901–920번 문항

2021-board1-74

출처: 2021-board1

문제

기타 일차두통 중 가장 흔한 것은?

1. 원발벼락두통
2. 원발운동두통
3. 원형두통
4. 원발기침두통
5. 원발찌름두통

정답: 5

해설

국내 다기관 두통 진료소 연구 결과에 따르면, 원발찌름두통(Primary stabbing headache)은 편두통과 긴장형두통에 이어 세 번째로 흔한 두통 질환으로 보고되었습니다. 이는 기타 일차두통 분류군 내에서 가장 높은 빈도를 차지합니다.

[핵심 요약]

• 원발찌름두통은 수초 이내(보통 3초 미만)의 짧은 통증이 불규칙하게 반복되는 것이 특징이다.
• 주로 삼차신경 분지 영역에서 발생하며, 통증 부위가 변할 수 있다.
• 인도메타신(Indomethacin)에 반응이 좋은 것으로 알려져 있다.
• 기타 일차두통에는 기침, 운동, 성행위 관련 두통 및 벼락두통 등이 포함된다.

2021-board1-75

출처: 2021-board1

문제

편두통을 유발하는 것으로 알려져 있으며, 실제 편두통 병태생리 연구에서 실험적으로 편두통을 유발하기 위해 사용되는 물질은?

1. 카페인
2. 스테로이드
3. 글루탐산
4. 포스포디에스테라아제 억제제
5. CGRP (칼시토닌 유전자 관련 펩타이드)

정답: 5

해설

편두통의 병태생리 연구에서 가장 핵심적인 역할을 하는 물질은 CGRP(Calcitonin Gene-Related Peptide)입니다. CGRP는 삼차신경절에서 방출되어 혈관 확장 및 신경성 염증을 유발하며, 실제 연구 모델에서 CGRP를 정맥 주입하면 편두통 환자에게서 전형적인 편두통 발작이 유발됨이 확인되었습니다. 포스포디에스테라아제(PDE) 억제제 중 실로스타졸(Cilostazol) 역시 두통을 유발할 수 있으나, 병태생리 연구의 표준 유발 물질로는 CGRP가 더 적합합니다. 글루탐산(Glutamate) 또한 중추 감작과 관련하여 연구되고 있으나, 직접적인 유발 물질로서의 근거는 CGRP가 가장 강력합니다. (참고: 신경학 3판, p.363-364)

[핵심 요약]

• CGRP는 삼차신경 혈관복합체 활성 시 방출되는 핵심 신경펩티드임
• 편두통 발작기에는 혈중 CGRP 농도가 상승하며, 트립탄 투여 시 감소함
• CGRP 수용체 길항제(Gepants) 및 단클론항체는 현대 편두통 치료의 주요 약제임
• 기타 유발 물질: Nitroglycerin(NO 기여), PACAP(Pituitary Adenylate Cyclase-Activating Polypeptide)

2021-board1-76

출처: 2021-board1

문제

68세 여자가 3주 전부터 지속되는 두통으로 내원하였다. 두통은 우측 측두부에서 발생하였고, 우측 측두동맥(temporal artery) 압박 시 압통이 동반되었다. 혈액 검사 결과 ESR은 87 mm/hr였다. 적절한 치료는?

1. 아세트아미노펜
2. 트립탄
3. 에르고타민
4. 항생제
5. 스테로이드

정답: 5

해설

고령의 환자에서 측두부 두통, 측두동맥 압통, ESR 상승(>50 mm/hr)이 나타나는 경우 거대세포동맥염(Giant cell arteritis, 측두동맥염)을 강력히 의심해야 합니다. 이 질환은 시력 상실과 같은 심각한 합병증을 유발할 수 있으므로, 진단이 의심되면 즉시 고용량 스테로이드(Prednisolone 40~60mg/day) 치료를 시작해야 합니다. 증상 호전 시 서서히 감량하며 재발 방지를 위해 장기간 유지 요법이 필요할 수 있습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 거대세포동맥염의 전형적 3징후: 50세 이상 고령, 국소적 두통, ESR/CRP 상승
• 동반 증상: 턱 파행(jaw claudication), 시야 장애, 다발근육통(polymyalgia rheumatica)
• 확진: 측두동맥 생검(Temporal artery biopsy)
• 치료 원칙: 생검 결과가 나오기 전이라도 의심되면 즉시 스테로이드 투여 시작

2021-board1-77

출처: 2021-board1

문제

Ramsay Hunt 증후군과 관련이 있는 것은?

