여자 38세. 갑자기 발생한 시야 장애로 왔다. 처음에는 모든 시야가 깜깜했고 수분 후 다소 호전되었으나 좌측 시야는 여전히 보이지 않았으며, 이 증상은 한 눈씩 번갈아 가려도 비슷하였다. 류마티스성 심장병을 앓은 과거력이 있었다. 체온은 37.9℃였고, 혈청 WBC count: 23,000/μL, C-reactive protein: 23.0 mg/L이었으며, 청진상 심잡음이 들려 시행한 심초음파에서 승모판에 이상 소견이 관찰되었다. 적절한 치료는?
환자는 발열, 백혈구 증가, CRP 상승과 함께 심초음파상 승모판의 증식물(vegetation)이 관찰되므로 감염성 심내막염(Infective Endocarditis)으로 진단할 수 있다. 갑작스러운 시야 장애는 심장 내 증식물에서 기인한 색전증(embolism)에 의한 증상으로 판단된다. 감염성 심내막염의 일차적인 치료는 원인균에 적합한 항생제 투여이다. 또한, 감염성 심내막염에 의한 급성기 뇌색전증 발생 시 항응고제나 항혈소판제 사용은 출혈성 변성을 유발할 위험이 있어 권장되지 않는다.
[핵심 요약]
Duke criteria: 병리 소견, 혈액 배양 양성, 심초음파상 증식물 확인이 주요 진단 기준임
감염성 심내막염에서 항응고제 사용은 뇌출혈 위험을 높이므로 금기임
색전증의 위험은 치료 시작 후 2주 이내에 가장 높으며, 증식물의 크기가 크거나 가동성이 클수록 위험함
경식도 심초음파(TEE)가 경흉부 심초음파(TTE)보다 진단 예민도가 높음
2023-inservice-29
출처: 2023-inservice
문제
65세 남자가 어지럼증, 이명 및 보행 시 왼쪽으로 쏠리는 증상으로 내원하였다. 증상 발생 2일 후 촬영한 뇌 MRI 확산강조영상(DWI)과 뇌혈관 조영술 영상이다. 뇌병변을 일으킨 원인 동맥은?
[문제 그림]
뇌 MRI DWI
뇌 MRI 확산강조영상(DWI)에서 왼쪽 외측 교뇌 및 소뇌 앞부분에 고신호강도 병변이 보임.
뇌혈관 조영술
뇌혈관 조영술(TFCA) 영상에 주요 혈관들이 A~E로 표시되어 있음. A: PCA, B: SCA, C: AICA, D: PICA, E: VA.
A
B
C
D
E
정답: C
해설
뇌 MRI(DWI)에서 왼쪽 소뇌교각(Cerebellopontine angle) 및 외측 교뇌(Lateral pons) 부위에 고신호강도의 병변이 관찰된다. 환자의 증상(어지럼증, 이명, 보행 실조)과 영상 소견을 종합할 때, 이는 앞아래소뇌동맥(Anterior Inferior Cerebellar Artery, AICA) 영역의 뇌경색이다. 혈관 조영술 영상에서 A는 뒤대뇌동맥(PCA), B는 위소뇌동맥(SCA), C는 앞아래소뇌동맥(AICA), D는 뒤아래소뇌동맥(PICA), E는 척추동맥(VA)을 가리킨다.
[핵심 요약]
AICA 증후군: 외측 교뇌 뇌경색으로 인해 어지럼증, 구토, 안구진폭, 동측 안면 마비, 청력 저하(이명), 동측 사지 실조 등이 나타남.
PICA(Wallenberg 증후군)와의 차이점: AICA 경색에서는 내이동맥(Labyrinthine artery) 분지로 인해 청력 소실이나 이명이 동반되는 것이 특징적임.
혈관 해부학: Basilar artery에서 분지하는 순서는 위에서부터 SCA, AICA 순이며, PICA는 대개 VA에서 분지함.
뇌동맥류는 결합조직 질환과 밀접한 관련이 있다. Marfan syndrome, Ehlers-Danlos syndrome(특히 type IV), Neurofibromatosis type 1, 그리고 성인형 다낭신(ADPKD) 등은 뇌동맥류 발생 위험을 높이는 대표적인 전신 질환이다. 반면, 파브리병(Fabry disease)은 리소좀 축적 질환으로 주로 혈관병증을 일으키나, 뇌동맥류와의 직접적인 연관성은 위 질환들에 비해 낮다.
