서 반달 모양(crescent sign)의 벽내혈종(intramural hematoma) 확인이 유용하다.
• 혈관조영술상 Flame-shaped tapering은 동맥박리에 의한 폐색의 전형적 소견이다.

2024-board2-35

출처: 2024-board2

문제

24세 여자가 1개월 전 첫 경련을 주소로 내원하였다. 다음은 환자의 뇌파 동영상이다. 적절한 치료 약물은?

(동영상: 비디오 뇌파 모니터링(Video-EEG monitoring) 영상. 좌측에는 환자 정면 모습, 우측에는 동시에 기록된 뇌파가 재생됨. 광자극(photic stimulation) 이후 3Hz 이상의 전신극서파(generalized spike-and-wave)가 5초 이상 지속됨)

1. Valproate
2. Phenytoin
3. Levetiracetam
4. Phenobarbital
5. Oxcarbazepine

정답: Levetiracetam

해설

환자는 광자극에 의해 유발된 전신극서파와 경련 양상을 보이며, 이는 청소년근간대뇌전증(Juvenile Myoclonic Epilepsy, JME)의 전형적인 특징이다. JME의 일차 선택 약제는 Valproate이나, 24세 가임기 여성임을 고려할 때 기형 발생 위험(teratogenicity)으로 인해 Valproate 사용은 피해야 한다. Phenytoin과 Oxcarbazepine은 나트륨통로차단제로, 근간대발작이나 소발작을 오히려 악화시킬 수 있어 금기이다. 따라서 가임기 여성의 JME 치료에 적합한 광범위 항뇌전증 약물인 Levetiracetam이 가장 적절한 선택이다.

[핵심 요약]

• 청소년근간대뇌전증(JME)은 광자극(photic stimulation) 및 수면 박탈에 의해 유발되기 쉽다.
• 가임기 여성의 뇌전증 치료 시 Valproate의 최기형성을 반드시 고려해야 한다.
• 나트륨통로차단제(Carbamazepine, Oxcarbazepine, Phenytoin)는 JME의 근간대발작을 악화시킬 수 있다.
• JME의 뇌파 특징: 3~5.5Hz의 불규칙한 전신다발극서파(generalized polyspike-wave).

2024-board2-36

출처: 2024-board2

문제

다음 동영상에서 보이는 것은?

(동영상: 중년 남성이 비디오 뇌파 모니터링(Video-EEG monitoring) 중 침대에 누워 있다가 갑자기 오른팔을 떨기 시작하더니, 일어나 앉아서 왼쪽으로 고개가 돌아가고(Left head version) 왼팔은 강직 상태로 굴곡(Tonic flexion)되어 있음.)

1. Figure of 4 sign
2. Right head version
3. Right tonic movement
4. Left immobile limb
5. Left automatism

정답: 4

해설

동영상에서 환자는 우측 상지의 간대성 움직임(Clonic movement) 혹은 자동증(Automatism)과 함께 좌측으로의 두부 회전(Left head version) 및 좌측 상지의 강직성 굴곡(Tonic flexion)을 보입니다. 이는 우측 보조운동영역(SMA)에서 기원하는 발작(SMA seizure) 가능성을 시사합니다. 보기 중 'Left immobile limb'는 발작 중 한쪽 팔이 움직이지 않거나 강직된 상태를 유지하는 것을 의미하며, 영상의 좌측 상지 소견과 일치합니다. Figure of 4 sign은 이차성 전신 강직 간대 발작(sGTC) 시 한쪽 팔은 펴고 반대쪽 팔은 굽히는 비대칭적 자세를 의미하나, 본 증례에서는 전형적인 양상이 관찰되지 않았습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Head version: 대개 병소의 반대측으로 회전(Versive seizure).
• Figure of 4 sign: 이차성 전신 강직 간대 발작(sGTC) 시 신전된 팔의 반대측(굴곡된 팔 쪽)이 병소임.
• Unilateral manual automatism: 병소와 동측에서 흔히 발생.
• Ictal pouting/vocalization: 전두엽 발작(Frontal lobe seizure) 시 시사됨.
• Ictal speech: 우성 반구(Dominant hemisphere)가 아닌 쪽(대개 우측)의 병소를 시사함.

2024-board2-38

출처: 2024-board2

문제

40대 여자가 2년 전부터 지속되는 양하지의 억제할 수 없는 움직임으로 내원하여 치료 중이다. 현재 프라미펙솔(Pramipexole) 0.75mg을 복용하고 있으나, 최근 증상 발현 시간이 낮으로 앞당겨지고 강도가 심해지는 양상을 보였다. 다음 중 적절하지 않은 치료는?

