50세 남자. 30갑년의 흡연력이 있으며, 내원 3개월 전부터 발생한 사지 위약으로 왔다. 환자의 우측 새끼외전근(Abductor digiti minimi)에서 시행한 저빈도(3Hz, A) 및 고빈도(50Hz, B) 반복신경자극검사 결과가 다음과 같을 때, 환자에게서 검출될 가능성이 가장 높은 항체는?
[문제 그림]
반복신경자극검사 결과
*- A (3Hz): 자극이 반복됨에 따라 CMAP의 진폭이 점차 감소하는 하강 반응(decrement)을 보임.
B (50Hz): 자극이 반복됨에 따라 CMAP의 진폭이 초기값에 비해 매우 크게 증가하는 증폭 반응(increment)을 보임.*
Anti-agrin antibody
Anti-acetylcholine receptor antibody
Anti-muscle-specific kinase (MuSK) antibody
Anti-voltage-gated calcium channel antibody
Anti-low-density lipoprotein receptor-related protein 4 (LRP4) antibody
정답: 4
해설
환자는 저빈도 자극(3Hz)에서 복합근활동전위(CMAP)의 감소(decremental response)를 보이고, 고빈도 자극(50Hz)에서 현저한 증폭(incremental response, 보통 100% 이상)을 나타내고 있다. 이는 신경근접합부 이전(presynaptic) 질환인 램버트-이튼 근무력증후군(Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, LEMS)의 전형적인 소견이다. LEMS는 전압개구칼슘통로(Voltage-gated calcium channel, VGCC)에 대한 항체로 인해 아세틸콜린 방출이 감소하여 발생하며, 약 50-60%에서 소세포폐암(SCLC) 등 종양과 연관된다.
[핵심 요약]
LEMS 진단 기준: 저빈도 자극 시 하강 반응, 고빈도 자극(또는 10초간 최대 수의수축 후) 시 100% 이상의 CMAP 증폭.
병태생리: Presynaptic P/Q-type VGCC 항체에 의한 ACh 방출 장애.
임상 특징: 근위부 위약, 자율신경계 증상(입마름 등), 반복 수축 시 일시적 근력 호전(facilitation).
연관 질환: 소세포폐암(SCLC)과 강력한 연관성(흡연력 확인 필수).
2023-inservice-47
출처: 2023-inservice
문제
다음 중 임산부 중증근무력증 환자에서 FDA 권고(FDA recommendation)에 따라 가장 안전하게 사용할 수 있는 약물은?
Azathioprine
Methotrexate
Corticosteroids
Pyridostigmine
Intravenous immunoglobulin
정답: 4
해설
임신 중 중증근무력증(MG) 치료 시 약물의 안전성은 FDA 태아 위험 분류를 기준으로 판단한다. Pyridostigmine은 Category B로 분류되어 임신 중 비교적 안전하게 사용할 수 있는 1차 약제이다. 반면, Corticosteroids와 IVIG는 Category C, Azathioprine은 Category D(기형 유발 위험), Methotrexate는 Category X(임신 중 금기)로 분류된다.
[핵심 요약]
Pyridostigmine: MG 임산부의 1차 치료제 (Category B)
Corticosteroids: 구순구개열 위험이 소폭 증가하나 필요시 사용 가능 (Category C)
Azathioprine: 기형 유발 가능성으로 인해 일반적으로 임신 중 피함 (Category D)
Methotrexate: 강력한 기형 유발 약물로 임신 중 절대 금기 (Category X)
Mycophenolate mofetil(MMF): 역시 기형 유발 위험으로 임신 중 금기
2023-inservice-48
출처: 2023-inservice
문제
47세 남자. 2달 전부터 점차 진행하는 양하지 근위부 위약(MRC grade IV)과 통증으로 내원하였다. 환자는 3달 전 우측 상소뇌동맥 부위 급성 뇌경색을 진단받고 aspirin 100mg, atorvastatin 40mg을 새롭게 복용 중이다. 혈중 CPK 수치는 3,150 IU/L이고, 항 HMGCR 항체 양성이었다. 가장 효과적인 치료는?