[핵심 요약]
ADPKD 환자의 약 5~10%에서 뇌동맥류가 동반되며, 가족력이 있는 경우 위험도가 더 높다.
Ehlers-Danlos syndrome type IV(vascular type)는 콜라겐 결함으로 인해 동맥 박리 및 동맥류 파열 위험이 매우 높다.
Marfan syndrome은 FBN1 유전자 변이로 인한 탄력섬유 이상으로 대동맥 및 뇌동맥류를 유발할 수 있다.
기타 연관 질환: Pseudoxanthoma elasticum, Coarctation of the aorta.
2023-inservice-31
출처: 2023-inservice
문제
56세 여자. 갑자기 발생한 현훈과 보행 실조로 내원하였다. 척추동맥(vertebral artery)에서 시행한 도플러(Doppler) 검사 결과이다. 진단은?
[문제 그림]
Vertebral artery Doppler ultrasound showing a 'bunny peak' waveform with mid-systolic deceleration.
Vertebral artery stenosis
Thoracic outlet syndrome
Subclavian steal syndrome
Vertebral artery hypoplasia
Rotational vertebral artery syndrome
정답: 3
해설
도플러 초음파상 척추동맥에서 수축기 중기에 혈류 속도가 급격히 감소하며 기선(baseline) 쪽으로 꺾이는 양상인 'bunny peak' 파형이 관찰된다. 이는 빗장밑동맥 도출 증후군(subclavian steal syndrome)의 초기 단계(잠재형, latent stage)에서 나타나는 전형적인 소견이다. 협착이 심해지면 수축기 역류를 거쳐 완전한 역행성 혈류(retrograde flow)로 진행하게 된다.
원인: 척추동맥 분지 기점 이전의 빗장밑동맥(subclavian artery) 근위부 폐색 또는 심한 협착
증상: 운동 시 해당 상지의 허혈 증상 또는 척추기저동맥 부전(현훈, 복시, 보행 실조 등)
진단: 양팔의 수축기 혈압 차이(보통 20mmHg 이상)가 중요한 단서
2023-inservice-32
출처: 2023-inservice
문제
52세 남자. 두 번의 다발성 뇌경색 병력이 있으며, 왼쪽 편마비로 내원하였다. MRA, 심전도, 심초음파, Holter 검사는 모두 정상이었고 혈액응고 이상도 없었다. 최근 체중 감소, 기침, 가래 등의 증상은 없었으며, 배변 습관의 변화나 심장 질환 관련 증상도 호소하지 않았다. 다음 MRI 소견을 바탕으로 가장 우선적으로 고려해야 할 검사는?
[문제 그림]
Brain MRI FLAIR axial view
그림 설명: 뇌 MRI FLAIR 축상면 영상에서 우측 대뇌 반구의 피질 및 피질하 영역에 다발성 고신호강도 병변(화살표)이 관찰됨. 이는 우측 중대뇌동맥(MCA) 영역을 포함한 다발성 색전성 뇌경색 소견임.
Chest CT
Whole body PET
Coronary CT angiography
Implantable loop recorder
Transfemoral cerebral angiography
정답: 4
해설
환자는 원인 불명의 색전성 뇌경색(Embolic Stroke of Undetermined Source, ESUS) 양상을 보이고 있습니다. 다발성 뇌경색이 반복되나 기본적인 심장 검사(심전도, 심초음파, 24시간 Holter) 및 혈관 검사(MRA)에서 특이 소견이 발견되지 않았습니다. 이 경우 숨겨진 발작성 심방세동(Paroxysmal Atrial Fibrillation)을 찾아내는 것이 중요합니다. 표준 Holter 검사로 발견되지 않는 부정맥을 진단하기 위해 장기간 모니터링이 가능한 이식형 루프 기록기(Implantable Loop Recorder, ILR) 삽입이 권고됩니다.
[핵심 요약]
ESUS(Embolic Stroke of Undetermined Source)의 정의: 비열공성 뇌경색이면서 근위부 동맥 경화나 심장 유래 색전원이 명확히 밝혀지지 않은 경우
발작성 심방세동은 ESUS의 가장 흔한 원인 중 하나임
표준 검사에서 음성일 경우, 장기 심전도 모니터링(ILR 등)을 통해 심방세동 검출률을 높일 수 있음(CRYSTAL AF study 등)
암 관련 응고항진증(Trousseau syndrome) 가능성도 고려해야 하나, 환자의 전신 증상이 없고 체중 감소가 없다는 점이 감별 포인트임
2023-inservice-33
출처: 2023-inservice
문제
52세 여자. 갑자기 발생한 혼수상태로 거미막밑출혈(SAH) 진단을 받았다. 증상 발생 3일 후 시행한 경두개도플러(TCD) 초음파 검사 결과가 다음과 같을 때, 진단은?
