981–1000번 문항

2021-board2-30

출처: 2021-board2

문제

왼쪽 수평반고리관 향정성(Apogeotropic) 양성 돌발성 두위 현훈(HC-BPPV) 환자에게 시행할 적절한 치료법은?

[문제 그림]

정답: 1

해설

좌측 수평반고리관 향정성(Apogeotropic) BPPV는 이석이 팽대부릉(cupula)에 붙어 있거나(cupulolithiasis) 팽대부 인근의 전각(anterior arm)에 위치할 때 발생합니다.

1) Gufoni maneuver (for apogeotropic HC-BPPV): 환자를 병변 쪽(좌측)으로 빠르게 눕힌 후 고개를 바닥 쪽으로 45도 돌려 이석을 공통각 쪽으로 이동시킵니다.

2) Gufoni maneuver (for geotropic HC-BPPV): 환자를 건측으로 눕힌 후 고개를 바닥 쪽으로 돌리는 방법입니다.

3) Epley maneuver: 후반고리관(PC) BPPV 치료법입니다.

4) Sham maneuver: 대조군 설정을 위한 가짜 수기법으로, 건측으로 누웠다가 다시 일어나는 방식입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 수평반고리관 BPPV의 Gufoni 수기법: 향지성(Geotropic)은 건측으로 눕고, 향정성(Apogeotropic)은 환측으로 눕는다.
• Apogeotropic HC-BPPV는 안진이 약한 쪽이 환측이다.
• Gufoni maneuver(Apogeotropic)의 목표는 향정성 안진을 향지성 안진으로 전환하거나 직접 반고리관 내로 이석을 배출하는 것이다.

2021-board2-31

출처: 2021-board2

문제

(동영상) 다음 중 뇌사 환자에게서 나타날 수 없는 진찰 소견은?

1. 인공호흡기(intubation) 상태에서 인형눈반사(oculocephalic reflex)가 소실된 소견
2. 양쪽 눈의 상방 편위(upward deviation) 및 간헐적인 양안 경련(twitching)
3. 누운 상태에서 우측 팔꿈치를 굴곡/신전 반복 중, 머리를 굽히자 팔의 움직임이 일시 정지됨
4. 양측 발의 바빈스키 징후(Babinski sign) 양성
5. 라자루스 징후(Lazarus reflex)

정답: 2

해설

뇌사 판정을 위해서는 모든 뇌줄기 반사(brainstem reflex)가 소실되어야 하며, 자발 운동이나 제뇌강직(decerebrate rigidity), 제피질강직(decorticate rigidity), 그리고 진성 경련(seizure) 등이 관찰되지 않아야 합니다.

1. 뇌사 시 소실되어야 하는 반사: 동공 반사, 각막 반사, 인형눈반사(oculocephalic), 전정안구반사(caloric test), 기침 반사 등.
2. 뇌사 시 나타날 수 있는 소견(척수 반사): 라자루스 징후, 바빈스키 징후, 복벽 반사, 심부건 반사, 순발성 발가락 움직임 등.

보기 2번의 양안 상방 편위 및 안구 경련은 뇌줄기 기능이 남아있거나 대뇌 피질의 전기적 활동(경련)을 시사할 수 있으므로 뇌사 환자에게서는 나타날 수 없는 소견입니다. 보기 3번의 경우 척수 수준의 긴장성 목 반사(tonic neck reflex) 혹은 유사한 척수 기원 자동증으로 해석될 수 있습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 뇌사(Brain Death)는 뇌간을 포함한 전뇌 기능의 가역적이지 않은 소실을 의미함
• 뇌사 상태에서도 척수 반사(Spinal reflex)는 보존될 수 있음을 인지하는 것이 중요함
• 라자루스 징후(Lazarus sign)는 대표적인 척수 기원 반사로 뇌사 판정에 영향을 주지 않음
• 뇌사 판정 시 제외 기준: 약물 중독, 저체온증(32.2°C 이하), 대사성 장애

2021-board2-32

출처: 2021-board2

문제

(동영상) 혼수상태인 환자의 검사 결과이다. 예상되는 영상 소견으로 가장 적절한 것은?

(동영상 소견: Cheyne-Stokes respiration)

[문제 그림]

