이 화면의 문항

141–160번 문항

2024-board2-43

출처: 2024-board2

문제

41세 남자 환자가 물체가 흔들려 보이는 증상(진동시)과 보행 장애를 주소로 내원하였다. 진찰 결과 동적시력검사에서 이상 소견을 보였으며, 비디오두부충동검사(vHIT) 결과는 다음과 같았다. 그 외 다른 신경학적 진찰은 정상이었다. 가장 적절한 치료는?

[검사 소견]

  • 동적시력검사: 정지 상태에 비해 머리를 움직일 때 시력이 현저히 저하됨
  • 비디오두부충동검사: 좌측 수평반고리관 이득(Lt. HC gain) 0.34, 우측 수평반고리관 이득(Rt. HC gain) 0.43

[문제 그림]

비디오두부충동검사 결과 그래프. 좌측 수평반고리관 자극 시 안구 속도가 머리 속도를 따라가지 못하고 이득(gain)이 0.34로 저하되어 있으며, 다수의 교정성 신속보기(compensatory saccades)가 관찰됨.
비디오두부충동검사 결과 그래프. 좌측 수평반고리관 자극 시 안구 속도가 머리 속도를 따라가지 못하고 이득(gain)이 0.34로 저하되어 있으며, 다수의 교정성 신속보기(compensatory saccades)가 관찰됨.
비디오두부충동검사 결과 그래프. 우측 수평반고리관 자극 시 이득(gain)이 0.43으로 저하되어 있으며, 현저한 현기성 및 은닉성 신속보기가 동반됨.
비디오두부충동검사 결과 그래프. 우측 수평반고리관 자극 시 이득(gain)이 0.43으로 저하되어 있으며, 현저한 현기성 및 은닉성 신속보기가 동반됨.
  1. 에플리 수기
  2. 바베큐 수기
  3. 시력 교정
  4. 브란트-다로프 운동
  5. 맞춤전정운동

정답: 5

해설

환자는 움직일 때 사물이 흔들려 보이는 진동시(oscillopsia)와 보행 실조를 호소하고 있으며, 비디오두부충동검사에서 양측 수평반고리관의 이득(gain)이 0.6 미만으로 감소되어 있습니다. 이는 전형적인 양측 전정병증(Bilateral Vestibulopathy)의 소견입니다. 양측 전정병증은 전정안반사(VOR)의 저하로 인해 머리 움직임 시 시선 고정이 어려워지는 것이 특징입니다. 치료의 핵심은 남아있는 전정 기능을 강화하고 시각 및 체성감각을 통한 대상 작용을 촉진하는 전정재활치료이며, 환자의 상태에 따라 구성하는 맞춤전정운동이 권장됩니다.

[핵심 요약]

  • 양측 전정병증 진단 기준: 양측 두부충동검사 이득 < 0.6 또는 온도안진검사 양측 합 < 12°/sec
  • 주요 증상: 진동시(oscillopsia), 어두운 곳이나 불규칙한 지면에서의 보행 실조
  • 일측 전정병증과 달리 자발안진이나 심한 회전성 어지럼은 드묾
  • 가장 흔한 원인: 이독성 약물(Aminoglycoside), 특발성, 양측 메니에르병 등
  • 치료: 전정재활운동(습관화, 적응, 대상 전략)

2024-board2-44

출처: 2024-board2

문제

19세 남자가 2년 전부터 운동 시 아래와 같은 증상이 있어 내원하였다. 가만히 있을 때는 증상이 없다고 한다. 치료는?

[동영상 내용]

제자리에서 빠르게 3초 정도 뛰는 동작 중 갑자기 왼손이 꼬이는 이상운동증(dyskinesia)이 관찰됨.

  1. Levodopa
  2. Zonisamide
  3. Propranolol
  4. Carbamazepine
  5. Clonazepam

정답: 4

해설

환자는 갑작스러운 움직임(제자리 뛰기)에 의해 유발되고 수 초간 지속되는 이상운동증을 보이고 있으므로 돌발운동유발이상운동(Paroxysmal Kinesigenic Dyskinesia, PKD)으로 진단할 수 있다. PKD는 갑작스러운 움직임, 놀람 등에 의해 유발되며, 증상 지속 시간이 수 초에서 수 분 이내로 짧은 것이 특징이다. 치료로는 저용량의 항경련제가 매우 효과적이며, 특히 Carbamazepine이나 Phenytoin이 일차 선택 약제로 사용된다.

[핵심 요약]

  • PKD(돌발운동유발이상운동): 갑작스러운 움직임에 의해 유발, 지속 시간 < 1분, Carbamazepine에 극적인 반응.
  • PNKD(돌발비운동유발이상운동): 알코올, 커피, 피로에 의해 유발, 지속 시간 수 분~수 시간, Benzodiazepine 사용 가능하나 치료가 어려움.
  • PED(돌발지속운동유발이상운동): 장시간의 걷기나 달리기 등 지속적 운동에 의해 유발, GLUT1 유전자 변이와 연관 가능성.
  • PKD의 흔한 원인 유전자: PRRT2 (보통염색체 우성 유전).

2024-board2-45

출처: 2024-board2

문제

58세 남자 환자가 7년 전 파킨슨병을 진단받고 투약 중이다. 현재 levodopa 200mg qid, entacapone 200mg qid, ropinirole 2mg tid를 복용하고 있다. 이상운동증으로 내원하였으며, 아래는 환자가 파킨슨 일기에 기록한 이상운동 발생 시간이다. 이에 대한 적절한 약물 조절은?