[문제 그림]
![TCD 결과 이미지: 중대뇌동맥(MCA)의 수축기 및 이완기 혈류 속도가 현저히 상승하여 평균 혈류 속도가 120cm/s를 초과하는 파형]
정상
뇌부종
뇌사(뇌혈류 정지)
혈관연축
과관류 증후군
정답: 4
해설
거미막밑출혈(SAH) 발생 후 3~14일 사이에 발생하는 가장 흔하고 중요한 합병증은 지연성 뇌허혈을 유발하는 혈관연축(Vasospasm)이다. 경두개도플러(TCD)는 비침습적으로 혈류 속도를 측정하여 이를 진단하는 데 유용하다. 통상적으로 중대뇌동맥(MCA)의 평균 혈류 속도가 120cm/s 이상이면 혈관연축을 의심하며, 200cm/s 이상이면 중증 혈관연축으로 진단한다.
치료 원칙: Triple-H therapy (Hypervolemia, Hypertension, Hemodilution) 및 Nimodipine 투여
2023-inservice-5-1
출처: 2023-inservice
문제
지주막하 출혈 환자에서 뇌혈관 연축 예방 및 치료를 위해 시행하는 과혈량 혈액희석요법(Hypervolemic hemodilution)의 주요 치료 효과는 무엇인가?
뇌혈류량 증가
혈액 점성도 증가
심박출량 감소
혈관 저항 증가
산소 운반 능력 극대화
정답: 1
해설
지주막하 출혈(SAH) 후 발생하는 지연성 허혈성 뇌손상(DCI)을 방지하기 위해 과거에는 'triple-H 요법(고혈압, 과혈량, 혈액희석)'이 널리 사용되었습니다. 혈액희석요법은 혈액의 점성도(viscosity)를 낮추어 미세순환을 개선하고, 결과적으로 뇌혈류량(CBF)을 증가시키는 것을 목적으로 합니다. 다만, 최근 진료 지침은 과도한 수액 투여보다는 정상 혈량 유지(Euvolemia)와 유도된 고혈압(Induced hypertension)에 더 집중하는 추세입니다.
38세 여자가 24시간 전 발생한 우측 위약감과 언어장애로 응급실에 내원하였다. 촬영한 뇌 CT 영상에서 ASPECTS(Alberta Stroke Program Early CT Score)는 몇 점인가?
[문제 그림]
뇌 CT - Basal ganglia level
설명: 기저핵 높이의 축상면 CT 영상. 좌측 Insula와 M2 영역에서 뇌회 부종 및 저음영 변화가 관찰됨.
뇌 CT - Supraganglionic level 1
설명: 기저핵 상부 높이의 축상면 CT 영상. 좌측 M5 영역을 포함한 전두-두정엽 부위의 저음영이 확인됨.
뇌 CT - Supraganglionic level 2
설명: 뇌실 상부 높이의 축상면 CT 영상. 좌측 대뇌 피질 전반의 음영 감소가 지속됨.
1점
3점
5점
7점
9점
정답: 7점
해설
ASPECTS는 중대뇌동맥(MCA) 영역의 조기 허혈성 변화를 평가하기 위한 척도로, 총 10개 구역으로 나누어 감점 방식으로 계산한다(정상 10점). 제시된 CT 영상에서 좌측(영상 우측) 중대뇌동맥 영역 중 Insula, M2(전측 측두엽 부근), M5(상부 전두엽 부근) 구역에서 저음영(hypodensity) 및 피질-수질 경계의 소실이 관찰된다. 따라서 10점에서 3점을 감점한 7점이 정답이다.
Basal ganglia 레벨(C, P, IC, I, M1, M2, M3)과 Supraganglionic 레벨(M4, M5, M6)로 구분
점수가 낮을수록(보통 7점 이하) 광범위한 경색을 의미하며, 혈전제거술 등 재관류 치료의 예후 예측 인자로 활용됨
발생 24시간 경과 시점에서는 조기 변화보다 명확한 저음영으로 나타나는 경우가 많음
2023-inservice-35
출처: 2023-inservice
문제
45세 여자. 1시간 전 갑자기 발생한 우측 마비와 언어장애로 내원하였다. 관류 CT는 CBF(1), CBV(2), MTT(3), TTP(4) 순이며, CT 혈관조영술에서 좌측 중대뇌동맥(MCA)의 폐색이 확인되었다. 이에 대한 적절한 설명은?
