921–940번 문항

2021-board1-99

출처: 2021-board1

문제

57세 남자가 2일 전 발생한 기억장애를 주소로 내원하였다. 이전에는 인지장애가 없었으나 2일 전부터 업무 관련 사항을 기억하지 못하고 허둥대는 모습을 보였다. 증상과 관련 있는 확산강조영상(DWI) 소견은?

[문제 그림]

1. DWI: 우측 소뇌 경색 소견
2. DWI: 좌측 기저핵(Caudate nucleus) 경색 소견
3. DWI: 좌측 전내측 시상(Anteromedial thalamus) 경색 소견
4. DWI: 우측 후두엽 경색 소견
5. DWI: 좌측 속섬유막 뒤다리(Posterior limb of internal capsule) 경색 소견

정답: 3

해설

환자는 갑작스럽게 발생한 기억장애와 인지기능 저하를 보이고 있으며, 이는 특정 부위의 작은 뇌경색만으로도 치매 증상을 유발할 수 있는 '전략뇌경색치매(Strategic infarct dementia)'에 해당한다. 가장 대표적인 부위는 전내측 시상(Anteromedial thalamus)으로, 이곳은 파페츠 회로(Papez circuit)의 주요 통로인 시상전핵(Anterior nucleus)과 내측핵(Mediodorsal nucleus)을 포함하고 있어 손상 시 심한 기억장애와 전두엽 기능 저하를 일으킨다. 그 외 해마, 꼬리핵, 내측 전두엽, 속섬유막 무릎(Genu) 등의 손상 시에도 유사한 증상이 나타날 수 있다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 전략뇌경색치매(Strategic infarct dementia): 단 한 번의 작은 경색으로도 인지기능의 급격한 저하 유발
• 주요 침범 부위: 전내측 시상(Anteromedial thalamus), 해마(Hippocampus), 꼬리핵(Caudate nucleus), 속섬유막 무릎(Genu of IC), 각이랑(Angular gyrus)
• 시상 경색의 혈관: 주로 시상천공동맥(Thalamoperforating artery, Paramedian artery) 폐색과 관련
• 임상 양상: 갑작스러운 기억상실, 무감동(Apathy), 지남력 장애, 전두엽 실행기능 장애

2021-board1-100

출처: 2021-board1

문제

70세 여자 환자가 인지기능 장애로 내원하였다. 인지기능 검사 중 편지 봉투, 풀, 우표를 주고 편지를 붙여보라고 하자, 어찌할 바를 모르고 있다가 우표를 편지 봉투 뒤에 붙이고 풀을 봉투 안에 넣었다. 이 증상은 무엇인가?

1. Callosal apraxia
2. Ideational apraxia
3. Ideomotor apraxia
4. Buccofacial apraxia
5. Limb-kinetic apraxia

정답: 2) Ideational apraxia

해설

환자는 편지 봉투에 우표를 붙이는 일련의 복잡한 순서가 필요한 행동에서 오류를 보이고 있습니다. 이는 관념실행증(Ideational apraxia)의 전형적인 사례입니다.

1. 관념실행증(Ideational apraxia): 여러 단계의 연속적인 동작이 필요한 복잡한 행위를 수행하지 못하는 장애입니다. 개별 동작은 가능할 수 있으나 전체적인 계획과 순서가 틀어집니다. 주로 치매와 같은 전반적인 인지 저하 상태에서 흔히 관찰됩니다.
2. 관념운동실행증(Ideomotor apraxia): 구두 명령에 따른 동작 흉내(예: 가위질 흉내)는 못하지만, 실제 도구를 쥐어주면 자연스럽게 사용하는 경우입니다.
3. 개념실행증(Conceptual apraxia): 도구의 용도 자체를 이해하지 못하는 것으로, 칫솔로 머리를 빗는 등의 행동을 보입니다.
4. 사지운동실행증(Limb-kinetic apraxia): 손가락의 미세하고 정교한 움직임 자체가 소실된 상태입니다.

[핵심 요약]

• 관념실행증(Ideational): '무엇을(What)' 해야 할지 모름. 복잡한 연속 동작의 순서 장애.
• 관념운동실행증(Ideomotor): '어떻게(How)' 할지 모름. 흉내 내기 장애, 실제 도구 사용은 가능.
• 개념실행증(Conceptual): 도구의 '개념/용도' 상실.
• 사지운동실행증(Limb-kinetic): 운동의 '정교함' 상실. Finger tapping 장애.
• 관념실행증은 국소 병변보다 알츠하이머병 등 미만성 뇌질환에서 더 흔함.

