환자는 급성 어지럼증과 구토 후 의식 저하(혼미)를 보이고 있으며, 뇌 CT상 우측 소뇌에 대량의 뇌내출혈(cerebellar hemorrhage)과 이로 인한 제4뇌실 압박 및 주변 뇌부종이 관찰된다. 소뇌 출혈 환자에서 의식 수준이 저하되거나, 출혈의 크기가 3cm 이상인 경우, 또는 뇌간 압박이나 폐쇄성 뇌수종 징후가 있는 경우에는 즉각적인 수술적 감압술이 필요하다. 따라서 뒤머리뼈우묵(후두와) 감압 머리뼈절제술이 가장 적절한 치료이다.
[핵심 요약]
소뇌 출혈의 수술 적응증: 직경 > 3cm, 의식 저하, 뇌간 압박 징후, 심한 뇌수종
소뇌 출혈은 급격한 뇌간 압박 및 뇌탈출(herniation)을 유발할 수 있어 응급 상황임
단순 뇌실외배액술(EVD)만 시행할 경우 상행성 뇌탈출(upward herniation)의 위험이 있으므로 주의가 필요함
2024-inservice-17
출처: 2024-inservice
문제
46세 여자가 갑자기 발생한 우측 팔다리의 저림으로 내원하였다. 20년 전부터 간헐적인 심한 두통과 비특이적 어지럼이 있었고, 5년 전에는 갑자기 복시가 발생하였으며 당시 우측 주시 시 좌측 안구의 내전(adduction) 장애가 있었다. 2년 전에는 좌측 얼굴과 상지에 갑자기 발생한 이상 감각으로 우측 시상 뇌경색을 진단받고 항혈소판제를 복용 중이었다. 고혈압, 당뇨병, 고지혈증, 심장 질환은 없었으며 갑상선 기능 저하증으로 투약 중이었다. 음주는 주당 소주 3병, 흡연은 10갑년이었다. 모친이 40대, 오빠가 30대에 뇌경색이 발병한 가족력이 있다. 내원하여 촬영한 뇌 자기공명영상(MRI) 결과는 아래와 같다. 진단적 가치가 가장 높은 검사 조합은?
[문제 그림]
뇌 MRI T2 강조영상
- 영상 소견: 뇌 MRI T2 강조영상에서 양측 측두엽 극(temporal pole), 외낭(external capsule), 뇌실 주위 백질 및 기저핵 부위에 광범위하고 대칭적인 고신호강도 병변이 관찰됨. 특히 측두엽 극의 침범은 CADASIL을 시사하는 매우 특이적인 소견임.
심장초음파, NOTCH3 유전자 검사
뇌혈관조영술, NOTCH3 유전자 검사
피부생검, NOTCH3 유전자 검사
피부생검, GLA 유전자 검사
심장초음파, GLA 유전자 검사
정답: 피부생검, NOTCH3 유전자 검사
해설
환자는 젊은 나이에 반복되는 뇌졸중(복시-뇌줄기, 시상 뇌경색), 편두통 병력, 그리고 뇌졸중의 강력한 가족력을 보이고 있습니다. MRI T2 강조영상에서 양측 측두엽 극(temporal pole)과 외낭(external capsule)을 포함한 백질 변성이 뚜렷하게 관찰됩니다. 이는 CADASIL(Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)의 전형적인 임상 및 영상 소견입니다. CADASIL의 확진을 위해서는 NOTCH3 유전자의 돌연변이를 확인하거나, 피부 생검을 통해 전자현미경 상에서 혈관 평활근 세포 주위의 특징적인 GOM(granular osmiophilic material)을 관찰해야 합니다.
다음 중 소섬유 신경병증(Small fiber neuropathy)을 진단하기 위해 시행하는 검사로 가장 적절한 조합은?