1. Trigeminal neuralgia
2. Glossopharyngeal neuralgia
3. Cervical plexus neuralgia
4. Geniculate neuralgia
5. Raeder paratrigeminal neuralgia

정답: 4

해설

Ramsay Hunt 증후군은 수두대상포진바이러스(Varicella-zoster virus)가 슬신경절(Geniculate ganglion)에 잠복해 있다가 재활성화되어 발생하는 질환입니다. 안면신경 마비와 함께 외이도, 고막 부위의 통증 및 수포 형성을 특징으로 하며, 이와 관련된 신경통은 Geniculate neuralgia(슬신경절 신경통)로 분류됩니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Ramsay Hunt syndrome: 안면마비 + 귀 주위 수포 + 이통(Otalgia)
• 원인: Varicella-zoster virus (VZV) 재활성화
• 침범 부위: Geniculate ganglion (CN VII)
• 동반 증상: 현훈, 이명, 청력 저하 (CN VIII 침범 시)

2021-board1-78

출처: 2021-board1

문제

왼손 손목터널증후군으로 손목 인대 절개술을 받은 뒤부터 왼손의 통증이 발생하였다. 검사 시 아래와 같은 소견이 관찰되었을 때, 진단은?

[문제 그림]

1. Complex regional pain syndrome
2. Cellulitis
3. Autonomic neuropathy
4. HNPP
5. Peripheral arterial occlusive disease

정답: 1

해설

손목터널증후군 수술 후 발생한 통증, 부종, 피부색 변화 및 골스캔(Bone scan)상의 섭취 증가 소견을 종합할 때 복합부위통증증후군(CRPS)으로 진단할 수 있다. CRPS는 외상이나 수술 후 발생하는 만성 신경계 질환으로 자발통, 통각과민, 부종, 혈관운동 불안정, 자율신경 이상 등을 특징으로 한다. 명확한 신경 손상 여부에 따라 1형(신경 손상 없음)과 2형(신경 손상 있음, 과거 작열통)으로 분류된다. 삼상 골스캔(Triple-phase bone scan)에서 병측의 혈류(Blood flow), 혈액풀(Blood pool), 지연 영상에서의 방사성 동위원소 섭취 증가가 관찰되는 것이 전형적이다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• CRPS 진단 기준(Budapest criteria): 감각, 혈관운동, 부종/발한, 운동/영양 변화 중 3가지 이상의 증상과 2가지 이상의 징후 필요
• 삼상 골스캔(Triple-phase bone scan): 초기 진단에 유용하며, 전형적으로 병측의 섭취 증가 소견을 보임
• 제1형(RSD): 명확한 신경 손상 증거가 없는 경우
• 제2형(Causalgia): 신경 손상의 증거가 있는 경우
• 치료: 약물치료(가바펜틴, 스테로이드 등), 물리치료, 신경차단술(성상신경절 차단 등)을 포함한 다학제적 접근

2021-board1-79

출처: 2021-board1

문제

여자 30세. 두통과 함께 급격히 진행하는 양쪽 시력 저하로 내원하였다. 환자의 안저 검사와 뇌 영상 검사는 아래와 같다. 다음 중 적절한 치료는?

[문제 그림]

1. Valproate
2. Plasmapheresis
3. Acetazolamide
4. Immunoglobulin IgG
5. Low molecular weight heparin

정답: 3

해설

안저 검사에서 양측 유두 부종(papilledema)이 관찰되며, MRI 영상에서 시신경 유두의 부종과 안구 뒷면의 편평화(posterior globe flattening) 소견이 확인됩니다. 이는 특발성 두개내압 상승(Idiopathic Intracranial Hypertension, IIH)의 전형적인 소견입니다. IIH의 일차적인 약물 치료로는 뇌척수액 생성을 억제하는 acetazolamide를 사용하며, 보조적으로 체중 감량과 topiramate 등을 고려할 수 있습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• IIH 진단 기준(Modified Dandy Criteria): 의식 명료, IICP 증상/징후, 국소 신경학적 결손 부재(6번 뇌신경 마비 제외), 정상 뇌척수액 성분, 영상 검사상 공간 점유 병소 부재
• 주요 MRI 소견: Empty sella, optic nerve sheath dilation/tortuosity, posterior globe flattening, transverse sinus stenosis
• 약물 치료: Acetazolamide(1st line), Topiramate(두통 및 체중 감량 효과)
• 수술적 치료: 시력 저하가 급격하거나 약물 치료에 반응하지 않는 경우 Optic nerve sheath decompression 또는 CSF shunting 고려

2021-board1-81

출처: 2021-board1

문제

77세 남자, 고혈압(HT), 당뇨(DM), 이상지질혈증(DL) 과거력이 있으며, 갑자기 발생한 복시를 주소로 내원하였다. 양안 안검하수와 상방주시마비가 있었고, 좌안 하방주시 및 내전장애를 보였다. 또한 좌안 동공이 커져 있었으며 대광반사가 미약하게 관찰되었다. 진단은?