2021-board1-101

출처: 2021-board1

문제

84세 여자 환자가 2년 전부터 시작된 기억력 저하와 최근 발생한 이웃과의 다툼으로 내원하였다. 방금 방문한 장소도 전혀 기억하지 못하고 같은 질문을 반복한다. 시간에 대한 지남력이 상실되어 있으며, 집 근처를 제외하고는 독립적인 외출이 불가능하다. 문제 해결 능력에 이상이 있어 유사성, 상이성 파악에 장애가 있으나 사회적 판단 능력은 유지되어 있었다. 집 밖에서의 독립적인 활동은 불가능하지만 겉으로 보기에는 양호해 보였다. 아주 간단한 집안일만 가능하고 흥미나 관심이 매우 저하되어 있으며, 개인위생 및 몸치장에는 보호자의 도움이 필요하였다. 이 환자의 CDR(Clinical Dementia Rating) 점수는?

1. 0
2. 0.5
3. 1
4. 2
5. 3

정답: 2

해설

환자의 상태를 CDR 척도에 따라 분석하면 다음과 같습니다.

1. 기억력: 심한 기억 장애, 새로운 정보는 금방 잊음(CDR 2).
2. 지남력: 시간에 대한 지남력 상실(CDR 2).
3. 판단력 및 문제 해결 능력: 유사성, 상이성 파악 장애가 있으나 사회적 판단력은 유지됨(CDR 2).
4. 사회적 활동: 집 밖에서 독립적 활동 불가능, 겉보기엔 가료 가능해 보임(CDR 2).
5. 집안 생활 및 취미: 간단한 가사만 가능, 관심 제한됨(CDR 2).
6. 개인위생: 몸치장에 도움이 필요함(CDR 2).

모든 항목이 CDR 2단계(중등도 치매)의 기준에 부합하므로 정답은 2입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• CDR 1(경도): 일상생활에 지장이 있으나 독립적 생활 가능, 개인위생 양호
• CDR 2(중등도): 시간 지남력 상실, 집 밖 독립적 활동 불가, 개인위생에 도움 필요
• CDR 3(중증): 사람 지남력만 유지되거나 상실, 개인위생에 심한 도움 필요, 대소변 조절 장애 가능
• 사회적 판단력이 유지되더라도 개인위생 보조가 필요하고 집 밖 활동이 불가능하면 CDR 2를 시사함

2021-board1-102

출처: 2021-board1

문제

약물 치료에 가장 반응이 없는 이상행동은?

1. Wandering
2. Agitation
3. Delusion
4. Depression
5. Visual hallucination

정답: Wandering

해설

치매의 신경행동증상(BPSD) 중 정신병적 증상(망상, 환각)이나 기분 증상(우울, 불안, 초조)은 항정신병 약물, 항우울제, 항불안제 등의 약물 치료에 비교적 반응이 좋다. 반면 배회(Wandering), 부적절한 옷 입기/벗기, 부적절한 배설 행동, 물건 숨기기/모으기, 이식증, 반복적인 소리 지름 등은 약물 치료에 대한 반응이 매우 낮으며, 이러한 증상들은 생물-심리-사회적 모델(Bio-psycho-social model)에 기반한 환경 조절 및 비약물적 중재가 우선적으로 고려되어야 한다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 약물 반응 양호: 불안, 초조, 우울, 망상, 환각, 공격성
• 약물 반응 불량: 배회(Wandering), 부적절한 배설, 수집벽, 이식증, 반복적 구어
• BPSD 치료 원칙: 비약물적 치료를 우선하며, 약물 사용 시 부작용(추체외로 증상, 인지기능 저하 등)에 유의

2021-board1-103

출처: 2021-board1

문제

알츠하이머 치매(Alzheimer’s dementia) 환자의 아밀로이드 PET(Amyloid PET) 검사에서 가장 먼저 이상 소견이 나타나는 부위는?

1. Lateral temporal cortex
2. Posterior cingulate gyrus
3. Occipital cortex
4. Frontal cortex
5. Hippocampus

정답: 2

해설

알츠하이머병의 병리 과정에서 아밀로이드 베타(Amyloid-β) 단백질은 증상이 나타나기 수년 전부터 뇌에 축적되기 시작합니다. 아밀로이드 PET 영상에서 가장 먼저 집적(uptake)이 관찰되는 부위는 후대상피질(Posterior cingulate gyrus, PCC)과 전두엽 내측(Medial frontal cortex), 쐐기앞소엽(Precuneus) 등입니다. 반면, 해마(Hippocampus)는 위축(Atrophy)이나 타우(Tau) 단백질 축적은 조기에 나타나지만, 아밀로이드 침착은 상대적으로 늦게 나타나는 경향이 있습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Amyloid PET 조기 침착 부위: Posterior cingulate gyrus, Precuneus, Medial frontal cortex
• FDG-PET(대사 저하) 조기 부위: Posterior cingulate gyrus, Temporoparietal cortex
• MRI(위축) 및 Tau PET 조기 부위: Entorhinal cortex, Hippocampus
• 아밀로이드 침착은 임상 증상 발현 15~20년 전부터 시작됨