[파킨슨 일기]

  • 약 복용 시간: 07시, 13시, 18시, 22시
  • 약효 발현: 복용 후 약 1시간 뒤부터 시작 (약효는 각각 4시간 이상 지속됨)
  • 이상운동 발생: 매번 약 복용 후 1~2시간 뒤에 발생함

[동영상 정보]

  • 의자에 앉아 있는 남성 환자에게서 좌측 이상운동증(dyskinesia)이 관찰됨
  1. Levodopa 증량
  2. Entacapone 증량
  3. Ropinirole 증량
  4. Rasagiline 추가
  5. Amantadine 추가

정답: 5

해설

환자는 약물 복용 후 약효가 나타나는 시점(복용 1~2시간 후)에 이상운동증이 발생하는 '정점 용량 이상운동증(Peak-dose dyskinesia)'을 보이고 있다. 정점 용량 이상운동증의 치료 전략은 도파민 제제의 용량을 줄이거나, amantadine을 추가하는 것이다. 제시된 보기 중 levodopa, dopamine agonist, COMT inhibitor를 감량하는 선택지가 없으므로, 이상운동증 완화 효과가 입증된 amantadine을 추가하는 것이 가장 적절한 대응이다.

[핵심 요약]

  • Peak-dose dyskinesia: 혈중 레보도파 농도가 높을 때 발생하며, 약물 용량 감량이나 amantadine 추가로 조절한다.
  • Diphasic dyskinesia: 약효가 시작될 때와 끝날 때(농도가 오르거나 내릴 때) 발생하며, 레보도파 분복 횟수를 늘리거나 용량을 증량하여 농도를 일정하게 유지한다.
  • Amantadine: 항글루타메이트 효과를 통해 파킨슨병 환자의 레보도파 유발 이상운동증(LID)을 유의하게 감소시킨다.
  • COMT 억제제(Entacapone)나 MAO-B 억제제(Rasagiline)는 오히려 이상운동증을 악화시킬 수 있으므로 주의가 필요하다.

2024-board2-46

출처: 2024-board2

문제

40대 여자 헌팅턴병 환자이다. 동영상에서 관찰되는 증상의 명칭은?

(동영상: 앉아 있는 환자의 무릎반사(knee DTR)를 유발하는 모습)

[문제 그림]

Knee DTR examination
Knee DTR examination

그림 설명: 환자가 침대에 걸터앉아 무릎반사 검사를 받고 있는 모습.

  1. Babinski sign
  2. Kernig sign
  3. Applause sign
  4. Lhermitte sign
  5. Hung-up reflex

정답: Hung-up reflex

해설

헌팅턴병(Huntington's disease) 환자에서 무릎반사를 시행할 때, 다리가 신전된 상태에서 즉시 이완되지 않고 공중에 잠시 머물다가 천천히 내려오는 현상을 'Hung-up reflex'라고 합니다. 이는 무도증(chorea)이 반사 동작과 겹쳐지면서 나타나는 현상입니다. 과거 기출에서는 갑상샘기능저하증(hypothyroidism)과 관련하여 출제된 바 있으나, 헌팅턴병의 특징적인 신경학적 징후로도 잘 알려져 있습니다.

[핵심 요약]

  • Hung-up reflex의 주요 원인 질환: 헌팅턴병(Huntington's disease), 갑상샘기능저하증(Hypothyroidism), 강직인간증후군(Stiff-person syndrome)
  • 헌팅턴병의 3대 특징: 무도증(Chorea), 인지기능 저하, 정신과적 증상
  • Applause sign: 전두측두엽치매(FTD)나 진행성핵상마비(PSP)에서 관찰되는 전두엽 기능 저하 징후
  • Lhermitte sign: 목을 굴곡시킬 때 등줄기를 타고 내려가는 전기 충격 같은 통증 (다발성 경화증 등 탈수복 질환)

2024-board2-47

출처: 2024-board2

문제

중년 여성이 며칠 전 칼에 얼굴 부위를 다친 후 이상운동증이 발생하였다. 영상에서 왼쪽 얼굴에 연축(spasm)과 같은 이상 운동이 관찰되며 입을 제대로 다물지 못하는 상태이다. 진단으로 가장 적절한 것은?

  1. Tic
  2. Tetanus
  3. Huntington disease
  4. Wilson disease
  5. Aceruloplasminemia

정답: 2

해설

칼에 베인 외상력 이후 발생한 안면 근육의 연축과 입벌림 장애(trismus)는 파상풍(Tetanus)의 전형적인 증상이다. 파상풍은 임상 양상에 따라 국소형, 머리형(cephalic), 전신형으로 분류된다. 가장 흔한 전신형의 경우 아관긴급(trismus)이 첫 증상으로 나타나는 경우가 많으며, 특징적인 경련 미소(risus sardonicus)와 전신적인 근육 강직 및 후궁반장(opisthotonus)이 동반될 수 있다. 본 증례는 안면부 외상 후 발생한 머리형 파상풍이 전신형으로 이행되는 단계로 볼 수 있다.

[핵심 요약]

  • 파상풍의 3대 증상: 아관긴급(trismus), 경련 미소(risus sardonicus), 후궁반장(opisthotonus)
  • 머리형 파상풍(Cephalic tetanus): 머리나 목의 외상 후 발생하며 뇌신경 마비(특히 7번 신경)가 동반되기도 함
  • 원인균: Clostridium tetani가 생성하는 신경독소(tetanospasmin)가 억제성 신경전달물질(GABA, Glycine) 방출을 차단하여 발생
  • 치료: 상처 소독, Tetanus immunoglobulin(TIG) 투여, Metronidazole 또는 Penicillin 항생제 사용, 증상 조절(Benzodiazepine 등)

2024-board2-48

출처: 2024-board2

문제

75세 여성이 2개월 전부터 서동(bradykinesia), 안정 시 떨림(resting tremor) 등 파킨슨 증상이 발생하여 내원하였다. 시행한 도파민 운반체 양전자단층촬영(FP-CIT PET) 결과가 다음과 같을 때, 환자가 복용하였을 것으로 추정되는 약물은?