1. Pontine hemorrhage
2. Midbrain hemorrhage
3. Left thalamus large ICH

정답: 3

해설

체인-스토크스 호흡(Cheyne-Stokes respiration)은 과호흡과 무호흡이 점강-감쇠(crescendo-decrescendo) 양상으로 반복되는 주기적 호흡입니다. 이는 주로 양측 대뇌 반구의 광범위한 손상, 양측 시상(thalamus) 손상, 또는 천막 경유 탈출(transtentorial herniation) 초기 단계에서 관찰됩니다. 보기 중 대뇌 깊숙한 곳의 대량 출혈(Large ICH)로 인해 시상 부위가 손상되거나 뇌압 상승으로 인한 2차적인 뇌간 압박이 유발될 수 있는 3번이 가장 적절한 답안입니다. 교뇌(pons) 손상 시에는 지속성 흡기 호흡(apneustic breathing)이나 군집 호흡(cluster breathing) 등이 나타나는 것이 일반적입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Cheyne-Stokes 호흡: 양측 대뇌 반구 또는 간뇌(diencephalon) 수준의 병변 시 발생
• Central neurogenic hyperventilation: 중뇌(midbrain) 또는 상부 교뇌 수준 병변
• Apneustic breathing: 교뇌(pons) 중간 또는 하부 수준 병변
• Ataxic breathing: 연수(medulla) 수준 병변 (호흡 중추 손상)
• 대사성 질환(요독증, 심부전 등)에서도 Cheyne-Stokes 호흡이 관찰될 수 있음

2021-board2-33

출처: 2021-board2

문제

(동영상) 무릎반사(Knee jerk reflex) 시 이완기 지연(delayed relaxation) 소견이 관찰될 때, 진단을 위해 시행해야 하는 혈액 검사는?

1. Rheumatoid factor
2. Thyroid function test
3. Renal function test
4. Steroid level
5. Glucose

정답: 2

해설

심부건반사(DTR) 시 수축 후 이완기가 비정상적으로 길어지는 현상을 'Hung-up reflex' 또는 'Woltman's sign'이라고 합니다. 이는 갑상선기능저하증(Hypothyroidism)의 전형적인 신경학적 징후입니다. 갑상선 호르몬 결핍으로 인해 근육의 대사 속도가 저하되고, 칼슘의 재흡수 및 수축 단백질의 해리 과정이 느려지면서 발생합니다. 주로 발목반사(Ankle jerk)에서 가장 뚜렷하게 관찰되지만, 무릎반사 등 다른 부위에서도 나타날 수 있습니다.

[핵심 요약]

• Woltman's sign: 갑상선기능저하증에서 나타나는 지연된 이완기 건반사 소견
• 기전: ATP 분해 및 칼슘 재흡수 속도 저하에 따른 근육 이완 지연
• 감별 진단: 저체온증(Cold legs), 당뇨병성 신경병증(드물게), 특정 약물 복용
• 동반 증상: 근위부 근쇠약, 근육 경직(Stiffness), 근부종(Myoedema), CK 수치 상승

2021-board2-36

출처: 2021-board2

문제

심정지로 20분간 심폐소생술을 시행한 환자가 의식은 명료한 상태에서 동영상과 같은 증상을 보이고 있다. 치료 약제로 적절한 것은?

<동영상 설명>

L-tube와 E-tube를 삽입한 상태의 장년 여성. 양 눈을 감고 있다가 반쯤 뜨면서 양안 상전(elevation)과 함께 얼굴이 움찔거리는 증상이 약 1초 간격으로 반복됨.

1. Lacosamide
2. Phenytoin
3. Vigabatrin
4. Levetiracetam
5. Carbamazepine

정답: Levetiracetam

해설

심정지 후 발생한 저산소후 근간대경련(Posthypoxic myoclonus, Lance-Adams syndrome)에 대한 치료를 묻는 문제이다. 저산소성 뇌 손상 후 발생하는 피질 근간대경련은 뇌척수액 내 GABA 농도 감소와 관련이 있는 것으로 알려져 있다. 따라서 GABA 작용을 보강하는 약물이 치료의 원칙이다. 주요 치료 약제로는 Valproate, Clonazepam, Piracetam, Levetiracetam 등이 사용된다. Levetiracetam은 부작용이 적고 순응도가 높아 일차 약제 또는 추가 약제로 유용하게 선택된다. 반면, Phenytoin이나 Carbamazepine 등은 오히려 근간대경련을 악화시킬 수 있으므로 주의해야 한다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 랜스-아담스 증후군(Lance-Adams syndrome): 심정지 후 의식을 회복한 환자에서 나타나는 작용 근간대경련(action myoclonus).
• 치료 원칙: GABAergic drug 사용 (Valproate, Clonazepam, Levetiracetam).
• 악화 약제: Sodium channel blocker(Phenytoin, Carbamazepine)는 근간대경련을 악화시킬 수 있음.
• 피질 근간대경련(Cortical myoclonus)은 주로 자극이나 활동에 의해 유발되는 특징이 있음.

2021-board2-38

출처: 2021-board2

문제

62세 남자가 기상 후 두통이 있고 개운하지 않으며 주간 졸림이 심하여 수면다원검사를 시행하였다. 뇌 자기공명영상(Brain MRI)상 이상 소견은 없었다. 원인을 규명하기 위하여 추가로 시행해야 하는 검사는?

[영상 소견]

수면다원검사(PSG) 1 epoch 상 흉부와 복부의 호흡 노력이 동시에 소실되는 중추수면무호흡(Central Sleep Apnea) 양상이 관찰됨.

