161–180번 문항

2024-board2-67

출처: 2024-board2

문제

20세 여자 환자가 2년 전 측두엽 뇌전증(temporal lobe epilepsy)을 진단받아 항경련제를 복용 중이다. 뇌전증 증상은 잘 조절되고 있으나, 최근 성격이 조급해지고 화를 참지 못하는 증상이 나타났다. 환자가 복용 중일 가능성이 가장 높은 약물 2가지는?

1. Levetiracetam
2. Perampanel
3. Valproate
4. Lamotrigine
5. Topiramate

정답: Levetiracetam, Perampanel

해설

항경련제 중 Levetiracetam과 Perampanel은 정신행동 측면의 부작용을 유발할 수 있는 대표적인 약물이다. Levetiracetam은 과민반응, 공격성, 감정 기복 등을 유발할 수 있으며, Perampanel은 용량 의존적으로 공격성 및 살해 의도와 같은 심각한 행동 변화를 일으킬 수 있어 처방 시 주의가 필요하다.

[핵심 요약]

• Levetiracetam: 행동 장애(Behavioral adverse events)가 흔하며, 특히 기저에 정신과적 질환이 있는 경우 주의해야 함
• Perampanel: FDA 블랙박스 경고(Black Box Warning) 사항으로 심각한 정신과적 및 행동적 이상 반응(공격성, 분노)이 명시됨
• 정신행동 부작용 발생 시 약물 감량 또는 중단을 고려해야 함

2024-board2-68

출처: 2024-board2

문제

다음 뇌파에서 보이는 혼입물(artifact)의 원인이 될 수 있는 한 가지를 기술하시오.

[문제 그림]

뇌파 설명: C4-P4, P4-O2 채널을 포함한 우측 반구에서 진폭이 높고 날카로운 파형이 지속적으로 관찰됨.

정답: 두개골 결손(Skull defect)

해설

제시된 뇌파는 우측 두정부(P4 채널 포함)를 중심으로 진폭이 크고 날카로운 파형이 관찰되는 Breach rhythm을 보여주고 있습니다. 이는 두개골 결손(Skull defect) 부위에서 뇌파의 감쇠가 적게 일어나 발생하며, 베타 활동의 증가와 함께 극파(spike)와 유사한 형태를 띠기도 합니다. 문제에서 'artifact'라고 명시한 점과 특정 전극(P4)에 국한된 양상을 고려할 때, 전극 접촉 불량(Electrode pop)이나 접지 문제도 감별 진단에 포함될 수 있으나, 전형적인 시험 맥락상 Breach rhythm의 원인인 두개골 결손이 주된 답안입니다.

[핵심 요약]

• Breach rhythm: 두개골 결손 부위에서 발생하는 고진폭의 빠른 파형
• 주요 특징: Beta activity의 현저한 증가, 뾰족한 파형(Spiky appearance)
• 발생 원인: 개두술(Craniotomy), 천공술(Burr hole), 외상성 골절 등
• 감별 진단: 전극 불량(Electrode pop artifact)은 단일 전극에 국한되며 매우 가파른 수직 전위 변화를 보임

2024-board2-69

출처: 2024-board2

문제

34세 남자가 17세 때부터 뇌전증을 진단받고 항뇌전증약을 복용 중이나 잘 조절되지 않아 내원하였다. 환자의 뇌 MRI와 뇌파(EEG) 소견이 다음과 같을 때, 1) 의심되는 병변과 2) 향후 치료 방향에 대해 쓰시오. (각 0.5점, 총 1점)

[문제 그림]

정답: 1) 왼쪽 해마경화증(Left hippocampal sclerosis), 2) 뇌전증 수술(편도해마절제술 또는 앞측두엽절제술)

해설

환자는 장기간 항뇌전증약 복용에도 불구하고 발작이 조절되지 않는 약물 저항성 뇌전증 상태이다. 제공된 뇌 MRI(Coronal FLAIR)에서 왼쪽 해마의 고신호강도와 위축이 관찰되며, 뇌파(EEG)에서는 왼쪽 측두엽 부위(F7, T3 등)에서 극파(Spike) 또는 예파(Sharp wave)와 같은 뇌전증모양방전(ED)이 확인된다. 이는 해마경화를 동반한 내측두엽 뇌전증(MTLE with HS)의 전형적인 소견이다. 약물 저항성 내측두엽 뇌전증의 경우, 수술적 치료(전측두엽 절제술 또는 선택적 편도해마 절제술)가 약물 유지 치료보다 발작 조절 및 예후 개선에 훨씬 효과적이다.