[동영상 소견: 오른쪽 손의 안정 시 떨림]

[문제 그림]

FP-CIT PET 영상
FP-CIT PET 영상

설명: 양측 선조체(striatum)에 도파민 운반체 섭취가 정상적으로 유지되고 있는 FP-CIT PET 축상면 영상.

  1. 레비티라세탐(Levetiracetam)
  2. 발프로산(Valproic acid)
  3. 레보설피라이드(Levosulpiride)
  4. 프레드니솔론(Prednisolone)
  5. 메토클로프라미드(Metoclopramide)

정답: 3

해설

환자는 서동과 안정 시 떨림 등 전형적인 파킨슨 증상을 보이나, FP-CIT PET 영상에서 기저핵(striatum)의 도파민 운반체 섭취가 정상적인 '콤마(comma)' 형태를 유지하고 있다. 이는 시냅스 전 도파민 신경세포의 소실이 없는 약물 유발 파킨슨증(Drug-Induced Parkinsonism, DIP)을 시사한다. 보기 중 도파민 수용체 차단 작용을 통해 파킨슨 증상을 가장 흔히 유발하는 약물은 위장관 운동 조절제인 레보설피라이드(Levosulpiride)이다. 발프로산(Valproic acid) 또한 떨림이나 파킨슨증을 유발할 수 있으나, 국내 임상 환경에서 위장약 복용 후 발생한 DIP의 원인으로는 레보설피라이드와 메토클로프라미드가 가장 대표적이다. 본 문제의 원문 복원 맥락상 레보설피라이드가 정답으로 제시되었다.

[핵심 요약]

  • 약물 유발 파킨슨증(DIP)은 FP-CIT PET(도파민 운반체 영상)에서 정상 소견을 보인다.
  • DIP의 흔한 원인 약물: Levosulpiride, Metoclopramide(위장관 운동 조절제), 항정신병 약물, Calcium channel blocker(Flunarizine, Cinnarizine).
  • 특징: 대칭적인 증상으로 나타나는 경우가 많으나, 비대칭적으로 나타나기도 하여 특발성 파킨슨병(IPD)과 감별이 필요하다.
  • Valproic acid는 주로 자세 떨림(postural tremor)을 유발하지만, 드물게 파킨슨증을 일으킬 수 있다.

2024-board2-49

출처: 2024-board2

문제

38세 여성이 10년 전부터 발생한 보행장애로 평가를 위해 내원하였다. 환자의 보행 양상은 파킨슨 보행(Parkinsonian gait)을 보였으며, 뇌 영상 결과는 다음과 같다. 진단은?

[문제 그림]

뇌 MRI 영상: T1 강조영상에서 흑질 부위의 고신호강도 테두리와 T2/SWI 영상에서의 저신호강도 소견
뇌 MRI 영상: T1 강조영상에서 흑질 부위의 고신호강도 테두리와 T2/SWI 영상에서의 저신호강도 소견
  1. Neuroferritinopathy
  2. Phospholipase A2-associated neurodegeneration (PLAN)
  3. Pantothenate kinase-associated neurodegeneration (PKAN)
  4. Beta-propeller protein-associated neurodegeneration (BPAN)
  5. Mitochondrial membrane protein-associated neurodegeneration (MPAN)

정답: Beta-propeller protein-associated neurodegeneration (BPAN)

해설

뇌 MRI의 T1 강조영상에서 흑질(substantia nigra) 부위에 고신호강도의 테두리(halo)가 관찰되고, T2 강조영상 또는 SWI에서 철 침착으로 인한 저신호강도가 뚜렷하게 나타나는 것이 BPAN의 전형적인 특징이다. 임상적으로는 어린 시절 발달 지연을 보이다가 성인기에 급격한 파킨슨증(Parkinsonism)이나 인지 기능 저하가 나타나는 이상성(biphasic) 경과를 흔히 보인다.

[해설 그림]

BPAN의 전형적인 MRI 소견: T1 halo sign
BPAN의 전형적인 MRI 소견: T1 halo sign
PKAN의 Eye-of-the-tiger sign 비교
PKAN의 Eye-of-the-tiger sign 비교
기타 NBIA 아형별 MRI 특징 요약
기타 NBIA 아형별 MRI 특징 요약
NBIA 감별 진단 알고리즘
NBIA 감별 진단 알고리즘

[핵심 요약]

  • BPAN: T1 하이퍼인텐시티(halo)와 T2 하이포인텐시티가 흑질 및 대뇌각(cerebral peduncle)에 나타남
  • PKAN: 창백핵(globus pallidus)의 'Eye-of-the-tiger' 소견 (중앙 고신호, 주변 저신호)
  • MPAN: 창백핵과 흑질의 철 침착, T2에서 창백핵 내 선형의 고신호강도(streaks) 관찰 가능
  • PLAN: 소뇌 위축(cerebellar atrophy)이 동반되는 경우가 많음
  • NBIA(뇌 철 침착 신경퇴행질환) 감별 시 MRI의 철 침착 부위와 특이 신호 양상을 파악하는 것이 핵심

2024-board2-50

출처: 2024-board2

문제

다음 동영상에서 관찰되는 보행의 종류는 무엇인가?

[동영상 소견 요약]

  • 환자가 복도에서 약 2m 정도 걸어갔다가 돌아옴.
  • 경미하게 구부정한 자세(Mild stooped posture), 약간 넓은 기저면(Slightly wide base), 매우 짧은 보폭(Very short stride), 증가된 보행 속도(Increased cadence), 양측 팔 흔들림 감소(Decreased arm swing).
  • 약간의 균형 장애가 의심됨.
  • 발목의 경미한 외회전(Ankle slightly external rotation) 의심되나, 고관절 회전(Hip rotation)이나 발목 내번(Ankle inversion)은 없음.
  • 손 떨림(Hand tremor) 및 보행 동결(Freezing) 없음.
  • 보행 시작 시나 방향 전환(Turning) 시 주저함(Hesitation) 없음.
  • 일자 보행(Heel-to-toe gait) 불가능.