뇌척수액 검사 - 신경전도 검사
피부 생검 - 정량적 감각 신경 검사(QST)
근전도 검사 - 자율신경 기능 검사
신경 생검 - 뇌척수액 검사
유발전위 검사 - 피부 생검
정답: 피부 생검 - 정량적 감각 신경 검사(QST)
해설
소섬유 신경병증은 통증과 온도 감각을 담당하는 Aδ 및 C 섬유의 손상으로 발생한다. 일반적인 신경전도 검사(NCS)와 근전도 검사(EMG)는 굵은 유수신경(Large fiber)의 상태를 반영하므로 소섬유 신경병증에서는 정상으로 나타난다. 따라서 소섬유의 밀도를 측정하는 피부 생검(표피 내 신경섬유 밀도 측정, IENFD)과 기능적 이상을 평가하는 정량적 감각 신경 검사(QST) 또는 자율신경 기능 검사가 진단에 필수적이다.
[핵심 요약]
소섬유 신경병증 진단의 Gold Standard: 피부 생검(IENFD 감소 확인)
NCS/EMG는 대개 정상 소견을 보임
주요 증상: 타는 듯한 통증(burning pain), 감각 저하, 자율신경계 이상
정량적 감각 신경 검사(QST)는 환자의 주관적 응답에 의존하는 한계가 있음
2024-inservice-2-5
출처: 2024-inservice
문제
뇌혈관 조영술과 뇌척수액 검사에 대한 설명으로 옳은 것은?
뇌혈관 조영술 전 8시간 금식이 필요하다.
뇌혈관 조영술 후 천자 부위의 지혈을 위해 24시간 절대 안정이 필요하다.
뇌척수액 검사 시 환자는 복와위(prone position)를 취해야 한다.
뇌척수액 검사 후 두통 예방을 위해 베개를 높게 고여준다.
뇌척수액 검사 직후에는 수분 섭취를 제한해야 한다.
정답: 1
해설
뇌혈관 조영술(TFCA) 전에는 조영제 사용 및 구토로 인한 흡인 방지를 위해 8시간 이상의 금식이 필요합니다.
조영술 후 지혈을 위한 절대 안정(ABR) 시간은 통상 4~8시간이며, 24시간까지는 필요하지 않습니다.
뇌척수액 검사(요추천자) 시에는 측와위에서 새우등 자세를 취해야 요추 간격이 넓어져 천자가 용이합니다.
요추천자 후 뇌척수액 누출로 인한 저압성 두통을 예방하기 위해 베개 없이 앙와위(supine)로 4~6시간 누워 있어야 합니다.
검사 후에는 소실된 뇌척수액 보충 및 조영제 배출을 위해 수분 섭취를 권장합니다.
[핵심 요약]
뇌혈관 조영술 후 간호: 천자 부위(주로 대퇴동맥) 원위부 맥박(dorsalis pedis) 확인 및 출혈 감시
요추천자 금기증: 두개내압 상승(IICP) 징후가 뚜렷한 경우(뇌탈출 위험)
요추천자 부위: 성인 기준 L3-L4 또는 L4-L5 간격
2024-inservice-3-9
출처: 2024-inservice
문제
다음 중 피부 생검과 NOTCH3 유전자 검사가 진단에 가장 핵심적인 질환은 무엇인가?
멜라스(MELAS)
카다실(CADASIL)
머파(MERRF)
헌팅턴병(Huntington's disease)
파킨슨병(Parkinson's disease)
정답: 2
해설
NOTCH3 유전자 변이는 카다실(CADASIL)의 확진 기준이다. 이 질환은 피질하 경색과 백질뇌증을 동반하는 상염색체 우성 유전성 뇌혈관 질환이다. 피부 생검 시 전자현미경 관찰을 통해 혈관 평활근 세포 주변에서 특징적인 과립형 삼출물(GOM, Granular Osmiophilic Material)을 확인하여 진단할 수 있다.