1. 심장초음파
2. 폐기능검사
3. 뇌파검사
4. 수면 중 동맥 산소 분압 검사
5. 수면 중 식도압 검사

정답: 심장초음파

해설

수면다원검사에서 흉부와 복부의 호흡 노력이 관찰되지 않는 중추수면무호흡(CSA)이 확인되었다. 중추수면무호흡은 호흡 조절 중추의 기능 이상으로 발생하며, 가장 흔한 원인 중 하나는 만성 심부전(CHF)에 의한 체인-스토크스 호흡(Cheyne-Stokes Respiration)이다. 만성 심부전 환자의 약 25~40%에서 중추수면무호흡이 동반되므로, 원인 질환 감별을 위해 심장초음파를 시행하여 심박출률 저하 및 심부전 여부를 확인해야 한다. 뇌졸중 또한 원인이 될 수 있으나, 지문에서 Brain MRI가 정상이라고 명시되었으므로 심장 질환에 대한 평가가 우선된다.

[해설 그림]

: 수면다원검사(PSG) 그래프로, 코흐름(Airflow)과 흉부/복부 움직임(Thoracic/Abdominal effort)이 동시에 평탄해지는 중추수면무호흡 구간을 보여줌.

: 호흡 노력이 소실된 상태에서 산소 포화도가 떨어지는 양상을 나타내는 모식도.

[핵심 요약]

• 중추수면무호흡(CSA)은 폐쇄수면무호흡(OSA)과 달리 호흡 노력(chest/abdominal effort) 자체가 소실됨
• CSA의 주요 원인: 만성 심부전(CHF), 뇌졸중, 고산도, 약물(마약성 진통제) 등
• 체인-스토크스 호흡(Cheyne-Stokes Respiration): 무호흡과 과호흡이 주기적으로 반복되는 CSA의 특수 형태
• 심부전 환자에서 CSA가 발견될 경우 심기능 최적화 치료가 우선임

2021-board2-39

출처: 2021-board2

문제

58세 여자가 경미한 시력 장애 및 기억 장애로 내원하였다. 옆에 있는 물건을 못 찾고 길도 잘 헤맨다고 한다. 동영상, MRI 및 FDG-PET 소견을 참고할 때 가장 가능성 높은 질환은?

• 동영상 소견: 동시적失인(Simultagnosia) 증상으로, 부분은 인식할 수 있지만 전체적인 조화를 이해하지 못함.
• Navon figure 검사 결과 (그림 1)
• 뇌 MRI 정중면(Sagittal view): 두정-후두엽 위축(Parieto-occipital atrophy) 외 다른 부위 위축은 저명하지 않음. (그림 2)
• FDG-PET: 대상회 섬 징후(Cingulate island sign) 관찰되며, 후두엽(Rt > Lt)의 대사 저하 소견 보임. (그림 3)

[문제 그림]

1. Vascular dementia
2. Alzheimer's disease (AD)
3. Creutzfeldt-Jakob disease (CJD)
4. Dementia with Lewy bodies (DLB)
5. Frontotemporal dementia (FTD)

정답: 4

해설

환자는 시공간 기능 저하(Visuospatial dysfunction)와 동시적실인(Simultagnosia)을 보이고 있으며, FDG-PET에서 후두엽의 대사 저하와 함께 '대상회 섬 징후(Cingulate island sign)'가 관찰됩니다. 대상회 섬 징후는 후대상피질(Posterior cingulate cortex)의 대사가 상대적으로 보존되는 현상으로, 알츠하이머병(AD)과 루이소체 치매(DLB)를 감별하는 중요한 바이오마커입니다. 비록 전형적인 DLB의 핵심 증상(환시, 운동 증상 등)이 지문에 명시되지는 않았으나, 후두엽 대사 저하와 CIS 소견을 종합할 때 가장 적절한 진단은 루이소체 치매입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Cingulate island sign (CIS): FDG-PET에서 후대상피질의 대사가 보존되는 현상으로 DLB의 특징적 소견 (AD와 감별점)
• DLB의 주요 특징: 반복되는 환시, 인지 기능의 변동, 파킨슨 증상, REM 수면행동장애
• 후두엽 대사 저하(Occipital hypometabolism): DLB 진단의 높은 특이도를 가짐
• Simultagnosia: 여러 사물이 동시에 제시될 때 전체를 파악하지 못하는 증상으로 후방 피질 위축이나 DLB 등에서 관찰 가능

2021-board2-40

출처: 2021-board2

문제

60세 여자 환자가 말하기 장애로 내원하였다. 다음은 환자의 따라 말하기 평가 내용이다. 이와 관련된 병변의 위치로 가장 적절한 곳은?