Atorvastatin 감량
Atorvastatin 중단
수액 공급 및 침상 안정
Aspirin을 clopidogrel로 변경
Atorvastatin을 simvastatin으로 변경
정답: 2
해설
스타틴 복용 후 발생한 항 HMGCR 항체 양성 면역매개괴사근육병(Immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM) 증례이다. 일반적인 스타틴 유발 근육병증과 달리 약제 중단만으로 호전되지 않고 면역억제 치료가 필요한 경우가 많으나, 치료의 첫 단계는 원인 약제인 스타틴을 즉시 중단하는 것이다.
[핵심 요약]
항 HMGCR 항체 양성 근육병증은 스타틴 노출과 강한 연관성이 있다.
단순 독성 근육병증과 달리 약제 중단 후에도 근위약이 진행하거나 CPK 수치가 개선되지 않는 면역매개 기전을 가진다.
치료는 스타틴 중단이 우선이며, 이후 스테로이드, IVIG, 면역억제제(MTX, Azathioprine 등) 사용을 고려한다.
친지질성(Lipophilic) 스타틴(Atorvastatin, Simvastatin)이 친수성보다 위험도가 높은 것으로 알려져 있다.
2023-inservice-49
출처: 2023-inservice
문제
60세 남자. 5년 전부터 서서히 계단 오르는 것이 힘들어져 내원하였다. 신경계 진찰 시 손가락 및 손목굽힘근(finger and wrist flexors)과 넙다리네갈래근(quadriceps femoris)의 근력이 양측성으로 감소되었으나 우측이 더 심하였다. 혈액검사에서 CK 수치는 54 U/L였고, 근전도 검사에서는 크기가 작은 운동단위활동전위(MUAP)가 관찰되었다. 다음은 근육조직검사 결과이다. 진단은?
[문제 그림]
근육조직검사 H&E 염색 소견. 근섬유 내부에 붉은색 화살표로 표시된 테두리공포(rimmed vacuole)가 관찰됨.
Polymyositis
Dermatomyositis
Inclusion body myositis
Critical illness myopathy
Immune-mediated necrotizing myopathy
정답: 3
해설
포함체근염(Inclusion body myositis, IBM)은 50세 이상의 고령에서 주로 발생하는 만성 염증성 근육병증이다. 특징적으로 손가락 굽힘근(특히 심지굴근)과 넙다리네갈래근의 비대칭적인 위약 및 위축을 보인다. 근육조직검사상 근섬유 내에 테두리공포(rimmed vacuole)와 호염기성 포함체(inclusion bodies)가 관찰되는 것이 병리적 특징이다. 본 증례의 임상 양상과 조직 소견(화살표가 가리키는 rimmed vacuole)을 종합할 때 포함체근염으로 진단할 수 있다.
[핵심 요약]
50세 이상 남성에서 흔하며, 원위부(손가락 굽힘근)와 근위부(넙다리네갈래근)를 동시에 침범하는 비대칭적 위약이 특징이다.
55세 여자. 3개월 전부터 건망증이 심해지고, 글을 읽기가 어려워졌으며, 걸을 때 비틀거리는 증상이 나타났다. 평소 건강했으며 복용하는 약은 없었다. 신경계 진찰에 비협조적이고 언어 반응이 매우 떨어져 있어 의사소통이 되지 않았다. 청각 자극 시 상·하지의 다발성 근간대경련(myoclonus)이 관찰되었다. 뇌척수액 검사에서 단백질이 98 mg/dL로 증가해 있었다. 진단을 뒷받침하기 위한 추가 뇌척수액(CSF) 검사는?
VDRL
Amyloid-β
Tau protein
14-3-3 protein
NMDA receptor antibody
정답: 4
해설
급속 진행 치매(rapidly progressive dementia), 소뇌 실조, 근간대경련, 무운동무언증(akinetic mutism) 등의 임상 양상을 고려할 때 산발 크로이츠펠트-야코프병(sCJD)이 가장 의심된다. sCJD 환자의 약 40%에서 뇌척수액 단백질 상승이 나타날 수 있으며, 진단을 돕기 위한 특이 표지자로 14-3-3 단백질, Tau 단백질, NSE(neuron-specific enolase) 등이 활용된다. 특히 14-3-3 단백질은 높은 민감도와 특이도를 보여 진단 기준에 포함되는 중요한 검사이다.