[핵심 요약]
CADASIL: Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy
임상 특징: 젊은 연령의 반복적인 뇌졸중, 편두통, 인지기능 저하, 가계도상 상염색체 우성 유전
2024-inservice-4-10
출처: 2024-inservice
문제
65세 남자가 1년 전부터 서서히 진행하는 기억력 저하와 보행 장애로 내원하였다. 뇌 MRI에서 양측 대뇌백질의 광범위한 변성과 다발성 미세출혈이 관찰되었으며, 특히 양측 측두엽 극(temporal pole) 부위의 백질 변성이 뚜렷하였다. 이 환자에서 진단을 위해 시행해야 할 가장 적절한 검사는?
뇌척수액 검사
NOTCH3 유전자 검사
APOE 유전자 검사
PSEN1 유전자 검사
근육 생검
정답: NOTCH3 유전자 검사
해설
환자는 고령에서 발생하는 인지기능 저하, 보행 장애와 함께 뇌 MRI상 특징적인 양측 측두엽 극(temporal pole)의 백질 변성을 보이고 있다. 이는 CADASIL(Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)의 전형적인 영상 소견이다. CADASIL은 19번 염색체에 위치한 NOTCH3 유전자의 돌연변이에 의해 발생하므로, 확진을 위해 NOTCH3 유전자 검사가 필요하다.
병리 소견: 전자현미경 상 혈관 평활근 세포 주위의 GOM(Granular Osmiophilic Material) 관찰
2024-inservice-5-7
출처: 2024-inservice
문제
58세 남자가 반복되는 어지럼증과 구음장애로 내원하였다. 뇌 자기공명영상(MRI)에서 다발성 뇌경색과 백질변성이 관찰되었으며, 뇌혈관 조영술 결과는 정상이었다. 확진을 위해 시행한 NOTCH3 유전자 검사에서 변이가 발견되었을 때, 이 질환에 대한 설명으로 옳은 것은?
상염색체 열성으로 유전된다.
주로 대혈관의 죽상경화증에 의해 발생한다.
피질하 치매가 동반될 수 있다.
시신경염이 흔한 초기 증상이다.
항응고제 투여가 일차 치료법이다.
정답: 3
해설
환자는 뇌혈관 조영술상 정상임에도 불구하고 다발성 뇌경색과 백질변성이 관찰되며, NOTCH3 유전자 변이가 확인되었으므로 캐다실(CADASIL, Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)로 진단할 수 있다. CADASIL은 상염색체 우성으로 유전되는 소혈관 질환으로, 반복적인 뇌경색, 가성구마비, 인지기능 저하 및 피질하 치매를 특징으로 한다.
병리 소견: 전자현미경 상 혈관 평활근 세포 주위의 GOM(Granular Osmophilic Material) 관찰
2024-inservice-18
출처: 2024-inservice
문제
목동맥박리(Carotid artery dissection) 발생 시 가장 흔하게 침범되는 뇌신경은?
Facial nerve
Trigeminal nerve
Hypoglossal nerve
Spinal accessory nerve
Glossopharyngeal nerve
정답: 3
해설
목동맥박리 환자의 약 10~15%에서 뇌신경 마비가 동반될 수 있다. 하부 뇌신경(IX, X, XI, XII)이 주로 침범되는데, 이는 내경동맥이 두개저(skull base)로 들어가는 부위에서 이들 신경과 해부학적으로 인접해 있기 때문이다. 그중 설하신경(Hypoglossal nerve, CN XII)이 가장 흔하게 침범되는 것으로 알려져 있다.
뇌신경 침범 기전: 박리된 혈관벽의 팽창으로 인한 직접 압박 또는 신경 영양 혈관(vasa nervorum)의 허혈
가장 흔한 침범 뇌신경: 설하신경(CN XII) > 미주신경(CN X) > 설인신경(CN IX) 순
2024-inservice-19
출처: 2024-inservice
문제
다음 허혈성 뇌경색의 아형 중 뇌내출혈과 병리적으로 가장 공통점이 많은 것은?