2021-board1-103-1

출처: 2021-board1

문제

알츠하이머병 환자의 아밀로이드 PET(Amyloid PET) 검사 시, 아밀로이드 침착이 가장 먼저 나타나는 부위는 어디인가?

1. Frontal cortex
2. Posterior cingulate gyrus
3. Lateral temporal cortex
4. Parietal cortex
5. Hippocampus

정답: Posterior cingulate gyrus

해설

알츠하이머병의 병리 기전에서 아밀로이드 베타(Amyloid-β) 단백질은 임상 증상이 나타나기 수년 전부터 뇌에 축적되기 시작합니다. 아밀로이드 PET 영상 판독 시 가장 먼저, 그리고 가장 뚜렷하게 섭취 증가를 보이는 부위는 후대상피질(Posterior cingulate gyrus)과 전대상피질(Precuneus)입니다. 이후 전두엽, 측두엽, 두정엽 피질 순으로 확산됩니다.

[해설 그림]

그림 설명: Florbetaben PET 영상에서 Amyloid-negative와 Positive의 부위별 비교. Cerebellar cortex, Lateral temporal cortex, Frontal cortex, Posterior cingulate cortex/Precuneus, Parietal cortex의 섭취 양상을 보여줌.

[핵심 요약]

• 아밀로이드 PET 초기 침착 부위: Posterior cingulate gyrus, Precuneus
• Florbetaben, Flutemetamol 등 F-18 표지 추적자가 주로 사용됨
• Amyloid-negative: 피질의 섭취가 백질보다 낮아 회백질-백질 경계가 명확함 (Gray-white matter contrast 유지)
• Amyloid-positive: 피질 섭취 증가로 인해 회백질-백질 경계가 소실됨 (Loss of contrast)

2021-board1-104

출처: 2021-board1

문제

인지기능 저하를 호소하는 환자에게 아밀로이드(Amyloid) PET 검사가 필요한 경우는?

1. 점차 진행하는 설명되지 않는 경도인지장애(MCI)
2. 알츠하이머병을 염려하는 주관적 기억장애
3. 기억력 저하부터 서서히 시작된 전형적인 치매 양상
4. 파킨슨 증상이 동반된 치매 증상
5. 뇌경색 이후 발생한 치매 증상

정답: 점차 진행하는 설명되지 않는 경도인지장애(MCI)

해설

SNMMI(핵의학분자영상학회)와 AA(알츠하이머협회)의 아밀로이드 PET 적절성 기준(Appropriate Use Criteria, AUC)에 따르면, 검사가 권고되는 경우는 다음과 같다.

1. 지속적이거나 진행하며, 원인이 설명되지 않는 경도인지장애(MCI)
2. 불분명한 임상 증상으로 발현하여 진단이 불확실한 알츠하이머병(Possible AD)
3. 비전형적인 임상 양상을 보이거나 65세 미만에 발병한 조기 발병 치매

반면, 전형적인 연령에 발병하여 알츠하이머병 진단 기준을 명확히 만족하는 경우, 증상이 없는 사람의 스크리닝 목적, 인지저하의 객관적 증거가 없는 주관적 기억장애 등은 부적절한 사용으로 정의된다.

[핵심 요약]

• 아밀로이드 PET은 진단적 불확실성이 있을 때 시행하는 것이 핵심이다.
• 객관적 인지저하가 확인된 환자에서만 시행한다(주관적 인지저하 시 부적절).
• 치매의 중증도를 평가하거나 치료 반응을 모니터링하는 용도로는 사용하지 않는다.
• 가족력이나 APOE ε4 보유 여부만으로 스크리닝하는 것은 권장되지 않는다.

2021-board1-105

출처: 2021-board1

문제

71세 남자가 1년 전부터 시작된 기억장애를 주소로 내원하였다. 했던 일을 자주 잊어버려 메모하는 습관이 생겼고, 일에 지장이 있을까 봐 걱정하고 있으나 일상생활 수행 능력에는 큰 문제가 없는 상태이다. 보호자는 환자의 이전 모습과 큰 차이를 모르겠다고 한다. 신경심리검사(SNSB) 결과, 기억력(Memory) 영역을 제외한 다른 인지 영역은 정상 범위였다. 이 환자의 기억장애 유형은?

