1321–1340번 문항

2023-board2-48

출처: 2023-board2

문제

70세 남자가 파킨슨병으로 수년간 약물을 복용 중이며, 현재 복용 약물은 아래와 같다. 최근 약물 복용 1시간 후 발생하여 약 2시간 정도 지속되는 이상운동증(dyskinesia)이 나타났으며, 증상은 오후에 더 심해지는 양상을 보인다. 다음 중 증상 조절을 위한 방법으로 옳지 않은 것은?

<현재 복용 약물>

• Levodopa/carbidopa 100 mg/25 mg 2T tid
• Ropinirole 1 mg 1T tid
• Rasagiline 1 mg 1T qd

[문제 그림]

그림 설명: 파킨슨병 환자가 약물 복용 후 발생하는 이상운동증(Dyskinesia)으로 인해 몸을 불수의적으로 움직이는 모습.

1. Amantadine 추가
2. Levodopa/carbidopa 용량을 1.5T로 감량
3. Levodopa 복용 횟수를 늘리고 1회 용량을 감량
4. Ropinirole을 서방형(continuous release) 제제로 변경
5. Levodopa/carbidopa를 Levodopa/carbidopa/entacapone 200 mg/50 mg/200 mg 1T로 변경

정답: 5

해설

환자는 레보도파 복용 후 혈중 농도가 가장 높은 시기에 발생하는 '정점 용량 이상운동증(Peak-dose dyskinesia)'을 보이고 있습니다. 이를 조절하기 위해서는 레보도파의 정점 농도를 낮추거나 도파민 자극을 일정하게 유지해야 합니다.

1. Amantadine은 이상운동증 완화에 효과적인 약물입니다.
2. 레보도파 1회 용량을 줄이면 정점 농도가 낮아져 증상이 완화될 수 있습니다.
3. 서방형 도파민 효능제는 혈중 농도를 일정하게 유지하여 변동성을 줄여줍니다.
4. Entacapone은 COMT 억제제로, 레보도파의 반감기를 늘리고 생체 이용률을 높입니다. 따라서 기존 레보도파 용량을 유지하면서 Entacapone을 추가하거나, 오히려 레보도파 함량이 더 높은 복합제로 변경하는 것은 이상운동증을 악화시킬 수 있습니다.

[핵심 요약]

• Peak-dose dyskinesia: 레보도파 복용 후 혈중 농도가 최고조일 때 발생.
• 조절 방법: 레보도파 1회 용량 감량, 복용 횟수 증가, Amantadine 추가, COMT 억제제나 MAO-B 억제제 감량 고려.
• Wearing-off(약효 소진 현상)와 감별 필요: Wearing-off는 다음 약 복용 전 약효가 떨어질 때 발생하며, 이때는 COMT 억제제 추가가 도움이 됨.

2023-board2-49

출처: 2023-board2

문제

64세 여자가 말어눌감을 주소로 내원하였다. 환자의 발음 장애에 대해 기술하고 가능한 진단을 1가지 쓰시오.

(영상 제시: 환자가 애국가를 읽는 모습. 속도는 크게 느리지 않으나, ‘동해물과 백두산이 마르고 닳도록’ 등의 발음에서 콧소리가 섞인 hypernasal speech 양상이 관찰됨.)

정답: 1) 발음 장애: 이완말장애(Flaccid dysarthria)

2) 진단: 중증근무력증(Myasthenia gravis)

해설

환자의 발음 양상은 과다비성(hypernasality)과 부정확한 조음이 특징인 이완말장애(flaccid dysarthria)를 시사합니다. 이는 하부운동신경원(LMN) 병변이나 신경근접합부(NMJ) 질환에서 나타납니다. 특히 중증근무력증(MG) 환자에서 말을 계속할수록 발음이 흐려지거나 콧소리가 심해지는 양상이 전형적입니다. 반면 상부운동신경원(UMN) 병변인 경직말장애(spastic dysarthria)는 속도가 느리고 쥐어짜는 듯한(strained-strangled) 목소리가 특징입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 이완말장애(Flaccid dysarthria): 과다비성(Hypernasality), 기기음(Breathy voice), 부정확한 자음.
• 경직말장애(Spastic dysarthria): 느린 말속도, 쥐어짜는 음성(Strained-strangled quality).
• 중증근무력증(MG)의 구음장애는 피로 현상(fatigability)에 의해 대화가 길어질수록 악화됨.
• 황색변색증(Xanthochromia) 원인: 거미막하출혈(SAH), 고단백뇌척수액(150mg/dL 이상), 심한 황달, 카로틴혈증.
• 정신성이상운동질환(Psychogenic movement disorder) 시사 소견: 급성 발병, 주의 분산(distractability)에 따른 증상 완화, 동조화(entrainment), 가변성(variability).

2023-board2-50

출처: 2023-board2

문제

DSM-5 주요 우울장애(Major Depressive Disorder)의 진단기준에서 다음 (1)의 A, B에 해당하는 항목 중 하나와, (a)~(i)에 해당하는 증상 중 하나를 각각 쓰시오.