Cardiac embolism
Arterial dissection
Cryptogenic stroke
Small vessel occlusion
Large artery atherosclerosis
정답: 4
해설
소혈관 폐색(Small vessel occlusion)에 의한 열공성 뇌경색(Lacunar infarct)은 뇌내출혈(ICH)과 위험 인자 및 병리적 기전을 상당 부분 공유한다. 두 질환 모두 고혈압에 의한 미세혈관 병증(Microangiopathy), 특히 지방초자화(Lipohyalinosis)와 피브리노이드 괴사(Fibrinoid necrosis)가 주요 원인으로 작용한다. 따라서 병리적으로 가장 유사한 아형은 소혈관 폐색이다.
[핵심 요약]
소혈관 질환(SVD)은 열공성 뇌경색과 심부 뇌내출혈(Deep ICH)의 공통 원인이다.
주요 병리 기전: Lipohyalinosis, Arteriolosclerosis.
공통 위험 인자: 고혈압(가장 중요), 당뇨, 고령.
뇌 미세출혈(Cerebral microbleeds)은 소혈관 질환의 지표로 활용된다.
2024-inservice-20
출처: 2024-inservice
문제
27세 여자가 오른쪽 눈의 시력 저하로 내원하였다. 특이 과거 병력은 없었다. 다음 검사 결과와 2017년 McDonald criteria(2024년 개정안 포함 논의 기준)를 바탕으로 할 때, 이 환자의 진단은?
[문제 그림]
Brain MRI T2-weighted axial images showing multiple hyperintense lesions in periventricular and subcortical white matter.Visual Evoked Potential (VEP) recording showing waveforms for the left and right eyes; the right eye shows significantly reduced amplitude and delayed P100 latency.Additional VEP recording confirming abnormal conduction in the visual pathway, consistent with optic neuritis.
환자는 우안 시력 저하(시신경염)라는 하나의 임상적 삽화(Clinical attack)를 보이고 있다. 뇌 MRI(T2 강조영상)에서 뇌실주위(periventricular) 및 피질하(subcortical) 부위에 다발성 고신호강도 병변이 관찰되어 공간적 확산(Dissemination in Space, DIS)을 만족한다. 최신 McDonald criteria에 따르면, 시신경염 환자에서 MRI상 DIS를 만족하고 시각유발전위(VEP) 검사에서 무증상 병변(이 경우 좌안 혹은 과거 병변을 시사하는 지연 등)이 확인되거나 뇌척수액 검사에서 올리고클론띠(OCB)가 양성일 경우, 시간적 확산(DIT)을 기다리지 않고도 다발경화증으로 확진할 수 있다. 제시된 VEP 결과에서 우안의 진폭 감소 및 잠복기 지연이 뚜렷하며, MRI상 전형적인 탈수복 병변들이 동반되어 있으므로 다발경화증에 합당하다.
[핵심 요약]
McDonald criteria(2017/2024) 핵심: DIS와 DIT의 증명
공간적 확산(DIS): CNS 4개 영역(뇌실주위, 피질/피질하, 천막하, 척수) 중 2개 이상에서 T2 병변 존재
시간적 확산(DIT): 서로 다른 시기의 조영증강 병변이 동시에 존재하거나, 새로운 병변 발생, 또는 뇌척수액 OCB 양성으로 대체 가능
2024년 개정안의 특징: 시신경(Optic nerve)을 DIS 판정의 독립적인 5번째 영역으로 포함시키는 것을 권고함
2024-inservice-21
출처: 2024-inservice
문제
26세 여자가 급성으로 발현한 환시, 망상, 경련 및 인지 저하로 내원하였다. 뇌 MRI에서 특이 소견은 없었으며, 뇌척수액 검사 결과 백혈구 15/mm³(림프구 우세), 단백질 89mg/dL였다. 흉부 및 복부 CT 검사는 정상이었고, 혈청 검사에서 항-NMDA 수용체 항체가 검출되었다. 이 환자의 검사, 향후 치료 및 추적 관찰에 관한 설명 중 틀린 것은?
항-MOG 항체가 동반되는 경우가 가끔 있다고 알려져 있다.
난소 기형종(ovarian teratoma) 여부를 확인하기 위해 골반 초음파나 MRI를 시행해야 한다.
1차 치료로 고용량 스테로이드, 정맥용 면역글로불린, 혈장교환술 등을 고려할 수 있다.