[문제 그림]

1. Myasthenia gravis
2. Mitochondrial myopathy
3. Oculomotor nerve ischemia
4. Oculomotor nucleus ischemia
5. Oculomotor nerve compression

정답: 4

해설

환자는 양안 안검하수(bilateral ptosis)와 양안 상방주시마비(bilateral superior rectus weakness)를 보이고 있습니다. 눈돌림신경핵(Oculomotor nucleus)의 해부학적 특징상, 눈꺼풀올림근을 지배하는 중심꼬리핵(Central caudal nucleus)은 하나로 양측을 모두 지배하며, 상직근을 지배하는 아핵(Superior rectus subnucleus)은 반대쪽으로 교차하여 지배합니다. 따라서 한쪽 눈돌림신경핵에 병변이 생기면 양측 안검하수와 양측 상방주시마비가 나타날 수 있습니다. 좌안의 내전, 하방주시 장애 및 동공 확장은 해당 측(좌측)의 아핵들과 에딩거-베스트팔핵(Edinger-Westphal nucleus)의 침범을 시사하므로, 종합적으로 눈돌림신경핵 허혈(Oculomotor nucleus ischemia)이 가장 적절한 진단입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Central caudal nucleus: 단일 핵이 양측 눈꺼풀올림근(LPS)을 지배함 (병변 시 양측 안검하수).
• Superior rectus subnucleus: 반대쪽 상직근을 지배함 (한쪽 핵 병변 시 양측 상방주시 장애).
• Edinger-Westphal nucleus: 부교감신경절전섬유가 기전하며 동공 수축을 담당함.
• Ischemic CN III palsy (nerve): 대개 동공 침범이 없으나, Nucleus(핵) 병변 시에는 핵의 구성에 따라 동공 침범이 가능함.

2021-board1-82

출처: 2021-board1

문제

복시를 주소로 내원하였다. 홍색유리검사(Red glass test) 결과를 보고 마비된 근육을 고르시오.

[검사 결과]

• 정면 주시(Primary position): 수직복시가 있으며, 붉은 점(Red light)이 아래쪽에 위치함.
• 좌측 주시 시: 두 점 사이의 간격이 벌어짐.
• 좌하방 주시 시: 두 점 사이의 간격이 가장 크게 벌어짐.

[문제 그림]

1. Left superior rectus
2. Left superior oblique
3. Left inferior oblique
4. Right superior oblique
5. Right inferior oblique

정답: 4

해설

1. 수직복시 분석: 홍색유리검사에서 우안에 붉은 필터를 씌웠을 때 붉은 점이 아래에 보인다는 것은 우안이 위로 편위(Right Hypertropia)되었음을 의미한다.
2. 주시 방향 분석: 좌측 주시 시 복시가 심해지는 것은 우안의 상사근(Superior oblique) 또는 하직근(Inferior rectus)의 마비를 시사한다.
3. 최종 진단: 좌하방 주시 시 복시가 최대가 되므로, 하방 운동의 주동근이자 좌측 주시(내전 상태) 시 하방 작용이 극대화되는 우안 상사근(Right SO) 마비로 진단할 수 있다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 홍색유리검사에서 상하 복시 시 상이 아래에 맺히는 눈이 상사시(Hypertropia) 상태이다.
• 상사근(SO)은 내전(Adduction) 상태에서 하전(Depression) 작용이 가장 강하다.
• Bielschowsky head tilt test: 상사근 마비 시 환측으로 고개를 숙일 때 복시가 심해진다.
• Parks-Bielschowsky 3-step test를 통해 마비 근육을 감별한다.

2021-board1-83

출처: 2021-board1

문제

어지럼증 및 복시를 주소로 61세 여성이 내원하였다. 신체 진찰상 좌측 주시 시 우안의 내전 장애와 좌안의 해리성 외전안진(dissociated abducting nystagmus)이 관찰되었다. 우측 주시 및 수직 방향 주시는 정상이었다. 시행한 뇌 MRI 소견은 다음과 같다. 이 환자에게서 나타날 수 있는 신경안과적 증상은?