1. Posterior cortical atrophy
2. Vascular memory impairment
3. Subjective memory impairment
4. Amnestic MCI
5. Early AD

정답: 4

해설

환자는 주관적인 기억력 저하를 호소하고 있으며, 신경심리검사(SNSB)에서 객관적인 기억력 저하가 확인되었습니다. 하지만 일상생활 수행 능력(ADL)은 유지되고 있으므로 경도인지장애(MCI)의 진단 기준에 부합합니다. 특히 다른 인지 영역은 보존된 채 기억력 영역에서만 두드러진 저하를 보이므로 '기억성 경도인지장애(Amnestic MCI)'로 진단할 수 있습니다.

[핵심 요약]

• 경도인지장애(MCI) 진단 기준: 인지 저하 호소, 객관적 인지 기능 저하, 일상생활 능력 보존, 치매 단계가 아님
• Amnestic MCI vs. Non-amnestic MCI: 기억력 저하의 포함 여부에 따라 분류
• MCI와 치매(Dementia)의 핵심 감별점은 '일상생활 수행 능력(ADL)의 유의미한 저하 여부'임
• 주관적 인지저하(SCD): 환자는 불편을 느끼나 객관적 검사 결과는 정상인 경우

2021-board1-106

출처: 2021-board1

문제

75세 남자가 6개월 전부터 발생한 환시를 주소로 내원하였다. 환자는 수면 중 소리를 지르는 증상이 있었으며, 인지 기능의 기복(fluctuation)을 보였다. 다음 중 이 질환의 비교적 초기에 이상이 나타날 수 있는 검사는?

[문제 그림]

1. Stroop test
2. Clock drawing test
3. Seoul Verbal Learning Test
4. Boston naming test
5. Verbal fluency test

정답: 2

해설

지문의 환자는 환시, 인지 기복, 렘수면행동장애(소리 지름)를 보이는 레비소체치매(DLB)의 전형적인 사례입니다. 레비소체치매는 알츠하이머병(AD)과 달리 초기부터 시공간 능력과 집행 기능의 현저한 저하를 보이는 것이 특징입니다. Clock drawing test는 시공간 구성 능력과 집행 기능을 동시에 평가할 수 있는 검사로, DLB 환자에서 초기에 이상 소견을 보일 가능성이 높습니다. 반면, 삽화 기억력을 측정하는 Seoul Verbal Learning Test는 AD에 비해 상대적으로 보존되는 경향이 있습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 레비소체치매(DLB)의 핵심 증상: 인지 기복, 반복되는 환시, 렘수면행동장애, 파킨슨 증상
• 신경심리검사 특징: 초기부터 시공간 기능(Visuospatial) 및 수행 기능(Executive) 장애가 두드러짐
• 알츠하이머병(AD)과의 차이: AD는 초기 삽화 기억(Episodic memory) 장애가 주된 특징임
• 시공간 기능 평가 도구: Clock drawing test, Copying of interlocking pentagons

2021-board1-107

출처: 2021-board1

문제

57세 여자가 점진적인 기억력 저하를 주소로 내원하였다. 환자는 방금 했던 말을 기억하지 못해 반복해서 질문하였고, 쇼핑할 때 물건 이름이 생각나지 않아 곤란을 겪었다. 지인의 이름도 잘 떠오르지 않았으며 대화 내용이 단순해졌다. 다음은 환자의 뇌 MRI 사진이다. 진단은?

[문제 그림]

1. 알츠하이머병(AD)
2. 대뇌피질기저핵변성(CBD)
3. 경도인지장애(MCI)
4. 레비소체치매(DLB)
5. 원발진행실어증(PPA)

정답: 5

해설

환자는 물건 이름 대기 어려움(anomia)과 대화의 단순화 등 언어 기능 저하를 보이고 있으며, MRI상 왼쪽 측두엽(left temporal lobe)의 심한 위축이 관찰됩니다. 이는 원발진행실어증(Primary Progressive Aphasia, PPA), 특히 의미변이형(semantic variant)에서 전형적으로 나타나는 소견입니다. PPA는 우성 반구의 전두엽이나 측두엽의 선택적 퇴행으로 인해 초기에는 다른 인지 기능보다 언어 장애가 두드러지게 나타나는 질환군을 통칭합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 원발진행실어증(PPA)의 3대 아형: 비유창/비문법(nfvPPA), 의미(svPPA), 로고페닉(lvPPA) 변이
• 의미변이형(svPPA): 사물의 명칭 대기 및 단어 의미 이해 저하가 특징이며, 주로 왼쪽 앞측두엽(anterior temporal lobe) 위축과 관련됨
• 비유창형(nfvPPA): 문법 오류 및 말 실행증이 특징이며, 왼쪽 후하전두엽(posterior inferior frontal lobe) 위축과 관련됨
• 로고페닉형(lvPPA): 단어 찾기 곤란 및 문장 따라 말하기 장애가 특징이며, 왼쪽 후측두엽 및 하두정엽 위축과 관련됨