치료에 반응이 없는 경우 리툭시맙(rituximab)이나 시클로포스파미드(cyclophosphamide)를 사용할 수 있다.
종양이 발견되지 않은 경우, 향후 1~2년 동안 정기적인 종양 선별 검사가 필요하지 않다.
정답: 5
해설
항-NMDA 수용체 뇌염은 젊은 여성에서 난소 기형종과 높은 연관성을 보입니다. 초기 검사(CT 등)에서 종양이 발견되지 않더라도, 잠복된 종양이 있을 가능성이 크므로 최소 2년 동안은 정기적인 추적 관찰(골반 초음파 또는 MRI)이 필수적입니다. 1차 치료로는 면역요법(스테로이드, IVIG, 혈장교환술)을 시행하며, 반응이 불충분할 경우 2차 약제(Rituximab, Cyclophosphamide)를 투여합니다. 또한, 탈수초 질환 항체인 항-MOG 항체나 항-AQP4 항체가 공존하는 '중첩 증후군(overlap syndrome)'이 보고되기도 합니다.
[핵심 요약]
항-NMDA 수용체 뇌염은 젊은 여성, 정신과적 증상, 경련, 구구강 안면 운동이상증(orofacial dyskinesia)이 특징이다.
환자의 약 50% 이상에서 종양(특히 난소 기형종)이 동반되므로 철저한 screening이 중요하다.
종양이 발견되면 즉시 절제하는 것이 증상 호전에 결정적이다.
CSF에서 항체 양성률이 혈청보다 높으므로 확진을 위해 뇌척수액 검사가 권장된다.
2024-inservice-2-6
출처: 2024-inservice
문제
뇌 PET 영상에서 후두엽의 대사 저하 소견이 관찰되는 질환에 대한 설명으로 옳은 것은?
급성기에 환자 임상 경과에 따라 tocilizumab 투약을 고려할 수 있다.
복부 CT가 정상이었더라도, 증상 호전 후 향후 추적 관찰이 필요하다.
정답: 2
해설
뇌 PET에서 후두엽 대사 저하(Occipital hypometabolism)는 항-NMDA 수용체 뇌염(Anti-NMDA receptor encephalitis)에서 특징적으로 나타날 수 있는 소견입니다. 이 질환은 난소 기형종(Ovarian teratoma) 등 부종양 증후군과 연관되는 경우가 많으므로, 초기 복부 CT가 정상이라 하더라도 일정 기간(약 2년) 동안은 종양 발생 여부를 정기적으로 추적 관찰해야 합니다. Tocilizumab은 1차 치료(스테로이드, IVIG, 혈장교환술) 및 2차 치료(Rituximab, Cyclophosphamide)에 반응하지 않는 불응성 뇌염에서 고려되는 약제입니다.
[핵심 요약]
항-NMDA 수용체 뇌염은 젊은 여성에서 흔하며 난소 기형종 동반율이 높음
뇌 PET 소견: 후두엽 대사 저하(Occipital hypometabolism)가 특징적
치료: 1차(Steroid, IVIG, PLEX), 2차(Rituximab, Cyclophosphamide), 불응성(Tocilizumab 등)
종양 선별검사: 초기 음성이더라도 최소 2년간 추적 관찰 권고
2024-inservice-5-8
출처: 2024-inservice
문제
다음 중 급성기에 불수의적 이상 운동 증상이 흔하게 동반될 수 있어, 대증적 약물 요법으로 적극 치료해야 하는 질환으로 가장 적절한 것은?
시든함 무도병(Sydenham chorea)
헌팅턴병(Huntington's disease)
윌슨병(Wilson's disease)
투렛 증후군(Tourette syndrome)
본태성 진전(Essential tremor)
정답: 시든함 무도병(Sydenham chorea)
해설
시든함 무도병은 A군 연쇄상구균 감염 후 발생하는 자가면역 질환으로, 급성기에 불수의적인 무도증이 심하게 나타날 수 있습니다. 증상이 심해 일상생활에 지장을 주거나 부상 위험이 있는 경우 도파민 수용체 차단제(Haloperidol, Risperidone)나 발프로산(Valproic acid) 등을 사용하여 대증적으로 적극적인 증상 조절을 시행합니다.