[문제 그림]
뇌 관류 CT 영상
*- (1) CBF: 좌측 중대뇌동맥 영역의 혈류 감소(푸른색)
(2) CBV: 좌측 영역의 혈류 용적은 상대적으로 유지됨
(3) MTT: 좌측 영역의 통과 시간 지연(붉은색)
(4) TTP: 좌측 영역의 도달 시간 지연(붉은색)*
CT 혈관조영술(CTA)
- 3D 재구성 영상에서 좌측 중대뇌동맥(MCA) 기시부의 폐색이 관찰됨
CBF/CBV의 비가 MTT가 되며, 'Hemodynamic reserve'의 지표이다.
뇌관류압이 혈관 자동조절 기전의 한계 이하로 떨어져 CBF가 감소하였다.
증상에 합당한 뇌동맥 영역에서 CBV 증가와 MTT 지연이 관찰된다.
좌측 TTP가 지연된 것은 뇌혈류 장애를 민감하게 반영하며, 이는 CBV/CBF로 구한다.
좌측 CBF는 감소해 있으나 CBV는 보존되어 있으므로 혈전용해제(tPA) 투여는 필요하지 않다.
정답: 2
해설
뇌관류압(CPP)이 자동조절 기전(Autoregulation)의 하한선보다 낮아지면 뇌혈류량(CBF)이 감소하기 시작합니다. 초기 단계에서는 보상 기전으로 뇌혈관이 확장되어 뇌혈관용적(CBV)은 유지되거나 오히려 증가할 수 있으나, 관류압 저하가 심화되면 결국 CBF가 유의하게 감소합니다. 영상에서 좌측 MCA 영역의 CBF 감소와 MTT/TTP 지연이 관찰되나 CBV는 상대적으로 유지되고 있는 'Mismatch' 소견을 보이며, 이는 살릴 수 있는 뇌조직(Penumbra)이 존재함을 시사하므로 재관류 치료의 적응증이 됩니다.
[핵심 요약]
MTT(Mean Transit Time) = CBV / CBF
Central Volume Principle: CBF = CBV / MTT
Ischemic Penumbra: CBF 감소, MTT 지연, 그러나 CBV는 유지됨 (Mismatch)
Infarct Core: CBF와 CBV가 모두 현저히 감소함
TTP(Time to Peak)는 관류 저하를 가장 민감하게 반영하는 지표 중 하나임
2023-inservice-36
출처: 2023-inservice
문제
28세 여자. 울거나 과하게 웃을 때, 혹은 뜨거운 음식을 불 때 한쪽 팔다리가 저리고 힘이 빠지는 증상이 발생하였다. 증상은 수분 이내에 호전되었다. 뇌 자기공명혈관조영술(MRA) 결과가 다음과 같을 때, 환자의 증상 유발 기전을 설명하는 그래프는?
[문제 그림]
MRA 영상
MRA상 양측 윌리스 환(Circle of Willis) 주요 혈관의 협착과 모야모야 혈관이 관찰됨
그래프 1
(1) MAP에 따른 CBF의 자동조절 곡선
그래프 2
(2) CMRO2와 CBF의 대사성 결합(Metabolic coupling)
그래프 3
(3) PCO2 변화에 따른 CBF의 S자형 반응 곡선
그래프 4
(4) PO2 저하 시 발생하는 CBF의 급격한 증가 곡선
그래프 5
(5) ICP 상승에 따른 CBF 유지 및 저하 곡선
그래프 (1): Mean Arterial Pressure (MAP)와 CBF의 관계
그래프 (2): Cerebral metabolic rate for oxygen (CMRO2)와 CBF의 관계
그래프 (3): PCO2와 CBF의 관계
그래프 (4): PO2와 CBF의 관계
그래프 (5): Intracranial pressure (ICP)와 CBF의 관계
정답: 3
해설
제시된 MRA 영상에서 양측 내경동맥 원위부의 협착과 기저부의 이상 혈관망(moyamoya vessels)이 관찰되어 모야모야병(Moyamoya disease)으로 진단할 수 있다. 모야모야병 환자가 과호흡(울음, 웃음, 뜨거운 음식 불기 등)을 하면 혈중 이산화탄소 분압(PaCO2)이 감소한다. 정상적인 뇌혈류 조절 기전상 PaCO2가 감소하면 뇌혈관이 수축하여 뇌혈류량(CBF)이 줄어드는데, 이미 혈관 협착으로 예비능이 저하된 모야모야병 환자에서는 이로 인해 일시적인 허혈 증상(TIA)이 유발된다. 따라서 PaCO2 변화에 따른 CBF의 변화를 나타낸 그래프 (3)이 정답이다.