2021-board1-108

출처: 2021-board1

문제

56세 남자가 점점 진행하는 보행장애를 주소로 내원하였다. 보폭이 좁아지고 발을 넓게 벌려 걷는 양상을 보이며 보행동결이 발생하였다. MMSE 결과 기억력, 시공간 지각능력, 전두엽 수행기능이 저하되어 있었다. 경직이나 떨림은 없었으며 뇌출혈, 뇌수막염 등의 과거력도 없었다. 다음 중 가장 가능성 높은 진단은?

[문제 그림]

1. Parkinson's disease (PD)
2. Corticobasal degeneration (CBD)
3. Dementia with Lewy bodies (DLB)
4. Progressive supranuclear palsy (PSP)
5. Idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH)

정답: 5

해설

환자는 보행장애(소보행, 광기저 보행, 보행동결)와 인지기능 저하를 보이고 있습니다. 제공된 MRI 사진에서 뇌실 확장(Ventriculomegaly)과 함께 고위 대뇌반구 궁륭부의 지주막하 공간은 좁아져 있으나 실비우스열(Sylvian fissure) 등 기저부의 지주막하 공간은 확장된 DESH(Disproportionately Enlarged Subarachnoid space Hydrocephalus) 소견이 뚜렷합니다. 이는 특발성 정상압 수두증(iNPH)의 전형적인 영상학적 특징입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• iNPH의 3대 증상: 보행장애(가장 먼저 나타남), 인지기능 저하, 요실금
• DESH 소견: 뇌실 확장 + 실비우스열 확장 + 고위 궁륭부(high convexity)의 뇌랑 폐쇄
• Callosal angle: 관상면(coronal) MRI에서 90도 미만으로 감소함
• 감별 진단: 파킨슨병(경직/떨림 동반), PSP(수직안구운동 장애), CBD(비대칭적 실행증/근긴장이상)

2021-board1-109

출처: 2021-board1

문제

아세틸콜린분해효소(AChE)와 부티릴콜린분해효소(BuChE)에 모두 작용하는 약제는?

1. Donepezil
2. Memantine
3. Galantamine
4. Rivastigmine
5. Choline alfoscerate

정답: ④ Rivastigmine

해설

알츠하이머병 치료에 사용되는 아세틸콜린분해효소억제제(AChEI) 중 Rivastigmine은 아세틸콜린에스테라아제(AChE)와 부티릴콜린에스테라아제(BuChE)를 모두 억제하는 이중 작용 기전을 가진다. 알츠하이머병이 진행됨에 따라 뇌 내 AChE 활성은 감소하는 반면, 신경교세포에서 유래하는 BuChE 활성은 상대적으로 증가하기 때문에 중등도 이상의 환자에서 Rivastigmine의 효과가 중요하게 작용할 수 있다. 또한 Rivastigmine은 파킨슨병 치매(PDD) 치료에도 승인된 약제이다.

[핵심 요약]

• Donepezil: AChE를 선택적, 가역적으로 억제하며 반감기가 길어 1일 1회 복용한다.
• Rivastigmine: AChE와 BuChE를 모두 억제(Pseudo-irreversible)하며, 경구제와 패치제가 있다. 파킨슨병 치매에 효과적이다.
• Galantamine: AChE 억제 및 니코틴 수용체(Nicotinic receptor)의 Allosteric modulation을 통해 아세틸콜린 분비를 촉진한다.
• Memantine: NMDA 수용체 길항제로, 중등도-중증 알츠하이머병에 사용하며 과도한 글루탐산에 의한 신경 독성을 방지한다.

2021-board1-110

출처: 2021-board1

문제

뉴클레오티드 반복 질환(nucleotide repeat disease)에서 부모 세대에서 자녀 세대로 전달될 때 반복수가 증가하여 임상 증상이 더 심해지고 발병 연령이 낮아지는 현상을 지칭하는 용어는?