[검사 내용]

검사자: "논" -> 환자: "눈"

검사자: "논밭" -> 환자: "눈밭"

검사자: "논밭길" -> 환자: (정확히 따라 하지 못함)

검사자: "글" -> 환자: "길"

검사자: "탈" -> 환자: "틀"

[문제 그림]

*뇌의 좌측 외측면에 1부터 5까지 번호가 표시되어 있음.

• 2번: 하전두이랑(Inferior frontal gyrus)
• 3번: 상측두이랑(Superior temporal gyrus) 후방 및 연상이랑 부근
• 4번: 하측두이랑(Inferior temporal gyrus)
• 5번: 소뇌(Cerebellum)*

1. ①
2. ②
3. ③
4. ④
5. ⑤

정답: 3

해설

환자는 음소착어증(phonemic paraphasia)을 보이며, 특히 따라 말하기(repetition)에서 현저한 장애를 보이고 있습니다. 이는 활꼴다발(arcuate fasciculus)의 손상으로 발생하는 전도실어증(conduction aphasia)의 전형적인 특징입니다. 활꼴다발은 베르니케 영역(Wernicke's area)과 브로카 영역(Broca's area)을 연결하는 신경섬유 다발로, 영상에서 3번 위치(Superior temporal gyrus의 뒤쪽 및 인접한 하두정엽 부위)가 이 경로와 가장 밀접합니다.

참고로, 보기의 각 번호는 다음과 같은 영역을 시사합니다:

2번: 브로카 영역(Broca's area)

3번: 활꼴다발/상측두이랑(Arcuate fasciculus/STG)

4번: 하측두이랑(Inferior temporal gyrus)

5번: 소뇌(Cerebellum)

[해설 그림]

진행비유창실어증(PNFA)에서 주로 침범되는 왼쪽 이마덥개(frontal operculum) 및 전운동피질 부위의 위축을 보여주는 MRI 및 모식도.

[핵심 요약]

• 전도실어증(Conduction aphasia)의 핵심은 '유창성 보존, 이해력 양호, 따라 말하기 현저한 장애'이다.
• 음소착어증(Phonemic paraphasia)이 빈번하게 나타난다.
• 병변 위치는 주로 좌측 상측두이랑(STG)의 뒷부분이나 하두정엽(Supramarginal gyrus)을 포함하는 활꼴다발(Arcuate fasciculus)이다.
• 진행비유창실어증(PNFA)과의 감별점: PNFA는 말이 비유창하고 문법오류(agrammatism)가 두드러지며, 주로 전두엽 오퍼큘럼 부위의 위축과 관련된다.

2021-board2-41

출처: 2021-board2

문제

63세 남성이 1년 전부터 악화된 사지 근력 약화와 발음 장애를 주소로 내원하였다. 진찰 결과 사지 근육의 위축과 함께 심건반사 항진이 관찰되었으나, 감각 장애는 없었다. 다음은 환자의 혀 진찰 소견이다. 진단은?

[문제 그림]

1. Myasthenia gravis
2. Inclusion body myositis
3. Guillain-Barré syndrome
4. Amyotrophic lateral sclerosis
5. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

정답: 4

해설

환자는 상위운동신경세포(UMN) 징후인 건반사 항진과 하위운동신경세포(LMN) 징후인 근위축 및 혀의 근섬유다발수축(fasciculation)이 동시에 나타나고 있습니다. 또한 구마비(bulbar palsy) 증상인 발음 장애가 동반되었으나 감각 장애는 없는 전형적인 근위축축삭경화증(ALS)의 양상입니다.

1) Myasthenia gravis: 증상의 일중 변동과 피로 현상이 특징입니다.

2) Inclusion body myositis: 주로 원위부 손가락 굽힘근이나 대퇴사두근의 비대칭적 위축이 특징입니다.

3) Guillain-Barré syndrome: 급성 경과를 보이며 건반사가 소실됩니다.

5) CIDP: 만성적인 경과를 보이나 말초신경 탈수초 질환으로 건반사가 감소하며 감각 저하가 동반되는 경우가 많습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• ALS 진단 핵심: UMN 징후(반사 항진, 병적 반사) + LMN 징후(근위축, fasciculation)의 공존
• 감각 신경 침범이 없는 순수 운동 신경 질환
• 혀의 fasciculation 관찰 시 혀를 내밀지 않고 입안 바닥에 안정시킨 상태에서 확인하는 것이 중요
• El Escorial criteria: 뇌줄기, 경부, 흉부, 요천추 4개 분절 중 침범 범위에 따라 진단 확신도 결정

2021-board2-42

출처: 2021-board2

문제

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해설

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[핵심 요약]

• 데이터 누락 시 원본 문제 확인 필요

2021-board2-43

출처: 2021-board2

문제

(동영상) 다음 동영상을 보고 진단에 도움이 되는 검사는?