[문제 그림]

Spastic gait 소견 이미지
Spastic gait 소견 이미지
Frontal gait 소견 이미지
Frontal gait 소견 이미지
Ataxic gait 소견 이미지
Ataxic gait 소견 이미지
Normal gait 소견 이미지
Normal gait 소견 이미지
  1. Spastic gait
  2. Frontal gait
  3. Ataxic gait
  4. Normal gait

정답: 2

해설

환자는 구부정한 자세, 짧은 보폭, 팔 흔들림 감소 및 보행 속도 증가(festination) 양상을 보입니다. 이는 파킨슨증(Parkinsonism) 혹은 전두엽 보행 장애(Frontal gait disorder)에서 흔히 관찰되는 소견입니다. 특히 기저면이 약간 넓고(wide base), 보행 시작이나 방향 전환 시의 주저함이 없다는 점, 소뇌성 운동실조(Ataxic gait)에서 보이는 불규칙한 보행(irregularity)이나 몸통 흔들림(titubation)이 뚜렷하지 않다는 점을 종합할 때 Frontal gait가 가장 적절한 답안입니다. 과거 기출에서는 Ataxic gait로 언급된 바 있으나, 제시된 기술서상의 가속 보행(festination) 소견은 Frontal/Parkinsonian gait에 더 부합합니다.

[해설 그림]

보행 장애의 감별 진단 표
보행 장애의 감별 진단 표

[핵심 요약]

  • Frontal gait(전두엽 보행): 기저면이 넓고 보폭이 짧으며(marche à petits pas), 발이 지면에 붙어 있는 듯한 양상을 보임.
  • Festination(가속 보행): 무게 중심을 잡기 위해 보폭이 짧아지면서 속도가 빨라지는 현상으로 Parkinsonism 및 Frontal lobe 병변에서 관찰됨.
  • Ataxic gait와의 차이점: Ataxic gait는 보행의 리듬이 불규칙하고(irregularity) 보폭의 변화가 심하며, 몸통의 흔들림이 동반됨.
  • Spastic gait: 가위질 보행(scissoring)과 발가락이 끌리는 양상이 특징임.

2024-board2-51

출처: 2024-board2

문제

환자가 뇌사 판정을 위해 뇌파 검사를 시행받았다. 제시된 상황에서 뇌사 판정 기준에 부합하지 않는 오류를 두 가지 작성하시오.

(전체 뇌파에 ECG QRS에 맞추어 작은 ECG artifact가 관찰되었고, 특정 전극에 전반적으로 sinusoidal한 모양의 electrode artifact가 있다는 의견이 있었다. 민감도는 7μV로 설정되어 있었다.)

정답: 1) 민감도 설정 오류 (2μV까지 높여야 함), 2) 부적절한 몽타주 사용 (Double distance montage 미사용)

해설

뇌사 판정을 위한 뇌파 검사(Electrocerebral Inactivity, ECI)는 미국 임상신경생리학회(ACNS) 가이드라인에 따라 엄격한 기준을 준수해야 한다.

  1. 민감도(Sensitivity): 최소 2μV/mm까지 높인 상태에서 30분 이상 기록해야 한다. (지문에서는 7μV로 설정됨)
  2. 전극 간 거리: 전극 간 거리를 10cm 이상으로 하는 Double distance montage를 사용하여 전위차를 극대화해야 한다. (지문에서는 A1, A2 참조 몽타주 사용)
  3. 필터 설정: 저주파 필터(LFF)는 1Hz 이하, 고주파 필터(HFF)는 30Hz 이상이어야 한다.
  4. 임피던스: 100Ω 이상 10,000Ω 이하여야 한다.
  5. 자극 반응성: 강력한 체성감각, 청각, 시각 자극에 반응이 없어야 한다.

[핵심 요약]

  • 뇌사 판정 뇌파(ECI)의 핵심은 '최대 민감도(2μV/mm)'와 '전극 간 거리 확보(10cm 이상)'이다.
  • ECG artifact는 뇌사 뇌파에서 흔히 관찰되는 혼입물이며, 이것이 보인다는 것은 오히려 뇌파계의 민감도가 살아있음을 시사하는 지표가 되기도 한다.
  • 전극 수는 최소 8개 이상을 권장한다.

2024-board2-53

출처: 2024-board2

문제

27세 남자가 3년 전부터 시작된 양 손발의 화끈거림을 주소로 내원하였다. 증상은 덥거나 스트레스를 받으면 더욱 심해진다고 한다. 다음 사진을 참고하여 예상되는 진단명과 그에 따른 진단 검사를 각각 하나씩 기술하시오.

[문제 그림]

양 손의 손가락 끝과 손바닥 부위가 전반적으로 붉게 충혈된 모습
양 손의 손가락 끝과 손바닥 부위가 전반적으로 붉게 충혈된 모습
양 발의 발가락과 발바닥 부위가 대칭적으로 붉게 변해 있는 모습
양 발의 발가락과 발바닥 부위가 대칭적으로 붉게 변해 있는 모습

정답: 진단명: 홍색팔다리증후군(Erythromelalgia), 진단검사: SCN9A 유전자 검사 (또는 원인 질환 감별을 위한 일반혈액검사, 항핵항체 검사 등)

해설

홍색팔다리증후군(Erythromelalgia)은 사지의 말단부가 붉게 변하며 타는 듯한 통증(burning pain)이 나타나는 희귀 질환이다. 주로 열 노출이나 운동, 스트레스에 의해 유발되거나 악화되며, 찬물에 담그면 완화되는 특징이 있다. 원발성(가족성)의 경우 전압개폐나트륨통로(voltage-gated sodium channel)인 Nav1.7을 코딩하는 SCN9A 유전자의 기능 획득 돌연변이(gain-of-function mutation)와 관련이 있다. 이차성으로는 골수증식질환, 전신홍반루푸스, 소섬유신경병증 등에 동반될 수 있으므로 이에 대한 감별이 필요하다.