1. Penetrance
2. Anticipation
3. Translocation
4. Personalization
5. Haploinsufficiency

정답: 2

해설

뉴클레오티드 반복 질환은 복제 과정의 불안정성으로 인해 세대를 거듭할수록 반복수가 증가하는 경향이 있다. 이로 인해 자녀 세대에서 질병의 중증도가 심해지거나 발병 연령이 앞당겨지는 현상을 '대물림 악화(anticipation)'라고 한다. 이는 헌팅턴병(Huntington's disease), 취약 X 증후군(Fragile X syndrome) 등에서 흔히 관찰된다.

[핵심 요약]

• 대물림 악화(Anticipation): 세대를 거듭할수록 증상 악화 및 발병 연령 저하
• 주요 원인: 삼핵산 반복 서열(Trinucleotide repeat)의 확장
• 헌팅턴병(Huntington's disease): 부계 유전 시 대물림 악화가 더 뚜렷함
• 취약 X 증후군(Fragile X syndrome): 모계 유전 시 반복수 확장이 더 빈번함

2021-board1-111

출처: 2021-board1

[해설 그림]

[핵심 요약]

• TPP는 20~40대 동양인 남성에서 호발하며, 가족력이 없는 경우가 많음
• 유발 요인: 과식(고탄수화물), 음주, 격렬한 운동 후 휴식
• 기전: Na-K ATPase 활성 증가에 의한 칼륨의 세포 내 이동(Shift)
• 치료: 급성기 저용량 칼륨 보충(반동성 고칼륨혈증 주의), 예방을 위해 비선택적 베타차단제(Propranolol) 및 갑상선 기능 정상화

2021-board1-112

출처: 2021-board1

문제

36세 여자. 호흡곤란으로 내원하였다. 어제 유통기한이 거의 다 된 통조림 햄을 먹었다고 한다. 신경학적 검진에서 양측 눈꺼풀 처짐 및 동공 확장, 구음장애, 삼킴장애, 사지 위약 및 심부건반사 저하 소견이 보였다. 진단은?

1. Tetrodotoxin
2. Botulism
3. MG (Myasthenia Gravis)
4. GBS (Guillain-Barré Syndrome)
5. LEMS (Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome)

정답: 2

해설

통조림 섭취 후 발생한 급성 하행성 마비(descending paralysis)와 연수마비, 자율신경계 증상을 통해 보툴리누스중독(Botulism)을 진단할 수 있습니다. Clostridium botulinum 독소는 신경근접합부의 시냅스 전 단자에서 아세틸콜린 방출을 차단하여 이완성 마비를 일으킵니다. 초기에는 복시, 눈꺼풀 처짐 등 뇌신경 증상이 나타나며 점차 아래로 진행하여 호흡근 마비와 사지 위약을 유발합니다. 자율신경계 침범으로 인한 동공 확장(mydriasis), 입마름 등이 특징적이며, 이는 GBS(상행성 마비)나 중증근무력증(동공 침범 없음)과 차별화되는 점입니다. 치료로는 즉각적인 항독소(antitoxin) 투여와 보존적 치료(호흡 보조)가 필수적입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 보툴리누스중독의 특징: 하행성 마비(Descending paralysis), 동공 확장(Mydriasis), 통조림 섭취력.
• 기전: 시냅스 전(Presynaptic) 아세틸콜린 방출 차단.
• 전기진단: 저진폭 CMAP, 고빈도 자극(RNS) 시 증폭 반응(Incremental response) - LEMS와 유사.
• 감별 진단: GBS(상행성 마비, 단백세포해리), MG(동공 정상, 변동성 위약).
• 치료: Trivalent antitoxin (A, B, E형) 조기 투여.

2021-board1-113

출처: 2021-board1

문제

77세 여성, 갑자기 발생한 우측 상하지의 크고 불규칙하게 내려치는 듯한 움직임으로 내원하였다. 뇌 MRI 결과는 다음과 같다. 진단을 위해 시행할 가장 적절한 검사는?

[문제 그림]

1. 간효소 수치
2. 당화혈색소
3. 가시적혈구(Acanthocyte) 검사
4. 적혈구 Kell 항원 검사
5. Anti-streptolysin O 항체

정답: 당화혈색소

해설

환자는 고령의 여성으로 갑작스러운 편측 무도증(Hemichorea-hemiballism)을 보이고 있으며, MRI T1 강조영상에서 병변 반대측(좌측) 조가비핵(Putamen)에 고신호강도가 관찰된다. 이는 비케톤성 고혈당증에 의한 편측 무도증(Non-ketotic hyperglycemic hemichorea)의 전형적인 소견이다. 따라서 혈당 조절 상태를 파악하기 위한 당화혈색소 검사가 가장 적절하다. 이 질환은 주로 고령의 당뇨 환자에게 발생하며, 혈당 조절 시 증상이 호전되는 경향이 있다.