[핵심 요약]

• 약물 저항성 뇌전증 정의: 2종 이상의 적절한 항뇌전증약을 충분한 용량으로 사용했음에도 발작이 조절되지 않는 경우
• 해마경화의 MRI 3대 소견: 해마 위축(Atrophy), T2/FLAIR 고신호강도, 해마 내부 구조 소실
• 내측두엽 뇌전증(MTLE)의 특징: 소아기 열성 경련 과거력, 복부 상복부 불쾌감(Epigastric aura), 자동증(Automatism)
• 수술 적응증: 병변이 명확하고 약물 저항성인 국소 뇌전증 환자

2024-board2-70

출처: 2024-board2

문제

20대 남자 환자의 뇌파 사진이다. 다음 환자에게 1) 사용할 수 있는 약물과 2) 피해야 하는 약물을 한 가지씩 쓰시오.

[문제 그림]

정답: 1) 치료 약물: Valproic acid, Levetiracetam, Lamotrigine, Zonisamide, Topiramate 중 1개

2) 금기 약물: Carbamazepine, Oxcarbazepine, Phenytoin, Phenobarbital, Gabapentin, Pregabalin, Vigabatrin 중 1개

해설

제시된 뇌파는 전형적인 청소년근간대뇌전증(Juvenile Myoclonic Epilepsy, JME)의 특징인 4~6Hz의 전반성 다극서파복합(generalized polyspike-and-wave complex)을 보여준다. JME는 광자극에 의해 유발되기도 하며, 아침 기상 시 발생하는 근간대발작이 특징이다. 치료 시에는 광범위 항뇌전증 약물을 사용해야 하며, 나트륨통로차단제(Sodium channel blocker) 계열의 약물은 근간대발작을 악화시킬 수 있으므로 피해야 한다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• JME의 특징적 뇌파: 4~6Hz Generalized polyspike-and-wave discharges
• 치료 원칙: Broad-spectrum AEDs (Valproate가 가장 효과적이나 가임기 여성 주의)
• 악화 약물: Carbamazepine, Oxcarbazepine, Phenytoin (Myoclonus 유발/악화 가능)
• 임상 특징: 주로 아침 기상 후 발생하는 Myoclonic jerk, 수면 부족 시 악화

2024-board2-71

출처: 2024-board2

문제

Nasion과 Inion 사이의 거리가 40cm인 환자에게 뇌파(EEG)를 촬영하려 할 때, Fz-Cz 전극 사이의 거리는?

1. 4cm
2. 6cm
3. 8cm
4. 10cm
5. 12cm

정답: 8cm

해설

국제 10-20 시스템(International 10-20 system)에서 전후방(Anteroposterior) 전극 배치는 Nasion과 Inion 사이의 총 거리를 기준으로 설정한다. Nasion에서 10% 지점이 Fp, 그 후방으로 20% 간격마다 Fz, Cz, Pz가 위치하며, 마지막 Pz에서 Inion까지는 다시 10% 거리가 남는다. 따라서 Fz와 Cz 사이의 거리는 전체 거리의 20%에 해당한다. 문제에서 전체 거리가 40cm이므로, 40cm × 0.2 = 8cm가 된다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• International 10-20 system의 전후방 정중선(Midline) 배치: Nasion-Fp(10%), Fp-Fz(20%), Fz-Cz(20%), Cz-Pz(20%), Pz-Oz(20%), Oz-Inion(10%)
• 좌우 측방(Lateral) 배치: Preauricular point 사이 거리의 10%, 20% 간격 적용
• 전극 명칭의 의미: F(Frontal), C(Central), P(Parietal), O(Occipital), T(Temporal), z(Zero, Midline)

2024-board2-72

출처: 2024-board2

문제

20대 여자가 이산화탄소 저류(CO2 retention)로 인한 의식 저하로 인공호흡기를 적용하였다. 이후 의식을 회복하여 인공호흡기를 제거하였으나, PaCO2 50mmHg 이상이 10분간 지속되는 소견을 보였다. 수면다원검사(PSG)를 시행하였고, 도중 SpO2 저하가 뚜렷한 2분간의 에포크(epoch)를 아래에 나타내었다. 환자에게서 관찰되는 무호흡 외의 호흡 이상 소견을 한 가지 기술하시오.

(단, PSG 상에서 REM 수면 중 SpO2가 60~70%로 크게 저하되었으며, 흉부와 복부의 호흡 노력이 거의 관찰되지 않았고, end-tidal pCO2 monitoring에서 pCO2 상승이 확인됨.)