[핵심 요약]
sCJD의 전형적 3대 증상: 급속 진행 치매, 근간대경련, 특징적 EEG 소견(PSWCs)
뇌척수액 검사: 14-3-3 단백질 양성, Tau 단백질 상승(>1,150 pg/mL)
확진을 위한 최신 검사: RT-QuIC (Real-time quaking-induced conversion) - 매우 높은 특이도
MRI 소견: 확산강조영상(DWI)에서 미상핵(caudate), 조가비핵(putamen) 또는 대뇌피질의 고신호강도
2023-inservice-51
출처: 2023-inservice
문제
다음 중 감염 환자와 접촉하였을 때 예방적 항생제 치료가 필요한 균은?
Escherichia coli
Neisseria meningitidis
Haemophilus influenzae
Staphylococcus aureus
Listeria monocytogenes
정답: 2
해설
수막구균(Neisseria meningitidis) 감염증은 급격한 진행과 피부 자반(purpura)이 특징적인 법정 감염병이다. 비말이나 환자의 구강 분비물에 직접 노출된 밀접 접촉자(가족, 보육시설 동료, 직접적인 분비물 노출자 등)는 2차 감염 예방을 위해 즉각적인 예방적 항생제 투여가 필요하다. 표준 처방으로는 Rifampin, Ceftriaxone, Ciprofloxacin 등이 사용된다.
[핵심 요약]
수막구균 예방적 항생제 대상: 밀접 접촉자(가족, 기숙사 동료, 인공호흡기 관리 등 분비물 노출 의료진)
Haemophilus influenzae type b(Hib)의 경우에도 특정 조건(미접종 소아 노출 등) 하에 Rifampin 예방 요법을 시행하나, 수막구균이 가장 전형적인 정답군임
노출 후 가능한 한 빨리(보통 24시간 이내) 투여하는 것이 권장됨
2023-inservice-52
출처: 2023-inservice
문제
다음 중 시신경척수염 범주질환(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD)의 진단 기준에서 활용되는 '핵심 임상 특징(core clinical features)'이 아닌 것은?
Optic neuritis
Acute myelitis
Area postrema syndrome
Acute cerebellar syndrome
Acute diencephalic syndrome
정답: 4
해설
2015년 개정된 NMOSD 진단 기준에 명시된 6가지 핵심 임상 특징은 다음과 같다: 1) 시신경염(Optic neuritis), 2) 급성 척수염(Acute myelitis), 3) 최하구역 증후군(Area postrema syndrome), 4) 급성 뇌줄기 증후군(Acute brainstem syndrome), 5) 급성 간뇌 증후군(Acute diencephalic syndrome), 6) 증상성 대뇌 증후군(Symptomatic cerebral syndrome). 급성 소뇌 증후군(Acute cerebellar syndrome)은 핵심 임상 특징에 포함되지 않는다.
[핵심 요약]
AQP4-IgG 양성인 경우: 6가지 핵심 임상 특징 중 최소 1개 이상 존재 시 진단 가능
AQP4-IgG 음성/불명인 경우: 최소 2개 이상의 핵심 임상 특징이 있어야 하며, 그중 하나는 시신경염, 급성 척수염, 또는 최하구역 증후군이어야 함
Area postrema syndrome: 다른 원인으로 설명되지 않는 억제되지 않는 딸꾹질, 구역, 구토가 특징
2023-inservice-53
출처: 2023-inservice
문제
47세 여자. 항아쿠아포린4 항체(anti-aquaporin 4 antibody) 양성 시신경척수염으로 확진되어 아자티오프린(azathioprine)을 복용 중이다. 일주일간 좌안 시력 저하가 지속되어 촬영한 안와 MRI T1 강조 조영증강 영상이다. 향후 재발 방지를 위한 유지 약제로 가장 적절한 것은?