[문제 그림]

정답: (1)의 A, B 중 하나: 우울한 기분, 흥미 또는 즐거움의 상실 / (a)~(i) 중 하나: 거의 매일 지속되는 우울한 기분, 모든 활동에 대한 흥미 및 즐거움의 저하, 체중 조절을 하고 있지 않은 상태에서의 의미 있는 체중 감소나 체중 증가(또는 식욕 감소나 증가), 불면이나 과다 수면, 정신운동 초조나 지연, 피로나 활력 상실, 무가치감 또는 과도하거나 부적절한 죄책감, 사고력이나 집중력의 감소 또는 우유부단함, 반복적인 죽음에 대한 생각이나 자살 사고 및 시도

해설

DSM-5 주요 우울장애 진단기준(A)에 따르면, 다음 증상 중 5가지 이상이 2주 연속으로 나타나야 하며, 이 중 적어도 하나는 (1) 우울한 기분 또는 (2) 흥미나 즐거움의 상실이어야 합니다.

[진단기준 세부 항목]

a. 하루 중 대부분, 거의 매일 지속되는 우울한 기분

b. 거의 모든 활동에 대한 흥미나 즐거움의 현저한 저하

c. 식이 조절을 하지 않는데도 불구하고 나타나는 유의미한 체중 변화 또는 식욕의 변화

d. 거의 매일 나타나는 불면이나 과다 수면

e. 거의 매일 나타나는 정신운동 초조나 지연

f. 거의 매일 나타나는 피로나 활력 상실

g. 거의 매일 나타나는 무가치감 또는 부적절한 죄책감

h. 거의 매일 나타나는 사고력이나 집중력의 감소, 또는 우유부단함

i. 반복적인 죽음에 대한 생각, 구체적 계획 없는 반복적인 자살 사고, 자살 시도 또는 자살 수행을 위한 구체적 계획

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 핵심 증상 2가지(우울감, 흥미 상실) 중 최소 하나는 반드시 포함되어야 함
• 증상 지속 기간: 최소 2주 이상
• 사회적, 직업적, 또는 다른 중요한 기능 영역에서 임상적으로 유의미한 고통이나 장해를 초래해야 함
• 삽화가 약물이나 다른 의학적 상태의 생리적 효과로 인한 것이 아니어야 함
• 조증 삽화나 경조증 삽화가 과거에 없었어야 함(양극성 장애 배제)

2023-board2-51

출처: 2023-board2

문제

뇌혈류초음파(TCD) 검사 중 관자창 접근법(transtemporal approach)을 시행하였다. 깊이 50mm에서 (a), 64mm에서 (b), 70mm에서 (c)와 같은 파형이 관찰되었을 때, (c)는 어떤 혈관을 관찰한 것인가?

[문제 그림]

1. 중대뇌동맥(MCA)
2. 전대뇌동맥(ACA)
3. 후대뇌동맥(PCA)
4. 내경동맥 원위부(Distal ICA)
5. 기저동맥(Basilar artery)

정답: 전대뇌동맥(ACA)

해설

관자창 접근법에서 혈관별 특징은 다음과 같다.

1. 중대뇌동맥(MCA): 깊이 30~60mm에서 관찰되며, 탐촉자 방향으로 다가오는 혈류(toward flow)를 보인다. 혈류 속도가 가장 빠르고 저항이 낮다.
2. 전대뇌동맥(ACA): 깊이 60~75mm에서 관찰되며, 탐촉자에서 멀어지는 혈류(away flow)를 보인다. MCA보다 깊은 곳에서 확인된다.
3. 후대뇌동맥(PCA): 깊이 60~70mm에서 관찰된다. P1 분절은 탐촉자로 다가오고(toward), P2 분절은 멀어지는(away) 양상을 보인다. 시각 자극(눈을 떴다 감기)에 따라 혈류 속도가 변하는 것이 특징이다.

지문에서 (c)는 70mm 깊이에서 관찰되었으며, 제시된 파형(image110)이 기저선 아래쪽(away flow)을 향하고 있으므로 전대뇌동맥(ACA)에 해당한다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• MCA: Toward flow, Depth 30-60mm, 가장 빠른 속도
• ACA: Away flow, Depth 60-75mm
• PCA: P1(Toward), P2(Away), 시각 자극에 반응(눈 뜨면 속도 증가)
• TCD 검사 시 혈관 감별 포인트: 깊이(Depth), 혈류 방향(Direction), 속도(Velocity), 자극 반응

2023-board2-52

출처: 2023-board2

문제

경두개도플러초음파(TCD) 검사 결과, 왼쪽 MCA의 평균 혈류속도(mFV)가 오른쪽보다 낮게 측정되어 뇌자기공명혈관조영술(MRA)을 시행하였다. MRA상 왼쪽 혈관에 유의한 협착(stenosis)이나 폐색(occlusion)은 관찰되지 않았을 때, TCD에서 mFV가 낮게 측정된 원인으로 가장 적절한 것은?

[문제 그림]

뇌저부 MRA 영상으로 윌리스 환(Circle of Willis)의 주요 혈관들이 보이며, 왼쪽 MCA 부위에 특별한 협착 소견은 보이지 않음.

TCD 검사 위치와 각 혈관(ACA, MCA, PCA)별 정상 파형을 나타내는 모식도.