정답: 수면저호흡(Sleep hypoventilation) 또는 중추무호흡(Central apnea)

해설

환자는 인공호흡기 이탈 후에도 지속적인 고탄산혈증(PaCO2 > 50mmHg)을 보이고 있으며, 수면다원검사상 REM 수면 단계에서 현저한 산소 포화도 저하와 함께 이산화탄소 분압 상승이 동반되었습니다. 흉부 및 복부의 호흡 노력이 소실된 양상은 중추성 사건을 시사하며, 10분 이상 지속되는 고탄산혈증과 PSG 상의 지표를 종합할 때 '수면저호흡(Sleep hypoventilation)'이 가장 적절한 진단적 소견입니다.

[해설 그림]

그림 설명: 수면다원검사(PSG) 결과 화면. 상단에는 전체 수면 단계(Hypnogram)가 표시되어 있으며, 하단 2분 에포크에서는 REM 수면 중 산소 포화도(SpO2)가 급격히 하락하고 흉부/복부 호흡 운동 신호가 평탄해진 양상을 보임.

[핵심 요약]

• 수면저호흡의 정의: 수면 중 PaCO2가 깨어 있을 때보다 10mmHg 이상 증가하여 50mmHg 이상의 상태가 10분 이상 지속될 때
• REM 수면은 생리적으로 호흡 조절 능력이 취약해지는 시기로, 신경근육질환이나 중추성 호흡조절 장애 환자에서 저호흡이 악화됨
• End-tidal CO2(EtCO2) 모니터링은 수면 중 환기 상태를 평가하는 중요한 지표임
• 중추무호흡(Central Sleep Apnea)은 흉부와 복부의 호흡 노력이 동시에 소실되는 것이 특징임

2024-board2-73

출처: 2024-board2

문제

다음 수면다원검사(Polysomnography) 결과표의 A와 B에 들어갈 용어로 알맞은 것은?

[문제 그림]

** Lights out: 23:00:00

* Sleep onset: 23:15:30

* A: 15.5 min

* First REM: 01:05:30

B: 110.0 min

1. A: Sleep latency, B: REM latency
2. A: REM latency, B: Sleep latency
3. A: Total sleep time, B: Sleep latency
4. A: Sleep efficiency, B: REM latency
5. A: Wake after sleep onset, B: Sleep latency

정답: A: Sleep latency, B: REM latency

해설

수면다원검사 지표 중 수면 개시 및 구조를 평가하는 핵심 항목에 대한 문제입니다. A는 불을 끈 시점(Lights out)부터 첫 수면 단계(보통 Stage 1 이상)가 나타날 때까지의 시간인 '수면 잠복기(Sleep latency)'를 의미합니다. B는 수면 시작 시점부터 첫 번째 REM 수면이 나타날 때까지의 시간인 'REM 잠복기(REM latency)'를 의미합니다.

[해설 그림]

** Sleep Latency = Sleep onset - Lights out

REM Latency = First REM - Sleep onset

[핵심 요약]

• Sleep Latency: 불을 끈 후 수면 시작까지의 시간 (정상: 10~20분)
• REM Latency: 수면 시작 후 첫 REM 수면까지의 시간 (정상: 90~120분)
• REM Latency 단축(<60분): 기면증(Narcolepsy), 우울증, 수면 박탈 후 반동 등에서 관찰됨
• Sleep Efficiency: (Total Sleep Time / Total Recording Time) × 100

2024-board2-74

출처: 2024-board2

문제

중년 남성이 코골이와 수면무호흡으로 내원하였다. 다음 환자의 말람파티 점수(Mallampati score)는?

[문제 그림]

1. Class I
2. Class II
3. Class III
4. Class IV
5. Class V

정답: Class III

해설

말람파티 점수(Mallampati score)는 입을 벌렸을 때 목구멍의 가시성을 평가하는 지표입니다. 제시된 사진에서 연구개(soft palate)와 목젖(uvula)의 기저부만 보이고 목젖의 끝부분이나 구개편도(tonsillar pillars)가 보이지 않는 상태이므로 Class III에 해당합니다. Class II는 목젖의 끝부분까지 보이는 상태이며, Class IV는 경구개(hard palate)만 보이는 상태를 의미합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Class I: 연구개, 목젖, 구개편도, 편도주위 기둥이 모두 보임
• Class II: 연구개, 목젖의 대부분이 보임
• Class III: 연구개, 목젖의 기저부만 보임
• Class IV: 경구개만 보임
• Mallampati score가 높을수록(III, IV) 폐쇄성 수면무호흡증(OSA)의 위험도와 기관 삽관의 난이도가 증가함

2024-board2-75

출처: 2024-board2

문제

10대 환자가 주간 졸림증을 주소로 내원하였다. Epworth 졸음 척도(ESS) 점수는 24점이었다. 다음은 환자의 활동기록기(actogram) 결과이다. 이 환자에게 시행할 수 있는 치료 방법 2가지를 기술하시오.