시신경척수염 범주질환(NMOSD) 환자가 아자티오프린과 같은 1차 면역억제제 유지 요법 중에도 재발(MRI상 좌측 시신경의 조영증강 확인)한 경우입니다. 이러한 돌파 재발(breakthrough relapse) 시에는 기전이 다른 강력한 약제로의 변경이 필요하며, 리톡시맙(anti-CD20 monoclonal antibody)은 재발률을 낮추는 데 매우 효과적인 2차 약제(또는 최근 1차 권고 약제)입니다.
[핵심 요약]
NMOSD 유지 요법: Azathioprine, Mycophenolate mofetil, Rituximab 등이 사용됨
치료 실패의 정의: 적절한 용량의 면역억제제 사용 중에도 새로운 임상적 재발 또는 MRI 병변 발생
리톡시맙: B세포를 고갈시켜 항체 생성을 억제하며, NMOSD 재발 방지에 탁월한 효과를 보임
최신 가이드라인에서는 Eculizumab, Satralizumab, Inebilizumab 등도 고려 가능
2023-inservice-54
출처: 2023-inservice
문제
다음 중 급성 파종성 뇌척수염(Acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)과 비교했을 때 다발성 경화증(Multiple sclerosis, MS)의 특징으로 옳은 것은?
주로 소아에서 발생한다.
여성보다 남성에서 흔히 발생한다.
MRI상 경계가 불분명한 넓은 병변을 흔히 보인다.
지속적인 올리고클론띠(Oligoclonal band)를 보인다.
의식 저하, 열, 두통, 권태감 등의 증상을 흔히 동반한다.
정답: 4
해설
다발성 경화증(MS)과 급성 파종성 뇌척수염(ADEM)의 감별 진단이 중요하다. MS는 주로 청년기에 발생하며 여성에게 더 흔하고(여:남=2:1), 임상적으로 재발하는 경과를 보인다. 뇌척수액 검사상 IgG 지수 증가와 함께 지속적인 올리고클론띠(Oligoclonal band)가 관찰되는 것이 특징이다. 반면 ADEM은 주로 소아에서 선행 감염이나 예방접종 후에 발생하며, 의식 저하와 전신 증상을 동반하는 단상성(Monophasic) 경과를 보이는 경우가 많다. MRI에서 MS는 경계가 비교적 분명한 병변과 도슨 손가락(Dawson's finger) 소견을 보이며, 시간적·공간적 다발성을 특징으로 한다.
[해설 그림]
*| 구분 | 급성 파종성 뇌척수염(ADEM) | 다발성 경화증(MS) |
| :--- | :--- | :--- |
| 발병 연령 | 소아(5~8세) | 청년기 |
| 남녀비 | 남성 > 여성 (1.2:1) | 여성 > 남성 (2:1) |
| 선행 요인 | 감염 또는 예방접종(50~75%) | 드묾 |
| 임상 양상 | 전신 증상(열, 두통), 의식 저하 | 국소 신경학적 증상 위주 |
| 뇌척수액 | OCB 일시적 또는 음성 | OCB 지속적 양성, IgG 지수 상승 |
| MRI | 경계 불분명, 넓은 병변, 심부 회색질 침범 | 경계 분명, Dawson's finger, T1 저신호(Black hole) |
| 경과 | 단상성(Monophasic) | 재발성(Relapsing) |*
[핵심 요약]
ADEM: 소아 우세, 남성 약간 우세, 선행 감염/백신 병력, 단상성 경과, 의식 저하 동반.
일차 중추신경계 림프종(PCNSL)은 침윤성 성장을 하며 경계가 불분명하여 수술적 절제가 생존율 향상에 기여하지 못합니다. 오히려 수술 후 신경학적 결손 발생 위험이 높아 권고되지 않습니다. 확진을 위해서는 정위 뇌생검이 표준이며, 안구 침범이 의심될 경우 유리체 절제술이나 방수 천자를 통해 진단할 수 있습니다. 뇌척수액 세포진 검사 또한 비침습적인 확진 방법 중 하나입니다.