1. 혈관의 굴곡(Tortuosity) 차이
2. 측두창(Temporal window)의 폐쇄
3. 과호흡(Hyperventilation) 상태
4. 고탄산혈증(Hypercarbia)
5. 혈압의 급격한 상승

정답: 혈관의 굴곡(Tortuosity) 차이

해설

TCD에서 측정되는 혈류속도는 실제 혈류량과 반드시 일치하지는 않으며, 여러 생리학적·해부학적 요인에 의해 영향을 받는다. MRA상 협착이나 폐색이 없음에도 불구하고 특정 부위의 혈류속도가 낮게 측정된다면, 이는 혈관의 굴곡(tortuosity)으로 인해 초음파 빔과 혈류 방향 사이의 도플러 각도(Doppler angle)가 커졌기 때문일 가능성이 높다. 도플러 각도가 커질수록 측정되는 혈류속도는 실제보다 낮게 나타난다. 또한, 정상적으로도 양측 혈관의 속도 차이는 약 30%까지 존재할 수 있다.

[핵심 요약]

• TCD 혈류속도 순서: MCA > ACA > ICA siphon > BA > VA
• 도플러 각도(Doppler angle)가 커지면 측정 속도는 감소함
• 과호흡(CO2 감소) 시: 혈관 수축으로 혈류속도 감소, 박동성(PI) 증가
• 저호흡/고탄산혈증(CO2 증가) 시: 혈관 확장으로 혈류속도 증가, 박동성(PI) 감소
• 양측 혈류속도 차이가 30% 이내라면 정상 범위로 간주 가능

2023-board2-53

출처: 2023-board2

문제

다음은 우측 중대뇌동맥(MCA) 폐쇄 환자의 검사 결과이다. TCD 검사상 우측 전대뇌동맥(Rt. ACA)의 평균 혈류속도(mFV)가 증가하고, 뇌 MRA에서 우측 M1 분지 폐쇄(Rt. M1 occlusion)가 관찰되었다. 이때 우측 ACA의 혈류속도가 증가한 이유는 무엇인가?

[문제 그림]

그림 1: TCD 검사상 Rt. ACA에서 관찰되는 높은 수축기 및 이완기 혈류 속도 파형.

그림 2: Brain MRA에서 우측 M1 부위의 혈류 신호가 단절된 모습(화살표).

1. 우측 MCA 영역으로의 곁순환(collateral flow) 형성
2. 우측 ACA의 협착으로 인한 보상적 증가
3. 우측 경동맥의 심한 협착
4. 뇌압 상승으로 인한 전반적인 혈류 속도 증가
5. 반대측 ACA로부터의 혈류 유입 감소

정답: 우측 MCA 영역으로의 곁순환(collateral flow) 형성

해설

중대뇌동맥(MCA)의 폐쇄가 발생하면 해당 혈관을 통해 공급받던 뇌 조직으로 혈류를 전달하기 위해 인접한 혈관인 전대뇌동맥(ACA)이나 후대뇌동맥(PCA)을 통한 곁순환(collateral circulation)이 활성화됩니다. 이 과정에서 곁순환로 역할을 하는 동성 ACA의 혈류량이 증가하며, TCD상에서 평균 혈류속도(mFV)의 상승으로 나타나게 됩니다. 반면 폐쇄된 MCA 원위부에서는 저항 증가로 인해 혈류 속도가 감소하거나 신호가 소실될 수 있습니다.

[핵심 요약]

• TCD에서 특정 혈관 폐쇄 시 인접 혈관의 혈류 속도 증가는 곁순환(Collateral flow)의 증거이다.
• MCA 폐쇄 시 동측 ACA 또는 PCA의 mFV가 보상적으로 증가할 수 있다.
• MRA에서 혈관 결손(Signal void)은 폐쇄(Occlusion)를 시사한다.
• TCD의 진단 기준: MCA 폐쇄 시 45~65mm 깊이에서 신호 소실 또는 현저한 감소가 관찰된다.

2023-board2-54

출처: 2023-board2

문제

두개내혈관박리의 고해상도 MRI(High-resolution MRI)에서 관찰될 수 있는 소견 두 가지를 서술하시오.

정답: 내막 절편(Intimal flap), 이중 강(Double lumen), 벽내 혈종(Intramural hematoma), 동맥류성 확장(Aneurysmal dilatation) 중 2가지

해설

두개내혈관박리 시 고해상도 혈관벽 MRI(HR-VWMRI)를 통해 혈관벽의 구조적 변화를 직접 확인할 수 있다. 주요 소견으로는 박리된 내막을 나타내는 내막 절편(Intimal flap), 진강과 가강이 구분되는 이중 강(Double lumen), 혈관벽 내에 피가 고이는 벽내 혈종(Intramural hematoma)이 특징적이다. 그 외에도 혈관의 동맥류성 확장(Aneurysmal dilatation), 점진적 협착(Tapered stenosis) 또는 폐색(Occlusion) 소견이 관찰될 수 있다.

[핵심 요약]

• 고해상도 혈관벽 MRI(HR-VWMRI)는 혈관 조영술로 확인하기 어려운 벽내 혈종(Intramural hematoma) 진단에 매우 유용함
• T1 강조영상에서 벽내 혈종은 아급성기에 고신호강도로 관찰됨
• 내막 절편(Intimal flap)과 이중 강(Double lumen)은 혈관박리를 확진할 수 있는 특이적인 소견임

2023-board2-55

출처: 2023-board2

문제

74세 남자. 2시간 전 발생한 언어장애와 우측 팔다리 위약감으로 내원하였다. 심방세동이 있었으나 약물은 복용하지 않고 있었다. 키 165cm, 몸무게 60kg이다. 뇌 CT는 다음과 같다. 정맥 내 혈전용해제(IV tPA)를 투여하려고 할 때 1) 투여 용량과 2) 투여 방법(bolus, maintenance 등)에 대하여 서술하시오.