[문제 그림]

그림 설명: 수면 시작 시간과 기상 시간이 일반적인 범위를 벗어나 새벽 늦게 시작되고 정오 부근에 끝나는 양상을 보이는 활동기록기(Actogram) 데이터

정답: 아침 광치료, 저녁(취침 전) 멜라토닌 복용

해설

지연수면위상장애(Delayed Sleep-Wake Phase Disorder, DSWPD)는 원하는 수면 시간보다 수면-각성 주기가 뒤로 밀려 있는 상태로, 주로 청소년기에 흔하게 나타납니다. 주간 졸림증이 주된 증상이며, 활동기록기상 수면 시작과 종료 시간이 늦춰진 양상을 보입니다. 치료의 핵심은 생체 리듬을 앞당기는(advance) 것으로, 기상 직후 밝은 빛에 노출시키는 광치료와 취침 1~2시간 전 멜라토닌을 복용하여 수면 위상을 전진시키는 방법을 병행합니다.

[핵심 요약]

• 지연수면위상장애(DSWPD)의 전형적인 발병 연령은 청소년기 및 초기 성인기임
• 광치료(Light therapy): 기상 직후(아침) 시행하여 수면 위상을 전진시킴
• 멜라토닌 투여: 원하는 수면 시간 1~2시간 전(저녁)에 복용하여 위상 전진을 유도함
• 수면 위생 교육 및 점진적인 수면 시간 조절(Chronotherapy)이 병행될 수 있음

2024-board2-76

출처: 2024-board2

문제

60대 남자가 2년 전부터 시작된 보행 장애로 내원하였다. 다음 영상에서 관찰되는 소견 2가지를 쓰시오.

[문제 그림]

정답: 뇌실 확장, 실비우스 틈새(Sylvian fissure) 확장, 뇌 볼록부(high convexity)의 뇌랑(sulci) 및 거미막밑공간의 협소화

해설

정상압수두증(NPH)의 특징적인 MRI 소견인 DESH(disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus)를 묻는 문제이다. DESH는 뇌실 확장과 실비우스 틈새의 확장이 두드러지는 반면, 뇌 상부 볼록부(high convexity)와 내측 부분의 거미막밑공간은 오히려 좁아져 있는 불균형한 양상을 보인다. 이러한 소견은 션트 수술(shunt surgery) 후 예후가 좋을 것임을 시사하는 중요한 지표이다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• DESH 소견: 뇌실 확장 + 실비우스 틈새 확장 + 고위 뇌볼록부(high convexity)의 뇌랑 협소화
• 정상압수두증(iNPH) 진단 및 션트 수술 예후 예측의 핵심 지표
• 감별 진단: 전반적인 뇌 위축(Global atrophy)은 뇌 볼록부의 뇌랑도 함께 확장됨

2024-board2-78

출처: 2024-board2

문제

78세 남자가 타 병원에서 치매를 진단받고 투약 중이나, 공격 증상이 심해져서 내원하였다. 치매 환자의 이상행동을 조절하기 위해 항정신병 약물(Antipsychotics)을 사용하고자 할 때 주의해야 할 점 두 가지를 기술하시오.

정답: 1. 최소 유효 용량으로 시작한다. 2. 부작용(추체외로 증상, 기립 저혈압 등)을 고려하여 비정형 항정신병 약물을 우선 사용한다. (이외 단일 약물 사용, 4주간의 효과 관찰 후 조정 등 가능)