[핵심 요약]
PCNSL 치료의 근간은 항암화학요법(Methotrexate 기반)이며 수술적 절제는 원칙적으로 제외됨
스테로이드 사용 시 종양 크기가 급격히 줄어들어(Ghost tumor) 조직 진단이 어려워지므로 생검 전 스테로이드 사용 지양
안구 침범 확인을 위해 세극등 검사(Slit-lamp exam)가 필수적임
진단 시 HIV 검사 및 전신 전이 여부 확인을 위한 복부 CT/골수 검사 고려
2023-inservice-1-1
출처: 2023-inservice
문제
다음 중 중추신경계 림프종(CNS lymphoma)의 진단을 위해 가장 우선적으로 시행해야 할 검사는?
CSF cytology
CSF EBV PCR
Brain MRI
Stereotactic biopsy
Slit-lamp examination
정답: Stereotactic biopsy
해설
원발성 중추신경계 림프종(PCNSL)의 확진을 위해서는 조직학적 진단이 필수적입니다. 스테로이드 사용 전 정위 뇌생검(Stereotactic biopsy)을 시행하는 것이 표준 원칙입니다. 뇌척수액 세포진 검사(CSF cytology)는 양성률이 낮아 생검을 대체하기 어렵습니다.
[핵심 요약]
조직 검사 전 스테로이드 투여는 림프종 세포의 사멸을 유도하여 진단을 방해하므로 금기입니다.
HIV 환자의 경우 CSF EBV PCR이 진단에 보조적인 도움을 줄 수 있습니다.
안구 침범 확인을 위해 세극등 현미경 검사(Slit-lamp exam)가 병기 설정 단계에서 권고됩니다.
2023-inservice-4-1
출처: 2023-inservice
문제
안구 세극등 현미경 검사에서 이상 소견이 발견된 환자에서 진단을 위해 시행해야 할 검사는?
뇌척수액 IgH 유전자 재배열(rearrangement) PCR
골수 검사
복부 CT
전신 PET-CT
림프절 생검
정답: 1
해설
안구 세극등 검사에서 유리체 세포(vitreous cell) 등이 관찰되어 원발 중추신경계 림프종(PCNSL)이 의심되는 상황이다. PCNSL의 진단 및 병기 설정을 위해 뇌척수액(CSF) 분석이 필수적이며, 특히 IgH 유전자 재배열 PCR 검사는 림프종의 단클론성(monoclonality)을 확인하여 진단적 예민도를 높이는 데 유용하다. 골수 검사나 전신 CT 등은 전신 림프종의 침범 여부를 확인하는 병기 설정(staging) 단계에서 고려된다.
[핵심 요약]
원발 중추신경계 림프종(PCNSL) 환자의 약 15~25%에서 안구 침범이 동반됨
세극등 검사상 포도막염과 유사한 유리체 세포 관찰 시 PCNSL 의심
CSF 분석 시 세포학 검사(cytology)와 함께 IgH 재배열 검사를 시행하여 진단율 제고
스테로이드 사용은 림프종 세포를 파괴하여 조직학적 진단을 어렵게 하므로 생검 전 사용 자제
2023-inservice-56
출처: 2023-inservice
문제
다음은 항경련제의 작용 기전에 대한 모식도이다. 점선 박스 부위에 작용하는 항경련제는?
[문제 그림]
항경련제 작용 기전 모식도
그림 설명: 시냅스 전/후 신경세포의 모식도. 시냅스 후 신경세포(Excitatory synapse)의 AMPA 수용체와 Na+ 유입 경로가 빨간색 점선 박스로 표시되어 있음.
Retigabine
Lamotrigine
Perampanel
Levetiracetam
Eslicarbazepine
정답: 3
해설
그림의 점선 박스는 시냅스 후 신경세포(Postsynaptic neuron)의 AMPA 수용체를 가리키고 있습니다. Perampanel은 선택적 비경쟁적 AMPA 수용체 길항제(Selective non-competitive AMPA receptor antagonist)로 작용하여 흥분성 신경전달을 억제합니다.