[핵심 요약]

  • 핵심 3요소: 홍반(Redness), 작열통(Burning pain), 피부 온도 상승(Increased skin temperature)
  • 유발 요인: 온열 노출, 운동 / 완화 요인: 냉각(Cooling)
  • 유전적 원인: SCN9A 유전자 돌연변이 (Nav1.7 통로 이상)
  • 이차성 원인 감별: 골수증식질환(MPN)이 흔하므로 CBC 확인 필수
  • 치료: 원인 질환 교정, 국소 캡사이신, 멕실레틴(Mexiletine), 가바펜틴 등

2024-board2-54

출처: 2024-board2

문제

60세 여성이 1년 전부터 진행하는 구음장애로 내원하였다. 다음 영상을 보고 물음에 답하시오.

1) 관찰되는 증상은?

2) 가장 가능성 높은 진단명은?

[문제 그림]

혀의 위축과 근육다발수축이 관찰되는 입안 클로즈업 영상
혀의 위축과 근육다발수축이 관찰되는 입안 클로즈업 영상

정답: 1) 혀의 근육다발수축(Tongue fasciculation), 2) 근위축성측삭경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)

해설

환자의 영상에서 혀의 위축(atrophy)과 함께 불규칙하게 떨리는 근육다발수축(fasciculation)이 관찰된다. 이는 하운동신경세포(Lower Motor Neuron, LMN) 손상을 시사하는 소견이다. 60세 여성에서 만성적으로 진행하는 구음장애와 혀의 LMN 징후가 동반된 경우, 연수부 침범(Bulbar onset)으로 시작된 근위축성측삭경화증(ALS)을 가장 먼저 고려해야 한다.

[핵심 요약]

  • ALS의 진단에는 상운동신경세포(UMN)와 하운동신경세포(LMN) 징후가 동시에 존재하는 것이 핵심이다.
  • 혀의 근육다발수축은 연수(Medulla) 부위의 LMN 손상을 의미하는 매우 특이적인 소견이다.
  • 구음장애(Dysarthria)와 연하곤란(Dysphagia)은 Bulbar onset ALS의 흔한 초기 증상이다.
  • 감각 저하나 안구 운동 장애가 없는 것이 ALS의 특징적 감별점이다.

2024-board2-55

출처: 2024-board2

문제

21세 여자 환자가 시야가 좁아 보인다고 내원하였다. 다음 시야 검사 결과를 보고 원인 병변(질환명)과 그렇게 판단한 이유를 기술하시오.

[문제 그림]

시야 검사 결과
시야 검사 결과

설명: 왼쪽(1m 거리)과 오른쪽(2m 거리)에서 측정한 시야의 크기가 거의 동일하게 나타나는 관모양 시야(tubular vision) 소견을 보여주고 있음.

정답: 원인: 기능성 시각 소실(Functional visual loss)

이유: 검사 거리가 1m에서 2m로 멀어졌음에도 시야의 범위가 확장되지 않는 관모양 시야(tubular vision)를 보이기 때문

해설

기능성 시각 소실(Functional visual loss)은 기질적 원인 없이 시력 저하나 시야 결손을 호소하는 상태로 꾀병, 전환장애, 심인성 시각 소실 등을 포함한다.

가장 특징적인 소견 중 하나는 관모양 시야(tubular vision)이다. 정상적인 생리적 시야는 검사 거리가 멀어질수록(예: 1m → 2m) 탄젠트 스크린상에서 시야의 절대적인 크기가 비례하여 커져야 한다(깔때기 모양). 그러나 기능성 시각 소실 환자는 거리에 상관없이 시야의 크기가 일정하게 유지되는 양상을 보이는데, 이를 관모양 시야라고 하며 이는 비생리적인 소견이다.

[해설 그림]

정상과 관모양 시야 비교
정상과 관모양 시야 비교

설명: 거리에 따라 시야가 넓어지는 정상적인 깔때기 모양(Funnel)과 달리, 거리가 멀어져도 크기가 일정한 관모양(Tube) 시야의 차이를 도식화한 그림.

자율신경계 조절 중추
자율신경계 조절 중추

설명: 뇌의 시상하부 및 대뇌 피질 등 자율신경계 조절에 관여하는 주요 구조물들을 나타낸 해부학적 도식.

[핵심 요약]

  • 관모양 시야(Tubular vision): 거리에 따른 시야 확장이 없는 비생리적 소견
  • 기능성 시각 소실의 진단: Goldmann 시야 검사상 나선형 시야(spiral field) 혹은 교차 시야(isopter crossing)
  • 기질적 질환과의 감별: 구심성 동공 운동 장애(RAPD) 여부 확인 및 유발전위검사(VEP), ERG 활용
  • 병력 청취 중 환자의 행동 관찰(장애물 회피 능력 등)이 중요함

2024-board2-57

출처: 2024-board2

문제

50대 남자가 갑작스럽게 발생한 두통으로 내원하였다. 내원 당일 시행한 CT에서 지주막하출혈, 우측 전두엽 내 뇌출혈 및 뇌실 내 출혈(SAH + Rt. F ICH + IVH)이 확인되었다. 입원 6일째 의식 저하가 발생하여 시행한 뇌혈관조영술 결과가 다음과 같을 때, 혈관 연축(vasospasm) 치료를 위해 동맥 내(intra-arterial)로 투여할 수 있는 약제 2가지를 쓰시오.