해설

치매 환자의 정신행동증상(BPSD) 조절을 위한 항정신병 약물 사용 원칙은 다음과 같다. 첫째, 부작용(추체외로 증상, 기립 저혈압, 진정 작용 등)을 최소화하기 위해 리스페리돈, 쿠에티아핀, 올란자핀 등 비정형 항정신병 약물을 1차적으로 선택한다. 둘째, 'Low and Slow' 원칙에 따라 최소 유효 용량으로 시작하여 서서히 증량한다. 셋째, 약물 효과 판정에는 최소 2~4주의 시간이 필요하므로 성급한 약제 교체보다는 충분한 관찰 기간을 가진다. 넷째, 증상이 안정되면 수개월 내에 감량 및 중단을 시도해야 한다. 특히 루이소체 치매 환자는 항정신병 약물에 대한 과민반응이 나타날 수 있으므로 극도로 주의해야 한다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 비정형 항정신병 약물(Atypical antipsychotics) 우선 고려
• 최소 유효 용량(Start low, go slow) 원칙 준수
• 루이소체 치매(DLB) 환자에서 항정신병 약물 과민반응 주의
• 심혈관계 부작용 및 사망률 증가 위험성(Black box warning) 인지
• 증상 조절 후 정기적인 감량 및 중단 시도(Tapering)

2024-board2-79

출처: 2024-board2

문제

기억력 저하를 주소로 내원한 환자이다. 진료실에서 환자와의 면담을 통해 CDR(Clinical Dementia Rating) 평가를 하고자 한다. 환자의 기억력 영역을 평가하기 전, 환자의 기억력 상태에 대하여 보호자에게 질문해야 할 핵심 내용 두 가지를 작성하시오.

[문제 그림]

정답: 1. 환자에게 기억력이나 사고력에 문제가 있는가?

1. 만약 그렇다면, 1년 전과 비교했을 때 기억력이 꾸준히 나빠졌는가?

해설

임상 치매 척도(CDR) 평가 시, 환자 면담에 앞서 보호자를 통해 환자의 전반적인 인지 기능 변화 양상을 파악해야 합니다. CDR 질문지(CDR Assessment Protocol)의 기억력 부분에서 보호자에게 가장 먼저 확인해야 할 두 가지 핵심 질문은 다음과 같습니다.

1. 환자에게 기억력이나 사고력에 문제가 있습니까?
2. (문제가 있다면) 그 문제가 1년 전과 비교했을 때 일시적이지 않고 꾸준히(consistent) 악화되는 양상입니까?

이 질문들은 환자의 인지 저하가 실제 존재하는지, 그리고 그것이 퇴행성 경과를 시사하는 만성적이고 진행성인 변화인지를 확인하기 위한 필수 단계입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• CDR은 환자와 정보 제공자(보호자) 양쪽의 인터뷰 결과를 종합하여 평가함
• 기억력(Memory) 영역은 CDR 결정의 핵심 항목(Primary Box)임
• 증상의 '지속성'과 '진행성' 여부가 가역적 원인에 의한 인지 저하와 감별하는 포인트
• CDR 0.5는 경도인지장애(MCI) 혹은 매우 경미한 치매 단계를 시사함

2024-board2-80

출처: 2024-board2

문제

70세 남자가 5년 전부터 말이 잘 안 나온다며 병원을 찾았다. 다음은 환자의 진찰 동영상 내용이다. 환자가 보이는 증상은?

1. 반향어(Echolalia)
2. 말더듬(Stuttering)
3. 함구증(Mutism)
4. 말비창조증(Logoclonia)
5. 말반복증(Palilalia)

정답: 반향어(Echolalia)

해설

반향어(Echolalia)는 상대방이 한 말을 의미를 파악하지 않은 채 그대로 따라 하는 증상을 말한다. 이는 주로 전두엽 기능 저하와 관련된 질환(전두측두치매 등)이나 자폐 스펙트럼 장애, 조현병 등에서 관찰될 수 있다. 제시된 대화에서 환자는 의사의 질문에 대답하지 않고 질문 내용을 그대로 반복하고 있으므로 반향어에 해당한다.

[핵심 요약]

• 반향어(Echolalia): 타인의 말을 그대로 반복함.
• 말반복증(Palilalia): 자신의 말의 끝부분이나 단어를 반복함.
• 언어보존증(Perseveration): 질문이 바뀌어도 이전 질문에 대한 대답을 반복함.
• 관련 병변: 주로 내측 전두엽(Medial frontal lobe) 또는 보조운동영역(SMA)의 기능 이상과 관련됨.

2024-board2-81

출처: 2024-board2

문제

1. 영상에서 환자가 보여주는 1) 실어증의 유형과, 2) 이 증상이 점진적으로 진행하는 신경퇴행성 질환에 의한 것이라면 가능한 질환명을 한 가지 쓰시오.