[핵심 요약]
모야모야병의 전형적 증상: 과호흡(Hyperventilation)에 의한 일과성 허혈 발작(TIA)
56세 남자. 3개월 전부터 시작된 양 다리의 저린감과 보행장애로 내원하였다. 1년 전부터 비건식을 하며 영양보조제로 아연(zinc)을 섭취 중이다. 신경계 진찰에서 양하지 근력은 정상이나, 양 발목 아래로 진동감각이 소실되었고 심부건반사는 항진되었다. 롬베르그 징후(Romberg sign) 양성이고 소뇌 기능은 정상이다. 다음은 척추 MRI 영상이다. 결핍된 영양소는?
[문제 그림]
척추 MRI T2 강조 시상면 영상. 흉추 하부 및 요추 부위 척수 후방을 따라 선상의 고신호강도가 관찰됨(빨간색 화살표).
Folate
Copper
Vitamin D
Thiamin (vitamin B1)
Pyridoxine (vitamin B6)
정답: 2
해설
환자는 아연의 과다 섭취로 인해 유발된 구리(Copper) 결핍증을 앓고 있다. 아연은 장관 내에서 구리의 흡수를 억제하여 구리 결핍을 초래하며, 이는 비타민 B12 결핍 시 나타나는 아급성 연합 변성(Subacute Combined Degeneration, SCD)과 매우 유사한 임상 양상을 보인다. MRI상 척수 후주(posterior column)의 고신호강도가 관찰되며, 진동감각 소실과 롬베르그 징후 양성은 이를 뒷받침한다.
[핵심 요약]
아연(Zinc) 과다 섭취는 메탈로티오네인(metallothionein)을 유도하여 구리 흡수를 방해함
구리 결핍은 SCD와 유사한 척수병증(myelopathy) 및 혈액학적 이상(빈혈, 백혈구 감소증)을 유발함
31세 여자가 1주 전 시작되어 서서히 진행하는 사지 위약으로 내원하였다. 상하지 근력은 MRC 등급 III~IV-였고, 심부건반사(DTR)는 전신에서 소실되었다. 신경전도검사에서 탈수초성 패턴의 감각운동 말초신경병증 소견을 보였다. 면역글로불린 치료 후 증상이 호전되던 중, 치료 종료 3주 후에 다시 증상이 악화되었다. 적절한 치료는?
혈장교환술
아자치오프린 경구 투여
스테로이드 정맥주사
면역글로불린 정맥주사
정답: 면역글로불린 정맥주사
해설
환자는 급성 염증성 탈수초성 다발신경병증(AIDP, 길랭-바레 증후군)으로 진단되어 면역글로불린(IVIG) 치료를 받았으나, 치료 종료 후 8주 이내에 증상이 다시 악화되는 '치료 관련 변동(Treatment-Related Fluctuation, TRF)'을 보이고 있습니다. GBS 환자의 약 5~10%에서 발생하는 TRF의 경우, 기존에 효과가 있었던 치료법(IVIG 또는 혈장교환술)을 한 차례 더 반복 시행하는 것이 표준 치료입니다.
[핵심 요약]
GBS 치료 관련 변동(TRF): 치료 후 호전되다가 8주 이내에 다시 악화되는 경우
TRF의 처치: 기존 면역 요법(IVIG 또는 PLEX)을 재시행
만성 염증성 탈수초성 다발신경병증(CIDP): 증상이 8주 이상 장기적으로 진행하거나 반복될 때 고려
GBS에서 스테로이드 단독 요법은 효과가 없는 것으로 알려져 있음
2023-inservice-5-2
출처: 2023-inservice
문제
길랑-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS) 환자가 정맥 내 면역글로불린(IVIG) 치료를 받은 후 호전 추세를 보이다가, 치료 종료 3주 만에 다시 증상이 악화되었다. 이때 적절한 조치는?