[문제 그림]

뇌혈관조영술 사진
뇌혈관조영술 사진

정답: Verapamil, Nicardipine (또는 Nimodipine, Papaverine 중 택 2)

해설

지주막하출혈(SAH) 후 4~14일 사이에 발생하는 지연성 뇌허혈(DCI)의 주요 원인은 혈관 연축입니다. 경구 Nimodipine은 모든 SAH 환자에게 예방적으로 투여되나, 이미 발생한 심한 혈관 연축의 경우 혈관 조영술을 통한 중재 시술이 필요할 수 있습니다. 이때 동맥 내로 직접 투여하는 혈관확장제로는 칼슘채널차단제인 Verapamil, Nicardipine, Nimodipine 등이 주로 사용됩니다. 과거에는 Papaverine도 사용되었으나 신경독성 문제로 최근에는 사용이 드뭅니다.

[해설 그림]

근막동통증후군 유발점 특징 1
근막동통증후군 유발점 특징 1
근막동통증후군 유발점 특징 2
근막동통증후군 유발점 특징 2
혈관연축 치료 가이드라인 텍스트 1
혈관연축 치료 가이드라인 텍스트 1
혈관연축 치료 가이드라인 텍스트 2
혈관연축 치료 가이드라인 텍스트 2

[핵심 요약]

  • 지주막하출혈 후 혈관 연축의 피크 시기는 7~10일이다.
  • 경구 Nimodipine은 예방적 목적으로 사용되며 사망률과 신경학적 예후를 개선한다.
  • 동맥 내 약물 주입술(Intra-arterial vasodilator infusion) 시 저혈압 발생 여부를 면밀히 모니터링해야 한다.
  • 풍선혈관성형술(Balloon angioplasty)은 큰 혈관(ICA, M1 등)의 근위부 연축에 효과적이다.

2024-board2-59

출처: 2024-board2

문제

경동맥 초음파 사진입니다. 1) 아래에 해당하는 혈관 이름은 무엇인지 기술하고, 2) 해당 혈관으로 판단한 이유를 제시하시오. (한 줄 이내)

※ 아래 그림에서 우측 하단의 검은색 분지(branch)는 도식화를 위해 추가된 선입니다.

[문제 그림]

경동맥 초음파 B-mode 영상. 총경동맥(CCA)이 내경동맥(ICA)과 외경동맥(ECA)으로 분지되는 모습이 보이며, 하단의 혈관에서 갈라져 나오는 분지(branch)가 검은 선으로 표시되어 있음.
경동맥 초음파 B-mode 영상. 총경동맥(CCA)이 내경동맥(ICA)과 외경동맥(ECA)으로 분지되는 모습이 보이며, 하단의 혈관에서 갈라져 나오는 분지(branch)가 검은 선으로 표시되어 있음.

정답: 1) 외경동맥(External Carotid Artery, ECA) 2) 혈관에서 분지(branch)가 관찰되기 때문입니다.

해설

경동맥 초음파(Carotid Doppler)에서 내경동맥(ICA)과 외경동맥(ECA)을 감별하는 것은 매우 중요합니다. 내경동맥은 두개강 내로 진입하기 전까지 분지(branch)가 없는 것이 특징인 반면, 외경동맥은 상갑상동맥(superior thyroid artery) 등 여러 분지를 냅니다. 또한, 외경동맥은 측두동맥 타진(temporal tapping) 시 파형의 변화가 나타나며, 내경동맥에 비해 저항이 높은 혈류 패턴(high resistance flow)을 보입니다.

[해설 그림]

경동맥 초음파에서 ICA와 ECA의 전형적인 파형 비교. ICA는 이완기 혈류가 유지되는 저저항 패턴을, ECA는 이완기 혈류가 적은 고저항 패턴을 보임.
경동맥 초음파에서 ICA와 ECA의 전형적인 파형 비교. ICA는 이완기 혈류가 유지되는 저저항 패턴을, ECA는 이완기 혈류가 적은 고저항 패턴을 보임.

[핵심 요약]

  • ICA vs ECA 감별 포인트: 분지(branch) 유무 (ICA는 경부에서 분지 없음)
  • Doppler 파형 차이: ICA는 저저항(low resistance), ECA는 고저항(high resistance) 패턴
  • Temporal tapping: ECA에서 수축기말 파동(oscillations)이 뚜렷하게 관찰됨
  • 해부학적 위치: 일반적으로 ICA가 ECA보다 후외측(posterolateral)에 위치함

2024-board2-60

출처: 2024-board2

문제

시야 장애로 내원한 환자의 안저 사진이다. 사진에서 관찰되는 주요 소견을 두 가지 쓰시오.

[문제 그림]

안저 사진
안저 사진

오른쪽 눈의 안저 사진으로, 시신경 유두 주변 망막이 전반적으로 창백하고 하얗게 부어 있으며(retinal whitening), 황반 중심부에 붉은 점(cherry-red spot)이 관찰됨.

정답: 망막 부종(Retinal whitening/edema), 체리 적색 반점(Cherry-red spot)

해설

제시된 안저 사진에서 망막이 전반적으로 하얗게 변성된 망막 부종(retinal whitening) 소견과 함께, 중심와(fovea) 부위만 상대적으로 붉게 보이는 체리 적색 반점(cherry-red spot)이 관찰됩니다. 이는 망막중심동맥폐쇄(Central Retinal Artery Occlusion, CRAO)의 전형적인 소견입니다. 망막 동맥이 막히면 내망막층의 허혈성 부종으로 인해 망막이 불투명하고 하얗게 보이지만, 중심와는 맥락막(choroid)으로부터 혈류를 공급받으므로 하부의 붉은 맥락막 혈관이 비쳐 보여 대조적인 붉은 점으로 나타납니다.

[해설 그림]

시신경 유두 소견 비교
시신경 유두 소견 비교

정상 안저, 유두 부종(Papilledema), 시신경 위축(Optic atrophy)의 비교 사진.