[핵심 요약]
Jones criteria 중 주요 기준(Major criteria)에 해당함
A군 연쇄상구균 감염 후 수주에서 수개월 후에 발생
대부분 수개월 내에 자연 회복되나, 재발 방지를 위해 항생제 예방 요법이 필수적임
감정적 불안정성(Emotional lability)과 근육 저긴장증이 동반될 수 있음
2024-inservice-22
출처: 2024-inservice
문제
29세 여자가 반복적인 복합부분발작으로 내원하였다. 환자는 기혼 상태이며 가족계획을 위해 경구 피임약을 복용 중이다. 다음 중 환자에게 가장 적절한 항경련제는?
Lamotrigine
Topiramate
Levetiracetam
Oxcarbazepine
Carbamazepine
정답: Levetiracetam
해설
가임기 여성이 경구 피임약(OCP)을 복용 중인 경우, 항경련제 선택 시 약물 상호작용을 반드시 고려해야 한다. 효소 유도 항경련제(Enzyme-inducing ASMs)인 Carbamazepine, Oxcarbazepine, Topiramate(고용량) 등은 피임약의 대사를 촉진하여 피임 실패를 유발할 수 있다. Lamotrigine은 반대로 경구 피임약에 의해 혈중 농도가 낮아져 발작 조절에 실패할 위험이 있다. Levetiracetam은 간 효소 유도 작용이 없고 피임약과의 상호작용이 거의 없어 가임기 여성에게 안전하게 선택할 수 있는 약제이다.
[핵심 요약]
효소 유도 항경련제(CBZ, PHB, PHT, OXC)는 에스트로겐/프로게스틴 대사를 촉진하여 피임 효과를 감소시킴
Lamotrigine은 경구 피임약(에스트로겐)에 의해 글루쿠론산화가 촉진되어 혈중 농도가 약 50%까지 감소함
Levetiracetam, Valproate, Gabapentin, Pregabalin 등은 피임약과 유의미한 상호작용이 없음
가임기 여성에서 Valproate는 기형 발생 위험으로 인해 1차 선택지에서 제외되는 경우가 많음
2024-inservice-23
출처: 2024-inservice
문제
24세 여자가 1~2년 전부터 잠깐 동안 멍해진다는 증상으로 내원하였다. 목격자에 의하면, 멍하게 한 곳을 응시하면서 입맛을 다시고, 왼손으로는 자신의 옷을 만지작거리며, 오른손은 뻣뻣해진다고 한다. 이때 환자는 불러도 대답이 없고, 1~2분 후에 정상으로 돌아오는데, 당시 상황을 기억하지 못한다고 한다. 병터의 위치는?
왼쪽 측두엽
왼쪽 후두엽
오른쪽 전두엽
오른쪽 측두엽
오른쪽 후두엽
정답: 왼쪽 측두엽
해설
환자는 의식 소실을 동반한 자동증(입맛 다시기, 손 만지작거리기)과 한쪽 팔의 근긴장 이상(dystonia)을 보이고 있다. 측두엽 뇌전증(Temporal Lobe Epilepsy)에서 나타나는 편측성 근긴장 이상(unilateral dystonia)은 병터의 반대쪽 팔에서 나타나며, 동측의 자동증(ipsilateral automatism)이 동반되는 경우가 많다. 오른손이 뻣뻣해지는 근긴장 이상이 나타났으므로 병터는 그 반대측인 왼쪽 측두엽이다.