혈장분리교환술로 변경하여 시행
스테로이드 충격 요법 시행
면역억제제 추가
이전에 시행했던 치료(IVIG)를 다시 시행
특별한 치료 없이 경과 관찰
정답: 4
해설
길랑-바레 증후군(GBS) 환자의 약 10%에서 치료 후 8주 이내에 증상이 다시 악화되는 '치료 관련 변동(Treatment-Related Fluctuation, TRF)'이 나타날 수 있습니다. 이는 질병의 면역 반응이 완전히 종료되지 않은 상태에서 치료 효과가 소진되어 발생하며, 이 경우 이전에 효과가 있었던 치료(IVIG 또는 혈장분리교환술)를 동일하게 한 차례 더 반복 시행하는 것이 원칙입니다.
51세 여자. 1주일 전 발생한 우측 손가락 위약으로 내원하였다. 양손으로 'OK 사인'을 시도했을 때의 모습이다. 이상이 의심되는 신경은?
[문제 그림]
양손으로 OK 사인을 시도하는 사진. 좌측 손은 엄지와 검지가 둥근 원을 그리며 정상적인 OK 사인을 만들고 있으나, 우측 손은 엄지의 IP 관절과 검지의 DIP 관절이 굽혀지지 않아 손가락 끝면을 서로 평평하게 맞대고 있는 'Pinch sign' 양상을 보임.
Ulnar nerve
Superficial radial nerve
Musculocutaneous nerve
Anterior interosseous nerve
Posterior interosseous nerve
정답: 4
해설
앞골사이신경(Anterior interosseous nerve, AIN)은 정중신경의 분지로, 긴엄지굽힘근(FPL), 집게손가락의 깊은손가락굽힘근(FDP 1, 2), 네모엎침근(PQ)을 지배한다. AIN 마비 시 엄지의 지절간관절(IP joint)과 집게손가락의 먼쪽지절간관절(DIP joint) 굴곡이 불가능해져, 정상적인 원형의 'OK 사인' 대신 손가락 끝을 평평하게 맞대는 'Pinch sign(Kiloh-Nevin sign)'이 나타난다.
[핵심 요약]
AIN 증후군은 순수 운동 신경 마비로 감각 저하가 없는 것이 특징이다.
지배 근육: Flexor pollicis longus(FPL), Flexor digitorum profundus(FDP) of index/middle fingers, Pronator quadratus(PQ).
감별 진단: 정중신경 포착(Median nerve entrapment)은 손바닥 감각 이상을 동반함.
정상적인 OK 사인은 엄지와 검지가 'O' 모양을 형성해야 하나, AIN 마비 시 'D' 모양에 가까운 양상을 보임.
2023-inservice-40
출처: 2023-inservice
문제
신경병을 유발할 수 있는 항암제 중, 약물 중단 시 신경병 증상이 가장 먼저 회복되는 약제는?
Docetaxel
Oxaliplatin
Vincristine
Bortezomib
Thalidomide
정답: 4
해설
Bortezomib은 가역적인 신경병증을 유발하는 대표적인 약제로, 다른 항암제들에 비해 약물 중단 후 회복 속도가 가장 빠른 것으로 알려져 있습니다. 대개 약물 중단 후 3~6개월 이내에 증상 호전을 보입니다. 반면 Cisplatin이나 Oxaliplatin 같은 백금 화합물은 비가역적이거나 수년에 걸쳐 매우 느리게 회복되며, Thalidomide는 심한 손상 시 대부분 비가역적입니다. Vinca alkaloid 계열은 회복에 보통 3~24개월이 소요됩니다.
[핵심 요약]
Bortezomib: 가역적 경과, 중단 후 3~6개월 내 빠른 회복이 특징
Oxaliplatin: 급성 냉감 이상통증(cold allodynia) 및 만성 누적 신경독성 유발
Thalidomide: 심한 경우 대부분 비가역적 손상 초래
Vinca alkaloid: Azole계 항진균제와 병용 시 신경독성 악화 주의
Coasting phenomenon: Cisplatin 등에서 약물 중단 후에도 신경병 증상이 일정 기간 악화되는 현상
2023-inservice-41
출처: 2023-inservice
문제
확진을 위해 신경생검을 시행하는 것이 가장 유용한 질환은?