[문제 그림]

정답: 1) 총 용량 54mg (0.9mg/kg × 60kg)

2) 총 용량의 10%(5.4mg)를 1분 동안 일시 주입(bolus)하고, 나머지 90%(48.6mg)를 60분 동안 지속 주입(maintenance)한다.

해설

정맥 내 혈전용해제(alteplase)의 표준 투여 지침은 다음과 같다.

1. 투여 용량: 체중 kg당 0.9mg을 계산하며, 최대 용량은 90mg을 초과할 수 없다.
2. 투여 방법: 계산된 총 용량의 10%를 1분간 bolus로 투여하고, 나머지 90%를 60분간 정맥으로 지속 주입한다.
3. 모니터링: 투여 중 및 투여 후 24시간 동안 엄격한 혈압 관리와 신경학적 상태 감시가 필요하다. 투여 중에는 매 15분마다, 이후 일정 간격으로 혈압과 신경학적 진찰을 시행한다.
4. 중단 조건: 심한 두통, 급격한 혈압 상승, 오심 및 구토 등 뇌출혈 의심 증상 발생 시 즉시 투여를 중단하고 응급 뇌 CT를 시행한다.

[핵심 요약]

• IV tPA 골든타임: 증상 발생 후 4.5시간 이내
• 최대 용량: 90mg (체중 100kg 이상이어도 90mg 고정)
• 투여 전 혈압 조절: 수축기 혈압 185mmHg 이하, 이완기 혈압 110mmHg 이하 유지
• 투여 후 혈압 유지: 수축기 혈압 180mmHg 이하, 이완기 혈압 105mmHg 이하 유지
• 금기 사항: 최근 3개월 내 뇌경색/심한 머리 외상, 뇌출혈 과거력, 활동성 내출혈, 혈소판 수 100,000/mm³ 미만 등

2023-board2-56

출처: 2023-board2

문제

tPA 투약 후 두통을 호소하여 시행한 CT에서 아래와 같은 소견이 관찰되었다. 제시된 활력 징후는 안정적이었을 때, 출혈을 막기 위해 추가로 투약할 것으로 가장 적절한 것은?

[문제 그림]

1. 신선냉동혈장(Fresh frozen plasma)
2. 농축적혈구(Packed red blood cell)
3. 동결침전제제(Cryoprecipitate)
4. 비타민 K(Vitamin K)
5. 프로트롬빈 복합 농축액(Prothrombin complex concentrate)

정답: 동결침전제제(Cryoprecipitate)

해설

정맥 내 tPA(tissue plasminogen activator) 투여 후 발생하는 증상성 뇌출혈(sICH)은 치명적인 합병증입니다. tPA 투여 중이나 후에 심한 두통, 혈압 상승, 의식 저하 등 신경학적 악화가 발생하면 즉시 투여를 중단하고 CT를 촬영해야 합니다. CT에서 출혈이 확인되면 섬유소용해 상태(fibrinolytic state)를 역전시키기 위해 응고인자 보충이 필요합니다. 가장 우선적으로 권고되는 것은 동결침전제제(Cryoprecipitate)이며, 이는 피브리노겐(fibrinogen), 제8인자, 제13인자, 폰빌레브란트 인자 등을 풍부하게 함유하고 있어 tPA에 의한 소모성 응고장애를 교정하는 데 효과적입니다. 대안으로 트라네사믹산(Tranexamic acid) 투여를 고려할 수 있습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• tPA 유발 뇌출혈 시 1차 선택 약제: 동결침전제제(Cryoprecipitate) 10단위 투여
• 목표 피브리노겐 수치: > 150 mg/dL (또는 200 mg/dL)
• tPA 반감기: 약 4.5분으로 매우 짧음
• 대안 치료: Tranexamic acid(TXA) 또는 epsilon-aminocaproic acid(EACA)
• 혈압 관리 및 신경외과 협진 고려

2023-board2-57

출처: 2023-board2

문제

다음 동영상과 뇌파 소견에서 관찰되는 현상의 명칭을 쓰시오.

(동영상) 검사자가 간헐광자극(photic stimulation)을 시작하자 환자의 양팔에서 근간대성 경련(myoclonic movement)이 관찰됨.

(뇌파) 광자극에 유발되는 전반성 극서파 복합(generalized spike and wave complex) 소견이 보임.

[문제 그림]

뇌파 소견: 하단의 Photic-REF 채널에서 광자극이 주어지는 동안 전 채널에서 전반성 극서파 복합(Generalized spike and wave complex)이 나타남.

정답: 광발작반응 (Photoparoxysmal response)

해설

간헐광자극(Photic stimulation)에 의해 뇌파상 전반성 극서파(generalized spike and wave) 혹은 다극서파(polyspike and wave)가 유발되는 현상을 광발작반응(Photoparoxysmal response, PPR)이라고 합니다. 이는 광과민성 뇌전증(Photosensitive epilepsy)의 특징적인 소견이며, 임상적으로는 동영상에서와 같이 의식 소실 없이 양팔의 근간대성 경련(myoclonic movement)을 동반할 수 있습니다. 뇌파 검사 시 주요 유발 방법으로는 과호흡(Hyperventilation), 광자극(Photic stimulation), 수면 박탈(Sleep deprivation) 등이 있습니다.