[해설 그림]
항경련제별 작용 부위 상세도
그림 설명: 각 항경련제 성분명이 작용 기전별로 매칭된 도표. Perampanel이 AMPA 수용체를 억제하는 기전이 명시됨.
[핵심 요약]
Perampanel: 유일한 AMPA 수용체 길항제 계열 항경련제
Levetiracetam: 시냅스 소포 단백질 2A(SV2A)에 결합하여 신경전달물질 방출 조절
다음 뇌전증 약물 중 경구용 호르몬 피임약에 의하여 혈청 농도가 저하되어 잠재적으로 발작이 발생할 가능성이 있는 약물은?
Valproate
Lamotrigine
Phenobarbital
Levetiracetam
Carbamazepine
정답: 2
해설
경구 피임약의 에스트로겐 성분은 간의 글루쿠론산화(glucuronidation) 경로를 유도하여 Lamotrigine의 혈중 농도를 40~60%가량 감소시킨다. 이로 인해 약물 농도가 낮아지면 발작 조절이 어려워질 수 있다. 반대로 피임약 복용 주기 중 휴약기(hormone-free week)에는 Lamotrigine 농도가 다시 상승하여 약물 독성 증상이 나타날 수 있으므로 주의 깊은 용량 조절이 필요하다. 프로게스토겐(Progestogens) 단독 성분은 Lamotrigine 농도에 큰 영향을 주지 않는 것으로 알려져 있다.
[핵심 요약]
Ethinyl estradiol은 UGT1A4를 유도하여 Lamotrigine의 대사를 촉진함
피임약 복용 시 Lamotrigine 용량 증량이 필요할 수 있으며, 휴약기 독성 여부를 모니터링해야 함
효소 유도성 뇌전증 약물(Carbamazepine, Phenytoin 등)은 반대로 피임약의 효과를 떨어뜨려 피임 실패를 유발함
Valproate, Levetiracetam은 경구 피임약에 의해 농도가 크게 변하지 않음
2023-inservice-58
출처: 2023-inservice
문제
10세 남아. 하루에도 수차례 30여 초 정도 멍한 증상이 나타나 내원하였다. 뇌 MRI는 정상이었고, 뇌파 검사 결과는 다음과 같다. 다음 중 증상을 악화시킬 수 있는 약물은?
[문제 그림]
뇌파 검사 결과
뇌파 소견: 배경파는 정상이나, 돌발적으로 발생하는 전반적이고 대칭적인 3Hz의 극서파 복합체(Generalized 3Hz spike-and-wave complexes)가 관찰됨. 이는 전형적인 결신 발작(Absence seizure)의 뇌파 특징임.
Valproate
Zonisamide
Lamotrigine
Ethosuximide
Carbamazepine
정답: 5
해설
환아의 증상(멍한 증상)과 뇌파 소견(전반적인 3Hz 극서파 복합체, Generalized 3Hz spike-and-wave complexes)을 종합할 때 소아 결신 발작(Childhood Absence Epilepsy)으로 진단할 수 있다. Carbamazepine, Phenytoin, Vigabatrin, Tiagabine 등은 결신 발작을 오히려 악화시킬 수 있으므로 사용을 피해야 한다.
남성 59세. 2일 전부터 전신 위약감이 진행되면서, 하루 전부터 좌측 위약 및 감각 저하가 발생하여 내원하였다. 1년 전 간경화로 간이식 수술 후 타크로리무스(tacrolimus)를 복용 중이다. 신경계 진찰에서 좌측 상하지 근력 Gr IV+ 및 좌측 상하지 감각 저하가 확인되었다. 뇌 자기공명영상(MRI)은 아래와 같고, 뇌파검사(EEG)에서는 지속적으로 아래와 같은 파형이 관찰되었다. 뇌척수액 검사상 이상 소견은 없었으며 세균 배양, 결핵 검사, 바이러스 표지자 및 항체는 모두 음성이었다. 혈액 검사상 AST/ALT, 혈소판, 빌리루빈 및 알부민 수치는 정상이었다. 진단은?