[문제 그림]

1. Adduction lag
2. Bruns nystagmus
3. Saccadic hypermetria
4. Periodic alternating nystagmus
5. Convergence-retraction nystagmus

정답: 1

해설

환자는 좌측 주시 시 우안 내전 장애와 좌안 외전 안진을 보이므로 우측 내측모음근막(MLF) 병변에 의한 핵간안근마비(Internuclear Ophthalmoplegia, INO)로 진단할 수 있다. MRI T2 강조영상에서 우측 뇌간(교뇌 상부~중뇌 하부)의 MLF 부위에 고신호강도 병변이 관찰된다.

INO의 특징적 소견은 다음과 같다:

1. 병변 쪽 눈의 내전 장애(신속보기 시 내전 지연, Adduction lag 포함).
2. 반대쪽 눈의 외전 시 해리안진(Dissociated nystagmus).
3. 폭주(Convergence) 기능은 대개 보존됨(병변이 중뇌의 폭주 중추보다 하부에 있을 경우).
4. 수직 안진이나 스큐 편위(Skew deviation)가 동반될 수 있음.

[핵심 요약]

• 핵간안근마비(INO)는 내측모음근막(MLF)의 손상으로 발생하며, 병변 측 내전 장애가 핵심이다.
• Adduction lag: 안구 운동 범위가 정상이더라도 신속보기(saccade) 시 내전 속도가 느려지는 현상으로, 경미한 INO의 중요한 지표이다.
• Bruns nystagmus: 소뇌교각(CPA) 종양에서 나타나며, 병변 측 주시 시 크고 느린 안진, 반대 측 주시 시 작고 빠른 안진이 특징이다.
• Convergence-retraction nystagmus: 등쪽중뇌증후군(Parinaud syndrome)의 특징이다.
• Periodic alternating nystagmus: 소뇌 소결절(nodulus) 병변과 관련 있으며 Baclofen에 반응한다.

2021-board1-84

출처: 2021-board1

문제

60세 남자 환자가 어지럼(dizziness) 및 소뇌실조(ataxia) 등의 증상으로 내원하였다. 시행한 MRI 소견이 다음과 같을 때, 이 환자에게서 나타날 수 있는 신경이안과적 소견은?

[문제 그림]

1. 우측으로 안구기울임반응(ocular tilt reaction) 발생
2. 우측으로 주관적 수직기울임(subjective visual vertical tilt) 발생
3. 주시유발안진(gaze-evoked nystagmus) 발생
4. 우측으로 안구측방돌진(ocular lateropulsion) 소견
5. 우측으로 비스듬편위(skew deviation) 발생

정답: 3

해설

MRI상 좌측 외측연수경색(Lt. lateral medullary infarction, Wallenberg syndrome) 소견이 관찰됩니다. 외측연수경색에서는 전정핵(vestibular nucleus) 및 그 연결 경로의 손상으로 인해 다음과 같은 신경이안과적 징후가 나타납니다.

1. 안구기울임반응(OTR): 비스듬편위(skew deviation), 안구회전(ocular torsion), 머리기울임(head tilt)을 포함하며, 연수 병변 시에는 병변 측(ipsilesional)으로 발생합니다. 따라서 좌측 병변인 이 환자에서는 좌측으로 OTR이 나타나야 하므로 (1), (2), (5)번은 오답입니다.
2. 안구측방돌진(Ocular lateropulsion): 하소뇌다리(ICP)를 지나는 소뇌 유입 경로 손상으로 인해 병변 측으로 안구가 쏠리는 현상이 나타납니다. 좌측 병변이므로 좌측 쏠림이 나타나야 하며 (4)번은 오답입니다.
3. 주시유발안진(Gaze-evoked nystagmus): 내측전정핵(medial vestibular nucleus) 및 전정소뇌 연결망 손상으로 인해 발생할 수 있는 흔한 소견입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Wallenberg 증후군(Lateral Medullary Syndrome)의 3대 안과 징후: Horner 증후군, 안진(Nystagmus), 안구기울임반응(OTR)
• OTR의 방향: 연수(Medulla) 및 뇌교 하부 병변은 동측(Ipsilateral), 뇌교 상부 및 중뇌 병변은 반대측(Contralateral)
• 안구측방돌진(Ocular lateropulsion): Wallenberg 증후군에서는 병변 측으로 쏠림(Ipsipulsion), SCA 경색에서는 반대측으로 쏠림(Contrapulsion) 발생 가능
• 안진의 양상: 주로 병변 반대측을 향하는 수평-회전 혼합 안진이 흔하나, 주시 방향에 따라 주시유발안진이 동반될 수 있음

2021-board1-85

출처: 2021-board1

문제

60세 남자. 하루 전 발생한 어지럼증, 오심, 구토로 내원하였다. 청력 저하, 이명 등의 신경학적 이상은 보이지 않았다. 경부 전정유발근전위(cVEMP)는 정상이었으나, 온도안진검사와 두부충동검사에서는 이상 소견을 보였다. 다음 중 비디오 두부충동검사(vHIT)에서 관찰될 수 있는 이상 부위는?