[해설 그림]

참고 문헌(Atlas of EEG Patterns): 18Hz 광자극에 의해 유발된 전두부 우세의 전반성 극서파 복합 소견.

[핵심 요약]

• 광발작반응(PPR)은 광자극 중단 후에도 지속되는 경우(prolonged) 뇌전증과의 연관성이 더 높다.
• 광자극에 단순히 동기화되어 나타나는 후두부의 정상 변이인 광구동반응(Photic driving response)과 감별이 필요하다.
• 주로 유전전신뇌전증(Genetic Generalized Epilepsy), 특히 청소년근간대뇌전증(JME)에서 흔히 관찰된다.
• 광자극 빈도가 알파 리듬보다 높을 때(보통 15-20Hz) 더 잘 유발된다.

2023-board2-58

출처: 2023-board2

문제

20세 여자 환자가 2년 전 측두엽 뇌전증(temporal lobe epilepsy)을 진단받아 항경련제를 복용 중이다. 뇌전증은 잘 조절되고 있으나, 최근 성격이 조급해지고 화가 많아지는 등의 행동 변화가 나타났다. 원인으로 의심되는 약물 2가지를 쓰시오.

정답: Levetiracetam, Perampanel

해설

항뇌전증약 중 행동 및 정신의학적 부작용(irritability, aggression, mood swing)을 흔히 유발하는 대표적인 약물은 Levetiracetam과 Perampanel이다.

1. Levetiracetam: 시냅스 소포 단백질인 SV2A에 결합하여 신경전달물질 방출을 조절한다. 광범위 항뇌전증약으로 효과가 좋으나, 드물게 감정 기복, 공격성, 정신병 유사 증상을 보일 수 있다.
2. Perampanel: 비경쟁적 AMPA 수용체 길항제로, 반감기가 매우 길다(약 105시간). 주요 부작용으로 어지럼, 졸림 외에도 공격성 향상 및 적대감 등 행동 장애가 용량 의존적으로 나타날 수 있어 주의가 필요하다.

[핵심 요약]

• Levetiracetam: SV2A 결합, 신장 배설, 약물 상호작용 적음, 부작용으로 짜증/공격성 주의
• Perampanel: AMPA 수용체 길항제, 간 대사, 긴 반감기, 부작용으로 공격성/살해 의도(Black box warning) 주의
• 행동 부작용 발생 시 약물 감량이나 중단, 또는 타 약제로의 교체를 고려해야 함

2023-board2-59

출처: 2023-board2

문제

35세 남자, 간헐적으로 양손을 떠는 양상의 경련을 보여 촬영한 뇌파이다. 다음 뇌파 소견을 한 줄로 서술하고, 발작 초점을 기술하시오.

[문제 그림]

그림 설명: 좌측 반구(Fp1-F3, F3-C3 등)에서 약 0.5-1Hz 주기의 뾰족한 파형(spiky discharges)이 반복되는 LPDs 소견을 보여줌.

정답: Lateralized periodic discharges (LPDs) / 우측 중측두엽(Right mid-temporal area, T4)

해설

뇌파상 약 1Hz 간격으로 규칙적이고 듬성듬성 나타나는(periodic) 돌발파가 한쪽 반구에 국한되어 나타나고 있습니다. 실제 시험에서는 T4 전극에서 위상 반전(phase reversal)이 관찰되는 양상으로 제시되었습니다. 이는 과거 PLEDs(Periodic Lateralized Epileptiform Discharges)로 불리던 소견으로, 현재는 ACNS 용어에 따라 LPDs로 명명합니다. 대뇌 피질의 급성 병변(뇌경색, 뇌염, 종양 등)이나 대사성 장애 시 나타날 수 있으며, 높은 간질 발생 가능성을 시사합니다.

[해설 그림]

그림 설명: 구 용어(Old Term)와 신 용어(New Term)의 대비표. PLEDs가 LPDs로, GPEDs가 GPDs로 변경되었음을 명시함.

[핵심 요약]

• LPDs(과거 PLEDs): 한쪽 반구에 국한되어 규칙적인 간격으로 나타나는 뇌파 방전
• Phase reversal: 쌍극 도출법(bipolar montage)에서 특정 전극을 중심으로 파형의 극성이 반대로 나타나는 현상으로, 해당 전극 하부의 피질이 전기적 초점임을 시사함
• LPDs는 급성 뇌 손상(Stroke, HSV encephalitis 등)에서 흔히 관찰되며, 비경련성 뇌전증 지속상태(NCSE)로의 이행 가능성이 높음
• ACNS 뇌파 용어 개정: PLEDs → LPDs, GPEDs → GPDs, BIPLEDs → BIPDs로 변경됨

2023-board2-60

출처: 2023-board2

문제

40세 남자가 반복적인 이상 행동, 경련, 인지 기능 저하 등을 주소로 내원하였다. (그 외 특별한 유발 요인, 시간, 양상 등은 언급되지 않음.) [동영상]. 상기 영상 소견을 바탕으로 발작의 양상을 한 문장으로 서술하시오.