Guillain-Barré syndrome
Diabetic polyneuropathy
Amyotrophic lateral sclerosis
Mononeuritis multiplex of unknown origin
Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
정답: 4
해설
신경생검은 침습적인 검사로, 다른 비침습적 검사로 진단이 불확실하거나 특정 치료 방침 결정을 위해 반드시 필요한 경우에만 시행한다. 특히 원인 불명의 다발단일신경병(Mononeuritis multiplex)에서 혈관염(Vasculitis) 여부를 확인하기 위해 가장 유용하게 사용된다. GBS나 당뇨병성 다발신경병증은 임상 양상과 전기진단검사로 주로 진단하며, ALS는 운동신경세포 질환으로 신경생검의 대상이 아니다. CIDP는 진단이 불확실할 때 고려할 수 있으나, 혈관염 의심 시보다는 우선순위가 낮다.
[핵심 요약]
신경생검의 주요 적응증: 원인 불명의 다발단일신경병(혈관염 의심), 아밀로이드 신경병, 나병, 비전형적 CIDP, 유전신경병(유전자 검사 음성 시)
생검 부위: 주로 감각신경인 장딴지신경(Sural nerve)을 선택함
혈관염에 의한 신경병증은 신경생검을 통해 확진이 필요한 대표적인 질환임
2023-inservice-42
출처: 2023-inservice
문제
50세 남자. 오른쪽 발목이 움직이지 않아 내원하였다. 신경계 진찰에서 우측 발목의 발등굽힘(dorsiflexion), 발바닥굽힘(plantarflexion), 가쪽번짐(eversion)과 우측 무릎 굽힘(knee flexion)의 근력이 감소되어 있었다. 우측 무릎 폄(knee extension) 근력은 정상이었다. 신경전도검사에서 우측 얕은종아리신경(superficial peroneal nerve), 장딴지신경(sural nerve)의 감각신경활동전위(SNAP)는 감소되어 있었으나 두렁신경(saphenous nerve)은 정상이었다. 근전도검사를 시행하였을 때 정상인 근육은?
L5 paraspinal muscle
Tibialis anterior muscle
Tibialis posterior muscle
Peroneus longus muscle
Short and long head of biceps femoris muscle
정답: 1
해설
환자는 발등굽힘(L4-5), 발바닥굽힘(S1-2), 가쪽번짐(L5-S1), 무릎 굽힘(L5-S2) 근력이 모두 저하되어 있어 궁둥신경(sciatic nerve) 또는 그 이상의 병변을 시사한다. 감각신경활동전위(SNAP)가 감소한 것은 병변이 뒤뿌리신경절(DRG)보다 먼 쪽(distal)에 있음을 의미하므로 신경뿌리병증(radiculopathy)은 배제된다. 무릎 폄(L2-4)과 두렁신경(L3-4)이 정상이므로 허리엉치신경이음부(lumbosacral plexus) 상부 병변도 제외된다. 따라서 병변은 궁둥신경에 국한되며, 척추세움근(paraspinal muscle)은 뒤가지(posterior rami)의 지배를 받으므로 궁둥신경 병변 시 정상 소견을 보인다.
[핵심 요약]
SNAP 감소 여부는 신경뿌리병증(Radiculopathy)과 신경절 이후 병변(Plexopathy, Neuropathy)을 감별하는 핵심 지표이다.
Sciatic nerve 병변 시 Tibial nerve와 Common peroneal nerve 지배 근육이 모두 약화되나, Paraspinal muscle은 침범되지 않는다.
Saphenous nerve는 Femoral nerve의 분지로, Sciatic nerve 병변 시 보존된다.
54세 여자. 2개월 전부터 시작된 양측 발가락 통증으로 내원하였다. 신경계 진찰에서 근력과 진동 감각은 정상이었으나, 발가락의 통각이 저하되어 있었고 심부건반사는 정상이었다. 특별한 과거력은 없으며 최근 건강검진 결과도 정상이었다고 한다. 신경전도검사 결과가 정상일 때, 다음 단계로 시행할 검사는?
Serum vitamin B₁₂
Anti-MAG antibody
Anti-Ro/La antibody
Serum immunofixation
75g oral glucose tolerance test
정답: 5
해설
환자는 통증과 통각 저하가 있으나 근력, 진동 감각, 건반사 및 신경전도검사가 정상인 양상을 보인다. 이는 소섬유 신경병증(Small fiber neuropathy)의 전형적인 소견이다. 소섬유 신경병증의 가장 흔한 원인은 당뇨 및 당뇨 전단계(Impaired glucose tolerance)이므로, 공복 혈당이 정상이라 하더라도 75g 경구 당부하 검사를 시행하여 당대사 이상 여부를 확인해야 한다.