[핵심 요약]

• 비케톤성 고혈당증 편측 무도증: MRI T1 강조영상에서 반대측 기저핵(특히 조가비핵)의 고신호강도가 특징
• 후천간성뇌변성(AHD): 만성 간질환 환자에서 양측 창백핵(Globus pallidus) T1 고신호강도
• 신경가시세포증가증: 입 주위 무도증, 자해, PBS상 가시적혈구 관찰
• McLeod 증후군: Kell 항원 발현 저하, 심근병증 및 신경근육 질환 동반
• Sydenham 무도병: 연쇄상구균 감염 후 발생, 주로 소아/청소년기

2021-board1-114

출처: 2021-board1

문제

63세 남성. 2년 전부터 간헐적인 지남력 저하 및 혼돈, 1년 전부터 보행 장애 및 행동 장애가 있었으며, 최근 발생한 국소 경련과 의식 저하로 내원하였다. 혈청 검사 결과는 다음과 같다. (정상 범위 제시됨)

• T3: 정상 범위 / fT4: 정상 범위 / TSH: 경미한 상승

• Anti-TG Ab: 81.7 (상승) / Anti-microsome Ab: 100 (상승)

가장 적절한 치료는?

1. 리스페리돈
2. 프라미펙솔
3. 레보티록신
4. 메토트렉세이트
5. 글루코코르티코이드

정답: 글루코코르티코이드

해설

본 환자는 아급성으로 진행하는 인지 기능 저하, 보행 장애, 경련 및 의식 저하를 보이고 있으며, 혈청 검사에서 항갑상선 항체(Anti-TG Ab, Anti-microsome Ab)의 유의한 상승이 확인된다. 이는 하시모토 뇌병증(Hashimoto's encephalopathy, SREAT)의 전형적인 임상 양상이다. 하시모토 뇌병증은 갑상선 기능 자체의 이상보다는 자가면역 기전에 의한 뇌병증으로 이해되며, 갑상선 기능은 정상(Euthyroid)이거나 경미한 저하 상태인 경우가 많다. 이 질환의 가장 중요한 특징은 고용량 스테로이드 치료에 극적인 반응을 보인다는 점이다. 따라서 치료제로 글루코코르티코이드를 선택하는 것이 가장 적절하다.

[핵심 요약]

• 하시모토 뇌병증(SREAT): Steroid-Responsive Encephalopathy associated with Autoimmune Thyroiditis
• 진단 핵심: 원인 불명의 뇌병증 + 항갑상선 항체(TPO Ab, Tg Ab) 상승 + 스테로이드에 대한 우수한 반응
• 임상 양상: 뇌졸중 유사 삽화(Vasculitic type) 또는 치매/정신병/경련/근간대경련(Diffuse progressive type)
• 갑상선 기능: 대개 정상이거나 경미한 기능 저하 상태를 보임(갑상선 수치와 증상 중증도는 비례하지 않음)
• 치료: 1차 치료로 고용량 글루코코르티코이드(Prednisolone 또는 IV Methylprednisolone) 사용

2021-board1-115

출처: 2021-board1

문제

47세 남자가 2주 전부터 발열과 두통을 호소하여 뇌 MRI를 시행하였다. 원발 병소는 부비동염으로 확인되었다. 치료를 위해 사용할 적절한 경험적 항생제는?

[문제 그림]

1. Metronidazole 단독
2. Metronidazole + Ceftriaxone
3. Vancomycin + Ceftazidime
4. Vancomycin + Ceftazidime + Ampicillin
5. Vancomycin + Ceftazidime + Penicillin G

정답: Metronidazole + Ceftriaxone

해설

뇌농양(Brain abscess)의 경험적 항생제 선택은 원발 감염 부위에 따라 결정됩니다. 부비동염, 치아 감염 등 인접 부위에서 전파된 경우, 주요 원인균은 사슬알균(Streptococci)과 무산소균(Anaerobes)입니다. 따라서 3세대 세팔로스포린(Ceftriaxone 또는 Cefotaxime)과 Metronidazole의 병합 요법이 표준입니다. 3세대 세팔로스포린은 사슬알균과 그람음성 간균을 커버하며, Metronidazole은 무산소균에 강력한 효과를 보이고 뇌농양 내부로 투과력이 우수합니다. 만약 외상이나 신경외과 수술 후 발생했다면 황색포도알균(S. aureus)을 고려하여 Vancomycin을 추가해야 합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 부비동염/치아감염 유래: Ceftriaxone + Metronidazole
• 중이염/유양돌기염 유래: Ceftazidime + Metronidazole (Pseudomonas 고려)
• 외상/수술 후: Vancomycin + Ceftazidime (S. aureus 및 그람음성균 고려)
• 혈행성 전파(심내막염 등): Vancomycin + Ceftriaxone + Metronidazole
• 뇌농양의 전형적 MRI 소견: T1 강조영상에서 림 조영증강(Rim-enhancement), 확산강조영상(DWI)에서 고신호강도(확산 제한)