우성반구(주로 좌측)가 보존되어야 발작 중 언어 표현이 가능하므로, Ictal speech는 비우성반구(우측) 기원의 발작을 시사하는 중요한 징후이다. 반면, 발작 중 언어 정지(Speech arrest)나 실어증(Aphasia)은 우성반구 침범을 시사한다. Ictal tachycardia나 Oromandibular automatism은 측두엽 발작의 일반적인 증상으로 측방화 정보로서의 가치가 낮으며, Right arm tonic posturing은 좌측 대뇌반구 침범을, Left arm piloerection은 자율신경계 증상으로 우측(비우성) 반구 가능성이 있으나 Ictal speech가 더 명확한 비우성반구 지표로 간주된다.
[핵심 요약]
Ictal speech: 비우성반구(Non-dominant hemisphere) 기원 시사
Postictal aphasia: 우성반구(Dominant hemisphere) 기원 시사
Ictal limb dystonia: 반대측 반구 기원 시사 (가장 신뢰도 높은 측방화 징후 중 하나)
Ictal vomiting/piloerection: 주로 비우성반구(우측) 측두엽 발작에서 흔함
2024-inservice-25
출처: 2024-inservice
문제
9세 여아가 1년 전부터 한 달에 1~2회 오른쪽 입이 실룩거리는 증상이 2분 정도 나타나 내원하였다. 의식 소실은 없으며, 증상을 임의로 억제할 수 없다고 한다. 뇌파검사에서는 왼쪽 반구에서 뇌전증모양파가 관찰되었다. 이 환자의 발작 양상과 병터의 위치로 가장 적절한 것은?
전형소발작 - 두정엽
근간대발작 - 측두엽
국소운동발작 - 전두엽
근간대-무긴장 발작 - 전두엽
전신 강직-간대 발작 - 전두엽
정답: 국소운동발작 - 전두엽
해설
환자는 의식 소실 없이 신체 일부분(오른쪽 입)에 국한된 운동 증상을 보이고 있으며, 이는 스스로 억제되지 않는 불수의적인 움직임이다. 뇌파에서 왼쪽 반구의 뇌전증모양파가 관찰되므로 병터는 증상의 반대측인 왼쪽 뇌에 위치한다. 입의 움직임을 담당하는 일차운동피질은 전두엽(중심앞이랑 하부)에 위치하므로, 이 증상은 전두엽 기원의 국소운동발작(Focal motor seizure)에 해당한다.
[핵심 요약]
의식 소실 유무는 국소 발작(Focal seizure)과 전신 발작(Generalized seizure)을 구분하는 중요한 단서임
국소운동발작은 대뇌 피질의 운동 영역(주로 전두엽)의 이상 흥분으로 발생함
중심측두뇌전증(BECTS)은 소아기에 흔하며, 수면 중 혹은 잠에서 깰 때 입 주변의 국소 발작과 침 흘림 등이 특징적임
운동 증상이 나타나는 신체 부위의 반대측 대뇌 반구가 병터임
2024-inservice-26
출처: 2024-inservice
문제
32세 여성이 갑자기 말을 멈추고 멍한 표정을 보이며 손가락을 반복적으로 문지르는 양상이 45초간 지속되었다. EEG에서는 좌측 측두부에서 시작된 3~4Hz rhythmic theta activity가 점차 진폭과 주파수가 변화하며 30초 이상 지속되었다. 발작이 끝난 뒤 환자는 수 분간 기억 공백을 호소했다. 2017년 개정된 ILAE seizure classification에 기반하여 가장 합당한 분류는?
Focal aware seizure
Focal impaired awareness seizure
Atypical absence seizure
Generalized tonic–clonic seizure
Typical absence seizure
정답: Focal impaired awareness seizure
해설
환자는 갑작스러운 의식 소실(멍한 표정, 기억 공백)과 자동증(손가락을 문지름)을 보이고 있으며, 뇌파(EEG)상 좌측 측두엽에서 국소적으로 시작되는 리듬감 있는 활동이 관찰되므로 국소 발작(Focal onset)에 해당한다. 2017년 개정된 ILAE 분류법에 따르면, 발작 중 의식의 저하가 동반되는 경우를 'Focal impaired awareness seizure'로 정의한다. 과거 'Complex partial seizure'에 해당하는 개념이다.