1. Thyroid hormone
2. Ammonia
3. Electrolyte
4. Liver function test
5. BUN/Cr

정답: BUN/Cr

해설

동영상에서 관찰되는 현상은 음성 근간대경련(negative myoclonus)의 일종인 자세유지불능(asterixis)입니다. 이는 주로 대사성 뇌병증(metabolic encephalopathy)에서 나타나는 특징적인 징후입니다. 간부전(hepatic encephalopathy), 신부전(uremic encephalopathy), 전해질 이상, 약물 중독 등이 주요 원인입니다. 제시된 보기 중 신장 기능을 평가하여 요독증 여부를 확인할 수 있는 BUN/Cr 검사가 진단에 적절합니다.

[해설 그림]

설명: 유튜브 영상 캡처 화면으로, 환자가 양팔을 뻗었을 때 손목이 불규칙하게 떨어지는 asterixis(negative myoclonus) 양상을 보여줌.

설명: 대사성 원인에 따른 운동 장애 분류 표. Myoclonus 항목에서 Kidney(신장) 문제 시 Asterixis가 발생할 수 있음을 강조하고 있음.

[핵심 요약]

• Asterixis는 근육의 긴장이 일시적으로 소실되면서 발생하는 '음성 근간대경련'이다.
• 양손을 앞으로 뻗고 손목을 뒤로 젖힌 자세에서 손이 아래로 툭 떨어졌다가 다시 제자리로 돌아오는 양상을 보인다.
• 대사성 원인: 간성 혼수(HE), 요독성 뇌병증(Uremic encephalopathy), 고탄산혈증 등.
• 약물 원인: Phenytoin, Benzodiazepines, Valproate 등 항경련제 독성.

2021-board2-45

출처: 2021-board2

문제

다음 환자의 진단으로 가장 적절한 것은?

• 동영상 1: 위아래 신속보기(saccade)가 원활하지 않으며, 수직안구운동마비(vertical gaze palsy) 소견을 보임 (수평안구운동은 시행하지 않음).
• 동영상 2: 양쪽에서 보호자의 부축을 받아야 할 정도의 자세 불안정(postural instability)이 관찰됨. 보행 시 보폭이 짧고(short step), 기저면이 넓으며(wide base), 운동완만(bradykinesia) 및 회전 시 불안정(pivot turning)이 관찰됨.

1. Parkinson disease
2. Corticobasal degeneration (CBD)
3. Progressive supranuclear palsy (PSP)
4. Multiple system atrophy (MSA)
5. Dementia with Lewy bodies (DLB)

정답: 3

해설

환자는 특징적인 수직안구운동마비(vertical gaze palsy)와 질병 초기부터 나타나는 심한 자세 불안정(postural instability)을 보이고 있습니다. 이는 진행핵상마비(PSP)의 핵심 임상 증상입니다. PSP는 파킨슨병과 달리 안정 시 떨림이 드물고, 근경축이 사지보다 목이나 체간(axial rigidity)에서 더 심하게 나타나는 특징이 있습니다. 보행 시에는 목을 뒤로 젖히는 후굴(retrocollis) 경향과 함께 실조성 보행(ataxic gait)이 동반될 수 있습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• PSP의 3대 특징: 수직안구운동마비, 조기 자세 불안정 및 낙상, 축성 경직(Axial rigidity)
• 수직안구운동장애는 특히 하방 주시(downward gaze) 제한이 특징적임
• MRI 소견: 중뇌 위축으로 인한 'Hummingbird sign' 또는 'Mickey Mouse sign'
• 파킨슨병과의 차이점: PSP는 L-dopa에 대한 반응이 불량하며 진행이 빠름

2021-board2-47

출처: 2021-board2

문제

55세 여자 환자이다. 6년 전 파킨슨병을 진단받고 레보도파를 하루 세 번 복용 중이다. 동영상과 같은 증상이 발생하여 발생 시간을 파킨슨 일지에 표시하였다(그래프의 별표 표시). 이러한 현상은 무엇인가?

[동영상 소견]

우측 발가락이 펴짐(extension)되어 있는 소견. 의사가 “아프세요? 발가락을 쭉 펴보세요.”라고 지시하자 환자가 통증을 호소하며 지시에 따라 행동함.

[문제 그림]

레보도파 혈중 농도 그래프에서 농도가 가장 낮은 지점에 별표()가 표시되어 있음*

우측 발가락이 비정상적으로 펴져 있는 모습

1. Off dystonia
2. Diphasic dyskinesia
3. Alien leg syndrome
4. Peak dose dyskinesia
5. Periodic limb movement disorder

정답: Off dystonia

해설

레보도파의 혈중 농도가 낮아지는 시기(Off period)에 나타나는 이상긴장증(dystonia)이다. 주로 약효 소진 시기(wearing-off)나 이른 아침(early morning dystonia)에 발생하며, 통증을 동반하는 근경련 형태를 띠는 것이 특징이다. 제시된 그래프에서 별표(*) 표시가 약물 복용 전 농도가 가장 낮은 시점에 위치하므로 Off dystonia로 진단할 수 있다.