[검사 소견]

• Hb, BUN/Creatinine, Ferritin: 정상
• Transferrin saturation: 25% (참고치: 25~50%)

[문제 그림]

![동영상 설명: 중년 여성이 침대에 앉거나 누운 상태에서 양측 발을 가만히 두지 못하고 지속적으로 움직이며, 일어서서도 불편감을 해소하기 위해 발을 구르고 스트레칭하는 모습]

1. Gabapentin
2. Clonazepam
3. Pramipexole 1mg으로 증량하여 수면 2시간 전 복용
4. Ferric carboxymaltose IV

정답: Pramipexole 1mg으로 증량하여 수면 2시간 전 복용

해설

환자는 하지불안증후군(RLS)으로 도파민 효능제(Pramipexole)를 복용하던 중, 증상 발생 시간이 앞당겨지는 증상 강화(Augmentation) 현상을 보이고 있다. 증상 강화가 발생했을 때 도파민 효능제의 용량을 늘리는 것은 단기적으로는 효과가 있을 수 있으나, 장기적으로는 증상을 더욱 악화시키므로 금기이다. 치료 전략으로는 도파민 효능제를 감량 또는 중단하고 Gabapentin, Pregabalin 등 alpha-2-delta ligand로 교체하거나, 철분 수치가 낮을 경우(Ferritin < 75ng/mL 또는 TSAT < 45%인 경우 고려 가능) 철분제를 투여하며, 보조적으로 Clonazepam 등을 사용할 수 있다.

[핵심 요약]

• 하지불안증후군(RLS)의 증상 강화(Augmentation): 도파민 효능제 사용 중 증상이 더 일찍 발생하거나, 신체 다른 부위로 확산되는 현상
• 증상 강화 발생 시 대응: 도파민 효능제 증량은 금기이며, 감량/중단 후 타 계열 약물(alpha-2-delta ligand)로 교체
• 철분 보충 기준: 혈청 Ferritin 75ng/mL 이하인 경우 경구 철분 공급 권고, 최근 가이드라인에서는 TSAT 45% 미만 시 정맥 철분 주사(Ferric carboxymaltose) 고려 가능
• Pramipexole의 RLS 허용 최대 용량은 보통 0.75mg이며, 이를 초과하거나 증량하는 것은 증상 강화를 유발하는 주요 위험 요인임

2024-board2-39

출처: 2024-board2

문제

[동영상] 할아버지에게 문진하며 생년월일을 물었고, 그 다음 질문에 대해서도 의미를 전혀 알아듣지 못하는 모습이었다. 이후 주소를 물었을 때 “OO시… OO동… OO아파트…”와 같이 매우 천천히 대답하였다. 다음 중 언어 영역의 어느 부분에 문제가 있는가?

1. Repetition
2. Fluency
3. Generative naming
4. Naming
5. Single word comprehension

정답: 5

해설

환자가 질문의 의미를 전혀 이해하지 못하는 모습은 이해력(Comprehension)의 저하를 시사합니다. 특히 기본적인 질문에 대한 이해가 불가능한 경우 'Single word comprehension' 단계부터 문제가 있을 가능성이 높습니다. 주소를 말할 때 속도가 매우 느린 것은 유창성(Fluency)의 저하로 해석될 수 있으나, 문제의 주된 양상이 이해력 결손에 초점이 맞춰져 있다면 5번이 가장 적절한 답안이 됩니다.

[핵심 요약]

• 언어 평가의 4대 요소: 유창성(Fluency), 이해력(Comprehension), 복창(Repetition), 명명(Naming)
• 이해력 평가 단계: 단어 이해(Single word) -> 문장 이해 -> 복합 명령 수행
• 유창성 평가 요소: 발화 속도, 문법적 정확성, 구절의 길이, 발음의 노력 정도
• 베르니케 실어증(Wernicke's aphasia)은 유창성은 유지되나 이해력과 복창 능력이 저하됨

2024-board2-40

출처: 2024-board2

문제

[동영상] 병원에서 할머니가 거울을 바라보고 있고 뒤에 보호자가 거울에 같이 비춰지는 영상이다. 영상에서 의사가 할머니에게 "거울에 누가 보이나요?"라고 묻자, 환자는 본인이라고 대답하지 않고 "내가 알던 사람" 등 일반적이지 않은 답변을 한다. 또한 뒤에 서 있는 남자에 대해서도 언급하지만 웅얼거리는 등 인지 기능의 저하를 시사한다. 다음과 같은 증상을 무엇이라 하는가?

1. Illusion
2. Delusion
3. TV sign
4. Mirror sign
5. Phantom boarder delusion

정답: 4

해설

거울 속의 자기 모습을 자신으로 인식하지 못하고 타인으로 오인하거나, 거울에 비친 타인의 모습을 실제 인물로 착각하는 현상을 Mirror sign(Mirror misidentification)이라고 한다. 이는 주로 알츠하이머병이나 루이소체 치매와 같은 중등도 이상의 치매 환자에서 나타나는 정신행동증상(BPSD) 중 하나이다.