망막 혈관 폐쇄 질환 비교
망막 혈관 폐쇄 질환 비교

CRAO(망막 부종 및 체리 적색 반점)와 CRVO(광범위한 출혈 및 정맥 확장)의 감별 소견.

[핵심 요약]

  • CRAO의 전형적 3대 소견: 갑작스러운 무통성 시력 저하, 망막 부종(Retinal whitening), 체리 적색 반점(Cherry-red spot)
  • 망막분지동맥폐쇄(BRAO)는 폐쇄된 혈관이 지배하는 영역에 국한된 망막 부종과 시야 결손을 보임
  • 망막중심정맥폐쇄(CRVO)는 'Blood and Thunder' 양상의 광범위한 망막 출혈, 정맥 확장, 유두 부종이 특징
  • CRAO는 안과적 응급 질환으로, 발병 후 90~120분 이내에 처치가 이루어져야 망막 손상을 최소화할 수 있음

2024-board2-61

출처: 2024-board2

문제

CTA에서 우측 원위부 내경동맥(Rt. distal ICA)의 심한 협착이 확인되었으나, MRA로 재확인했을 때는 협착이 심하지 않았다. 이러한 차이가 나타난 원인으로 가장 적절한 것은?

[문제 그림]

CTA 및 MRA 비교 사진
CTA 및 MRA 비교 사진

높이에서 혈관벽의 고음영 석회화가 관찰되는 CT 축상면 영상, 3. 동일 부위에 유의미한 협착이 관찰되지 않는 MRA 정면 영상)

  1. 혈류 속도에 의한 신호 소실
  2. 석회화에 의한 블루밍 허상(Blooming artifact)
  3. 환자의 움직임에 의한 허상
  4. 조영제 주입 속도의 부족
  5. 자기장 불균일성에 의한 왜곡

정답: 석회화에 의한 블루밍 허상(Blooming artifact)

해설

CTA(CT Angiography)에서 혈관의 협착 정도를 평가할 때, 혈관벽의 석회화(calcification)는 실제보다 크게 보이는 '블루밍 허상(blooming artifact)'을 유발한다. 이는 높은 하운스필드 단위(HU)를 가진 석회화 성분이 주변 픽셀로 번져 보이게 하여 혈관 내강(lumen)을 실제보다 좁게 오인하게 만든다(stenosis overestimation). 반면 MRA(특히 TOF 기법)는 석회화 자체보다는 혈류의 흐름을 측정하므로 석회화에 의한 협착 과대평가에서 상대적으로 자유롭다. 따라서 CTA에서 심한 협착으로 보였으나 MRA에서 정상 혹은 경미한 협착으로 보인다면, 이는 CTA 상의 석회화로 인한 허상일 가능성이 매우 높다.

[핵심 요약]

  • CTA는 석회화가 심한 경우 협착 정도를 과대평가(overestimation)하는 경향이 있음
  • Blooming artifact: 고밀도 구조물(석회화, 금속 등)이 실제 크기보다 크게 나타나는 현상
  • MRA(TOF)는 혈류 신호를 이용하므로 석회화의 영향을 덜 받으나, 와류(turbulence)가 있는 곳에서는 신호 소실로 인해 협착을 과대평가할 수 있음
  • 정확한 협착 평가를 위해 필요시 DSA(Digital Subtraction Angiography)를 시행함

2024-board2-62

출처: 2024-board2

문제

좌측 위약감을 주소로 내원한 환자의 MRI에서 좌측 중대뇌동맥(Lt. MCA) 영역의 뇌경색 소견이 관찰되었다. 시행한 뇌혈관조영술(TFCA) 영상에서 화살표가 가리키는 현상에 대해 기술하고, 이 소견의 임상적 의의를 쓰시오.

[문제 그림]

TFCA_Lt_MCA_occlusion
TFCA_Lt_MCA_occlusion

에서 폐쇄 부위 원위부로 가느다란 혈관들이 조영되는 측부 순환 소견에 화살표가 표시되어 있음)

정답: 1) 소견: 측부 순환(Collateral circulation)에 의해 조영제가 지연 충만(delayed filling)되는 모습이다.

2) 임상적 의의: 허혈성 반음영(penumbra) 영역이 뇌경색(infarct)으로 진행되는 속도를 늦추어 치료 가능 시간대(therapeutic time window)를 연장시키며, 궁극적으로 환자의 예후를 개선한다.

해설

뇌혈관 조영술에서 주 혈관의 폐쇄가 있음에도 불구하고 주변 혈관을 통해 원위부로 조영제가 공급되는 것은 측부 순환(Collateral circulation)을 의미한다. 양호한 측부 순환은 뇌혈류가 차단된 상황에서도 뇌 조직의 생존력을 유지시켜 주는 핵심 요소이다. 이는 관류 저하 부위의 대사를 보조하여 뇌경색 중심부(core)의 확장을 억제하고, 재관류 치료 시 더 나은 임상적 결과를 기대할 수 있게 한다.

[해설 그림]

Collateral_Circulation_Mechanism
Collateral_Circulation_Mechanism
Angiographic_Grading
Angiographic_Grading
Clinical_Outcome_Graph
Clinical_Outcome_Graph

[핵심 요약]

  • 측부 순환(Collateral circulation)은 뇌경색의 최종 크기를 결정하는 주요 인자임
  • Leptomeningeal collateral은 MCA 폐쇄 시 ACA나 PCA로부터 혈류를 공급받는 대표적인 경로임
  • Good collateral status는 혈전제거술(Thrombectomy) 후 양호한 예후와 상관관계가 높음
  • Therapeutic time window를 결정하는 'Tissue clock' 개념에서 측부 순환의 역할이 중요함

2024-board2-63

출처: 2024-board2

문제

57세 여자 환자가 좌측 위약감으로 응급실에 내원하여 동맥 내 혈전제거술(IAT)을 시행받았다. 디지털 감영 혈관조영술(DSA) 사진에서 확인되는 폐색 혈관의 위치와 시술 후 TICI 등급(TICI grade)을 기술하시오. (주관식)