[영상 소견: 약 1분가량, 환복을 입은 40대 남자가 앉아 있거나 누워 있는 상태에서 1~2초가량 멍한 모습을 보이다가 깜짝 놀라듯 움찔하는 모습을 보임. 소리는 없음. 분명한 근간대성(myoclonus), 강직간대(tonic-clonic) 등의 운동 증상은 나타나지 않았으며 행동 변화(behavioral change) 양상을 보이지 않음. 의식 소실을 보이는 전신(generalized) 양상은 나타나지 않음.]

정답: Focal onset non-motor (cognitive) seizure with impaired awareness

해설

2017년 ILAE(국제뇌전증연맹) 분류법에 따라 발작 양상을 정의하는 문제입니다. 영상 소견상 전신 발작(generalized onset)의 증거가 없고, 증상이 국소적이며 짧게 지속됩니다. 뚜렷한 운동 증상(motor symptom)이 관찰되지 않으면서 의식 저하(impaired awareness)와 인지적 변화가 동반되므로 'Focal onset non-motor (cognitive) seizure with impaired awareness'로 분류하는 것이 적절합니다.

[해설 그림]

*ILAE 2017 발작 유형 분류(확장판)

1. Focal Onset: 의식 상태(Aware/Impaired Awareness)와 운동 시작 여부(Motor/Non-Motor Onset)에 따라 세분화.
2. Generalized Onset: 운동(Motor: tonic-clonic 등) 및 비운동(Non-motor: absence)으로 분류.
3. Unknown Onset: 시작 지점을 알 수 없는 경우.
4. Focal to bilateral tonic-clonic: 국소에서 시작하여 전신 강직간대 발작으로 진행되는 경우.*

[핵심 요약]

• 2017 ILAE 분류: 시작 부위(Focal, Generalized, Unknown), 의식 유무(Aware, Impaired Awareness), 첫 증상(Motor, Non-motor)에 따라 분류함
• Focal impaired awareness seizure: 국소 시작 발작 중 어느 시점에서라도 의식의 장애가 있는 경우
• Cognitive seizure: 언어 장애(aphasia), 기억 장애(hallucinations), 착각(illusions) 등 인지 기능의 변화가 주된 비운동성 증상인 경우
• Behavior arrest: 움직임이 멈추고 반응이 없는 상태가 발작 내내 주된 특징일 때 사용

2023-board2-61

출처: 2023-board2

문제

31세 남자 환자가 두통, 어지럼, 의식 소실로 내원하여 뇌파를 촬영하였다. 다음 뇌파의 붉은 원 안에 보이는 소견은 무엇인가? (주관식)

[문제 그림]

정답: 가쪽곧은근 극파 (Lateral rectus spike)

해설

뇌파에서 관찰되는 붉은 원 안의 소견은 가쪽곧은근 극파(Lateral rectus spike)이다. 이는 안구의 가쪽 움직임 시 발생하는 근전도 혼입(EMG artifact)으로, 주로 F7 또는 F8 전극에서 가장 뚜렷하게 관찰되지만, 본 증례와 같이 Fp1, Fp2 전극에서도 음성 극파 형태로 나타날 수 있다. 특징적으로 안구 운동에 의한 느린 파(slow wave) 직전에 짧은 잠복기를 가진 극파 형태가 선행하며, 뇌전증 극파와 감별이 필요하다.

[핵심 요약]

• Lateral rectus spike는 안구 운동 시 발생하는 근전도 인공물(Artifact)이다.
• 주로 전두측두부(F7, F8) 전극에서 가장 잘 관찰된다.
• 안구 운동에 의한 전위 변화(Nystagmus 등)와 동반되어 나타나는 경우가 많다.
• 뇌전증 극파(Epileptiform spike)로 오인하지 않도록 주의해야 한다.

2023-board2-62

출처: 2023-board2

문제

25세 여자 환자. 3년 전 뇌전증으로 진단받은 후 라모트리진(lamotrigine) 100mg을 하루 두 번 복용 중이다. 약물 복용 후 경련은 없었으나, 매번 월경 주기가 되면 조짐이 발생하였다. 2일 전 월경 직전 전신근간대발작이 발생하였다. 1) 월경 주기 동안 증가하여 경련을 악화시키는 데 기여하는 호르몬과 2) 평소 라모트리진 용량을 늘리지 않고 경련을 조절하는 방법은?

정답: 1) 에스트로겐(Estrogen) 2) 아세타졸아마이드(acetazolamide), 클로바잠(clobazam), 경구피임약(호르몬 요법)

해설

월경뇌전증(Catamenial epilepsy)에 관한 문제입니다. 에스트로겐은 신경 흥분성을 높여 발작을 유발하고, 프로게스테론은 억제성 신경전달물질인 GABA의 효과를 강화하여 항경련 작용을 합니다. 월경 직전(C1 패턴)에는 프로게스테론 수치가 급격히 감소하고 상대적으로 에스트로겐의 영향이 커지면서 발작이 유발됩니다. 치료로는 발작이 빈번해지는 시기에 한시적으로 acetazolamide나 clobazam을 추가하거나, 경구피임약 등을 통한 호르몬 조절을 시도할 수 있습니다.