(VOG 결과: 시선 고정(visual fixation) 제거 시 좌측향, 상향 및 반시계 방향 안진이 뚜렷하게 관찰됨)

[문제 그림]

1. 우측 후반고리관 이상
2. 좌측 후반고리관 이상
3. 우측 전반고리관, 수평반고리관 이상
4. 좌측 전반고리관, 수평반고리관 이상
5. 좌측 전반고리관, 수평반고리관, 후반고리관 이상

정답: 3

해설

환자는 급성 전정 증후군 양상을 보이며, 안진의 방향(좌측향)을 통해 우측 전정기관의 기능 저하를 의심할 수 있습니다. 시선 고정 제거 시 안진이 뚜렷해지는 것은 말초성 전정 질환의 특징입니다.

핵심 단서는 'cVEMP 정상'과 '온도안진검사/두부충동검사 이상'입니다. 전정신경은 상분지와 하분지로 나뉘는데, 상분지는 전반고리관, 수평반고리관, 타원낭을 담당하고 하분지는 후반고리관과 소낭을 담당합니다. cVEMP는 소낭과 하전정신경의 기능을 반영하므로, cVEMP가 정상이라는 것은 하전정신경이 보존되었음을 의미합니다. 따라서 병변은 우측 상전정신경(superior vestibular nerve)에 국한된 상전정신경염이며, 이와 연결된 우측 전반고리관과 수평반고리관의 두부충동검사에서 이상(이득 감소 및 교정 재고정 안진)이 나타납니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 상전정신경(Superior VN): 전반고리관, 수평반고리관, 타원낭(Utricle) 담당 -> oVEMP 반영
• 하전정신경(Inferior VN): 후반고리관, 소낭(Saccule) 담당 -> cVEMP 반영
• 상전정신경염 시: 온도안진검사 이상(수평반고리관), vHIT(전방/수평) 이상, oVEMP 이상, cVEMP 정상
• 말초성 안진의 특징: 시선 고정(Visual fixation)에 의해 억제됨

2021-board1-86

출처: 2021-board1

문제

85세 남자. 진동시와 자세불안정을 호소하였다. 자세불안정은 눈을 감고 걸으면 심해진다고 하였다. 다음은 환자의 온도안진검사 결과이다. 진단은?

[문제 그림]

그림 설명: 양측 귀에 대한 냉수(30°C) 및 온수(44°C) 자극 시 안진의 완서상 속도(Slow phase velocity)가 모든 자극에서 기저선에 가깝게 평탄하게 나타나, 전정 반응이 소실되었음을 보여줌.

1. Meniere disease
2. Vestibular migraine
3. Bilateral vestibulopathy
4. Benign paroxysmal positional vertigo
5. Spinocerebellar ataxia

정답: 3

해설

환자는 보행 시 발생하는 진동시(oscillopsia)와 시각 차단 시 악화되는 자세불안정을 보이고 있습니다. 제시된 온도안진검사(Caloric test) 결과에서 양측 귀의 냉온 자극에 대해 안진 반응이 거의 나타나지 않는 '양측 전정 기능 소실' 소견을 보입니다. 따라서 진단은 양측 전정병증(Bilateral vestibulopathy)입니다. 이 질환은 움직일 때 시야가 흔들리는 진동시가 특징적이며, 어두운 곳이나 불규칙한 지면에서 균형 잡기가 더욱 어려워집니다.

[핵심 요약]

• 양측 전정병증의 3대 증상: 진동시(oscillopsia), 자세불안정, 보행장애
• 진단 기준: 온도안진검사상 양측 반응의 합(냉온 자극 4회)이 20°/sec 미만
• 회전의자검사(Rotatory chair test)에서 이득(gain)의 감소와 위상(phase)의 앞섬이 관찰됨
• 머리충동검사(Head impulse test) 시 양측 모두에서 교정 재고정 안진(catch-up saccade) 발생
• 주요 원인: 약물 독성(Aminoglycosides), 이토신경염, 메니에르병의 진행, 노인성 전정기관 퇴화 등

2021-board1-87

출처: 2021-board1

문제

61세 남자. 보행장애로 내원하였다. 6개월 전부터 왼쪽 어깨 통증과 왼쪽 다리 끌림 현상이 나타났으며, 수년 전부터 후각 저하가 있었다. 환자의 운동 증상을 유발한 병변과 병리 소견으로 옳은 것은?