정답: 1. 우측 중대뇌동맥(Right MCA, M1 segment), 2. TICI 2a

해설

환자는 우측 중대뇌동맥(MCA) M1 분절의 폐색으로 인해 좌측 위약감이 발생하였다. 시술 후 영상에서 하분지(inferior division)는 개통되었으나 상분지(superior division)는 여전히 폐색된 상태로 남아 있었다. TICI(Thrombolysis in Cerebral Infarction) 등급 체계에 따르면, 관류가 해당 혈관 영역(territory)의 50% 미만(또는 2/3 미만)인 경우 TICI 2a로 분류한다. 본 증례에서는 전체 MCA 영역 중 일부 분지만 개통되었으므로 TICI 2a에 해당한다.

[해설 그림]

TICI 등급 분류 기준 이미지
TICI 등급 분류 기준 이미지

[핵심 요약]

  • TICI 0: 혈류 통과 없음
  • TICI 1: 혈전 원위부로 소량의 대조기 통과가 있으나 말초 관류는 없음
  • TICI 2a: 해당 혈관 영역의 50% 미만에서 관류 확인
  • TICI 2b: 해당 혈관 영역의 50% 이상에서 관류 확인
  • TICI 3: 완전 개통 및 말초까지 정상적인 관류
  • mTICI(modified TICI) 등급 체계가 임상 시험 및 실무에서 더 널리 사용됨

2024-board2-64

출처: 2024-board2

문제

60세 남자가 48시간 전부터 발생한 의식 저하, 우측 편마비 및 실어증으로 내원하였다. 다음 영상 소견을 바탕으로 계산한 ASPECTS(Alberta Stroke Program Early CT Score)는?

[문제 그림]

ASPECTS 평가 기준 및 뇌 CT 영상
ASPECTS 평가 기준 및 뇌 CT 영상

좌측: ASPECTS의 10개 구역(C, L, IC, I, M1-M6)을 나타내는 모식도. 우측: 좌측 중대뇌동맥 영역에 광범위한 저음영(hypoattenuation)이 관찰되는 축상면 뇌 CT 영상.

  1. 1점
  2. 2점
  3. 3점
  4. 4점
  5. 5점

정답: 3점

해설

ASPECTS는 중대뇌동맥(MCA) 영역의 조기 허혈성 변화를 평가하기 위해 뇌를 10개 구역으로 나누어 점수를 산출하는 방식이다. 정상인 10점에서 시작하여, 허혈성 변화(CT상 저음영 또는 MRI DWI상 고신호강도)가 관찰되는 구역마다 1점씩 감점한다. 본 증례에서는 M1, M2, M3, M4, M5, M6 및 Insula(섬엽) 등 총 7개 구역에서 광범위한 병변이 관찰되었으나, 기저핵 부위(Caudate, Lentiform nucleus, Internal capsule)는 보존된 양상을 보였다. 따라서 10점에서 7점을 감점한 3점이 정답이다.

[핵심 요약]

  • ASPECTS 10개 영역: C(Caudate), L(Lentiform), IC(Internal Capsule), I(Insula), M1~M3(Ganglionic level), M4~M6(Supraganglionic level)
  • 점수가 낮을수록(통상 7점 이하) 광범위한 경색을 의미하며, 혈전제거술의 예후 예측 지표로 활용된다.
  • CT뿐만 아니라 MRI Diffusion 영상(DWI)에서도 동일한 기준을 적용하여 평가할 수 있다.

2024-board2-65

출처: 2024-board2

문제

다음 뇌파에서 화살표가 가리키는 소견은?

[문제 그림]

뇌파 검사 결과 후두부(O1, O2) 영역에서 날카로운 삼각형 모양의 일시적 파형이 화살표로 표시됨
뇌파 검사 결과 후두부(O1, O2) 영역에서 날카로운 삼각형 모양의 일시적 파형이 화살표로 표시됨
  1. Lambda wave
  2. POSTS (Positive Occipital Sharp Transients of Sleep)
  3. Vertex sharp transient
  4. Mu rhythm
  5. Cone wave

정답: Lambda wave

해설

람다파(Lambda wave)는 각성 상태에서 눈을 뜨고 사물을 주시하거나 복잡한 시각적 자극을 탐색할 때 후두부(Occipital region)에서 관찰되는 삼각형 모양의 날카로운 일시적 파형입니다. 수면 중에 나타나는 POSTS와 형태적으로 매우 유사하여 감별이 필요합니다. 감별의 핵심은 배경파의 상태입니다. 람다파는 각성 상태(Wakefulness)에서 눈 움직임이나 근육 혼입(Muscle artifact)과 함께 관찰되며, 눈을 감으면 소실되고 알파 리듬(Alpha rhythm)으로 대체됩니다. 반면 POSTS는 수면 1단계나 2단계(Sleep state)에서 관찰됩니다.

[해설 그림]

각성 상태에서 나타나는 Lambda wave와 눈을 감았을 때 나타나는 Alpha rhythm 비교 뇌파
각성 상태에서 나타나는 Lambda wave와 눈을 감았을 때 나타나는 Alpha rhythm 비교 뇌파
수면 중 나타나는 POSTS의 전형적인 파형 예시
수면 중 나타나는 POSTS의 전형적인 파형 예시

[핵심 요약]

  • Lambda wave: 각성 시 시각 탐색(Visual scanning) 중에 발생
  • POSTS: 수면(N1, N2) 중에 발생하는 생리적 파형
  • 두 파형 모두 후두부(Occipital)에서 대칭 혹은 비대칭적으로 관찰됨
  • 감별 포인트: 환자의 의식 상태(각성 vs 수면) 및 눈 뜸/감음 여부