[문제 그림]
뇌 MRI(DWI 및 FLAIR)
- 뇌 MRI DWI 및 FLAIR 영상에서 우측 측두엽, 두정엽, 후두엽 피질을 따라 광범위한 고신호 강도 및 부종 소견이 관찰됨.
뇌파 검사(EEG)
- 뇌파 검사상 우측 반구(F4, C4, P4, T4, T6 등)를 중심으로 고진폭의 율동적인 예파(rhythmic sharp waves)가 지속적으로 나타나는 뇌전증 활성 소견임.
환자는 우측 대뇌 반구에 국한된 MRI 신호 변화와 함께 뇌파에서 지속적인 율동적 극파(rhythmic spikes) 및 예파(sharp waves)가 관찰됩니다. 이는 비경련 뇌전증 지속증(Nonconvulsive Status Epilepticus, NCSE)의 전형적인 소견입니다. NCSE는 외적인 경련 증상 없이 의식 변화나 국소 신경학적 결손(Todd's paralysis와 유사한 양상)을 보일 수 있으며, 진단을 위해서는 뇌파 검사가 필수적입니다. MRI에서 보이는 피질 및 피질하 부종은 뇌전증 발작에 의한 이차적인 세포독성/혈관성 부종으로 해석할 수 있습니다.
[핵심 요약]
비경련 뇌전증 지속증(NCSE)은 임상 증상만으로 뇌경색 등과 감별이 어려울 수 있어 EEG 확인이 결정적임
뇌전증 발작 자체에 의해 MRI DWI/FLAIR 영상에서 피질의 고신호 강도가 나타날 수 있으며, 이는 가역적인 경우가 많음
Salzburg criteria: NCSE 진단을 위한 뇌파 기준(2.5Hz 초과 epileptiform discharge 등) 활용
이식 환자에서 tacrolimus 독성(PRES)을 고려해야 하나, 본 증례의 뇌파는 명확한 ictal pattern을 보임
2023-inservice-60
출처: 2023-inservice
문제
15세 여자가 전날 발생한 의식 소실로 왔다. 환자는 밤새 공부를 하고 난 후 학교에 가려는데 갑자기 속에서 치밀어 오르는 듯한 느낌과 함께 이상한 냄새를 느꼈고, 이후 기억이 나지 않는다고 하였다. 보호자가 관찰했을 때 멍하니 앞을 응시하며 입맛을 다시는 증상을 보였고, 약 3분간 의식 착란 상태를 보였다고 한다. 이 환자의 발작 유형은?
Focal onset aware seizure
Focal to bilateral tonic-clonic seizure
Unknown onset behavior arrest seizure
Focal onset impaired awareness seizure
Generalized onset non-motor seizure
정답: 4
해설
환자는 발작 전 조짐(aura)으로 속에서 치밀어 오르는 느낌(epigastric rising sensation)과 환후(olfactory hallucination)를 경험하였으며, 이는 국소 기원(focal onset)을 시사합니다. 이후 의식 소실(impaired awareness)과 함께 입맛을 다시는 자동증(automatism)이 동반되었으므로 'Focal onset impaired awareness seizure'에 해당합니다.
[핵심 요약]
국소 발작(Focal seizure)은 의식 유지 여부에 따라 Aware와 Impaired awareness로 분류함
20세 남자가 발작으로 내원하였다. 한 달 전부터 아침에 간헐적으로 사지의 움찔거림이 발생했으며, 내원 당일 양팔과 다리를 쭉 펴고 뻣뻣해졌다가 떠는 양상의 발작이 발생했다. 뇌파 검사 결과는 다음과 같다. 이 환자의 뇌전증 종류와 가장 관계 깊은 기전은?
[문제 그림]
EEG showing generalized spike-and-wave discharges
뇌파 소견: 전 채널에서 동기화되어 나타나는 전반성 극서파(generalized spike-and-wave discharges)가 관찰됨. 광자극(Photic stimulation)에 의해 유발되는 양상을 보임.