[핵심 요약]
2017 ILAE 분류: 'Partial' 대신 'Focal' 용어 사용
의식 유지 여부에 따라 Aware vs. Impaired awareness로 구분
자동증(Automatism)은 주로 Focal impaired awareness seizure에서 흔히 관찰됨
측두엽 뇌전증(TLE)의 전형적인 증상: 멍함, 입맛 다시기, 손 만지작거리기, 발작 후 혼돈
2024-inservice-27
출처: 2024-inservice
문제
하지불안증후군 환자의 철분 치료에 대한 설명으로 옳은 것은?
혈청 페리틴(ferritin) ≤ 75ng/mL인 경우 철분 보충이 권고된다.
경구 철분제는 공복에 비타민 C와 함께 복용하는 것이 흡수에 유리하다.
정맥 철분 주사는 경구 철분제에 반응이 없는 경우에만 고려한다.
혈청 페리틴이 100ng/mL 이상이면 철분 치료의 효과가 전혀 없다.
트랜스페린 포화도(TSAT)가 45% 이상일 때 철분 투여를 시작한다.
정답: 2
해설
하지불안증후군(RLS) 환자에서 철분은 도파민 합성의 보조 인자로 작용하므로, 체내 저장철이 부족할 경우 증상이 악화됩니다. 일반적으로 혈청 페리틴 75ng/mL 이하 또는 트랜스페린 포화도(TSAT) 45% 미만인 경우 철분 보충을 권고합니다. 경구 철분제는 위산 환경에서 흡수가 잘 되므로 공복에 비타민 C와 함께 복용하는 것이 권장됩니다. 최근 가이드라인은 증상이 심하거나 경구 투여가 어려운 경우 초기에 정맥 철분 주사를 고려할 수 있다고 명시하고 있습니다.
[핵심 요약]
RLS 환자의 철분 치료 적응증: Ferritin ≤ 75ng/mL (최근 일부 권고안은 100ng/mL까지 확대)
목표 Ferritin 수치: 100~300ng/mL 유지
경구 철분제 흡수 증진: 공복 복용, 비타민 C 병용, 차/커피/우유 피하기
정맥 철분 주사(IV Iron): 경구제 불내성, 흡수 장애, 빠른 증상 조절이 필요한 경우 시행
2024-inservice-2-7
출처: 2024-inservice
문제
하지불안증후군(Restless Legs Syndrome, RLS)의 철분 치료에 대한 설명으로 옳은 것은?
성인에서 ferritin 75-100 ng/mL인 경우 경구 철분제가 권장된다.
성인에서 ferritin ≤ 75 ng/mL인 경우 경구 철분 보충을 고려할 수 있다.
소아에서는 ferritin < 50 ng/mL라도 정맥 철분 치료는 하지 않는다.
혈청 ferritin 수치와 상관없이 모든 환자에게 철분 치료를 시행한다.
정맥 철분 주사는 경구 철분제에 효과가 없는 경우에도 금기이다.
정답: 성인에서 ferritin ≤ 75 ng/mL인 경우 경구 철분 보충을 고려할 수 있다.
해설
하지불안증후군 환자에서 철분 상태 평가는 필수적이다. 성인 가이드라인에 따르면 혈청 ferritin 수치가 75 ng/mL 이하이거나 트랜스페린 포화도(transferrin saturation)가 45% 미만인 경우 경구 철분 보충을 권고한다. 소아의 경우 ferritin < 50 ng/mL인 경우 철분 보충을 고려하며, 증상이 심하거나 경구 투여가 어려운 경우 정맥 철분 치료를 시행할 수 있다.
[핵심 요약]
RLS 환자의 ferritin 목표치는 일반적인 빈혈 기준보다 높은 75 ng/mL 이상을 유지하는 것이 권장됨
경구 철분제 복용 시 비타민 C를 함께 섭취하면 흡수율을 높일 수 있음
정맥 철분 투여는 경구 철분제에 반응이 없거나 부작용이 심한 경우, 또는 빠른 증상 조절이 필요한 경우 고려함