[문제 그림]

![뇌 MRI 영상: 대뇌 소혈관 질환(SVD)의 징후인 미세출혈(microbleeds), 백질변성(WMH), 혈관주위공간(PVS) 등이 복합적으로 나타난 모식도 및 증례 사진]

![뇌 MRI SWI/T2 강조 영상: 다발성 엽성 미세출혈(lobar microbleeds)과 피질표면철침착증(cortical superficial siderosis) 소견]

정답: 1) 전도실어증(Conduction aphasia), 2) 로그펜실어증(Logopenic variant primary progressive aphasia, lvPPA)

해설

환자는 짧은 단어는 따라 하지만 문장이 길어질수록 따라말하기(repetition)에 현저한 장애를 보이며 음소착어(phonemic paraphasia)가 관찰됩니다. 이는 전형적인 전도실어증(conduction aphasia)의 양상입니다. 이러한 증상이 신경퇴행성 경과를 밟으며 나타나는 원발진행실어증(PPA)의 세부 유형은 로그펜실어증(logopenic variant PPA)입니다. 로그펜실어증은 주로 좌측 후상측두회(superior temporal gyrus) 및 하두정소엽(inferior parietal lobule)의 위축과 관련이 있으며, 음운 루프(phonological loop)의 결함으로 인해 문장 따라말하기 장애가 특징적으로 나타납니다.

[해설 그림]

![실어증 감별 진단 알고리즘: 유창성, 이해력, 따라말하기 능력에 따른 실어증 분류 체계도]

[핵심 요약]

• 전도실어증(Conduction aphasia): 유창성은 보존되나 따라말하기 장애가 두드러지며 음소착어가 빈번함.
• 로그펜실어증(lvPPA): PPA의 세 가지 유형 중 하나로, 단어 회상 장애와 문장 따라말하기 장애가 핵심 증상임.
• lvPPA의 병리: 상당수(약 90%)에서 알츠하이머병(Alzheimer's disease) 병리를 공유함.
• 감별 진단: 비유창/문법상실형(nfvPPA)은 문법 오류와 말실행증이 주된 특징이며, 의미형(svPPA)은 단어의 의미 이해 저하가 특징임.

2024-board2-83

출처: 2024-board2

문제

환자가 감각 이상으로 내원하였다. 신경전도검사를 시행하였으며, 아래 그림과 같이 좌측 제4, 5수지와 손등 부위, 그리고 우측 하퇴 외측부의 감각 영역에 이상이 관찰되었다. 해당 부위의 감각신경전도검사에서는 이상 소견을 보였으나 운동신경전도검사는 정상이었다. 다음 그림과 같은 양상을 보일 수 있는 질환의 감별 진단 2가지를 기술하시오.

[문제 그림]

그림 설명: 인체 전면/후면 도식에서 좌측 척골신경(Ulnar nerve) 영역과 우측 외측비복신경(Lateral sural cutaneous nerve) 또는 비골신경(Peroneal nerve) 영역 등 비대칭적인 감각 저하 부위가 표시됨.

정답: 혈관염(Vasculitis), 당뇨병(Diabetes Mellitus), 유육종증(Sarcoidosis), 한센병(Leprosy) 중 2가지

해설

제시된 그림은 비대칭적인 신경 침범 양상을 보이는 다발단일신경병증(Mononeuropathy multiplex)을 나타낸다. 다발단일신경병증은 개별 말초신경들이 독립적이고 비대칭적으로 침범되는 것이 특징이며, 주로 혈관염에 의한 허혈성 손상이 흔한 원인이다. 문제에서 감각신경만 침범되었다고 명시하였으므로, 다발단일신경병증을 일으킬 수 있는 원인 질환 중 감각 우세형(Sensory dominant)으로 나타날 수 있는 질환들을 고려해야 한다.

[핵심 요약]

• 다발단일신경병증(Mononeuropathy multiplex)의 정의: 서로 떨어진 2개 이상의 말초신경이 비대칭적으로 침범되는 상태
• 가장 흔한 원인: 전신 혈관염(Systemic vasculitis)
• 주요 감별 진단: 혈관염, 당뇨병, 유육종증, 한센병, HIV 감염, 다초점후천탈수초감각운동신경병증(MADSAM)
• 운동신경이 정상인 경우: 감각 우세형 다발단일신경병증 가능성 고려

2024-board2-84

출처: 2024-board2

문제

다음은 신경생검(Sural nerve biopsy)을 시행하는 사진이다. 이 술기가 진단에 필수적이거나 도움이 되는 질환 2가지를 기술하시오.