1. raphe nucleus - tufted astrocyte
2. globus pallidus - astrocytic plaque
3. hippocampus - neurofibrillary tangle
4. locus coeruleus - glial cytoplasmic inclusion
5. substantia nigra - Lewy body inclusion

정답: 5

해설

환자는 편측성 운동 증상(왼쪽 어깨 통증 및 다리 끌림)과 비운동 증상인 후각 저하(hyposmia)를 보이고 있어 전형적인 파킨슨병(Parkinson's disease, PD)으로 진단할 수 있다. 파킨슨병의 핵심 병리는 중뇌 흑질치밀부(substantia nigra pars compacta)의 도파민 신경세포 소실과 잔존 신경세포 내에서 관찰되는 알파-시누클레인(α-synuclein) 응집체인 레비소체(Lewy body)이다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 파킨슨병의 4대 운동 증상: 안정 시 떨림, 서동, 경직, 자세 불안정
• 비운동 증상: 후각 저하, 변비, REM 수면행동장애, 우울증 (운동 증상보다 수년 앞서 발생 가능)
• 병리적 특징: Substantia nigra의 색소 소실 및 Lewy body(세포질 내 호산성 포함체)
• 감별 진단: PSP(tufted astrocyte), CBD(astrocytic plaque), MSA(glial cytoplasmic inclusion)

2021-board1-88

출처: 2021-board1

문제

파킨슨병 환자의 보행동결(Freezing of gait)을 유발하거나 악화시키는 요인은?

1. 지팡이 사용
2. 행진곡 청취
3. 방향 전환
4. 계단 오르기
5. 바닥의 격자무늬

정답: 3

해설

보행동결(Freezing of gait, FOG)은 발이 바닥에 붙어버린 듯이 움직여지지 않는 현상으로, 주로 보행을 시작할 때(보행개시장애), 방향을 전환할 때, 좁은 문이나 통로를 통과할 때, 목적지에 다다랐을 때 빈번하게 발생하거나 악화됩니다. 반면, 시각적 단서(바닥의 격자무늬, 가로선)나 청각적 단서(행진곡, 메트로놈 소리), 혹은 계단 오르기와 같이 리듬감이나 집중을 요하는 특정 상황에서는 오히려 동결 현상이 호전되는 '역설적 운동(Paradoxical kinesia)'이 나타나기도 합니다.

[핵심 요약]

• 보행동결의 3대 유발 상황: 보행 시작, 방향 전환(Turning), 좁은 공간 통과
• 감각 단서(Sensory cues): 시각(격자무늬), 청각(리듬), 촉각 단서 등은 동결 극복에 도움
• 역설적 운동(Paradoxical kinesia): 장애물이 있을 때 오히려 더 잘 걷는 현상(예: 계단 오르기)
• 감별 진단: 초기부터 심한 보행동결이 나타나면 PSP(진행성 핵상마비)나 정상압 뇌수두증(NPH) 등을 고려

2021-board1-89

출처: 2021-board1

문제

다음은 파킨슨병의 경과(time course)에 따른 증상 변화를 나타낸 그래프이다. 빈칸 A에 들어갈 증상으로 옳은 것은?

[문제 그림]

그래프 설명: X축은 시간(Diagnosis 기준 전후), Y축은 증상의 심각도를 나타냄. 상단부터 Complications(Dyskinesia, Fluctuations), Motor symptoms(Tremor, Rigidity, Bradykinesia, Postural instability), Non-motor symptoms 순으로 배치됨. Non-motor 영역 중 진단 이후 시점인 'A'가 빈칸으로 처리되어 있음.

1. Constipation
2. REM sleep behavior disorder
3. Micrographia
4. Postural instability
5. Orthostatic hypotension

정답: 5

해설

파킨슨병의 증상은 운동 증상(motor)과 비운동 증상(non-motor)으로 나뉘며, 발생 시기에 따라 전구기(prodromal), 초기, 후기로 구분됩니다.