Papez circuit
Hippocampal sclerosis
Focal cortical dysplasia
Thalamocortical network
Tuberous sclerosis complex
정답: 4
해설
환자는 아침에 발생하는 근간대성 발작(myoclonic jerk)과 전신 강직간대 발작(GTCS)의 병력을 보이며, 뇌파에서 전반적인 3-5Hz의 극서파(generalized spike-and-wave discharge)가 관찰되므로 청소년근간대뇌전증(Juvenile Myoclonic Epilepsy, JME)으로 진단할 수 있다. JME를 포함한 전신 뇌전증(generalized epilepsy)의 주요 발생 기전은 시상-피질 회로(thalamocortical network)의 이상이다. 나머지 보기들은 주로 국소 뇌전증(focal epilepsy)과 관련된 구조적 이상이나 회로이다.
[핵심 요약]
JME의 3대 증상: Myoclonic jerk(주로 아침), GTCS, Absence seizure
JME 뇌파 특징: 4-6Hz의 빠른 전반성 다극서파(generalized polyspike-and-wave)
전신 뇌전증의 병태생리: Thalamocortical dysrhythmia
Papez circuit/Hippocampal sclerosis: 측두엽 뇌전증(TLE)과 관련
FCD/TSC: 국소 피질 이형성증 및 국소 뇌전증과 관련
2023-inservice-62
출처: 2023-inservice
문제
49세 남자. 고혈압과 뇌출혈 병력이 있었다. 1시간 전 시작된 대발작 이후 의식이 혼수(stupor) 상태로 내원하였다. 응급실에서 발작이 재발하여 정맥 내 로라제팜(lorazepam) 총 8mg을 투여했으나 여전히 의식 회복이 없었으며, 시행한 뇌파에서 다음과 같은 파형이 5~10분마다 반복되고 있다. 올바른 설명은?
[문제 그림]
EEG showing BIRDs
뇌파 소견: 우측 측두엽(F8-T8, T8-P8 채널)을 중심으로 약 2~3초간 지속되는 급파 및 율동성 세타파(rhythmic theta activity)가 관찰됨. 이는 BIRDs의 전형적인 양상임.
비경련뇌전증지속상태(nonconvulsive status epilepticus)라고 볼 수 없다.
정답: 4
해설
제시된 뇌파는 우측 측두엽(Right temporal; F8-T8, T8-P8) 부위에서 0.5초 이상 10초 미만으로 지속되는 4Hz 이상의 율동성 활동을 보이고 있다. 이는 2021년 ACNS(American Clinical Neurophysiology Society) 기준에 따른 'Brief potentially ictal rhythmic discharges(BIRDs)'의 정의에 부합한다. BIRDs는 주로 세타(theta) 주파수 대역으로 나타나며, 실제 발작(ictal event)과 높은 상관관계를 가지므로 항뇌전증제(ASM) 투여 및 장기 모니터링이 권장된다. 환자는 적절한 항경련제 투여 후에도 의식 회복이 없고 뇌파상 이상 방전이 반복되므로 비경련뇌전증지속상태(NCSE) 가능성을 강력히 시사한다.
[핵심 요약]
BIRDs 정의: 0.5초 이상 10초 미만 지속되는 4Hz 이상의 focal/generalized rhythmic activity
BIRDs는 Benign variant가 아니며, 임상적 발작 또는 NCSE로 이행할 위험이 매우 높음
23세 남자가 국소 클론 발작(focal clonic seizure)으로 내원하였다. 뇌 MRI(FLAIR) 영상이 다음과 같을 때, 환자의 진단은?
[문제 그림]
Brain MRI FLAIR axial view showing multiple hyperintense subependymal nodules along the lateral ventricles and cortical tubers in the cerebral parenchyma, characteristic of Tuberous Sclerosis.
Glioblastoma
Schizencephaly
Tuberous sclerosis
Neurocysticercosis
Hippocampal sclerosis
정답: 3
해설
제시된 MRI 영상에서 뇌실막하 결절(subependymal nodules/tubers)과 피질 결절(cortical tubers)이 관찰됩니다. 이는 결절성 경화증(Tuberous sclerosis complex, TSC)의 전형적인 신경영상학적 특징입니다.