치료를 위해서는 레보도파의 혈중 농도를 일정하게 유지하는 것이 중요하다. 도파민 효능제 추가, 서방형 레보도파 제제 사용, 혹은 기상 직후 표준형 레보도파/확산정 복용을 통해 농도를 빠르게 올리는 방법이 권장된다. 증상이 심한 경우 보툴리눔 독소 주사나 수술적 치료(DBS)를 고려할 수 있다.

[해설 그림]

레보도파 농도 변화에 따른 Dyskinesia와 Dystonia의 발생 시점 비교

운동 동요(Motor fluctuation) 및 이상운동증의 단계별 치료 지침

[핵심 요약]

• Off dystonia: 레보도파 혈중 농도가 최저일 때 발생, 통증 동반이 흔함.
• Peak-dose dyskinesia: 레보도파 농도가 최고조일 때 발생, 주로 무도증(chorea) 형태.
• Diphasic dyskinesia: 약효가 시작될 때와 끝날 때(농도가 오르거나 내릴 때) 두 번 발생하는 이상운동증.
• Early morning dystonia: 아침 첫 약 복용 전 발생하는 대표적인 Off dystonia의 형태.
• 조절 방법: 약물 복용 간격 단축, COMT 억제제 추가, 도파민 효능제 병용.

2021-board2-48

출처: 2021-board2

문제

환자의 검사 소견이다. 진단은?

MRI: 뇌 MRI(Axial T1/T2)에서 꼬리핵(Caudate nucleus)의 위축이 관찰됨.

말초혈액도말검사(PB smear): 적혈구 표면에 불규칙한 돌기가 있는 가시적혈구(Acanthocyte)가 관찰됨.

동영상: 입 주변의 무도증(Orofacial chorea) 및 혀를 깨무는 등의 이상운동 소견.

[문제 그림]

1. Huntington disease
2. Aceruloplasminemia
3. Wilson’s disease
4. Chorea acanthocytosis
5. Dentatorubro-Pallidoluysian atrophy

정답: 4

해설

환자는 입 주변의 무도증(Orofacial chorea), 뇌 MRI상 꼬리핵 위축(Caudate atrophy), 그리고 말초혈액도말검사에서 가시적혈구(Acanthocyte)가 관찰되므로 무도신경가시세포증(Chorea-acanthocytosis, ChAc)으로 진단할 수 있습니다. 이 질환은 상염색체 열성으로 유전되며, VPS13A 유전자의 변이와 관련이 있습니다. 임상적으로는 무도증 외에도 자해(혀나 입술 깨물기), 근긴장이상, 틱, 인지기능 저하 및 혈청 CPK 수치 상승이 동반될 수 있습니다. 헌팅톤병과 유사한 임상 양상을 보이나 가시적혈구의 존재와 유전 방식 등으로 감별합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 무도신경가시세포증(ChAc)의 3대 특징: 무도증(특히 구강안면), 가시적혈구, 꼬리핵 위축
• 특징적 증상: Feeding dystonia(음식 섭취 시 혀가 돌출됨), 혀/입술 자해
• 검사실 소견: 혈청 Creatine Phosphokinase(CPK) 상승, 말초신경병증(Axonal neuropathy)
• 유전: 상염색체 열성(AR), VPS13A 유전자(9q21)
• 감별 진단: Huntington disease(AD 유전, 가시적혈구 없음), McLeod syndrome(X-linked)

2021-board2-50

출처: 2021-board2

문제

22세 남성 환자가 5년 전부터 발생한 간헐적인 불수의 운동으로 내원하였다. 벨이 울리면 전화를 받으라고 지시했을 때 증상이 유발되었다고 한다.

[동영상 정보]

간질 집중 모니터링 부서(Epilepsy Monitoring Unit)에서 모니터링 중 전화가 울리자 환자가 침대에서 내려오려 함. 이때 주로 다리 쪽으로 근긴장이상 운동(dystonic movement)이 관찰됨. 직원이 들어와서 특정 단어(파란색)를 기억하라고 하고 이름을 물어보며 의식 상태를 확인하는 모습이 보임.