[핵심 요약]

• Mirror sign은 자기 자신에 대한 인지 불능(Self-recognition deficit) 상태를 의미한다.
• 치매 환자에서 나타나는 Delusional misidentification syndrome의 일종이다.
• TV sign은 TV 속 인물을 실제 거실에 있는 사람으로 착각하는 현상을 말한다.
• Phantom boarder delusion은 자신의 집에 모르는 사람이 살고 있다고 믿는 망상이다.

2024-board2-41

출처: 2024-board2

문제

[동영상] 50세 남자가 근력 저하로 내원하였다. 동영상에서 시행 중인 검사와 검사 소견의 조합으로 옳은 것은?

[동영상 내용]

• 근전도(EMG) 영상: 왼쪽 위팔두갈래근(Lt. biceps brachii muscle)에 바늘 삽입 상태
• 검사자: "자, 팔에 힘줘 보세요. 조금 약하게요. 더 세게 해보세요. 더 세게. 됐습니다."
• 화면: 거대 운동단위활동전위(Large/Giant MUAP)가 관찰됨.

1. 자발전위분석 - 양성예파
2. 자발전위분석 - 근긴장방전
3. 운동단위활동전위 - 정상
4. 운동단위활동전위 - 신경병성 전위
5. 운동단위활동전위 - 근육병성 전위

정답: 운동단위활동전위 - 신경병성 전위

해설

환자가 수의적으로 근육을 수축할 때 나타나는 전위를 분석하는 단계는 운동단위활동전위(MUAP) 분석입니다. 동영상에서 관찰된 거대 운동단위활동전위(Giant MUAP)는 전각세포나 말초신경의 손상 후 재지배(reinnervation)가 일어났음을 시사하는 전형적인 신경병성(neurogenic) 변화입니다. 반면 근육병성(myopathic) 전위는 진폭이 낮고 지속시간이 짧은 것이 특징입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 신경병성 전위(Neurogenic MUAP): 진폭 증가(Large/Giant), 지속시간 연장, 다상성(polyphasic) 증가
• 근육병성 전위(Myopathic MUAP): 진폭 감소(Small), 지속시간 단축, 다상성 증가
• 자발전위(Spontaneous activity): 환자가 이완된 상태에서 관찰(양성예파, 섬유연축전위 등)
• 동원 양상(Recruitment): 신경병성 질환에서는 운동단위 수 감소로 인해 동원 감소(reduced recruitment)가 나타남

2024-board2-42

출처: 2024-board2

문제

30세 남자, 유년기부터 사지 뻣뻣함이 있어 내원하였다. 사지 근비대가 동반되어 있었으며, 특이 얼굴 변화 및 조음 장애는 관찰되지 않았다. 다음과 같은 증상이 있을 때 진단명은?

<동영상 내용>

• 주먹을 꽉 쥐어보라고 하니 손이 뻣뻣해지는 근긴장증(myotonia)이 관찰됨.
• 이후 여러 번 주먹을 쥐었다 폈다 반복하니 처음보다 훨씬 부드러워지는 모습이 관찰됨.

1. McArdle disease
2. Pompe disease
3. Myotonia congenita
4. Myotonic dystrophy type 1
5. Hypokalemic periodic paralysis

정답: 3

해설

환자는 유년기부터 시작된 사지 근비대와 근긴장증을 보이고 있으며, 반복적인 운동 시 증상이 완화되는 '준비운동 현상(warm-up phenomenon)'이 뚜렷하다. 또한 얼굴 침범이나 조음 장애 등 전신 증상이 없다는 점은 근긴장디스트로피(Myotonic dystrophy)보다 비디스트로피근긴장증(Nondystrophic myotonia) 가능성을 시사한다. 선천근긴장증(Myotonia congenita)은 CLCN1 유전자 돌연변이에 의한 염소통로 질환으로, 특징적인 준비운동 현상과 근비대를 동반하므로 본 증례에 가장 부합한다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 준비운동 현상(Warm-up phenomenon): 반복 운동 시 근긴장증 완화 (선천근긴장증의 특징)
• 역근긴장증(Paramyotonia): 운동을 할수록 근긴장증이 악화됨 (선천이상근긴장증의 특징)
• CLCN1 유전자: 선천근긴장증(Thomsen병-우성, Becker병-열성)의 원인
• 근비대(Muscle hypertrophy): '헤라클레스 체격'으로 묘사되기도 함
• 전신 침범 부재: Myotonic dystrophy와 달리 심장, 내분비, 백내장 등의 전신 증상이 없음