[핵심 요약]
소섬유 신경병증(Small fiber neuropathy)은 통증, 온도 감각 저하가 주증상이며 대사성 질환이 흔한 원인이다.
신경전도검사(NCS)는 굵은 신경섬유(Large fiber)의 기능을 평가하므로 소섬유 신경병증에서는 정상으로 나타난다.
확진을 위해 피부 생검(Skin biopsy)을 통한 표피 내 신경섬유 밀도(IENFD) 측정이 필요할 수 있다.
당뇨 전단계(Prediabetes)는 소섬유 신경병증의 매우 중요한 가역적 원인 중 하나이다.
2023-inservice-44
출처: 2023-inservice
문제
여자 28세. 한 달 전 발생한 편측 얼굴 통증으로 내원하였다. 다음은 눈깜빡반사(blink reflex) 검사 결과이다. 가능성 있는 진단과 추가로 시행할 검사로 옳은 것은?
[문제 그림]
Blink reflex test result
*- Right stimulation: R1(ipsilateral), R2(ipsilateral), R2(contralateral) 모두 지연 또는 소실된 파형.
Left stimulation: R1(ipsilateral), R2(ipsilateral), R2(contralateral) 모두 정상적인 잠복기와 파형.*
Bell's palsy – BAEP
Bell's palsy – Brain MRI
Trigeminal neuralgia – BAEP
Trigeminal neuralgia – Brain MRI
Ramsay Hunt syndrome – CSF tapping
정답: 4
해설
눈깜빡반사(Blink reflex) 검사 결과, 좌측 자극 시에는 정상적인 R1, R2 반응을 보이나, 우측 자극 시에는 동측(ipsilateral) R1, R2 및 대측(contralateral) R2 파형이 모두 지연되거나 소실된 양상을 보인다. 이는 자극을 받아들이는 구심로(afferent pathway)인 우측 삼차신경(trigeminal nerve)의 병변을 의미한다. 환자의 증상이 편측 얼굴 통증이므로 삼차신경통(trigeminal neuralgia)을 의심할 수 있으며, 혈관 압박이나 종양 등 구조적 원인을 감별하기 위해 뇌 MRI(Brain MRI)를 시행해야 한다.
[핵심 요약]
Blink reflex 구심로: 삼차신경(Trigeminal nerve, CN V)
Blink reflex 원심로: 얼굴신경(Facial nerve, CN VII)
Afferent defect: 자극 측의 R1, R2 및 대측 R2가 모두 비정상
Efferent defect: 자극 방향과 상관없이 병변 측 얼굴신경이 담당하는 R1, R2가 비정상
삼차신경통의 이차적 원인(종양, 다발성 경화증 등) 감별을 위해 MRI가 필수적임
2023-inservice-45
출처: 2023-inservice
문제
25세 남자. 말초신경병증으로 내원하였다. 아버지와 삼촌도 비슷한 증상이 있다고 한다. 다음은 종아리신경(sural nerve) 조직의 광학현미경 및 전자현미경 소견이다. 진단을 위해 가장 먼저 고려해야 하는 유전자는?
[문제 그림]
광학현미경 소견
광학현미경(H&E 또는 특수염색) 소견으로, 신경 섬유 주위로 슈반세포의 동심원상 증식인 양파껍질(onion bulb) 구조들이 다수 관찰됨.
전자현미경 소견
전자현미경 소견으로, 중앙의 축삭을 둘러싸고 층판 구조의 슈반세포 돌기들이 겹겹이 쌓여 있는 전형적인 onion bulb formation을 확인할 수 있음.
MPZ
NEFL
GJB1
MFN2
PMP22
정답: PMP22
해설
환자는 가족력이 있는 유전성 말초신경병증 소견을 보이며, 신경 조직검사상 탈수초와 재수초화가 반복되면서 형성되는 전형적인 '양파껍질 모양(onion bulb formation)' 소견이 관찰됩니다. 이는 탈수초성 유전신경병증의 특징입니다. 샤르코-마리-투스병(CMT) 중 가장 흔한 형태인 CMT1A는 상염색체 우성으로 유전되며, 17번 염색체에 위치한 PMP22 유전자의 중복(duplication)에 의해 발생합니다.
[핵심 요약]
CMT1A: 가장 흔한 유전성 말초신경병증, PMP22 유전자 중복(duplication)이 원인