1. Levodopa
2. Zonisamide
3. Propranolol
4. Clonazepam
5. Carbamazepine

정답: 5

해설

환자는 갑작스러운 움직임(전화를 받으려는 동작)에 의해 유발되는 불수의 운동을 보이고 있으며, 의식은 유지되는 상태로 보아 돌발운동유발근긴장이상(Paroxysmal Kinesigenic Dyskinesia, PKD)으로 진단할 수 있습니다. PKD는 갑작스러운 움직임, 놀람 등에 의해 유발되는 수초에서 수 분 이내의 짧은 무도증(chorea)이나 근긴장이상(dystonia)이 특징입니다. 이 질환은 저용량의 항경련제 치료에 매우 극적인 반응을 보이며, 특히 Carbamazepine이나 Phenytoin이 일차 선택 약제로 사용됩니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• PKD(돌발운동유발근긴장이상)의 가장 흔한 유발 요인은 갑작스러운 수의적 움직임이다.
• 증상 지속 시간은 대개 1분 미만으로 매우 짧으며, 의식 소실은 동반되지 않는다.
• PRRT2 유전자 돌연변이가 흔한 원인으로 알려져 있다.
• 치료 시 일반적인 뇌전증 치료 용량보다 훨씬 적은 저용량의 Carbamazepine으로도 증상이 잘 조절된다.
• PNKD(비운동유발성)는 알코올, 카페인, 피로에 의해 유발되며 Clonazepam 등에 반응하나 PKD보다 치료가 어렵다.

2021-board2-51

출처: 2021-board2

문제

47세 남자, 5년 전부터 잦은 경련이 발생하였다. 뇌척수액(CSF) 검사에서 자가면역항체가 발견되었다. 다음 동영상과 같은 증상의 명칭은?

(동영상: 동측의 얼굴과 팔이 동시에 수축하는 양상의 경련이 짧게 반복됨)

[문제 그림]

정답: 얼굴상완근긴장발작 (Faciobrachial dystonic seizure, FBDS)

해설

항LGI1 뇌염(Anti-LGI1 encephalitis)은 항NMDA 수용체 뇌염 다음으로 흔한 자가면역 뇌염입니다. LGI1 항원은 VGKC(전압작동칼륨통로) 연관 단백질인 ADAM23을 연결하는 역할을 합니다. 주요 증상은 뇌전증 발작과 기억력 저하입니다. 특히 환자의 약 70%에서 특징적인 얼굴상완근긴장발작(FBDS)이 나타나는데, 이는 동측의 얼굴과 팔이 동시에 수축하는 짧은 발작이 빈번하게 반복되는 양상을 보입니다. 약 60~70%의 환자에서 저나트륨혈증을 동반하며, MRI T2 강조 영상에서 내측 측두엽의 신호 변화가 관찰될 수 있습니다. 진단은 혈청 및 뇌척수액에서 항LGI1 항체를 검출하여 확진하며, 면역 치료에 대한 반응이 좋은 편입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 항LGI1 뇌염의 특징적 증상: FBDS(얼굴상완근긴장발작), 기억력 저하, 저나트륨혈증
• FBDS는 항LGI1 뇌염의 병리적 징후(Pathognomonic sign)에 가까움
• VGKC(Voltage-gated potassium channel) 복합체 항체 관련 질환
• 고령에서 급성/아급성 인지기능 저하 시 감별 진단 필요
• 약 20%에서 종양(소세포폐암, 흉선종 등) 연관 가능성

2021-board2-54

출처: 2021-board2

문제

근막통증증후군(Myofascial Pain Syndrome)에서 근막유발점(Trigger point)의 특징적인 소견 2가지는?

정답: 국소연축반응(Local twitch response), 단단한 띠(Taut band 또는 Palpable band)

해설

근막유발점(Myofascial Trigger Point, MTrP)은 골격근 내의 단단한 띠(Taut band)에 위치하는 과민한 지점으로, 압박 시 국소 통증과 함께 특징적인 연관통(Referred pain)을 유발한다. 진단 시 가장 중요한 특징은 다음과 같다.

1) 단단한 띠(Taut band): 근육 내에서 만져지는 팽팽한 줄기 형태의 조직.

2) 국소연축반응(Local twitch response): 유발점 부위를 촉진하거나 주사 바늘로 자극할 때 근섬유가 일시적으로 수축하는 현상.

3) 도약 징후(Jump sign): 유발점 압박 시 환자가 통증으로 인해 몸을 움츠리거나 비명을 지르는 반응.

4) 연관통(Referred pain): 압박 시 해당 부위가 아닌 떨어진 부위로 통증이 전달됨.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 근막통증증후군은 신경학적 검사상 정상이며, 근전도 검사에서도 특이 소견이 없는 경우가 많음
• 활동성 유발점(Active TrP)은 가만히 있어도 통증이 있으나, 잠재성 유발점(Latent TrP)은 압박 시에만 통증 발생
• 치료의 핵심은 유발점 주사(TPI), 스트레칭, 자세 교정임
• 연관통은 피절(Dermatome) 분포와 일치하지 않는 경우가 많음

2021-board2-55

출처: 2021-board2

문제

신경병통증(Neuropathic pain) 환자의 신경학적 진찰상 관찰될 수 있는 이상 소견 1가지와 치료 약제 1가지를 쓰시오.

정답: 이상 소견: 무해자극통증(Allodynia), 통각과민(Hyperalgesia) 중 택 1 / 치료 약제: Gabapentin, Pregabalin, Duloxetine, Amitriptyline 중 택 1

해설

신경병통증은 신경계의 질병이나 손상에 의해 발생하는 통증으로, 일반적인 통증과는 다른 신경학적 이상 소견을 동반합니다.