1. 비운동 증상 중 변비(Constipation)와 렘수면행동장애(RBD)는 운동 증상 발생 수년 전부터 나타나는 전구기 증상입니다.
2. 소자증(Micrographia)은 초기 운동 증상에 해당하며, 자세 불안정(Postural instability)은 병이 진행된 후 나타나는 운동 증상입니다.
3. 기립저혈압(Orthostatic hypotension) 및 배뇨 장애와 같은 자율신경계 증상은 병의 중기 이후(A 영역)에 뚜렷해지는 비운동 증상입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 전구기(Prodromal) 비운동 증상: 후각 저하, 변비, RBD, 우울증
• 초기 운동 증상: 떨림(Tremor), 서동(Bradykinesia), 경직(Rigidity)
• 후기 운동 증상: 자세 불안정(Postural instability), 보행 동결(Freezing of gait)
• 진행기 비운동 증상: 기립저혈압, 치매(Dementia), 환각(Hallucination)

2021-board1-90

출처: 2021-board1

문제

파킨슨병으로 약물을 복용 중인 환자에게 정신병증(psychosis)이 발생하였다. 다음 중 가장 우선적으로 중단해야 할 약제는?

1. COMT 억제제(COMT inhibitor)
2. 레보도파(Levodopa)
3. 도파민 효능제(Dopamine agonist)
4. 항콜린제(Anticholinergics)
5. MAO-B 억제제(MAO-B inhibitor)

정답: 4

해설

파킨슨병 환자에게 정신병증이 발생할 경우, 증상을 악화시킬 수 있는 비필수적 약물부터 단계적으로 중단해야 합니다. 중단 순서는 다음과 같습니다: 항콜린제(Anticholinergics) → 아만타딘(Amantadine) → MAO-B 억제제 → 도파민 효능제(Dopamine agonist) → COMT 억제제 → 레보도파(Levodopa). 레보도파는 운동 증상 조절에 가장 중요하므로 가장 마지막에 감량을 고려합니다.

[핵심 요약]

• 약물 중단 순서 암기: Anticholinergics > Amantadine > MAO-B inhibitor > Dopamine agonist > COMT inhibitor > Levodopa
• 정신병증 지속 시 약물 치료: 클로자핀(Clozapine) 또는 퀘티아핀(Quetiapine) 고려
• 올란자핀(Olanzapine)은 파킨슨 증상을 악화시키므로 피해야 함

2021-board1-91

출처: 2021-board1

문제

61세 남자, 1년 전부터 서동증, 경직, 수직안구운동장애, 머리젖힘이 있었다. 당김검사(pull test)에서 비정상적인 자세반사가 관찰되었다. 상기 환자의 신경심리검사에서 이상이 관찰될 항목은?

1. 기억력
2. 시공간 능력
3. 전두엽 실행기능
4. 지남력
5. 언어 능력

정답: 3

해설

환자는 서동증, 경직 등 파킨슨 증상과 더불어 특징적인 수직안구운동장애(vertical supranuclear gaze palsy), 머리젖힘(retrocollis), 초기 자세 불안정(pull test 이상)을 보이고 있어 진행핵상마비(Progressive Supranuclear Palsy, PSP)로 진단할 수 있다. PSP 환자는 피질하 치매(subcortical dementia) 양상을 보이며, 특히 전두엽 수행능력의 저하, 인지적 유연성(flexibility) 감소, 문자 유창성(letter fluency) 손상 등 전두엽 실행기능의 장애가 두드러지게 나타난다.

[핵심 요약]

• PSP의 핵심 증상: 수직안구운동장애(특히 하방 주시 장애), 조기 자세 불안정 및 낙상, 축성 경직(axial rigidity).
• 신경심리검사 특징: 전두엽 실행기능 저하(Frontal executive dysfunction)가 지배적.
• 기억장애 양상: 회상(recall)은 저하되나 재인(recognition)은 상대적으로 보존되는 피질하 치매 패턴.
• 감별 진단: 파킨슨병(PD)에 비해 안구 운동 장애와 자세 불안정이 훨씬 조기에 나타남.

2021-board1-92

출처: 2021-board1

문제

65세 여자, 우측의 서동증과 경직으로 내원하였다. 아래와 같은 손 모양을 만들라고 시켰을 때 왼손으로는 잘 만들었으나 오른손으로는 수행하지 못하였다. 환자의 가능성 있는 진단명은?

[문제 그림]

1. PSP (Progressive supranuclear palsy)
2. PD (Parkinson's disease)
3. MSA-P (Multiple system atrophy-Parkinsonian type)
4. FTD (Frontotemporal dementia)
5. CBD (Corticobasal degeneration)

정답: 5

해설

이 환자는 비대칭적인 파킨슨 증상(서동증, 경직)과 함께 특정 손 모양을 따라 하지 못하는 실행증(apraxia)을 보이고 있습니다. 피질기저핵변성(Corticobasal degeneration, CBD)의 전형적인 특징은 현저하게 비대칭적인 강직과 실행증입니다. 이외에도 피질 기능 이상으로 인한 통제불능손 현상(alien limb phenomenon), 피질성 감각 소실, 근간대경련 등이 나타날 수 있으며, 기저핵 기능 이상으로 사지 근육긴장이상, 운동완만, 떨림 등이 동반됩니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• CBD의 핵심 키워드: 비대칭성(Asymmetry), 실행증(Apraxia), 통제불능손(Alien limb).
• PSP와의 차이점: PSP는 주로 대칭적인 증상과 수직안구운동장애가 특징임.
• 실행증은 운동 능력이나 감각 능력이 보존되어 있음에도 복잡한 수의적 운동을 수행하지 못하는 상태임.