2021-board1-116

출처: 2021-board1

문제

결핵성 뇌수막염으로 항결핵제 및 항경련제 복용 후 뇌척수액 검사는 거의 정상으로 회복되었으나, 보행 장애(ataxia)와 소변 유출(urinary incontinence)이 발생하였다. 원인은?

1. Normal pressure hydrocephalus
2. Vasculitis
3. Hydrocephalus
4. Subdural effusion
5. Pyridoxine deficiency

정답: 3

해설

결핵성 뇌수막염의 가장 흔한 합병증 중 하나는 수두증(Hydrocephalus)으로, 환자의 약 80%에서 발생합니다. 기저부의 끈적한 염증성 삼출물이 거미막하 공간을 폐쇄하거나 뇌척수액의 흐름을 방해하여 발생합니다. 본 증례에서 나타난 보행 장애(ataxia로 표현됨)와 요실금(urinary incontinence)은 수두증의 전형적인 증상입니다. 뇌척수액 검사상 염증 소견이 호전되었음에도 불구하고 이러한 신경학적 결손이 나타난다면, 구조적인 합병증인 수두증을 우선적으로 고려해야 합니다.

[해설 그림]

MRI 소견: 기저부 수조(basal cistern)의 강한 조영 증강과 뇌실 확장(수두증) 소견을 보여주는 전형적인 결핵성 뇌수막염 영상.

[핵심 요약]

• 결핵성 뇌수막염의 합병증: 수두증(가장 흔함), 뇌경색(혈관염에 의함), 뇌신경 마비(3, 4, 6번), 저나트륨혈증(SIADH)
• 수두증의 기전: 기저부 삼출물(Basal exudates)에 의한 뇌척수액 순환 장애
• 임상 양상: 보행 장애, 인지 기능 저하, 요실금(Normal pressure hydrocephalus와 유사한 양상 가능)
• 치료: 항결핵제와 함께 스테로이드 사용이 예후 개선 및 합병증 감소에 도움을 줌

2021-board1-116-1

출처: 2021-board1

문제

다음 중 결핵수막염의 합병증으로 가장 적절한 것은?

1. Vasculitis
2. Hydrocephalus
3. Subdural effusion
4. Pyridoxine deficiency

정답: 2

해설

결핵수막염(Tuberculous meningitis)은 기저부 수막(basal meninges)에 끈적한 삼출물이 쌓이면서 뇌척수액의 흐름을 방해하여 수두증(Hydrocephalus)을 흔하게 유발합니다. 수두증은 환자의 약 80%에서 발생하며, 뇌압 상승의 주요 원인이 됩니다. 또한 기저부의 염증성 삼출물이 혈관을 침범하여 감염혈관염(Infectious vasculitis)에 의한 뇌경색을 일으키거나, 뇌신경(특히 3, 4, 6번)을 압박하여 마비를 초래할 수 있습니다. Pyridoxine deficiency는 결핵 치료제인 Isoniazid(INH) 복용 시 나타날 수 있는 부작용이지 질환 자체의 직접적인 합병증으로 보기는 어렵습니다.

[해설 그림]

그림 21-3 결핵수막염의 MRI 영상. 바닥수조 주변으로 조영증강되는 염증과 결핵종이 관찰되며, 측뇌실이 확장된 수두증 소견이 동반되어 있다.

[핵심 요약]

• 결핵수막염의 3대 특징적 MRI 소견: 바닥수조 조영증강(Basal cistern enhancement), 수두증(Hydrocephalus), 뇌경색(Infarction)
• CSF 검사 소견: 압력 상승, 림프구 위주의 백혈구 증가(50-500/mm³), 단백질 현저한 증가, 포도당 감소, ADA 증가
• 치료: 4제 병합요법(INH, RMP, EMB, PZA)을 2개월간 시행 후 유지요법 진행(총 9-12개월)
• 스테로이드 병용: 사망률과 신경학적 후유증을 줄이기 위해 보조적으로 투여
• INH 부작용 예방: 말초신경병증 방지를 위해 Pyridoxine(Vit B6) 병용 투여