1. 이상 소견: 감각 저하(Hypesthesia)뿐만 아니라, 통증 자극이 아닌 것에 통증을 느끼는 무해자극통증(Allodynia), 통증 자극에 과하게 반응하는 통각과민(Hyperalgesia), 이상감각(Paresthesia) 등이 나타날 수 있습니다. 또한 자극이 끝난 후에도 통증이 지속되는 잔류감각(Aftersensation)이나 반복 자극 시 통증이 강해지는 가중(Summation) 현상이 특징입니다.
2. 치료 약제: 제1선 선택제로 칼슘채널 분분자 결합제(Gabapentin, Pregabalin), 삼환계 항우울제(Amitriptyline), SNRI(Duloxetine, Venlafaxine) 등이 권고됩니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 신경병통증의 특징적 징후: Allodynia(무해자극통증), Hyperalgesia(통각과민)
• 1차 치료제: Gabapentinoids (Pregabalin, Gabapentin), TCAs (Amitriptyline), SNRIs (Duloxetine)
• 기전: 중추성 감작(Central sensitization) 및 하행성 통증 조절 경로의 이상

2021-board2-57

출처: 2021-board2

문제

두통과 후각장애를 호소하는 환자에게서 다음과 같은 안저 소견을 보였다. 병변의 위치로 생각되는 곳을 한 가지 쓰시오.

[문제 그림]

정답: 왼쪽 전두엽(Left frontal lobe), 왼쪽 후각고랑(Left olfactory groove), 왼쪽 나비뼈날개(Left sphenoidal wing) 중 하나

해설

이 환자는 포스터 케네디 증후군(Foster Kennedy syndrome)의 전형적인 소견을 보이고 있습니다. 전두엽 하부, 후각고랑 또는 나비뼈날개 부위의 종양(주로 수막종)이 한쪽 시신경을 직접 압박하여 해당 측에는 시신경 위축(Optic atrophy)과 후각 소실(Anosmia)을 유발하고, 종양으로 인한 두개강 내압 상승(IICP)으로 인해 반대쪽 눈에는 유두부종(Papilledema)이 나타나는 것이 특징입니다. 제시된 사진상 왼쪽 안저는 창백한 시신경 유두(위축)를, 오른쪽 안저는 경계가 불분명하고 부어오른 유두부종 소견을 보이므로 병변은 왼쪽입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Foster Kennedy syndrome의 3대 증상: 동측 시신경 위축, 동측 후각 소실, 반대측 유두부종
• 주요 원인: 전두엽 하부 수막종(Olfactory groove meningioma, Sphenoid wing meningioma)
• 기전: 직접 압박(위축) + 두개강 내압 상승(반대측 부종)
• 감별 진단: 가성 포스터 케네디 증후군(Pseudo-Foster Kennedy syndrome) - 주로 비동맥염성 전허혈시신경병증(NAION)에 의해 발생

2021-board2-58

출처: 2021-board2

문제

65세 남성이 2시간 전 발생한 뇌경색으로 내원하였다. NIHSS 8점으로 정맥 내 혈전용해제(IV tPA)를 투여하였다. 투여 후 의식 저하가 발생하여 시행한 CT상 뇌출혈 소견이 보일 때, 가장 적합한 혈액 검사 소견과 적절한 처치 약물을 쓰시오.

정답: 혈액 검사: 피브리노겐(fibrinogen), 처치 약물: 동결침전제제(cryoprecipitate)

해설

정맥 내 혈전용해제(IV tPA) 투여 후 발생하는 뇌출혈(sICH)은 치명적인 합병증이다. tPA 투여 후 출혈이 의심될 경우 즉시 투여를 중단하고 응고 인자 결핍을 확인해야 한다. 특히 tPA는 피브리노겐을 소모시키므로 피브리노겐 수치를 확인하는 것이 중요하며, 수치가 150mg/dL 미만인 경우 피브리노겐이 풍부한 동결침전제제(cryoprecipitate)를 투여하여 보충한다. 추가적으로 항섬유소용해제(tranexamic acid 또는 aminocaproic acid) 투여를 고려할 수 있다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• tPA 관련 뇌출혈 시 우선 처치: tPA 투여 중단, CBC, PT/aPTT, Fibrinogen, Type & Cross-match 검사
• 동결침전제제(Cryoprecipitate) 투여 목표: Fibrinogen > 150 mg/dL 유지
• 동결침전제제 금기 시 또는 보조 요법: Tranexamic acid(TXA) 1000mg IV 투여
• CT상 Blood-fluid level 소견: 응고장애(Coagulopathy) 또는 항응고제(Warfarin, NOAC) 복용 시 특이도가 매우 높은 소견