2021-board1-97

출처: 2021-board1

문제

32세 여자 환자가 목소리 떨림으로 내원하였다. 3년 전 의식 저하로 입원하였고 베체트병이 확인되었다. 신경학적 검진상 물렁입천장이 규칙적으로 수축하는 불수의 운동이 관찰되었다. 뇌 MRI는 아래와 같다. 진단은?

[문제 그림]

1. Dystonic tremor
2. Essential tremor
3. Opsoclonus-myoclonus
4. Essential palatal tremor
5. Symptomatic palatal tremor

정답: 5

해설

입천장떨림(Palatal tremor)은 물렁입천장의 규칙적인 불수의 운동을 특징으로 하며, 본태성(Essential)과 증상성(Symptomatic)으로 구분한다. 본 사례의 경우 3년 전 베체트병에 의한 뇌줄기 침범(의식 저하) 병력이 있고, MRI상 아래올리브복합체(Inferior olivary complex)의 고신호강도 및 비대 소견(Hypertrophic olivary degeneration)이 관찰되므로 증상성 입천장떨림(Symptomatic palatal tremor)에 해당한다. 이는 기예-몰라레 삼각(Guillain-Mollaret triangle) 내의 병변에 의해 발생한다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 증상성 입천장떨림(SPT): 입천장올림근(Levator veli palatini) 수축, MRI상 아래올리브 비대 관찰됨.
• 본태성 입천장떨림(EPT): 입천장긴장근(Tensor veli palatini) 수축, 귀에서 '딸깍' 소리(Ear click)가 들리는 것이 특징, MRI 정상.
• 기예-몰라레 삼각(Guillain-Mollaret triangle): 적핵(Red nucleus), 아래올리브핵(Inferior olive), 소뇌 치상핵(Dentate nucleus)을 잇는 경로.
• 비대성 올리브 변성(HOD): 손상 후 수개월 뒤 발생하며, T2 강조영상에서 고신호강도와 부종/비대가 나타남.

2021-board1-98

출처: 2021-board1

문제

48세 남자 환자가 약 3년 전부터 어깨, 손, 발, 목 관절의 불수의적 움직임으로 내원하였다. 구음장애와 양 손가락이 약하게 움찔거리는 증상으로 시작되었고, 이후 점차 사지가 불수의적으로 흔들리며 걸음걸이가 불규칙해졌다. 기억력과 집중력도 감퇴하였으며, 얼마 전부터는 화를 많이 내고 감정 폭발이 잦아졌다. 뇌 MRI 소견은 아래와 같다. 이 질환과 관련이 있는 단백질은?

[문제 그림]

1. Tau
2. Prion
3. Huntingtin
4. Amyloid beta
5. Alpha-synuclein

정답: 3

해설

환자는 무도증(chorea), 정신 증상(성격 변화, 감정 폭발), 인지 기능 저하의 3대 증상을 보이고 있으며, 뇌 MRI에서 양측 꼬리핵 위축(both caudate atrophy)이 명확히 관찰됩니다. 이는 전형적인 헌팅톤병(Huntington's disease, HD)의 소견입니다. HD는 4번 염색체 단완(4p16.3)에 위치한 HTT 유전자의 CAG 반복 서열이 비정상적으로 증가하여 '헌팅틴(Huntingtin)' 단백질의 변성을 유발하는 상염색체 우성 유전 질환입니다. 꼬리핵 위축으로 인해 측뇌실의 전각(frontal horn of lateral ventricle)이 확장되어 보이는 것이 특징입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 헌팅톤병 3대 증상: 무도증(Chorea), 정신 증상, 치매(Dementia)
• 유전: 상염색체 우성, 4번 염색체 CAG 반복 서열 증가(40회 이상)
• 유전적 기대(Anticipation): 부계 유전 시 CAG 반복 수가 늘어나 발병 연령이 빨라짐
• MRI 특징: 꼬리핵(Caudate nucleus) 위축 및 측뇌실 확장
• Westphal variant: 젊은 연령 발병 시 무도증 대신 강직과 운동 완만이 나타나는 형태