[핵심 요약]

• 월경뇌전증의 3가지 패턴: C1(월경 전후, P 감소), C2(배란기, E 증가), C3(황체기 결함, P 부족)
• 에스트로겐(Estrogen): Pro-convulsant (흥분성)
• 프로게스테론(Progesterone): Anti-convulsant (억제성)
• 간헐적 약물 요법: 발작 위험기에만 acetazolamide 또는 benzodiazepine(clobazam 등) 투여

2023-board2-63

출처: 2023-board2

문제

다음 수면다원검사(PSG) 결과에서 화살표나 네모로 표시된 특징적인 소견 중 한 가지만 쓰시오.

[문제 그림]

수면다원검사(PSG)의 30초 에포크(Epoch) 화면이다. 뇌파(EEG) 채널(C4-M1, C3-M2 등)에서 고진폭의 K-complex와 12-14Hz 정도의 sleep spindle이 반복적으로 관찰되고 있어 N2 수면 단계임을 보여준다.

정답: K-복합체(K-complex) 또는 수면방추(Sleep spindle)

해설

수면다원검사(PSG)의 뇌파 소견상 N2 단계(Stage 2) 수면을 시사하는 특징적인 파형들이 관찰된다. N2 수면은 전체 수면의 약 45~55%를 차지하며, 주요 특징으로 K-복합체(K-complex)와 수면방추(Sleep spindle)가 나타난다. K-복합체는 최소 0.5초 이상 지속되는 고진폭의 음성 서파에 이은 양성 파형이며, 수면방추는 11~16Hz(주로 12~14Hz) 빈도의 뇌파가 최소 0.5초 이상 지속되는 것을 말한다.

[해설 그림]

*수면 단계별 전형적인 뇌파 소견:

• Wakefulness: Alpha rhythm
• Stage 1: Theta waves (4-7 Hz)
• Stage 2: Sleep spindle (11-15 Hz), K-complex
• Stage 3: Slow waves (0.5-2.0 Hz)*

[핵심 요약]

• N1 수면: 알파파 소실, 저진폭 혼합 주파수(LAMF), 정점날카로운파(Vertex sharp wave)
• N2 수면: K-complex, Sleep spindle (N2 시작의 기준)
• N3 수면: 서파 수면(Slow wave sleep), 델타파(0.5~2Hz)가 해당 에포크의 20% 이상
• REM 수면: 저진폭 혼합 주파수, 톱니파(Sawtooth wave), 근긴장도 소실, 급속안구운동

2023-board2-64

출처: 2023-board2

문제

다음은 정상 성인의 수면 구조를 나타낸 수면다원검사(Hypnogram)이다. A, B, C에 알맞은 용어를 순서대로 기술하시오.

[문제 그림]

**그림 설명: 수면 단계를 시간 흐름에 따라 나타낸 그래프이다.

• A: 불을 끈 시점부터 첫 수면 단계 진입까지의 구간
• B: 첫 수면 시작 시점부터 첫 REM 수면 출현까지의 구간
• C: 전체 수면 과정을 포괄하는 전체 시간 구간*

정답: A: 수면 잠복기(Sleep latency), B: REM 수면 잠복기(REM latency), C: 총 수면 시간(Total sleep time)

해설

수면다원검사 지표의 정의는 다음과 같다.

1. 수면 잠복기(Sleep latency): 불을 끄고 누운 시점부터 수면이 시작될 때까지의 시간이다.
2. REM 수면 잠복기(REM latency): 수면 시작 후 첫 REM 수면이 나타날 때까지의 시간이다.
3. 총 수면 시간(Total sleep time): 수면 시작부터 마지막 깸까지의 시간 중 실제 수면 상태에 있었던 시간의 합이다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 정상 성인의 REM 수면 잠복기는 약 90분 내외이다.
• REM 수면 잠복기가 15분 이내로 단축된 경우(SOREMP) 기면증을 의심할 수 있다.
• 수면 후반부로 갈수록 REM 수면의 비율이 증가하고, 서파 수면(N3)은 전반부에 주로 나타난다.
• 수면 효율(Sleep efficiency)은 (총 수면 시간 / 총 기록 시간) × 100으로 계산한다.

2023-board2-65

출처: 2023-board2

문제

60대 남자가 밤에 잘 때 발로 차는 등의 증상으로 내원하였다. 다음 자료를 보고 물음에 답하시오.

1) 수면다원검사(PSG)에서 관찰되는 특징적인 소견을 기술하시오.

2) 이 환자의 진단명을 쓰시오.

[문제 그림]

정답: 1) REM sleep without atonia (RSWA)

2) REM 수면행동장애 (REM sleep behavior disorder, RBD)

해설

환자는 수면 중 꿈 내용을 실제 행동으로 옮기는 양상을 보이고 있습니다. 수면다원검사(PSG) 결과, 뇌파상 REM 수면 단계임에도 불구하고 정상적으로 나타나야 할 근육의 마비(atonia)가 소실되어 턱(chin) 및 사지 근전도(EMG)에서 근육 활성도가 비정상적으로 증가한 'REM sleep without atonia(RSWA)' 소견이 관찰됩니다. 수면 기록지(Hypnogram)에서도 해당 이벤트가 REM 수면 시기에 집중되어 나타남을 확인할 수 있습니다.