[문제 그림]

그림 1: 발목 외과(Lateral malleolus) 후방에서 비복신경(Sural nerve)을 노출시키는 수술 장면

그림 2: 노출된 비복신경을 절제하여 채취하는 과정

정답: 혈관염(Vasculitis), 아밀로이드 신경병(Amyloid neuropathy), 유육종증(Sarcoidosis), 한센병(Leprosy), 종양 침윤 등 중 2가지

해설

신경생검은 침습적인 검사로, 비침습적 검사(혈액검사, 신경전도검사, 유전자 검사 등)로 확진이 어려운 경우에 제한적으로 시행한다. 주요 적응증은 다음과 같다.

1. 혈관염(Vasculitis): 다발단일신경병증의 형태를 보이며 괴사성 혈관염 확인이 필요할 때
2. 아밀로이드 신경병: 자율신경계 이상을 동반한 통증성 신경병증에서 아밀로이드 침착 확인
3. 만성 염증성 탈수초 다발신경병증(CIDP): 임상적으로 의심되나 전기생리검사가 불충분할 때
4. 감염 및 침윤성 질환: 한센병(Leprosy), 유육종증(Sarcoidosis), 신경 내 종양 침윤 등
5. 기타: 원인 불명의 급격히 진행하는 말초신경병증, 유전자 검사로 확인되지 않는 유전신경병증 등

[핵심 요약]

• Sural nerve는 순수 감각 신경으로 생검 후 외측 발등의 감각 저하가 남을 수 있음
• 혈관염 의심 시 근육생검(Peroneal brevis 등)을 병행하면 진단율이 높아짐
• Teased fiber preparation을 통해 탈수초와 축삭 변성을 구분할 수 있음

2024-board2-85

출처: 2024-board2

문제

54세 남자 환자가 6개월 전 감기 증상(설사 등) 이후 진행하는 사지 위약감으로 내원하였다. 진찰상 사지의 근긴장도 및 심부건반사 감소가 관찰되었다. 다음은 환자의 신경전도검사 결과이다. 관찰되는 이상 소견 중 2가지를 쓰시오. (1점)

정답: 전도차단(Conduction block), 시간적 분산(Temporal dispersion)

해설

환자는 선행 감염 이후 만성적으로 진행하는 사지 위약과 심부건반사 소실을 보이고 있으며, 신경전도검사에서 신경전달속도(NCV)의 현저한 감소(10~20 m/s), 전도차단(conduction block), 시간적 분산(temporal dispersion)이 관찰된다. 이는 획득 탈수초 신경병증(acquired demyelinating neuropathy)의 전형적인 소견으로, 임상 양상과 종합할 때 만성 염증성 탈수초 다발신경병증(CIDP)을 시사한다.

[핵심 요약]

• 탈수초 신경병증의 NCS 특징: NCV 감소, Terminal latency 연장, F-wave 지연, Conduction block, Temporal dispersion
• Conduction block 정의: 근위부 자극 시 CMAP 진폭이 원위부 자극 시보다 20~50% 이상 감소(시간적 분산이 심하지 않을 때)
• Temporal dispersion 정의: 근위부 자극 시 CMAP의 지속시간(duration)이 원위부 대비 15% 이상 증가
• CIDP 진단 기준: 최소 8주 이상 진행하는 위약감과 전기생리학적 탈수초 소견

2024-board2-86

출처: 2024-board2

문제

6개월 전부터 지속적으로 악화되는 다발신경병증(polyneuropathy)으로 내원한 환자의 검사 결과이다. 뇌척수액 검사에서 단백세포해리(albuminocytologic dissociation, protein 122 mg/dL)가 관찰되었고, 신경전도검사(NCS)에서 탈수초성 감각운동 다발신경병증(demyelinating sensorimotor polyneuropathy), 전도차단(conduction block) 및 시간분산(temporal dispersion) 소견이 확인되었다. 진단명을 쓰시오.

정답: 만성 염증성 탈수초 다발신경병증 (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, CIDP)

해설

본 증례는 8주 이상의 만성적인 경과를 보이는 다발신경병증으로, 뇌척수액 검사상 단백세포해리 소견과 신경전도검사상 탈수초성 변화(전도차단, 시간분산, 잠복기 연장 등)를 특징으로 합니다. 이는 전형적인 CIDP의 진단 기준에 부합합니다. CIDP는 면역 매개성 질환으로 스테로이드, 면역글로불린(IVIG), 혈장교환술 등에 반응을 보입니다.