[핵심 요약]

• REM 수면행동장애(RBD)의 핵심 진단 기준은 PSG상 RSWA의 증명이다.
• RSWA는 근전도상 지속적(tonic) 혹은 간헐적(phasic) 근육 활성도 증가로 나타난다.
• 노년기 발생하는 RBD는 파킨슨병, 루이소체 치매 등 알파-시누클레인병증(alpha-synucleinopathy)의 전구 증상일 가능성이 매우 높다.
• 치료제로 클로나제팜(clonazepam)이나 멜라토닌(melatonin)을 고려하며, 주변 환경의 안전 확보가 우선이다.

2023-board2-66

출처: 2023-board2

문제

아밀로이드 PET(amyloid PET) 검사를 시행하는 것이 바람직하지 않은 경우를 2가지 쓰시오.

정답: 1. 증상 없이 선별검사 목적으로 시행하는 경우

1. 치매의 중증도를 결정하기 위해 시행하는 경우

해설

아밀로이드 PET 검사는 뇌 내 베타 아밀로이드 판(amyloid plaque)의 침착 여부를 확인하여 알츠하이머병(AD) 진단을 보조하는 도구이다. 하지만 정상 노인에서도 아밀로이드 침착이 관찰될 수 있으며, 침착 정도가 반드시 인지 기능 저하의 중증도와 비례하는 것은 아니다. 따라서 적절한 임상적 적응증 없이 시행하는 것은 권장되지 않는다. 주요 부적절한 사용 사례로는 증상이 없는 일반인 대상의 선별검사, 치매 중증도 파악 목적, 전형적인 임상 양상을 보이는 probable AD 환자에서의 확인용, 유전자 검사 대체 목적 등이 있다.

[해설 그림]

*표 1. SNMMI-AA AIT 아밀로이드 PET 임상적용의 적정 기준

A. 환자 선택 기준 (치매 전문가에 의한 평가로, 세 가지 모두 만족해야 한다)

1. 인지기능 저하를 호소하며, 객관적인 검사로 확인된 경우
2. 포괄적 평가 후, 진단이 불확실할 때 (AD 진단이 가능하겠으나)
3. β-아밀로이드 병리의 존재 유무를 알면 진단, 치료에 도움을 줄 때

B. 아밀로이드 PET의 적절한 사용

1. 지속적인 또는 진행하는, 설명되지 않는 MCI
2. 불확실한, 불명확한 임상 경과 및 발현을 보이는 possible AD
3. 65세 이하에서 발현된 비정형 조기발현의 진행성 치매

C. 아밀로이드 PET 부적절 사용

1. 전형적인 발병 연령을 보이며 probable AD 주요 임상 기준에 적합한 환자
2. 치매 중증도를 결정하기 위해서
3. 단지 가족력이 있다거나 apolipoprotein E (APOE)ε4를 가지는 경우, 선별검사 목적으로
4. 임상 평가에서 확인되지 않은 인지기능 저하를 호소하는 경우
5. 상염색체돌연변이보인자로 의심되어 유전형 분석을 대체하여
6. 증상 없이 선별검사 목적으로
7. 의학적이지 않은 사용 목적(예, 법적, 보험 커버리지, 고용 신용확인)*

[핵심 요약]

• 아밀로이드 PET의 적절한 사용(Appropriate Use Criteria, AUC): 인지 저하가 객관적으로 확인되고, 진단이 불확실하며, 결과가 치료 방침에 영향을 줄 때 시행함
• 부적절한 사용 사례: 증상 없는 선별검사, 치매 중증도 결정, 가족력/APOE ε4 보유만으로 시행, 임상적으로 확인되지 않은 주관적 인지 저하, 유전형 분석 대체, 의학적이지 않은 목적(법적/보험 등)
• 정상 노인의 약 20~30%에서도 아밀로이드 양성 소견이 나타날 수 있음에 유의

2023-board2-67

출처: 2023-board2

문제

알츠하이머병은 해마 위축과 더불어 침범되는 뇌 부위에 따라 다양한 임상 양상을 보인다. 알츠하이머병의 아형(임상 표현형) 중 한 가지를 기술하시오.

정답: 후방변이알츠하이머병(Posterior cortical atrophy), 로고페닉구어유형(Logopenic variant PPA), 전두엽변이형(Frontal variant AD), 다운증후군변이형 중 택 1

해설

알츠하이머병(AD)은 전형적인 기억장애 위주의 증상 외에도 침범 부위에 따라 비전형적인 임상 표현형을 나타낼 수 있다.

1. 후방변이알츠하이머병(PCA): 시공간 파악 능력 및 시각 인지 기능 저하가 두드러짐.
2. 로고페닉구어유형(lvPPA): 단어 회상 및 문장 따라 말하기 장애가 특징인 언어 변이형.
3. 전두엽변이형(fvAD): 성격 변화, 실행 기능 저하 등 전두엽 기능 장애가 초기부터 나타남.
4. 다운증후군 관련 AD: APP 유전자 중복으로 인해 조기에 발병함.

[핵심 요약]

• 전형적 AD: 해마를 포함한 내측 측두엽 위축에 의한 삽화기억 장애가 주 증상
• 후방변이(PCA): 후두엽 및 두정엽 위축과 관련, 'Bálint 증후군' 양상을 보일 수 있음
• 로고페닉(lvPPA): 좌측 후측두엽 및 하두정엽 위축과 관련
• 전두엽변이(fvAD): 행동변이형 전두측두치매(bvFTD)와 감별이 필요함