[해설 그림]

설명: 왼쪽 발의 부종과 피부색 변화(발적)가 관찰되는 임상 사진.

설명: Budapest Criteria를 포함한 복합부위통증증후군(CRPS)의 진단 기준 요약 표.

[핵심 요약]

• CIDP 진단 기준: 8주 이상의 점진적 또는 재발성 경과
• CSF 소견: 단백세포해리(Albuminocytologic dissociation) - 세포수는 정상이면서 단백질만 상승
• NCS 특징: 탈수초(Demyelination) 소견 - 전도속도 저하, 전도차단(Conduction block), 시간분산(Temporal dispersion), 원위부 잠복기 연장
• 치료: Corticosteroids, IVIG, Plasmapheresis (GBS와 달리 스테로이드가 효과적임)

2024-board2-88

출처: 2024-board2

문제

29세 여자 환자가 왼쪽 눈의 시력 저하와 통증을 주소로 내원하였다. 1년 전에는 오른쪽 팔의 감각 저하 증상이 있었다고 한다. 다음은 환자의 뇌 MRI 사진이다. 이 질환의 질병수정치료(disease modifying treatment, DMT) 약제 중 2가지를 쓰시오.

[문제 그림]

: 뇌실 주변(periventricular)에 다발성 고신호강도 병변이 관찰됨.

: 뇌실 주변 및 심부 백질에 타원형의 고신호강도 병변(Dawson's fingers 양상)이 보임.

: 피질하 백질 부위의 다발성 병변 확인.

: T1 조영증강 영상에서 활동성 병변을 시사하는 조영증강 결절이 관찰됨.

정답: Interferon-beta, Glatiramer acetate, Teriflunomide, Fingolimod, Dimethyl fumarate, Natalizumab, Alemtuzumab, Cladribine, Mitoxantrone, Ocrelizumab 중 2가지

해설

환자는 젊은 여성으로, 시신경염(통증을 동반한 시력 저하)과 과거의 감각 이상 증상을 보이고 있습니다. MRI상 뇌실 주변(periventricular) 및 피질하(subcortical) 부위에 고신호강도 병변들이 관찰되며, 일부는 조영증강되어 시간적 다발성(DIT)과 공간적 다발성(DIS)을 동시에 만족하는 다발성 경화증(Multiple Sclerosis, MS) 사례입니다. 다발성 경화증의 재발을 방지하고 장애 진행을 늦추기 위해 사용하는 질병수정치료제(DMT)를 묻는 문제입니다.

[해설 그림]

: 다발성 경화증의 단계별 질병수정치료제 분류 표 (Interferon, Glatiramer acetate, Teriflunomide 등 포함)

[핵심 요약]

• 다발성 경화증 진단: 2017 McDonald criteria (DIS, DIT 만족 여부 확인)
• 1차 치료제(주사): Interferon-beta, Glatiramer acetate
• 1차 치료제(경구): Teriflunomide, Dimethyl fumarate
• 고효능 약제(2차 또는 중증): Natalizumab, Alemtuzumab, Fingolimod, Cladribine
• 급성기 치료: 고용량 스테로이드 정맥 주사(Methylprednisolone)

2024-board2-89

출처: 2024-board2

문제

41세 남자가 보행 장애로 내원하였다. 척추 MRI 검사 결과는 다음과 같다. 이와 같은 소견을 보일 수 있는 원인 질환을 2가지 쓰시오.

[문제 그림]

정답: 비타민 B12 결핍증(아급성 연합 변성), 매독(척수매독)

해설

척추 MRI의 T2 강조 영상에서 후주(dorsal column)를 따라 고신호강도가 관찰되는 'inverted V sign' 혹은 'rabbit ear sign' 소견이다. 이는 주로 아급성 연합 변성(Subacute Combined Degeneration, SCD)에서 나타나며, 가장 흔한 원인은 비타민 B12 결핍이다. 그 외에도 구리 결핍, 아산화질소(N2O) 흡입, HIV 감염에 의한 척수병증, 매독(Tabes dorsalis) 등이 감별 진단에 포함된다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Inverted V sign: 척수 MRI axial view에서 후주(dorsal column)의 선택적 손상을 의미
• 감별 진단: Vitamin B12 deficiency, Copper deficiency, Nitrous oxide toxicity, HIV-associated vacuolar myelopathy, Syphilis (Tabes dorsalis)
• 임상 증상: 진동 감각 및 위치 감각 저하, 감각 운동 실조(sensory ataxia), 양성 Lhermitte 징후